Síndrome Silla Turca Vacía

1. Síndrome de la Silla Turca Vacía
Dr. Daniel Agüero Velásquez
Residente Medicina Interna
Octubre 2015

2. Importancia Silla turca
•La Hipófisis descansa sobre ella, la cual es definida como una depresión de la
porción posterosuperior del cuerpo del esfenoides que en un corte sagital, está
exactamente en la línea media.

3. Sindrome de la Silla Turca Vacía (SSTV)
• Es una entidad Clínico-radiológica, en la cual se evidencia una
invaginación de los espacios subaracnoideos hacia el interior de la
silla turca, rellenándose ésta de LCR, de manera total o parcial,
produciéndose, por lo tanto, sintomatología 2ª.
Incidencia en
Adultos: 20%
Relación M:H
5:1
Busch W.. Virchows Arch. 1951;320:437-58.
Guinto-Balanzar G. 2008. Rev Méd Méx. 2008:144(1):15-22.
.
Autopsia: Frecuencia
es del 5,5% al 23%.
Mientras que en la
población general va
del 8 al 35%

4. Síndrome de la Silla Turca Vacía (SSTV)
SSTV Primario
SSTV Secundario
En ausencia de patologias/ tratamientos
quirúrgicos, radiológicos o farmacológicos de la
Pituitaria.
Aparecen como efecto secundario a patologías o
tratamientos quirúrgicos, radiológicos o
farmacológicos de la Pituitaria.
Incompetencia del diafragma celar, hipertensión
intracraneal.
Bjerre P.. Acta Neurol Scand. Suppl 1990;130:1-25

5. Etiología
SSTVP
• Desconocida:
Congénito?
• Enf. Endocrinológicas
Autoinmune: Hipofisitis
Linfocitica
• Embarazo
• Seudotumor cerebral
previo
• Congénito.
SSTVS
• Tumoraciones
(Adenomas)
• Apoplejías
• Cirugías
• Radioterapia
• Traumatismo
Bjerre P.. Acta Neurol Scand. Suppl 1990;130:1-25

6. Factores de Riesgo
Factores de Riesgo
- Obesidad
- Multiparidad
- Hipertensión Arterial
- Dm2

7. De Marianis Maira Becejac Biaconcini
Mujeres 80.2% 88% 75.8%
Edad
Promedio
51.8 50 ?
Obesidad 14% 52% 74.4% 66.1%
Cefalea 40.3% 88% 85.7% 73.2%
Alt. Visuales 15% 45% 26.2% ?
Papiledema 9.8% 25% ? ?
Alt.
Menstruales
42% 40% ? ?
Dis. Sexual ? 53% ? ?
Galactorrea 2.8% 20% ? ?
Alt. Mentales ? ? ? 80.2%
Rinorrea 6.5% 24% ? ?
HTA ? ? 23.8% 59.1%
De Marinis. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 5471-5477.
Maira, G. Can J Neurol Sci 1990; 17: 92-94
Becejac, B. Coll Antropol 2002; 26 Suppl:159-164.
Biaconcini, G. Recenti Prog Med 1999; 90: 73-80.
CLINICA

8. De Marinis. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 5471-5477.
Becejac, B. Coll Antropol 2002; 26 Suppl:159-164.
Gasperi, M. J Endocrinol Invest 2002; 25: 329-333.
Cannavo, S. J Endocrinol Invest 2002; 25: 236-239
Biaconcini, G. Recenti Prog Med 1999; 90: 73-80.
De Marianis Becejac Gasperi Cannavo Biaconcini
Hiperprolactinemia 10.3% 7.14% ? 11.6% 14%
GH 22.2% 42.8% 61% 34.8% 15.4%
ACTH 12.4% 21.4% ? 11.8% ?
GNH ? 9.5% ? 25.3% 7%
TSH ? 2.3% ? 4.6% ?
Diabetes Insipida - - ? - 2.8%
Panhipopituitarismo 4,2% 9.5% ? 0% 10.4%
Incidencia Global 18,7% 66.6% ? 53% 50.7%

9. Placa de Cráneo Lateral.
Gammagrafía.
TAC//Resonancia Magnética
GH FSH TSH
ADH LH PRL
ACTH IGF1 T4
Cortisol
• La primera hormona afectada es
la GH y la mas común.
• El panhipopituitarimo, el
hipotiroidismo y la Diabetes
insípida suelen aparecer de forma
tardía.
• Las alteraciones en la función
hipofisaria se encuentran hasta en
el 50% de los pacientes.
HARRISON TRATADO DE MEDICINA INTERNA 18º EDICION 2012. DAN L. LONGO Ed. Mcgraw Hill.
Claves:

10. Radiografía Cráneo Lateral
NORMAL
Forma Globular 36%
• Cuadrangular 23%
• Copa 11%
• Omega 4%
Spaziante, R.Surgical Neurol 1981; 16: 418-426.
- STV parcial : menos del 50% de la silla está ocupada por LCR y la
hipófisis mide aprox. 3 mm.
- STV total cuando más del 50% de la silla está ocupada por LCR y la
hipófisis mide < 2 mm.
- Grado STV se correlaciona con la gravedad del cuadro clínico.
- Seguimiento radiológico, la mayoría de los pacientes permanece
estables.
Claves:

11. TAC y RM
• TAC: Silla Turca ligeramente agrandada, con hipodensidad en su contenido
• RM: Hipointensidad en las secuencias ponderadas en T1 e hiperintensidad
en T2, que está en comunicación con los espacios subaracnoideos
supraselares.
- LCR de la cisterna de la base, se introduce en la silla
turca.
- El tallo está acodado contra la porción superior del
dorso de la silla.
- Existe una capa de adenohipófisis tapizando el
fondo de su suelo. 43%
hipodensidad en la silla turca
Grado max. STV 2.5%
Yuh, W.T. J Magn Reson Imaging 2000; 12: 808-813.

12. Otros Exámenes:
• Analizar fluido de la rinorrea para establecer que se
trata de LCR y diagnosticar la existencia de una fistula.
Albad,r F.B.. Neurosciences 2004; 9: 158-164.
Eljamel, M.S., J Neurosurg 1995; 83: 795-798.
Chan, D.T., Asian J Surg 2004;27: 39-42.
1. Cisternografia
Isotopica
2. Marcadores LCR:
- Glucosa
- B2 Transferrina
• El LCR marcado, escapa de
la silla vacía y se acumula en el
seno esfenoidal

13. Escalada, Endocrinol Nutr. 2007;54:479

14. Tratamiento Médico
• Hiperprolactinemia:
– Sintomática: De elección son los agonistas
dopaminérgicos. Con respuesta excelente; se
consigue la normalización clínica y de las
concentraciones plasmáticas de prolactina en
todos los pacientes.
– Dosis cabergolina oscilan entre 0,5 y 1,5
mg/semana
De Marinis L. J Clin Endocrinol Metab. 2005;90:5471-7.

15. • Hipopituitarismo:
– Sustitución hormonal de los déficit que aparezcan.
- Habían 9 pacientes con STVP e hipopituitarismo global anterior.
- Recibieron tratamiento hormonal sustitutivo completo, con
seguimiento anual, con clínica estable al igual que exámenes.
- Además, 8 pacientes tenían déficit aislado de GH y sólo 5 aceptaron el
tratamiento sustitutivo, y en su seguimiento no experimentaron
cambios neurorradiológicos ni oftalmológicos, pero sí mejoría subjetiva
en su calidad de vida, con aumento de fuerza y sensación de bienestar.
De Marinis et al, Clin Endocrinol Metab 2005, 90(9):5471–5477

16. Terapia de Sustitución Hormonal en el Adulto.
Déficit de Hormona
Trófica
Sustitución Hormonal
ACTH Hidrocortisona 10-20 mg A.M; 5-10 mg P.M.
Acetato de Cortisona 25 mg A.M; 12.5 mg P.M
Prednisona 5mg A.M
TSH L- Tiroxina 75-150 mcg/día
FSH/LH Varones: Enantato de Testosterona 200 mg IM/2
semanas.
Parches Cutáneos de Testosterona 5mg/día.
GH Adulto: Somatotropina 0.1-1.25 mg/día SC
Niños: Somatotropina 0.02-0.05 mg/kg/día
ADH Desmopresina intranasal 5-20ug 2 veces al día.
Desmopresina Oral 300-600 ug día.
WILLIAMS TRATADO DE ENDOCRINOLOGIA. HENRY M. KRONENBERG. 11EDICION. Ed. ELSEVIER CHURCHIL.
HARRISON TRATADO DE MEDICINA INTERNA 18º EDICION 2012. DAN L. LONGO Ed. Mcgraw Hill.

17. Tratamiento Quirúrgico:
• SSTV Sintomática:
– Fístula de LCR
– Hipertensión intracraneal crónica idiopática subyacente a
una fístula de lcr o con cefalea y alteración visual grave que
no responden al tratamiento médico.
– Deterioro visual por hernia de las vías ópticas hacia el
interior de la silla turca.
– Cefalea grave que no responde al tratamiento médico.
– Patología intracraneal que condiciona una hipertensión
intracraneal crónica: tumoral, malformación o por
hidrocefalia.
Maira, G. J Neurosurg 2005; 103: 831-836.

18. Sin tratamiento
• Se puede optar por no tratar a los pacientes
que no presentan déficit hormonales
susceptibles de tratamiento médico ni datos
de hipertensión intracraneal.
• Estos pacientes sólo reciben tratamiento
sintomático según la clínica que refieren,
fundamentalmente cefalea.
De Marinis L. J Clin Endocrinol Metab. 2005;90:5471-7.

19. Síndrome de la Silla Turca Vacía
Dr. Daniel Agüero Velásquez
Residente Medicina Interna
Octubre 2015