Cardiomiopatias

CARDIOMIOPATIAS

Dr Marco A P Freitas Filho

Cardiomiopatias
CONCEITO

 Grupo de doenças de acometimento primário do
miocardiócito, distinguindo-se daquelas onde a disfunção do
miocárdio é secundária a outra doença cardiovascular.

Cardiomiopatias
CONCEITO
 Disfunção cardíaca Insuficiência cardíaca

 ACOMETIMENTO INICIAL NÃO É DO MIOCÁRDIO

- Isquemica: EUA: 38 – 54% Brasil: 30%

- Hipertensiva: EUA: 17 – 28% Brasil: 21%

- Valvar: EUA: 5 – 10% Brasil: 15% ( FR !!)

Characteristics and outcomes of patients hospitalized for heart failure in the United States: Rationale,
design, and preliminary observations from the first 100,000 cases in the Acute Decompensated Heart
Failure National Registry (ADHERE)

Insuficiência Cardíaca Descompensada na Unidade de Emergência de Hospital Especializado em
Cardiologia. INCOR: (Arq Bras Cardiol 2008; 90(6): 400-406)

Cardiomiopatias
CONCEITO
 Disfunção cardíaca Insuficiencia cardíaca

 ACOMETIMENTO INICIAL DO MIOCÁRDIO

- Cardiomiopatias: de 10 a 20% dos casos de IC

CLASSIFICAÇÃO ANÁTOMO-
FUNCIONAL
Cardiomiopatias

Cardiomiopatia Cardiomiopatia Cardiomiopatia
Dilatada Restritiva Hipertrófica

Etiológica: causas diferentes podem resultar em
cardiomiopatias com aspecto morfológico semelhante e
aspecto clínico semelhante.

Cardiomiopatias

Tipos Achados

As quatro câmaras estão aumentadas, havendo dilatação e também
Dilatada hipertrofia. Geralmente ocorre disfunção sistólica. DD: MCP
isquemica, MCP hipertensiva, MCP valvar

Hipertrofia septal (simétrica ou assimétrica) que pode promover
Hiper- obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo. DD: MCP
trófica HIPERTENSIVA , ESTENOSE AORTICA, DOENÇAS COM
SOBRECARGA DE PRESSAO

Miocárdio está infiltrado com um material que
Restritiva resulta em comprometimento do enchimento ventricular.
DD: PERICARDITE CONSTRITIVA.

CASO 1
• AC, 41 anos, masculino

• Procura consultório de clínico geral com história de 20 dias
de dispnéia progressiva aos esforços, dispnéia paroxística
noturna e ortopnéia. Sem antecedentes de cardiopatia prévia.
Refere quadro gripal 1 semana antes do início dos sintomas.

• Ao exame físico apresenta PA: 120 x 90 FC: 110 ipm. FR:
22 ipm. ACV: RCR em 3T (B3), SS 2+/6+ F. Mi. AR: MV +
estertores basais bilaterais. Abd: sem VMG, sem ascite,
RHA+. Ext: sem edemas

CASO 1

• Quais são os dados de história e exame
clínico relevantes para diagnóstico de IC?

CRITÉRIOS DE FRAMINGHAM
PARA ICC
Diagnosis of CHF requires the simultaneous presence of at least 2 major
criteria or 1 major criterion in conjunction with 2 minor criteria.

• Major criteria:
• Paroxysmal nocturnal dyspnea ou ortopnéia
• Neck vein distention
• Rales
• Radiographic cardiomegaly (increasing heart size on chest radiography)
• Acute pulmonary edema
• S3 gallop
• Increased central venous pressure (>16 cm H2O at right atrium)
• Hepatojugular reflux
• Weight loss >4.5 kg in 5 days in response to treatment

CRITÉRIOS DE FRAMINGHAM
PARA ICC
• Minor criteria:
• Bilateral ankle edema
• Nocturnal cough
• Dyspnea on ordinary exertion
• Hepatomegaly
• Pleural effusion
• Decrease in vital capacity by one third from maximum recorded
• Tachycardia (heart rate>120 beats/min.)

• Minor criteria are acceptable only if they can not be attributed to another
medical condition (such as pulmonary hypertension, chronic lung disease,
cirrhosis, ascites, or the nephrotic syndrome).
• The Framingham Heart Study criteria are 100% sensitive and 78% specific
for identifying persons with definite congestive heart failure

B3 – um sinal maior de
Miocardiopatia dilatada

Som DIASTOLICO
Indica disfunção SISTÓLICA

CASO 1

• Quais os dados de história que podem
sugerir uma etiologia da IC?

CASO 1

• Quais os exames complementares
indicados?

Radiografia Tórax: Aumento de área cardíaca, padrão de inversão
de trama vascular, discreto derrame pleural a direita.

• ECG: RS, FC: 106 spm, BDASE, ARV difusa, com ondas T
negativas em parede antero-lateral

• Eco TT: Hipocinesia difusa, FE: 30%; VEs: 54; VEd: 63; AE:
60; PSAP: 50 mmHg.Refluxos mitral discreto.

• Ressonância de Coração: FE: 23% (Simpson); -
Acinesia antero-septal e inferior. Hipocontratilidade dos
demais segmentos. Área de realce tardio em parede
ântero-septal basal, podendo ser compatível com lesão
por miocardite.

CARDIOMIOPATIA DILATADA
CAUSAS
Inflamatórias
Miocardite Infecciosa
Viral
Riquétsias
Bacteriana
Micobactérias
Espiroquetas
Parasita
Fungos

Miocardite Viral Infiltrado linfocitário Intersticial
Agente: Coxsackie B

CASO 2
Paciente de 39 anos, masculino, natural de Minas Gerais , refere
que há 1 ano passou a sentir dispnéia progressiva aos esforços,
acompanhada de edema de MMII e DPN. Refere várias procuras
de P.S por este motivo, com diagnóstico de “coração inchado”. Tem
antecedente de esofagectomia há 1 ano por Megaesôfago (6 anos
com disfagia). Dá entrada no P.S em REG, descorado +/IV, com
estase jugular a 90º, BRNF em 3T, FC de 120 bpm. MVBD, com
estertores crepitantes em 2/3 inferiores, FR 30 ipm. Hepatomegalia
dolorosa. PA= 110x80 mmHg. MMII: edema +++/IV “

CASO 2

• Quais são os dados de história e exame
clínico relevantes para diagnóstico de IC?

CASO 2

• Quais os dados de história que podem
sugerir uma etiologia da IC?

CASO 2

ECG : RS , BRD , BDAS
RXTX: Cardiomegalia e congestão

Ecocardiograma: aumento de câmaras cardíacas esquerdas com
fração de ejeção de ventrículo esquerdo (FEVE) de 22% e presença
de trombo no ventrículo esquerdo (VE). Ins mitral moderada.
Aumento de camaras direitas e ins. Tricúspide moderada

Sorologia para Chagas: positiva

CASO 3

Paciente do sexo feminino , 22 anos, previamente hígida,
encaminhada ao Pronto Socorro pelo obstetra por quadro de
dispneia progressiva até mínimos esforços iniciada no
primeiro mês após o parto. Há 15 dias refere dor abdominal
em região HCD + náuseas.
Ao exame clínico apresentava-se ictérica, dispnéica, PA: 130
x 90, FC: 120 regular, estase jugular a 45 graus, abdome
ascítico e MMII com edema bilateral até joelhos.

• RXTX: Cardiomegalia e congestão

• ECG: Taquicardia sinusal.

• USG adbome: hepatomegalia homogenia, ascite volumosa e
homogenia e derrame pleural bilateral

• Ecocardiograma transtorácico: FEVE 17%; VE 67 ml;
insuficiência mitral moderada e insuficiência tricúspide leve;
hipocinesia moderada de VD.

CAUSAS
Inflamatórias
Viral
Riquétsias
Bacteriana
Micobactérias
Espiroquetas
Parasita
Fungos
Miocardite Não-Infecciosa
Cardiomiopatia Peripartum
Miocardite por hipersensibilidade
Rejeição ao transplante
Doença Inflamatoria Granulomatosa
Sarcoidose
Miocardite por Células Gigantes

CASO 4

• Paciente de 58 anos, sexo feminino, com diagnóstico de
linfoma de baixo grau foi submetida a quimioterapia (QT) com
esquema CHOP que incluía doxorrubicina em 2008. Dois
meses após a última dose de QT, a paciente queixou-se de
cansaço e dispnéia aos esforços. Ecocardiograma realizado
na época constatava disfunção ventricular, de forma difusa, e
fração de ejeção do ventrículo esquerdo igual a 40%.

CAUSAS
Inflamatórias Tóxicas
Miocardite Infecciosa Álcool
Viral Agentes Quimioterápicos
Riquétsias
Doxorubicina
Bacteriana
Ciclofosfamida
Micobactérias
Interferon
Espiroquetas
Metais pesados
Parasita
Chumbo
Fungos
Antimônio
Catecolaminas: Anfetaminas
Peripartum Cocaína
Sarcoidose

CAUSAS
Inflamatórias Tóxicas Metabólicas
Miocardite Infecciosa Álcool Deficiência tiamina,
Viral Agentes Quimioterápicos carnitina, selênio
Riquétsias
Doxorubicina
Bacteriana Defic. Ca++, Mg++,P
Ciclofosfamida
Micobactérias Endocrinopatias
Interferon
Espiroquetas
Parasita
Metais pesados Familiares
Chumbo
Fungos Miopatias
Antimônio
Miocardite Não-Infecciosa esqueléticas com
Peripartum envolvimento cardíaco
Cocaína
Miocardite por hipersensibilidade Displasia
Rejeição ao transplante arritmogênica do VD
Sarcoidose

CAUSAS
 Em até 50% das vezes, uma etiologia não será
identificada e o paciente tem o diagnóstico de cardiomiopatia
dilatada idiopática.

 Papel genético importante.

 Insultos ao miocárdio (fator ambiental) nem sempre
idenficáveis na história.

CARDIOMIOPATIA DILATADA -
APRESENTAÇÃO
 Caracteriza-se por dilatação, geralmente bi-ventricular,
associada a maior ou menor queda da função ventricular,
DISFUNCAO SISTOLICA (diminuição do débito cardíaco, da
fração de ejeção e aumento da pressão diastólica dos
ventrículos) : ICC . Exceção: beriberi / hipertireoidismo

 Arritmias cardíacas, disfunções das válvulas átrio
ventriculares, com incompetência uni ou bilateral.

 O aumento da cavidade, associado à estase nestas
câmaras, predispõe ao aparecimento de trombos, com a
possível ocorrência de fenômenos embólicos

Insuficiência mitral secundária a dilatação ventricular e disfunção sistólica. O
mecanismo causador da insuficiência mitral é o deslocamento dos músculos
papilares, ocasionando uma inadequada coaptação dos folhetos da valva mitral

APRESENTAÇÃO
 Não há alterações valvares primárias, quando estas
ocorrem resultam de dilatação secundárias das camaras
cardíacas.

APRESENTAÇÃO

 As alterações histológicas são inespecíficas e
freqüentemente não apontam para uma etiologia.

 A hipertrofia de miócitos é freqüente , há fibrose intersticial
e endocárdica.

 Há desbalanço de perfusão e demanda miocárdica e áreas
de necrose podem ocorrer.

1- Raio x de Tórax:
Cardiomegalia acentuada.
2

2- Cardiomegalia com dilatação e
moderada hipertrofia .
1 Trombos intracavitários.

3- microscopia:
3
a) fibrose difusa
b) infiltrado linfoplasmocitário
b e edema discreto.
a c c) edema intersticial

Microscopia

Fibrose intersticial.
Hipertrofia dos miócitos, que
possuem núcleo proeminente.

QUADRO CLÍNICO – ICC

Sintomas retrógrados Sintomas anterógrados

QUADRO CLÍNICO – SINTOMAS
RETRÓGRADOS

• Insuficiência à E  congestão pulmonar

• Insuficiência à D  congestão venosa
sistêmica

QUADRO CLÍNICO – ICC ESQUERDA
Dispnéia,
Confusão, ortopnéia,
dificuldade de Dispnéia
concentração, paroxística
cefaléia, insônia noturna,
e ansiedade Respiração de
Cheyne – Stokes

Fadiga, astenia
Oligúria
Nictúria
Ins renal pré-
renal ; NTA
isquemica

Abordagem Clínica de paciente com CMD
Avaliação da habilidade em desempenhar atividades rotineiras
Classificação da Insuficiência Cardíaca (IC) segundo a Classe
Funcional (New York Heart Association -NYHA):

Classe I A IC não limita as atividades físicas. Normalmente, a atividade
física não desencadeia fadiga, palpitações ou dispnéia

Classe II Não ocorrem sintomas no repouso. A IC limita as atividades
físicas, causando fadiga, palpitações e dispnéia

Classe III Não ocorrem sintomas no repouso. A IC causa limitação
moderada das atividades físicas. Os sintomas ocorrem mesmo
com atividade física leve

Classe IV Sintomas presentes no repouso. Qualquer atividade física
aumenta os sintomas

SISTEMA RENINA ANGIOTENSINA
ALDOSTERONA

QUADRO CLÍNICO – ICC DIREITA

• Insuficiência à E  D:

1. Fígado:  peso,  volume- congestão passiva
crônica, pd necrose centrolobular , cirrose cardíaca
2. Rins: congestão
3. Sist portal: P na veia portal e tributárias , ascite
4. Tecido subcutâneo: edema periférico anasarca

EXAME FÍSICO

Dispnéia
Estase jugular
Ictus desviado para fora
Sopro mitral / Sopro tricúspide regurgitativos
B3 / B4
Estertoração pulmonar
Hepatomegalia dolorosa
Edema / Anasarca
Arritmias atriais e ventriculares
Fenomenos trombo-embólicos


Apresentação
Fração de ejeção (VN > 55%) < 30%
Dimensão diastólica de VE (VN <55mm) ≥ 60mm
Espessura Parietal VE Diminuída
Tamanho de Átrio Aumentado
Insuficiência Valvar Insuf. Mitral → Insuf. Tricúspide
Primeiros Sintomas Comuns Intolerância ao esforço
Sintomas Congestivos Esquerdo antes do direito
Risco de arritmias Taquiarritmia ventricular
Bloqueio de Condução
Fibrilação Atrial

Cecil Textbook of Medicine

EXAMES – RADIOGRAFIA DE TÓRAX

Linhas de Kerley: são finas
opacidades lineares
pulmonares causadas por
fluido ou infiltração do
interstício pulmonar.

EXAMES – RADIOGRAFIA DE TÓRAX

Aumento da área cardíaca

Pulmões
Redistribuição do desenho vascular
Borramento hilar
infiltrado intersticial
Linhas B de Kerley
Edema alveolar
Derrame pleural

EXAMES - ECG

Dilatação ou hipertrofia das câmaras
. Ondas Q – zonas de fibrose
. Alteração da repolarização
ventricular (ondas T )
. Arritmias ventriculares
. Distúrbios da condução

EXAMES - ECOCARDIOGRAMA

Diâmetros e volumes das câmaras
. Espessura da parede e septo
. Contratatilidade e relaxamento ventricular
. Dinâmica das válvulas
. Função ventricular
. Trombos nas cavidades ventriculares
. Derrame pericárdico

PROGNÓSTICO

Medicações que
antagonizam o sistema
neuro-humoral podem
levar a recuperação da
função ventricular ou
reverter o
remodelamento

CAUSAS
Inflamatórias Tóxicas Metabólicas
Miocardite Infecciosa Álcool Deficiência tiamina,
Viral Agentes Quimioterápicos carnitina, selênio
Riquétsias
Doxorubicina
Bacteriana Defic. Ca++, Mg++,P
Ciclofosfamida
Micobactérias Endocrinopatias
Interferon
Espiroquetas
Parasita
Metais pesados Familiares
Chumbo
Fungos Miopatias
Antimônio
Miocardite Não-Infecciosa esqueléticas com
Miocardiopatia Peripartum envolvimento cardíaco
Cocaína
Miocardite por hipersensibilidade Displasia
Rejeição ao transplante arritmogênica do VD
Sarcoidose

Cardiomiopatia Dilatada
Miocardite Viral

Miocardite Viral
Vírus Coxsackie (A e B)
Echovírus
Influenza
Pólio
Herpes Simples
Varicela Zoster
Epstein-Barr
CMV
Adenovírus
Arbovírus
Sarampo
Rubéola
HIV
Hepatite B e C

Miocardite Viral - Quando suspeitar ?

 A apresentação clínica é variável podendo ocorrer casos subclínicos, outros com
exuberância de sintomas, e até morte súbita como única manifestação.

Quadro clínico de doença febril recente precedendo os sintomas cardíacos

Os sintomas prodrômicos variam desde febre com presença de infecções não
específicas do trato respiratório ou gastrointestinal, até quadros virais específicos

 Anormalidades enzimáticas (elevação no nível sérico de CPK, MB eTroponina)

Fernandes F et al. Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2003; 13 (4): 418-425.

Miocardite Viral - Quando suspeitar ?

Presença de taquicardia desproporcional ao quadro febril

 Ausência de lesão cardíaca prévia

 Aparecimento súbito de arritmias ou distúrbio de condução

 Presença de aumento da área cardíaca ou sintomas de Insufic. Cardíaca (IC) sem
causa aparente

 Dor torácica e IC em pacientes jovens


Miocardite Viral – exames complementares
 ELETROCARDIOGRAMA: Alterações da repolarização ventricular.
Sobrecargas; BAV; BRE; BRD;
TV; TPSV; FA;
Normal
RADIOGRAFIA DO TÓRAX: Silhueta cardíaca normal ou aumentada
Congestão pulmonar
 ECOCARDIOGRAMA: Avaliar o grau de comprometimento cardíaco
Seguimento evolutivo da miocardite.
 CINTILOGRAFIA com Gálio-67
 RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA
 BIÓPSIA ENDOMIOCÁRDICA


Miocardite Viral – prognóstico

Assintomática ICC Arritmias Dor torácica
Disfunção S (Coronárias e
Função Ventricular
Normais)

Recuperação
Completa.
vs
Miocardiopatia
Miocardiopatia Recuperação Morte Dilatada
dilatada completa súbita vs
Arritmia
Vs
Morte súbita

CAUSAS
Inflamatórias
Viral
Riquétsias
Bacteriana
Micobactérias
Espiroquetas
Parasita
Fungos
Periparto
Sarcoidose

Cardiomiopatia Chagásica

Doença de Chagas
1922 – Carlos Chagas e Eurico Vilela
Doença de Chagas: Megaesôfago/ Megacólon/ Insuficiência Cardíaca
Mecanismo essencial de transmissão (transmissão vetorial): excretas
eliminados por insetos da família Reduviidae (subfamília Triatominae),
contaminadas com o Trypanossoma cruzi, permitem sua inoculação no local
da picada hematófaga.

Mecanismos adicionais de transmissão: Vertical (transplacentária – Congênita)
Transplante de Órgãos
Transfusão Sangüinea
ORAL: caldo de cana / açai fresco.

Doença de Chagas - Brasil

Espécies de Triatomíneos no Brasil
> 40 espécies catalogadas no Brasil
Trinta espécies já foram encontradas
no ambiente domiciliar
Cinco espécies tem participação direta
na transmissão da doença:
Triatoma infestans
Foto: Maguire JH. N Engl J Med 2006; 355: 760-761
Triatoma brasiliensis
Triatoma pseudomaculata
Triatoma sordida
Panstrongylus megistus

Vinhaes MC, Dias JCP. Cad. Saúde Pública, Rio de Janeiro, 16 (Sup.2): 7-12, 2000.

Doença de Chagas - Brasil

Focos principais da doença: Goiás (nordeste do estado)
Tocantins (sul do estado)
Piauí (sudeste do estado)
Bahia (regiões além do Rio São Francisco)
Rio Grande do Sul (norte do estado)

Mortalidade específica para a Doença de Chagas: 5,2/100000 em 1980
3,5/100000 em 1997
Número de internações Hospitalares no SUS: 1836 internações – 1990
1343 internações - 1998

Vinhaes MC, Dias JCP. Cad. Saúde Pública, Rio de Janeiro, 16 (Sup.2): 7-12, 2000.

Em 2006, o Ministério da Saúde do Brasil recebeu a
Certificação Internacional de Eliminação da
Transmissão da Doença de Chagas pelo Triatoma
infestans, conferida pela Organização Pan-Americana
da Saúde. A certificação representa somente a
eliminação (interrupção momentânea) da transmissão
da doença especificamente pelo triatomíneo da
espécie T. infestans e não a erradicação

Doença de Chagas – História Natural da Doença

FASE AGUDA FASE INDETERMINADA
FASE CRÔNICA
(Miocardite Aguda) ( 10- 30 anos)


FASE AGUDA

Após inoculação do agente etiológico, segue-se período de incubação de 7-10 dias

 Apenas cerca de 10% dos pacientes tem manifestações clínicas na FASE AGUDA

Edema cutâneo/mucosa no local de inoculação= Chagomas (sinal de Romaña)

Alterações cardíacas –
-Dissociação entre a gravidade da miocardite e a escassez de sintomas
-ECG: Taquicardia Sinusal/ batimentos ectópicos ventriculares
BAV incompleto/ alterações difusas da repolarização/ Baixa voltagem.

Marin-Neto JA et al. Arq Bras Cardiol 1999; 72(3): 247- 263.


FASE AGUDA

Sintomas e sinais sistêmicos de infecção (reação imunológica sistêmica):
febre, sudorese, linfadenopatia, aumento de fígado e baço, mialgias

Alterações Laboratoriais (inespecíficas): Leucocitose

 Testes sorológicos são negativos nas primeiras semanas

Radiografia: Pode evidenciar cardiomegalia

Mortalidade varia 3,0 – 13,8% entre os estudos

Sinais e sintomas desaparecem em 1-3 meses

ECG normaliza em 1 ano


MIOCÁRDIO NORMAL

Fonte: anatpat.unicamp.br

MIOCARDITE CHAGÁSICA AGUDA


MIOCARDITE CHAGÁSICA AGUDA
(a) –Promastigota – o flagelo emerge da parte
anterior da célula.
(b) – Epimastigota - o flagelo emerge ao lado do
núcleo da célula.
(c) – Tripomastigota - o flagelo emerge da parte
posterior da célula.
(d) – Amastigota – somente o cinetoplasto é visível.
Não há flagelo.


http://www.coccidia.icb.usp.br/disciplinas/BMP222/aulas/Aula_Pratica_4_Protozoarios.doc


FASE CRÔNICA

1- Insuficiência Cardíaca – Geralmente de padrão biventricular, com manifestações
de congestão direita (estase jugular, hepatomegalia, edema, ascite) so-
brepondo-se aos sintomas de disfunção ventricular esquerda (dispnéia, ortopnéia,DPN)
Fatigabilidade/Intolerância aos esforços;
Desdobramento da 2ª bulha
Insuficiência Mitral / Tricúspide



FASE CRÔNICA

2- Arritmias - Extra-sístoles e BAV causam palpitação, lipotimia e síncope.
Na cardiopatia chagásica, pode-se encontrar pacientes com arritmias
ventriculares e com preservação da FE de VE.
Morte Súbita – incidência não determinada para a população chagásica
(taquicardia que degenera para FV e, menos freqüente, BAV completo/assistolia.



FASE CRÔNICA

3- Tromboembolismo Pulmonar e/ou Sistêmico - origem nas câmaras cardíacas
ou de trombose venosa profunda;


CARDIOMIOPATIA CHAGÁSICA CRÔNICA


Doença de Chagas – FORMA INDETERMINADA

São considerados portadores da forma indeterminada (FI)
da doença de Chagas:
- Indivíduos soropositivos e/ou com exame parasitológico positivo para T.
cruzi que não apresentam quadro sintomatológico próprio da doença, e
com resultados de eletrocardiograma de repouso, estudo radiológico de tórax,
esôfago e cólon normais.

(1a. Reunião Anual de Pesquisa Aplicada em doença de Chagas, 1984).
- Não são necessários outros exames complementares para a classificação
do portador da FI.

CONSENSO BRASILEIRO EM DOENÇA DE CHAGAS
Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical
Vol. 38 (Suplemento III), 2005

Cardiomiopatia Dilatada- Doença de Chagas

Fisiopatologia
Mecanismos neurogênicos (Disautonomia): Redução absoluta de neurônios
(sistema parassimpático intramural cardíaco);
3 mecanismos: parasitismo direto do neurônio
degeneração por inflamação periganglionar
reação autoimune antineuronal
Fibrose do sistema especializado de condução do estímulo elétrico
Distúrbio Microvascular: rarefação capilar, agregados plaquetários
Injúria do miocárdio dependente do parasita (mecanismos de ativação
antigênica)
Mecanismos de agressão imunológica (Injúria do miocárdio imuno-mediada)

Cardiomiopatia Dilatada – Doença de Chagas
Diagnóstico Laboratorial da Infecção pelo Trypanossoma cruzi
Fase Aguda

I. Critério parasitológico
II. Critério sorológico

Consenso brasileiro em doença de chagas. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical; Vol. 38 (Supl III), 2005

Fase Aguda

I. Critério parasitológico: é definida pela presença de parasitos circulantes
demonstráveis no exame direto do sangue periférico.

TESTE DIRETO A FRESCO

Diagnóstico molecular da doença de Chagas (PCR – Polymerase Chain Reaction,
PCR acoplado à hibridização com sondas moleculares) . Disponível em centros de
referência.


Fase Aguda

II. Critério sorológico: a presença de anticorpos anti-T.cruzi da classe IgM no sangue
periférico é considerada indicativa da fase aguda, particularmente quando
associada a alterações clínicas e epidemiológicas sugestivas.


Fase Crônica
I. Critério parasitológico: devido à parasitemia subpatente na fase crônica, os
métodos parasitológicos convencionais são de baixa sensibilidade, o que implica
em pouco valor diagnóstico, tornando desnecessária a sua realização para o
manejo clínico dos pacientes.
Um exame negativo não afasta a possibilidade da infecção, mas um exame
positivo tem valor diagnóstico absoluto.

II. Critério sorológico: considera-se indivíduo infectado na fase crônica aquele
que apresenta anticorpos anti-T. cruzi da classe IgG detectados por meio de dois
testes sorológicos de princípios distintos ou com diferentes preparações
antigênicas.
O diagnóstico na fase crônica é essencialmente sorológico e deve ser
realizado utilizando-se um teste de elevada sensibilidade (ELISA com antígeno
total ou IFI) em conjunto com outro de alta especificidade. Os testes de HAI
(hemaglutinação Indireta), IFI (Imunofluorescência Indireta) e ELISA podem
determinar o diagnóstico em virtualmente 100% dos casos.


Tratamento
Farmacológico
da IC

CONSENSO BRASILEIRO EM DOENÇA DE CHAGAS
Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical
Vol. 38 (Suplemento III), 2005

2 – Outros aspectos da abordagem terapêutica da Miocardiopatia Chagásica
2.1 - Tratamento Cirurgico para IC refratária ao tratamento clínico
(Estimulação Ventricular; Transplante Cardíaco; Terapia Celular (perspectiva)
2.2 – Prevenção Primaria/ Secundária do tromboembolismo – segue as
recomendações para IC não-chagásica da Sociedade Brasileira de Cardiologia.
2.3 – Tratamento das arritmias.

3- Terceiro aspecto - Tratamento etiológico na fase aguda
Nifurtimox
Benzonidazol (ROCHAGAN)

Na Fase Crônica os potenciais efeitos protetores da terapêutica antiparasitária não
foram ainda demonstrados – O Estudo BENEFIT poderá trazer essas respostas (The
BENEFIT Trial: Evaluation of the Use of an Antiparasital Drug (Benznidazole) in the
Treatment of Chronic Chagas' Disease)

CASO 5

Jovem do sexo masculino, 21 anos, apresentou queda súbita
durante corrida matinal , presenciada por colegas, e encaminhado
ao setor de emergencia com tempo aproximado de 25 minutos
após a queda. Na entrada ao hospital, constatado óbito pelo
plantonista. Ao interrogatório com familiares, não havia história de
patologias prévias, uso de medicações ou drogadição. Paciente
tinha vida absolutamente normal desde a infancia. De acordo com
os colegas, estava assintomático na manhã do óbito.

CASO 5
Caso encaminhado para necrópsia no após 4 horas.

Córneas foram doadas

Dados positivos:

- Hemorragia subaracnóide difusa
-Coração esquerdo com parede de 20 mm e septo interventricular
de 28 mm, espessado e com áreas de fibrose. Peso do coração
300g. Microscopia mostrou miócitos hipertrofiados , dessaranjo de
fibras miocárdicas no septo.
-Não havia evidencia de congestão pulmonar

Cardiomiopatia Hipertrófica
Prevalência: 0,2% (1: 500 adultos com idade entre 23-35 anos)
Anormalidade Genética
A maioria ocorre em um padrão autossômico dominante

Gênese heterogênea, podendo ter diferentes sítios de mutações; resulta de
uma das 140 mutações conhecidas em pelo menos 10 genes que têm como
produto de codificação proteínas sarcoméricas: cadeia pesada da β-miosina,
Troponina cardíaca T,
α-tropomiosina,
proteína C ligadora de miosina.

Nomes prévios: Hipertrofia Septal Assimétrica
Cardiomiopatia Hipertrófica Obstrutiva
Estenose Subaórtica Hipertrófica Idiópática
-Caracterizada por hipertrofia ventricular acentuada, na ausência de elevação
da pós carga
- Músculo cardíaco com desorganização celular e de miofibrilas

CARACTERÍSTICAS:

-Disfunção DIASTÓLICA

- Função sistólica hiper-dinâmica.

Hipertrofia do VE (e/ou do VD) geralmente assimétrica,
envolvendo predominantemente o septo interventricular.

. Obstrutiva ou não.

. Volume do VE normal ou reduzido.

. Gradiente sistólico intraventricular.

. Contratilidade normal, função diastólica reduzida

Mortalidade: - a cardiomiopatia hipertrófica é considerada a causa
mais freqüente de morte súbita em atletas

A desorganização das fibras na área alterada
Interfere na condução elétrica normal (areas
De fibrose e desorganização) , levando a estímulos
Desorganizados que podem gerar taquiarritmias
E ectopias. As arritmias são responsáveis pela
Morte súbita (pode ser a PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO DA
DOENÇA)

- Na população geral é considerada de prognóstico favorável em
longo prazo com taxa de mortalidade anual de 1%.


Diagnóstico
História Clínica – Dispnéia
Dor precordial
Palpitação
Tontura
Síncope
Morte Súbita
História familiar de morte súbita ou de diagnóstico de
cardiomiopatia hipertrófica em parentes de 1º grau.


Diagnóstico

Exame físico :
Frêmito sistólico, ápice, borda esternal esquerda

B4 (bulha atrial); B2 desdobrada

Sopro sistólico de ejeção para-esternal

Sopro sistólico de regurgitação mitral

B4 – um sinal de IC diastólica

Miocardiopatia hipertrófica

Septo
interventricular
assimétrico.

Hipertrofia
concêntrica
do
ventrículo
esquerdo

Dispnéia
EAP
Arritmias ventriculares

Aumento da pressão
e tamanho do átrio E

Restrição Diminuição do Angina
Hipertrofia
diastólica volume sistólico Síncope
septal
Tontura
Fadiga
Arritmia
Angustiamento
variável da via Obstrução M.A.S.
de saída dinâmica Mitral


Diagnóstico

RXTX: . ICT normal ou aumentado (HVE)
. Aumento de AE
. Botão aórtico pequeno


Diagnóstico

ECG: Hipertrofia VE (50%)
. Ondas Q patológicas em paredes inferior e lateral
. Arritmias (fibrilação atrial, ventriculares)

HOLTER: Avalia presença de arritmias


Diagnóstico
Ecocardiograma – avalia o grau e a localização da hipertrofia
- relação septo parede > 1,3 a 1,5
- movimento anterior da valva mitral ; Relação com
insuficiencia mitral
- determina a presença de obstrução dinâmica à
ejeção ventricular, o que permite classificar a doença em duas formas
fisiopatológicas fundamentais: 1- Obstrutiva – cerca de 25% do casos
gradiente sistólico máx.
acima de 30mmHg, em condições de repouso.
2- Não-Obstrutiva


Tratamento

Objetivos - Aliviar os sintomas e melhorar qualidade de vida
Retardar a progressão da doença
Reduzir o risco de morte súbita

Fatores preditores de Morte Súbita na CMH:
 Parada cardiorespiratória recuperada
 Taquicardia Ventricular Sustentada
 Síncope Recorrente
 Taquicardia ventricular não-sustentada
 Genótipo de risco ou de morte súbita em dois ou mais parentes de
primeiro grau
 Jovens
 Hipertrofia ventricular acima de 30 mm, principalmente em jovens
 Resposta hipotensora ao exercício


Tratamento

Sintomas Obstrutivos: β-Bloqueador
Sintomas não-obstrutivos: Verapamil ou β-Bloqueador
Amiodarona na FA
Disopiramida

* Sintomas refratários à terapia Farmacológica: Miectomia
Alcoolização do SIV


Tratamento - Estratégias

Risco de
Assintomáticos Sintomáticos
Morte Súbita

Β-Bloqueador
Sem Com Desfibrilador Verapamil
Obstrução Obstrução Implantável Amiodarona
Disopiramida
Sem
Β-Bloqueador Resposta Refratários
Medicação
Favorável à medicação

Sem Com
Obstrução Obstrução

Marcapasso
Oclusão Art. Septal Transplante
Miectomia Septal Cardíaco

Arteaga E, Araújo AQ.Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2003; 13 (4):499-508.

Tratamento

Eugene Braunwald. N Engl J Med 2002, Vol. 347(17)

Tratamento

Arteaga E, Araújo AQ.Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2003; 13 (4):499-508.

Apresentação Clínica Cardiomiopatia Cardiomiopatia
Dilatada Hipertrófica
Fração de ejeção < 30% > 60%
(VN > 55%)
Dimensão diastólica de VE ≥ 60mm Frequentemente diminuída
(VN <55mm)
Espessura Parietal VE Diminuída Acentuadamente
aumentada
Tamanho de Átrio Aumentado Aumentado

Insuficiência Valvar Insuf. Mitral → Insuf. Insuficiência Mitral
Tricúspide
Primeiros Sintomas Comuns Intolerância ao esforço Intolerância ao esforço
Pode ter dor torácica
Sintomas Congestivos Esquerdo antes do direito Dispnéia primária aos
esforços
Risco de arritmias Taquiarritmia ventricular Taquiarritmia ventricular
Bloqueio de Condução Fibrilação Atrial
Fibrilação Atrial


Cardiomiopatia Restritiva

Doença de ocorrência rara – é a menos freqüente das três categorias

Resultam da deposição de substâncias anormais no miocárdio, seja
predominantemente entre os miócitos (doenças infiltrativas), seja por depósito de
substâncias anormais dentro dos miócitos (doenças de armazenamento)

Tem como principal característica a diminuição da distensibilidade miocárdica
(disfunção diastólica), mas também apresentam algum grau de depressão da
contratilidade e redução da FE ( disfunção sistólica)

Infiltrativas: Amiloidose, Sarcoidose, Doença de Gaucher (macrófagos
carregados de glicocerebrosídeos) Doença de Hurler (macrófagos carregados de
mucopolissacarídeos)

Armazenamento: Hemocromatose
Doença de Fabry
Doença do armazanamento da glicose.

Idiopáticas
Fibróticas: Doxirrubicina, Radiação e esclerodermia
Endomiocárdicas: Fibrose endomiocárdica tropical
Síndrome hipereosinofílica (Endocardite de Loffler)
Síndrome Carcinóide
Radiação

Hemocromatose: Miocardiopatia restritiva
Microscopia, coloração pelo azul da Prússia.
Excessivo depósito de ferro, levando ao aumento do coração e,
à falência cardíaca.

Amiloidose Primária
do
Coração
1

1- ECG:

. Complexos QRS de baixa
voltagem
. Ondas T achatadas

2- Microscopia:
Miocardiopatia Restritiva
a) Depósito focal de material
2 amilóide
a b
b) Depósitos amilóides
perivasculares
no miocárdio

Miocardiopatia restritiva: Amiloidose
Depósito amorfo de material rosa pálido entre os miócitos.


Aumento de Câmaras
Déficit de relaxamento Pressão diastólica Atrias , com dimensões
Pressão Atrial
ventricular final dos ventrículos ventriculares normais
(Apresentação Clássica)

Preservação da FE
até fases avançadas
da doença quando
ocorre algum grau de
dilatação


Aumento de Câmaras
Déficit de relaxamento Pressão diastólica Atrias , com dimensões
Pressão Atrial
ventricular final dos ventrículos ventriculares normais
(Apresentação Clássica)

Relativa preservação da FE
Anormalidades no enchimento ventricular com B4 pronunciada até fases avançadas
Sintomas Congestivos (direita) – estase jugular, hepatomegalia, da doença quando
ocorre algum grau de
ascite, edema periférico dilatação

Cardiomiopatia Amilóide

Rodney H. Falk. Circulation 2005;112;2047-2060


Um importante diagnóstico diferencial
das cardiomiopatias restritivas são as
pericardites constritivas.

Apresentação Cardiomiopatia Cardiomiopatia Cardiomiopatia
Clínica Dilatada Hipertrófica Restritiva
Fração de ejeção < 30% > 60% 25-50%
(VN > 55%)
Dimensão diastólica de VE ≥ 60mm Frequentemente < 60 mm
(VN <55mm) diminuída
Espessura Parietal VE Diminuída Acentuadamente Normal ou Aumentada
aumentada
Tamanho de Átrio Aumentado Aumentado Aumentada

Insuficiência Valvar Insuf. Mitral → Insuf. Insuficiência Mitral raramente graves
Tricúspide

Primeiros Sintomas Intolerância ao esforço Intolerância ao esforço Intolerância ao esforço
Comuns Pode ter dor torácica Retenção hídrica
Sintomas Congestivos Esquerdo antes do direito Dispnéia primária aos Direito frequentemente
esforços excede o esquerdo
Risco de arritmias Taquiarritmia ventricular Taquiarritmia ventricular Taquiarritmia ventricular
Bloqueio de Condução Fibrilação Atrial é incomum exceto na
Fibrilação Atrial sarcoidose; Bloqueio de
Condução na sarcoidose
e na amiloidose;
Fibrilação Atrial


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