Guillain Barre

1. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Dr. Daniel Agüero
Residente de Medicina Interna
Junio 2014

2. Introducción

3. Generalidades
 Síndrome de Guillain-Barré:
 Polineuropatías agudas inmunomediadas.
 Condición heterogénea = muchas variantes.
 Incidencia 1-2 casos por 100,000 habitantes/año:
 Afecta a todos los grupos de edad.
 Después de los 10 años, la incidencia aumenta 20% por década
de vida.
 Predominio masculino.
 Principal causa de parálisis neuromuscular aguda desde la
erradicación de la poliomielitis.
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

4. Infecciones y Guillain-Barré
 2/3 de los casos se asocian con un cuadro infeccioso
previo:
 Campilobacter jejuni: 20% de los casos; 66% en China.
 Virus de Epstein-Barr: severidad moderada.
 Citomegalovirus: recuperación tardía, afectación de
pares craneales, compromiso respiratorio severo.
 Mycoplasma pneumoniae
 ¿Haemophilus influenzae?
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

5. Vacunas y Guillan-Barré
 Sólo una vacuna ha demostrado una asociación
categórica:
 Vacuna de la gripe H1N1 de 1976.
 Otras asociaciones poco o nada importantes:
 Vacuna de la influenza de 1992-1993 y 1993-1994:
 Exceso de riesgo de 1 caso por millón de vacunas.
 La mediática pandemia del 2009 tampoco fue la
excepción.
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

6. Fisiopatología:

7. Proceso infeccioso
Respuesta inmunológica
Antígenos Homólogos al tejido neuronal
Reacción cruzada con componente GANGLIOSIDO
de los nervios periféricos
Desmielinización inflamatoria
Activación
Del
Complemento
Macrofagos y
linfocitos
activados
Reacción inflam en la célula de Schwann
Ausencia de signos inflamatorios
Ataque a los nodos de Ranvier
Degeneración axonal

10. Anticuerpos
Variantes Anticuerpos
Guillain-Barré «clásico» Ninguno
Variantes axonales GM1, GD1a
Miller-Fisher GQ1b, GT1a
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

11. Clínica:

12. Características Clínicas
«Debilidad simétrica, progresiva, ascendente
con arreflexia»
• Debilidad progresiva que se instaura en horas o días, precedida o
no de síntomás dolorosos, instaurándose finalmente una parálisis
flácida arrefléxica.
• Dos tercios de los pacientes está precedida de una infección.
• La debilidad puede ser aguda o subaguda, alcanza después una
meseta y luego inicia la recuperación
• Cerca de 75% de los pacientes alcanza su punto de máxima
debilidad en las primeras dos semanas, 92% en las primeras tres y
94 a 98% en el primer mes.
• Después de la fase de meseta o estacionaria, se inicia una
mejoría gradual de la parálisis que puede tardar semanas o
meses

14. Modificado de Sneviratne U. Guillain-Barré syndrome. Postgrad Med J 2000;76:774-782

15. Diagnóstico

16.  Se basa en los criterios clínicos considerando los
antecedentes, hallazgos en el líquido cefalorraquídeo
(LCR), serología para anticuerpos específicos y
criterios electromiográficos

18. modificado de: Ausbury A, Cornblath A. Assesment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol
1.990; 27: 521-4

19. Variantes y Subtipos
Clínica
Motora
Sensitiva
Pares craneales
Autonómica
Neurofisiología
Desmielinizante
Axonal
Variantes comunes:
- AIDP
- AMAN
- AMSAN
- Miller Fisher
Variantes raras:
- Pandisautonomía aguda
- Ataxia sensitiva aguda
con o sin oftalmoplejía.
- Debilidad faringo-cervico-
braquial.
- Diplejía facial con
parestesias.
Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964

20. Pruebas Diagnósticas:

21. Pruebas Diagnósticas
 Punción Lumbar:
- Está más bien orientada a la necesidad de excluir otras
condiciones, antes que la confirmación del diagnóstico
- Caracteristico Disociasción Albumino-Citológica, es
decir, un incremento patológico de las proteínas sin
pleocitosis concomitante.
- Nivel proteinas en el LCR puede estar normal durante
loas primeros 7 a 10 días No tiene valor diagnóstico
dentro de este lapso.

22. - En la PL:
- Presión normal de LCR
- Celularidad escasa (menos de 50 cels. Mononucleares por
mm3)
- Concentración de proteínas > 0,45 g/dL
- Sin embargo, nivel normal de proteínas, particularmente en
etapas tempranas, o la presencia de numerosos linfocitos,
NO excluye el diagnóstico

23. - Nivel muy alto de proteínas (mayor a 1g/dL y hasta
2,5g/dL o más)  Compresión de Médula Espinal.
- En tanto, Pleocitosis  Enfermedad de Lyme,
Neoplasias, VIH entre otras.

24. Estudios de Conducción Nerviosa
 Revelan datos de  Desmielinización o Degeneración
axonal.
 Cambios ocurren más temprano y mayor frecuencia
que la elevación de proteinas en LCR.
 A veces, se hacen evidentes una vez que la clínica está
establecida.

25. Hallazgos Característicos:
 Bloqueos Multifocales de la Conducción.
 Marcada disminución de la Velocidad de Conducción
(menor a 70%) Sobre todo en segmento proximal.
 Latencia distal prolongada predominante en nervios
motores, pero también en los sensitivos
 En etapas tempranas reducción del número de
unidades motoras que se activan con movimiento
voluntariopor Bloqueo de la neuroconducción 
Parálisis propia SGB

26. Tratamiento

27.  Debido a riesgo de deterioro clínico y sobre todo
respiratorio agudo Hospitalizar.
 La mayoría al inicio sin compromiso respiratorio no
requieren UTI
 Pese a lo anterior, 33% evoluciona con compromiso
neurologico UTI  Ventilación Asistida e Intubación
Endotraqueal
 Tratamiento Integral

28. Plasmaferesis
 Extracción de plasma paciente y su reemplazo
Albumina Humana o Plasma Fresco.
 Fundamento Retirar del organismo factores
patogénicos circulantes en el plasma:
Autoanticuerpos, citoquinas, Complemento y otros
mediadores Inflamatorios.
 Se remueve en gral. 200 a 250 mL plasma/ Kg peso
corporal en 4-6 sesiones en días alternos.

29.  Outcomes:
 Mejoría precoz de la fuerza muscular.
 Menor necesidad de VM.
 Mejor recuperación funcional.
 Máxima eficacia si el inicio es más precoz (≤ 7 días),
aunque sigue siendo útil dentro de los primeros 30 días.
 Severidad moderada: 4 sesiones son mejor que 2.
 Severidad grave: 6 sesiones no son mejor que 4.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,
Raphaël et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD001798

30. Inmunoglobulina Intravenosa
 Misma eficacia que la plasmaféresis.
 Outcomes:
 Mejoría precoz de la fuerza muscular.
 Menor necesidad de VM.
 Mejor recuperación funcional.
 Pacientes con mayor severidad clínica podrían
beneficiarse de un tratamiento más prolongado (6 días
mejor que 3).
Patwa et al. Neurology 2012; 78:1009
Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD002063

31. Mecanismos Implicados:
 Inducción de actividad células T Supresoras
 Síntesis de anticuerpos antiidiotipo
 Reducción de la producción de anticuerpos por
Linfocitos B
 Reducción liberación de citoquinas
 Inhibición y neutralización de efectos mediados por el
Complemento
 Bloqueo de receptores Fc en Macrofagos.

32. Suma de Ambas NO es mejor que por
Separado
Plasma Exchange / Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group. Lancet 1997; 349:225

33. Corticoides:
 Hay evidencia de su falta de eficacia.
 Metanálisis de 6 estudios (587 pacientes):
 Outcome: Grado de discapacidad.
 Resultados: no hubo diferencias entre ambos grupos.
 En 4 estudios pequeños:
 Corticoides orales se asociaron a una menor mejoría.
Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 8: CD001446,

34.  La ineficacia terapéutica Interfieren con el proceso
de regeneración de los axones y mielina en la medida
que suprimen la función de los macrofagos y
proliferación celulas de Schwann.

35. ¿Cuál elegir?
Plasmaféresis IGIV
Dosis 4-6 sesiones en 8-10 días 0,4 g/kg/ día por 5 días.
Contraindicacione
s
Hemodinamia precaria
Angina inestable
Derrame pericárdico
Sepsis no controlada
Hipersensibilidad a IgIV o a
inmunoglobulinas
homólogas (en especial en
deficiencia de Ig A con
anticuerpos anti-Ig A).
Complicaciones
Hipotensión
Sepsis
Problemas con el catéter.
Meningitis aséptica
Erupción cutánea
IRA
Hiperviscosidad
Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012
http://www.vademecum.es

36. ¿Y si no hay mejoría o incluso
empeoramiento?
 No hay evidencia clara.
 Observar una semana después de finalizado el
tratamiento elegido.
 Si no hay mejoría o hay empeoramiento: repetir el
tratamiento elegido inicialmente.
 No se recomienda cambiar de IGIV a plasmaféresis.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,

37. ¿Por qué ingresa un paciente
con Guillain-Barré en UCI?

38. Criterios Ingreso UCI
CRITICAL
 Trastornos de la Conducción Miocárdica, Bradicardia,
Asistolia
 Rápida progresión de la debilidad motora
 Infección: Sepsis, ITU, Neumonía.
 Taquiarritmias
 Monitoreo Intensivo de la Función Respiratoria y otras
funciones Autonómicas
 Complicaciones graves: TVP, IAM, TEP
 Vía Aérea: Insuficiencia Respiratoria, parálisis bulbar
 Labilidad Hemodinámica: Hipertensión/Hipotensión.

39. Fracaso Respiratorio
 Intubación:
 Capacidad Vital caiga por debajo de 15 mL/Kg
 Dificultad para manejo de secreciones
 Evidencia de Broncoaspiración
 Mayoría requiere Ventilación Mecánica 4s o menos,
algunos incluso por meses (2 o más) 20%
 Destete Ventilatorio CV > 15 mL/Kg o PIM > 25 cm H2o

40. Criterios Ventilación Mecánica:
 CLINICOS:
 Agitación, Ansiedad
 Taquicardia no explicable por otras causas
 Taquipnea
 Incapacidad para contar hasta 20 luego de una sola
inspiración
 Uso de Musculatura Respiratoria Accesoria
 Respiración Paradojica

41.  LABORATORIO:
 CV </= 15 mL/Kg
 PIM </= 25 cm H2o
 Hipoxemia pese a recibir Oxigenoterapia (FiO2 > 50%)
 Acidosis Respiratoria en GSA

42. Disfunción Autonómica:
 Forma presentación: Arritmias, Disregulación PA, Desorden
motilidad GI o Vesical.
 Hiperactividad Simpática Autolimitada y bien tolerada.
 Fármacos de vida media corta Pacientes se muestren
muy lábiles a su efecto terapéutico.
 Marcapaso Transitorio Bloqueo AV de 2º, 3º y Bradicardia
sintomática
 Disfunción vesical Caterización Intermitente
 Gastroparesia e Ileo SNG

43. Soporte Psicológico, Terapia Física y
Ocupacional
 Importante apoyo a Paciente y Familiares
 Idear medio de comunicación con paciente
 Plan de Terapia Ocupacional y distracción.

44. Profilaxis de TVP
 Dispositivos de compresión gradual Miembros
Inferiores Medias Antitromboticas y vendajes.
 Heparina Subcutánea
 HBPM ( Enoxaparina)
 Warfarina (INR 1,25 – 1,5)
 Ninguno provee seguridad absoluto de evitar el
desarrollo de complicaciones TE, algunos autores
Eco Doppler semanal.

45. Inicio Temprano de Rehabilitación
 Previene:
 Contracturas,
 Atrofia Muscular
 estasis venoso
 Úlcera decúbito
 Acortamiento Tendones
 Parálisis compresión Nn Peróneo
 Acumulo de secreciones: Atelectasias y Neumonía
 Induce más rápida recuperación Paciente, Reduce necesidad
de VM, Acorta permanencia en UTI y Hospitalización

46. Manejo del Dolor
 Se reporta 28% esta presente desde el inicio.
 89% desarrolla durante estadía hospitalaria
 Suele ser refractario a analgésicos simples
 Los opiáceos pueden ser necesarios, con precaución
si no están en VM
 VM Antidepresivos más Midazolam ev
 Casos extremos Acido Valproico y Gabapentina
(valorar su uso por efecto pro arritmogénico)

47. Pronóstico
 Mortalidad: 5%.
 Discapacidad permanente: 20%.
 Caminan independientemente a los 6 meses: 80% y
84%.
 Recuperación completa al año: 60%.
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012.

48.  El síndrome de Guillain-Barré continúa siendo un diagnóstico
eminentemente clínico.
 El amplio espectro de la enfermedad se presta para «filosofar»
mucho. No hay que perder el rumbo.
 La ventilación mecánica salva la vida del paciente.
 Identificar a pacientes que se podrían beneficiar de una
intubación precoz.
 El tratamiento modificador de la enfermedad salva la calidad de
vida del paciente.
Conclusiones

49. Conclusiones
 No hay diferencias entre plasmaféresis e
inmunoglobulinas.
 El enfoque multidisciplinario es esencial.