2. Enfermedad descrita por primera vez
por Jean-Martin Charcot en el año de
1869
Se le llama Esclerosis lateral porque es
el cordón de fibras nerviosas
proveniente de áreas motoras
desciende a conectar al asta anterior
de la médula por la parte lateral de
esta, el que sufre la lesión y la
degeneración
Enfermedad que sufre el físico Stephen
William Hawking, también se le ha
dedicado una fecha a dicha
enfermedad 21 de junio, se celebra el
Día catalogada como fulminante
psicológica para quien la sufre, como
para los familiares
3. Es una enfermedad
degenerativa
De origen desconocido que
afecta tanto a la primera
moto neurona como a la
segunda
Provoca debilidad
progresiva del músculo y
da como resultado parálisis
4. •La forma más frecuente,
representando
aproximadamente el
90% de los casos
Esporádica
•La enfermedad parece
que tiene un componente
hereditario
Familiar
•Por observarse una
frecuencia de la
enfermedad (incidencia)
extremadamente elevada
en Guam (Pacífico)
Territorial
5. Afecta
aproximadamente a 5
de cada 100,000
personas en todo el
mundo.
Según datos de estudios
realizados a personas
de todo el mundo, no
distingue raza ni genero,
la padecen tanto
hombres como mujeres
Sin embargo de caso a
caso si se nota una
variable en cuanto a
edades en las que se
desarrolla tal es el caso
de hombres que se
presenta de los 40 años
a los 70 años, en contra
parte la mujeres suele
presentarse a 60 años y
69 años.
6. Es la de transmitir las señales
y las órdenes del cerebro a los
músculos
Para poder mover la mano, el
cerebro envía señales
eléctricas a través de las
motoneuronas, que son los
vehículos de transmisión de los
mensajes, los músculos los
recibirán y se moverá la mano
Cuando esta transmisión es
interrumpida por cualquier
circunstancia, el músculo no
responde y sin esta
estimulación se atrofian
7. Mecanismos
Genéticos:
Un 10% de los
casos de ELA son
de origen
hereditarios, por lo
que si un padre
tiene ELA sus hijos
tienen un 50% de
heredar el gen, El
20% de los
pacientes con ELA
familiar presentan
mutaciones en un
cromosoma (21q
22.1-22.2)
Alteraciones en el
Metabolismo:
Glutamato, que en
cantidades
excesivas puede
dañar a las
motoneuronas,. Un
nivel elevado de
Glutamato provoca
una entrada
excesiva de calcio al
interior de la célula,
interrumpiendo
muchas funciones
celulares
Radicales Libres:
Sin embargo, una
superproducción de
radicales libres puede
dar lugar a daño y
muerte celular. Se ha
postulado que las
mutaciones en el gen
Sod – 1 pueden
provocar una
producción excesiva
de radicales libres y la
destrucción de la
neurona.
Hipótesis
Inmunológica
El sistema nervioso
posee su propia
capacidad para
provocar una
respuesta inmunitaria
a la lesión de las
neuronas. La
respuesta puede ser
reparadora eliminando
las células dañadas o
inducir un daño
adicional.
8. Son factores importantes para
el crecimiento y mantenimiento
de las células motoras en
humanos.
Los primeros ensayos clínicos con distintos factores neurotróficos (CNTF,
BDNF) no demostraron ninguna alteración en la evolución de la ELA, pero
puede ser debido a que estos factores no pudieran llegar a las
motoneuronas dañadas.
9. una alteración en su
metabolismo podría dar
lugar a la enfermedad.
proteínas
responsabl
es de
mantener
la
estructura
de la
neurona
10. • 50% de los pacientes
mueren en el plazo de 18
meses del diagnóstico.
• El 80% mueren en el
plazo de 5 años del
diagnóstico.
• 10% viven más de 10
años.
• Se da más en
hombres(tres hombres
por cada dos mujeres).
• Pasados los sesenta
años, la proporción
hombre mujer es la
misma.
• La edad media de inicio
son los 55 años.
• El 80% de los casos
comienzan entre las
edades de 40 a 70 años.
• Los casos diagnosticados
entre los 20 y los 40 años
tienen una posibilidad
más alta de sobrevivir
más de 5 años
11. La enfermedad suele
desarrollarse hacia los
60 años y es menos
frecuente antes de los
40 años
más sobresaliente es la
debilidad progresiva en
una persona que presenta
atrofia muscular con
hiperreflexia
no se encuentra
alterada la
sensibilidad
Al comienzo son
frecuentes los calambres
musculares, por la noche,
en la que los músculos
tienen tendencia a
contraerse
espontáneamente.
12. Diseminación progresiva de los síntomas o signos en la
región afectada o la progresión hacia otras regiones.
Degeneración de la motoneurona inferior (MNI), según
criterios clínicos y electrofisiológicos.
Degeneración de la motoneurona superior (MNS) según
examen neurológico.
13. Medicaciones sintomáticas
Van a aliviar los calambres musculares, los espasmos y poder conciliar el
sueño.
El uso de sedantes y tranquilizantes puede deprimir la respiración por lo
que deben ser utilizados con enorme precaución. Las personas con
afectación bulbar pueden utilizar medicamentos antidepresivos como el
clorhidrato de amitriptilina.
Antioxidantes como la vitamina E, N-acetil cisteina y la vitamina C.
14. Educación sanitaria.
Prevenir deformidades.
Uso sensato de la energía.
Normalizar el tono muscular.
Mantener los mecanismos
posturales normales.
Mejorar la coordinación, equilibrio y
estimular la marcha.
Mantener la amplitud articular.
Estimular toda experiencia sensitiva.
Ergonomía postural en cada fase de
la enfermedad (la ergonomía es el
estudio de datos biológicos y
tecnológicos aplicados a problemas
de mutua adaptación entre el
hombre y la máquina).
Apoyo psicológico
