1. MITOCÔNDRIAS

2. MITOCÔNDRIA
 Organela celular responsável pela respiração
celular.
 Utiliza-se de oxigênio e glicose e os converte em
energia - ATP, que devolve para a célula.
 A energia produzida é química e é usada em
reações bioquímicas que gastem enegia.
 A mitocôndria está presente em grande
quantidade nas células do sistema nervoso, do
coração, por exemplo, pois apresentam maior
gasto de energia.

3. MITOCÔNDRIA
 Estão presentes no citoplasma das células eucarióticas
 Geralmente, são estruturas cilíndricas com
aproximadamente 0,5micrômetros de diâmetro e vários
micrômetros de comprimento. Uma célula hepática
normal pode conter de 1.000 a 1.600 mitocôndrias,
enquanto alguns ovócitos podem conter até 300.000.
 São organelas notavelmente móveis e plásticas,
mudando constantemente suas formas e mesmo
fundindo-se umas com as outras e se separando
novamente.

4. MITOCÔNDRIA
 Apresenta:
 Matriz: contêm uma mistura altamente concentrada de
centenas de enzimas necessárias à respiração celular, contêm
também várias cópias do DNA mitocondrial, ribossomos
mitocondriais essenciais, RNAt, e várias enzimas requeridas
para expressão dos genes mitocondriais.
 Membrana Interna: altamente especializada e mais fina que se
dobra formando pregas chamadas cristas que aumentam
grandemente a sua área superficial total.
 Membrana Externa: altamente permeável que possui proteínas
formadoras de poros (po rinas) que permitem o trânsito livre de
moléculas
 Espaço Intermembrana: que contém várias enzimas e onde
acumula prótons transportados da matriz

5. MITOCÔNDRIA
 Membrana Interna: contêm proteínas com três tipos de
funções:
 1. aquelas que conduzem as reações de oxidação da
cadeia respiratória
 2. um complexo enzimático chamado ATPsintetase, que
produz ATP na matriz ( corpúsculos elementares).
 3. proteínas transportadoras específicas, que regulam a
passagem para dentro e fora da matriz.

6. MITOCÔNDRIA

8. Mitocôndria - reprodução
 Antes que a células se divida, todos os seus
componentes são duplicados, incluindo as
mitocôndrias.
 A reprodução das mitocôndrias ocorre por fissão
binária, onde acontece um aumento de tamanho
da organela preexistente para a fissão.
 Nem todas as mitocôndrias existentes na célula
sofrem fissão, e para compensar isso, algumas
se dividem repetidas vezes.

9. Mitocôndria - reprodução

10. MITOCÔNDRIA - Origem
 Essas bactérias teriam penetrado por
fagocitose, escapando dos mecanismos
intracelulares de destruição de organismos
estranhos.
 Assim, a membrana do fagossomo teria
tornado a membrana externa da mitocôndria e
a membrana da bactéria tornou-se a
membrana interna.

11. MITOCÔNDRIA
Origem

12. MITOCÔNDRIA - Funções
 Liberação de energia indispensável para o trabalho
celular.
 Usam oxigênio e substâncias orgânicas, como açúcares,
 são oxidadas e liberam energia.
 respiração celular.
 A energia liberada é utilizada nas diversas formas de
trabalho celular: movimento, produção de calor, síntese
de macromoléculas, transporte ativo etc.
 Quanto mais ativa for a célula, maior será o número de
mitocôndrias encontradas nela; a quantidade de cristas
parece também ser proporcional à atividade celular.
Além disso, o acúmulo de mitocôndrias numa certa
região celular indica uma grande atividade no local.

13. RESPIRAÇÃO CELULAR
 Suprimento de energia é derivado da quebra
de moléculas orgânicas durante o processo de
respiração celular.
 A energia liberada nesse processo é
armazenada sob forma de moléculas de
adenosina-trifosfato (ATP).

14. RESPIRAÇÃO
CELULAR

15. RESPIRAÇÃO CELULAR
 1a. etapa: os carboidratos e lipídeos, principalmente a
glicose e os ácidos graxos, são as principais substâncias
quebradas para a respiração celular.
 A glicose é quebrada no citosol em um processo
chamado g licó lise , onde se forma moléculas de ácido
pirúvico, liberando uma certa quantidade de (ATP),
produz moléculas de NADH2 e consumindo oxigênio.
C6H12O6 2 C3H4O3
Glicose Ác. pirúvico

16. RESPIRAÇÃO CELULAR
 2a. etapa: o ácido pirúvico entra na
mitocôndria, e é convertido em ace til-co e nz im a
A, que então é metabolizada pelo ciclo do
ácido cítrico (ciclo de kre bs).
 Nesta etapa, uma quantidade de energia é
liberada, tendo uma pequena parte utilizada
para converter NAD+ e NADH. (Nicotinamida-
Adenina-Dinucleotídeo)

17. RESPIRAÇÃO CELULAR
 No ciclo de Krebs, a acetil CoA sofre uma
série de modificações que acaba produzindo
ácido oxaloacético, que então recomeça o
ciclo. Essas reações liberam duas moléculas
de CO2 e produzem moléculas de NADH e
molécula de FADH2.(Flavina-Adenina-
Dinucleotídeo)

18. RESPIRAÇÃO CELULAR
 3a. etapa: Depois os elétrons de alta energia
percorrem a cadeia transportadora de elétrons
ou cadeia respiratória, que é composto por
complexos enzimáticos, onde os elétrons
cedem energia e produzem 36 mols de ATP
por mol de glicose consumida. Este processo
é chamado fosforilação oxidativa, e ocorre na
membrana interna da mitocôndria.

19. Mitocôndrias e a Respiração

20. RESPIRAÇÃO CELULAR

21. Enfermidades mitocondriais
 Hoje os defeitos mitocondriais são
encontrados em grande variedade de doenças
degenerativas do sistema nervoso central (por
ex. doença de Parkinson e Alzheimer), no
envelhecimento, nas moléstias degenerativas
em geral, no diabetes e no câncer.
 As moléstias mitocondriais afetam comumente
tecidos que necessitam de alto consumo de
energia como o coração, músculo esquelético,
rins e glândulas endócrinas.

22. Doenças causadas pela
deficiência das mitocôndrias
 Doença de Luft – há um aumento na
quantidade de mitocôndrias no tecido
muscular esquelético, aumentando o
metabolismo basal. A oxidação fosforilativa
está parcialmente desacoplada, formando
pouco ATP e muito calor.
 Miopatias mitocondriais – há lesões
musculares e disfunções de órgãos como rins
pela diminuição acentuada ou ausência de
enzimas da cadeia transportadora de elétrons.

23. Estudo dirigido
 Pesquise e faça uma lista de doenças que são
causadas pelo mau funcionamento das
mitocôndrias.
 Relacione as principais estruturas das
mitocôndrias com suas funções.
 Explique porque as mitocôndrias são
herdadas apenas da mãe.
 Faça um pequeno resumo da principal função
da mitocôndria nas células eucariontes.