Este documento describe las cardiopatías congénitas, clasificándolas en cardiopatías no cianóticas (70%) y cianóticas (30%). La comunicación interventricular (CIV) es la más frecuente (28%), permitiendo el paso de sangre de izquierda a derecha. El conducto arterioso persistente (11%) permite el paso contrario, causando insuficiencia cardiaca si no se trata quirúrgicamente antes del primer año.

1. CLASIFICACIÓN CLINICA
 Cardiopatías no cianóticas 70 %
• Cardiopatías cianóticas 30 %

2. Etiologia
Herencia 8 %
Principalmente poligénica
Cromosomopatías (trisomías)
Genopatías polimalformativas
Agrupación familiar (miocardiopatía
hipertrófica)
• Factores ambientales 2 %
Infecciones (rubeola...)
Tóxicos (fármacos, cocaína...)
Radiaciones
• Multifactorial 90 %
Riesgo genético
1-3% con hermano afecto
10-14 % con padre afecto
Período crítico
3ª-8ª semana de la
gestación

3.  Cortocircuitos (shunts)
 Izquierda Derecha
 Derecha Izquierda
Sobrecarga
de presión
Arritmias
Contractilidad
Cianosis
Sobrecarga
de volumen
• Obstrucción
• Miocardiopatía
Diagrama del corazón normal

4. Cardiopatías congénitas
CLASIFICACIÓN CLINICA
 Cardiopatías no cianóticas 70 %
1. Comunicación interventricular (CIV)
2. Comunicación interauricular (CIA)
3. Ductus persistente (PCA)
4. Estenosis pulmonar (EP)
5. Coartación de aorta (CoA)

5. Cardiopatías cianóticas 30 %
1. Trasposición de grandes vasos (TGV)
2. Tronco Arterial Común (Truncus)
3. Ventrículo Derecho de doble salida
4. Tetralogía de Fallot
5. Atresia Tricúspide

6. CIV 28%
Ductus (PCA) 11%
CIA 10%
Coartación de aorta 9%
Tetralogía de Fallot 8%
TGV 7%
Estenosis pulmonar 6%
Estenosis aórtica 4%
Otras CC raras 17%
Al nacimiento :
 1 % de RN vivos
Cardiopatías congénitas
FRECUENCIA

7. •Una de las malformaciones cardiacas mas frecuentes.
•Cualquier zona del tabique.
•Posteroinferior , por delante de la valva septal de la
válvula tricúspide.
•Las CIV localizadas entre la cresta supra ventricular y el
músculo papilar del cono pueden asociarse a estenosis
pulmonares y otras manifestaciones de la tetralogía de
Fallot.
•Las CIV localizadas en la porción media o apical del
tabique interventricular son de tipo muscular y pueden ser
únicas o múltiples (tabique con aspecto de queso suizo).

9. Fisiopatología
Tamaño
Volumen
resistencia
<0.5 cm² restrictiva
Presión ventrículo
derecho normal
>1.0cm² no restrictiva
Presión ventrículo
derecho e izquierdo se
igualan.
Resistencia vascular sistémica
=900-1200dyne.sec/cm5.
Resistencia vascular pulmonar
=155-255 dyne.sec / cm5.
Al final, se desarrolla un
gran cortocircuito de
izquierda a derecha, que
se manifiesta en la
clínica.
Resistencia vascular
pulmonar
Hipertensión pulmonar
Cuando la relación entre
las resistencias vasculares
pulmonares y sistémicas
se aproximan
el cortocircuito se vuelve
bidireccional
cianosis
fisiología de
Eisenmenger

11. Comunicación interventricular (CIV)
28 %

12. Manifestaciones clínicas
Varia según el tamaño
•Se encuentran asintomático.
•Descubiertos en una exploración física rutinaria.
•Soplo de alta intensidad.
De gran tamaño
•Disnea.
•Dificultad en la alimentación.
•Crecimiento insuficiente.
•Sudoración profusa.
•Infecciones pulmonares recurrentes.
•Soplos.
•

13. Diagnostico
•Radiografías
•Electrocardiograma
•Ecocardiograma
bidimensional.
•Ecocardigrafia.

16. Tratamiento
•30-50% se cierran de forma espontanea durante
el primer y segundo años de vida.
•Electrocardiograma para vigilancia.
•Vida normal
Civ grandes
•Controlar la insuficiencia cardiaca.
•Prevenir el desarrollo de enfermedad vascular
pulmonar.
•Quirúrgico.

17. Conducto arterioso persistente
Es una afección en la cual un vaso sanguíneo no se
cierra. La palabra "persistente" significa abierto.
El conducto arterioso es una estructura vascular (una
arteria) que une el arco aórtico con la arteria pulmonar.
Funciona durante la vida fetal y se cierra
espontáneamente
en los primeros días posteriores al nacimiento.Cuando esta
arteria permanece abierta más allá
de los primeros días de vida, se considera anormal y se
dice que el paciente tiene una Persistencia del Conducto
Arterioso.

18. El conducto arterioso permite el
paso de sangre de la arteria
pulmonar a la aorta durante la
vida fetal y debe obliterarse al
nacimiento. En caso de persistir
permeable origina un corto
circuito de sangre en sentido
inverso al prenatal, es decir
desde la aorta hacia la arteria
pulmonar. Esta enfermedad
puede encontrarse de manera
aislada o asociada a otras
malformaciones cardiacas
complejas.

19. •Afecta al doble de mujeres que a hombres
•Prematuros
•Mujeres con rubeola
•Sindrome de dificultad respiratoria neonatal.

20. Fisiopatología
La mayor presión existente
en la aorta hace que la
sangre pase de izquierda a
derecha a través del
conducto.
La magnitud del
cortocircuito depende del
tamaño del conducto y de la
relación entre las
resistencias vasculares
pulmonares y sistémicas.
el CAP es grande, la presión
de la arteria pulmonar
puede elevarse hasta
alcanzar niveles sistémicos
durante la sístole y la
diástole.
Los pacientes con CAP
grandes presentan un
elevado riesgo
de enfermedad vascular
pulmonar si no son
operados.
La presión de
pulso es amplia debido al
escape de sangre hacia la
arteria pulmonar
durante la diástole.

21. Conducto arterioso persistente (PCA ó
Ductus persistente)
11 %

22.  Retraso de crecimiento / Desnutrición
 Dificultades de alimentación (disnea)
 Intolerancia al ejercicio
 Soplos sistolico (ruido de maquinaria o de rodillo)
 Insuficiencia cardiaca congestiva
 Pulso elevado
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

23. Diagnostico
•Radiografías
•Ecocardiograma
•Clínico
•Cateterismo (sospecha de otras
cardiopatías)
•Cirugía
•

26. Tratamiento
 Quirúrgico
 Catéter
 Antes del primer año de vida