Sindrome intersticial
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  • 1.  Conjunto de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan a las estructuras alveolointersticiales. EPID no describe en realidad el sustrato anatomopatológico, ya que no afectan sólo a las estructuras alveolointersticiales, sino también en muchas ocasiones, las pequeñas vías respiratorias, así como la vasculatura pulmonar
  • 2.  Enfermedades ambientales 25% Sarcoidosis 20% Fibrosis idiopática 15% Enfermedades del colágeno vascular 10%
  • 3. Clasificación de las enfermedades intersticiales pulmonaresNeumonías Intersticiales Fibrosis Pulmonar IdiopáticaIdiopáticas – Neumonía Intersticial Aguda – Neumonía Intersticial No Específica – Bronquiolitis Respiratoria con Enfermedad Pulmonar Intersticial (BR/EPID) – Neumonía Intersticial Descamativa (NED) – Neumonía Organizada Criptogenética (NOC) – Neumonía Intersticial LinfocíticaDe causa conocida o Asociadas a enfermedades del colágenoasociadas : – Causadas por Polvos Inorgánicos (neumoconiosis) – Inducidas por Fármacos o Radioterapia – Causadas por Polvos Orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas) – Asociadas a enfermedades Hereditarias (Hermansky-Pudlak, etc.)Primarias o asociadas a Sarcoidosisotros procesos no bien – Proteinosis Alveolardefinidos – Microlitiasis Alveolar – Linfangioleiomatosis – Eosinofilias Pulmonares – Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans) – Amiloidosis
  • 4. Tos seca son síntomas comunes que caracterizan a estas enfermedades.Disnea progresivaCrepitos bibasalesIndependientemente de estos síntomas, las distintaspatologías que engloban este grupo de la patologíaintersticial pulmonar presentan síntomas inherentesa cada enfermedad en particular:
  • 5. Órgano Síntoma EnfermedadAfectación Eritema Nudoso Neurofibromas y Sarcoidosis, manchas “café con leche” Enfermedades deldérmica Nódulos subcutáneos Exantema colágeno Heliotropo Neurofibromatosis Albinismo Artritis reumatoide, neurofibromatosis, sarcoidosis Dermatomiositis Síndrome de Hermansky- PudlakAfectación Escleritis Lupus, esclerodermia, Queratoconjuntivitis seca sarcoidosisocular Uveítis Síndrome de Sjögren Aumento de la glándula lagrimal Sarcoidosis SarcoidosisAfectación Miositis Enfermedades del Artritis colágenomúsculoesquelética Afectación ósea Sarcoidosis, Afectación neurológica enfermedades del colágeno Histiocitosis X, sarcoidosis Sarcoidosis, neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, enfermedades del
  • 6. Órgano Síntoma enfermedadAfectación renal Angiomiolipomas Linfangioleiomiomatosis Síndrome nefrótico Amiloidosis, Glomerulonefritis: lupus Enfermedades del colágenoAfectación Hepatoesplenomegalia Sarcoidosis, histiocitosisdigestiva Diarrea crónica X, Disfagia enfermedades del colágeno, amiloidosis Enfermedad inflamatoria intestinal Esclerosis sistémica, dermatomiositis / polimiositisAfectación Miocardio Sarcoidosiscardiaca Pericardio Enfermedades del colágenoAfectación Diabetes insipida Sarcoidosis, histiocitosisendocrina X
  • 7. NeurofibromasHeliotropo Angiomiolipoma Renal
  • 8.  Se debe realizar un interrogatorio exhaustivo sobre los siguientes aspectos:• Historia ocupacional y antecedentes de exposición a agentes ambientalesorgánicos e inorgánicos, (asbestos, sílice, berilio, proteínas animales, hongos,etc.).• Preguntar sobre enfermedades similares en la familia. La fibrosis pulmonaridiopática y la sarcoidosis pueden presentarse en miembros de una mismafamilia.• Hábito de fumar: la histiocitosis, neumonía intersticial descamativa,bronquiolitis respiratoria asociada a neumonía intersticial y el síndrome deGoodpasture se presentan casi siempre en fumadores.• Antecedentes de ingestión de drogas: por ejemplo amiodarona, bleomicina,metrotexate, cic1ofosfamida, etc. Algunas drogas como amiodarona ycic1ofosfamida pueden haber sido ingeridas muchos años antes de lasmanifestaciones clínicas.
  • 9. Cuando el paciente acude a consulta médica con la sospecha deuna de estas enfermedades nos basaremos en 3 puntos cardinalespara el diagnostico:-Cuadro clínico compatible (tos seca, disnea de esfuerzo y crepitantesbasales).– Pruebas funcionales respiratorias que nos confirmen nuestrassospechas clínicas y que muestren un patrón restrictivo con disminuciónde la capacidad de difusión.– Imágenes radiológicas pulmonares de patrón intersticial, objetivadascon radiografía de tórax o TAC torácico de alta resolución. Patrónreticular, micronodular, reticulonodular, alveolar, nodular o en panal demiel caracterizan a este grupo de enfermedades.
  • 10. RX torax en panal de abeja – Fibrosis Pulmonar Idiopatica
  • 11. Una vez tenemos la convicción de que estamos ante unaenfermedad intersticial pulmonar, intentaremos diagnosticarel tipo de patología en concreto. Para ello, valoraremos en primer lugar otros síntomasasociados, ya comentados anteriormente, que nos puedanayudar al diagnóstico. Posteriormente pediremos pruebas analíticas que enocasiones nos pueden servir de orientación diagnóstica
  • 12. Analítica de utilidadAlteración analítica EnfermedadEosinofilia Eosinofilias pulmonaresAumento de LDH Proteinosis alveolar y otras EPIDHipercalciuria, hipercalcemia SarcoidosisEnzimas musculares (CPK, Dermatomiositis/Polimiositisaldolasa)Anticuerpo anti Jo-1 Dermatomiositis, polimiositisFactor reumatoide Artritis ReumatoideAnticuerpos antitisulares Lupus Eritematoso SistémicoAnticuerpos anti-ENA, Scl-70, Esclerosis sistémicaanticentrómeroPrecipitinas séricas Alveolitis Alérgica Extrínseca
  • 13.  En caso de no llegar a un diagnóstico con las técnicas anteriores citadas, el siguiente paso consistirá en realizar pruebas invasivas cuya función es la de conseguir material adecuado para ser valorado desde el punto de vista citológico y/o anatómicopatológico. Dos pruebas son fundamentales a este respecto:1. Fibrobroncoscopia: Técnica que consiste en introducir a nivel bronquial un instrumento flexible con una luz fría en su extremo distal con el objetivo de realizar dos técnicas: Lavado broncoalveolar (BAL) Biopsia transbronquial (BTB)
  • 14. 2. Biopsia pulmonar por minitoracotomia ovideotoracoscopia:Son 2 técnicas quirúrgicas que consiguen material pulmonar suficiente paradiagnóstico. La minitoracotomia en general consigue tejido de língula y puede tener elinconveniente de no ser diagnóstico si la enfermedad es de distribuciónheterogénea y la língula no esta muy afectada.Por el contrario la videotoracoscopia permite visualizar toda la cavidad torácica yver la zona biopsiada, ya que consiste en introducir un tubo rígido en el tóraxcon una luz fría distal.
  • 15.  Diversas enfermedades se pueden confundir con este grupo patológico, por cual debemos realizar diagnóstico diferencial con: Insuficiencia cardiaca izquierda: líneas B de Kerley, derrame pleural e infiltrados perihiliares. Bronquiectasias: pueden causar un patrón intersticial en la radiografía de tórax. Se diferencian de las EPID por TAC de alta resolución y clínica. Neumonías: pueden confundirse clínica y radiografía de tórax con las formas agudas de la AEE. Linfangitis carcinomatosa: patrón intersticial bilateral con líneas Kerley B en la radiografía de tórax. Diagnóstico por BAL y BTB.
  • 16.  Infiltrados pulmonares en inmunodeprimidos: gérmenes oportunistas, a veces patrón intersticial. Se diferencian por antecedentes de inmunodepresión y análisis microbiológico del BAL. Hemorragias pulmonares difusas: imágenes alveolares o alveolointersticiales en la radiografía. Se diferencian por clínica (anemia, hemoptisis), BAL (líquido hemorrágico y hemosiderófagos) y alteraciones inmunológicas (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, antinucleares, antimembrana basal). TBC miliar o enfermedad miliar por BCG. El patrón miliar se produce en el 6% de las TBC. La diseminación hematógena por el bacilo de Calmette-Guérin puede darse en pacientes con cáncer de vejiga y tratamientos tópicos con el BCG, y cursa con un patrón miliar en la Rx.
  • 17. El pronóstico es muy variable, en dependencia dela enfermedad que el paciente presente. Dentro de las enfermedades mas frecuentescomo puedan ser la fibrosis pulmonar idiopática ola sarcoidosis, podemos encontrar un claroejemplo de esta discordancia, ya el pronóstico esexcelente en la sarcoidosis y decepcionante en lafibrosis pulmonar idiopática.
  • 18. Es una entidad que también se conoce con el nombre de neumonitispor hipersensibilidad, y se trata de un proceso inflamatorio de laszonas más distales del pulmón que se produce como respuesta a lainhalación de una serie de antígenos (polvos orgánicos).Inicialmente se produce una inflamación granulomatosa y más tardepuede evolucionar a fibrosis y a veces a enfermedad pulmonarobstructiva crónica si el antígeno sigue inhalándose. La prevalenciavaría con el tipo de antígeno inhalado, así por ejemplo en el caso delcuidador de palomas ocurre entre un 0.3-7% de expuestos.
  • 19.  La mayor parte de los antígenos son el resultado de exposiciones ocupacionales, en las que suele haber numerosos tipos de antígenos involucrados.
  • 20. Enfermedad Fuente antigenoPulmón del granjero Heno enmohecido Termoactinomices vulgaris, AspergillusPulmón del cuidador de Palomas, periquitos, etc. Proteínas de excrementosaves y séricasP. del humidificador Agua contaminada Múltiples bacterias,doméstico hongos y protozoosEnfermedad de los Trigo, y otros cereales Sitophilus granariusgraneros contaminadosP. de los lavadores de Moho de queso Penicilium casei, Acarusqueso siro
  • 21. Se produce en individuos que están expuestos a la inhalación deantígenos durante un tiempo prolongado y el antígeno tiene que tener untamaño necesario para alcanzar el alveolo (1-3 micras de diámetro), y sedebe producir la sensibilización del paciente, cosa que solo ocurre enindividuos susceptibles.Dado que la enfermedad solo ocurre en una pequeña proporción depacientes es posible que exista una base genética, aunque se desconocecon certeza.
  • 22.  Fase aguda: Inflamación alveolointersticial con aumento de linfocitos, células plasmáticas y macrófagos activados con citoplasma espumoso (ALVEOLITIS LINFOCITARIA), y también pueden observarse signos de bronquiolitis obliterante. Fase subaguda: Granulomas no caseificantes semejantes a la sarcoidosis. Fase crónica: Los granulomas van desapareciendo a medida que se instaura fibrosis, asociada con enfisema compensador. La fibrosis afecta más a las zonas superiores.
  • 23.  Aguda: Se produce tras exposiciones intensas pero intermitentes al antígeno y suele ser reversible. Se produce un cuadro clínico consistente en tos, fiebre, escalofríos, disnea y malestar general de 4-12 horas después de la inhalación del antígeno y puede estar sintomático durante 24 horas. La exploración física puede revelar crepitantes. Crónica: Disnea progresiva, astenia, pérdida de peso, a veces febrícula y en ocasiones síntomas de bronquitis crónica como única manifestación. En la exploración crepitantes y raramente acropaquias. Si la exposición no cesa puede evolucionar hacia la insuficiencia respiratoria y cor pulmonale crónico
  • 24. Valoración clínica entre los síntomas y la exposicióna antígenos que sabemos pueden producir laenfermedad, la mejoría al retirar al paciente de laexposición patológica y la recidiva de síntomas alvolver a exponer al paciente al antígeno. Nos podemos apoyar en los hallazgos delaboratorio antes descritos y si hay dudas realizaruna prueba de provocación.
  • 25. Retirar al paciente de la exposiciónCorticoides en algunos casos.
  • 26. Aspergilosis broncopulmonar alérgicaneumonía por hipersensibilidad(alveolitis alérgica extrínseca)
  • 27. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una de lasenfermedades intersticiales más frecuentes. La prevalenciaes desconocida y se estima en 3-5/100.000 habitantes. La vida media es de 4-6 años y tiene un curso clínico muyvariable. Se caracteriza por presentar cianosis(manifestación tardía), hipertensión arterial pulmonar y corpulmonale. Se pueden asociar neumotórax espontáneo,sobreinfecciones respiratorias, tromboembolismo pulmonar(TEP) y cáncer de pulmón.
  • 28. Es más frecuente en la edad media de la vida (40 a 70años). Se presenta con un cuadro de tos seca noproductiva, disnea de esfuerzo progresiva, pérdida depeso, fiebre, fatiga, mialgias y artralgias. Ocasionalmente,el comienzo sugiere un proceso virus-like. Se handocumentado casos de comienzo con infecciones víricas ypor mycoplasma.La exploración raramente es normal: crepitantes finos alfinal de la inspiración (rales velcro), de predominio enbases y dedos en palillo de tambor (40-75% de los casos).
  • 29. PATOGÉNESIS La etiología de la fibrosis pulmonar es desconocida pero se han involucrado en su origen causas infecciosas, inmunológicas y genéticas. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICAHabitualmente el diagnóstico se realiza por la clínica y laradiología. Además de ello, podemos utilizar las siguientespruebas complementarias:• Lavado broncoalveolar (BAL), en el que encontraremos unaumento de neutrófilos.• Pruebas funcionales respiratorias (PFR), que demuestran unpatrón restrictivo con disminución de la difusión.• Biopsia transbronquial (BTB) y Biopsia pulmonar, únicasformas de diagnóstico de seguridad.
  • 30.  Existen algunos criterios para establecer el diagnóstico en ausencia de biopsia los cuales son:Mayores Menores1. Excluir otras causas de como ambientales, 1. Mayores de 50 años. medicamentosas y enfermedades de tejido conectivo. 2. Inicio insidiosos de disnea con los esfuerzos.2. Alteración de pruebas de función pulmonarcon disminución de la capacidad vital 3. Enfermedad mayor de 3 meses.3. Biopsia transbronquial y lavado 4. Estertores en velcro inspiratoriosbroncoalveolar que no apoyen undiagnóstico alterno.
  • 31. Corticosteroides, que es el tratamiento de elección: 1mg/kg/día.Ciclofosfamida, Azatioprina, Penicilamina o Colchicinaen los casos en fracasen los corticoides.Transplante pulmonar, en caso de fracaso de losanteriores esquemas
  • 32. Es una enfermedad granulomatosa multiorgánica de origendesconocido. La mayoría de las ocasiones presenta una resoluciónespontánea o mediante tratamiento con corticoides.Es más frecuente en negros americanos, escandinavos e irlandeses.La presentación es más frecuente en invierno y a principios deprimavera. Más frecuente en gemelos homocigotos que heterocigotos.
  • 33.  La patogenia de la sarcoidosis es desconocida pero se cree que algunos factores genéticos pueden jugar un cierto papel en su patogénesis. También hay evidencias que relacionan sarcoidosis e inmunología, como son los siguientes hechos:1. Los antígenos (Ag) o agentes causantes de la sarcoidosis son desconocidos, pero hay evidencias que sugieren que existen receptores de Ag de superficie específicos en los linfocitos T pulmonares, que al estimularse, pueden iniciar el proceso.2. Los linfocitos T activados se unen a los macrófagos alveolares, formando rosetas y liberando linfocinas, iniciándose la respuesta pulmonar3. Los macrófagos alveolares activados pueden segregar interleukina 1 (IL-1) que atrae linfocitos, factor de necrosis tumoral, protaglandina E2 (más de 150 substancias), que promueven el desarrollo de una alveolitis.
  • 34. En muchos pacientes es asintomática, en los cualeshabitualmente se descubre casualmente por radiografías.Puede clínica de afectación respiratoria, con tos noproductiva, disnea de esfuerzo, hiperreactividad bronquial.También puede darse un síndrome tóxico, con astenia,anorexia y pérdida de peso, y síntomas multisistémicos.Existe cierta variación entre blancos y negros.
  • 35.  La sarcoidosis es una enfermedad no solo respiratoria sino que puede afectar a múltiples órganos y, consiguientemente dar clínica a múltiples niveles:
  • 36. 1. CLÍNICA RESPIRATORIALa clínica respiratoria se produce en algún momento de la evolución, encasi todos los pacientes con sarcoidosis (tos, disnea de esfuerzo, dolortorácico retroesternal). La mayoría de los pacientes están sintomáticos ypresentan síntomas sistémicos (astenia, anorexia, perdida de peso, fiebre).Entre un 20-50% de los pacientes tienen una presentación aguda, que semanifiesta como síndrome de Lofgren.Más del 50% de las biopsias bronquiales muestran granulomas, y más del10% muestran estenosis bronquiales que producen limitación al flujo aéreo,sibilantes o estridor localizado que pueden minimizar asma. En laexploración se encuentra un patrón restrictivo + disminución DLCO, peropuede haber un patrón obstructivo por afectación endobronquial ehiperreactividad bronquial.
  • 37.  2. CLINICA DE OTROS ÓRGANOS Suele haber afectación linfática (más del 90% presentan evidencias radiológicas de nódulos linfáticos hiliares) se detectan entre un 5-10% de disfunciones cardiacas graves, pudiendo producir muerte súbita (patología cardiaca no diagnosticada) Lesiones cutáneas en cerca del 25% (lupus pernio, eritema nodoso, etc.). Afectación ocular en el 25%, con conjuntivitis con nódulos pequeños de color amarillo pálido, uveitis. Afectación del sistema nervioso en un 5%, afectando al VII par (facia). Hígado: más de 1/3 de pacientes tienen hepatomegalia Pueden afectarse otros órganos y sistemas como el sistema gastrointestinal, páncreas, tiroides, hipotálamo, músculos, médula ósea, mama y sistema reproductor.
  • 38.  El diagnóstico se realiza por la historia clínica y la radiología simple de tórax y TAC torácica de alta resolución, niveles elevados de ECA y PFR con DLco. Se puede recurrir a realizar biopsias accesibles (piel y adenopatías), biopsia de Daniel s (ganglio escaleno), broncoscopia con BAL, biopsia bronquial y biopsia transbronquial (BTB), mediastinoscopia y tóracoscopia con biopsia abierta.
  • 39.  La pauta de estudio suele comprender lo siguiente: – Analítica general, calcemia, calciuria 24 h, LDH eisoenzimas, Ac. antitejido– Gammagrafía con galio– Broncoscopia: BAL, BTB, biopsias bronquiales– Exploración oftalmológica– PFR con DLco– TAC de alta resolución– Pruebas cutáneas de hipersensibilidad retardada
  • 40. La resolución espontánea se da en 60-80% del estadio I;en 50-60% del estadio II, en menos del 30% del estadio III.Son signos de mal pronostico: raza negra, comienzo de laenfermedad después de los 40 años, más de 6 meses desíntomas, esplenomegalia, afectación de más de 3órganos, estadio III y ausencia de eritema nodoso.Aún con tratamiento con corticoides, un 25-30% depacientes en estadio II y III recidivan al retirar lamedicación. La mortalidad oscila entre 1-10%.
  • 41.  Fármacos utilizados: Antiinflamatorios no esteroideos Corticoides Inmunosupresores Cloroquina Pentoxifilina
  • 42. Las colagenosis son un grupo heterogéneo deenfermedades caracterizado por una inflamaciónsecundaria a procesos de origen inmunológico, quepueden afectar a diversos órganos, siendo frecuente laafectación pulmonar.
  • 43. La patogenia de estos tipos de enfermedad esdesconocida. Afectan predominantemente alintersticio pulmonar y las características clínicas,radiológicas y funcionales, la anatomía patológicay las pruebas de laboratorio son indistinguibles dela fibrosis pulmonar idiopática. El diagnóstico se realiza por la sintomatologíaextrapulmonar de la enfermedad causal.
  • 44. Las colagenosis que con mayor frecuencia se asocian afibrosis pulmonar son:• Lupus eritematoso sistémico: solamente a un 1-6% delos pacientes se les asocia fibrosis intersticial. Son posibleslos derrames pleurales y las atelectasias laminares.• Artritis reumatoidea: usando criterios funcionales seencuentra afectación intersticial en un 50% de los casos,pero usando solo la radiografía se afectan un 20% de lospacientes. Cursa con pocas alteraciones de laboratorio ysu curso es más tórpido.
  • 45.  Esclerodermia: la afectación intersticial ronda el 40% de los pacientes. En las autopsias se ha llegado a encontrar hasta en un 90%. Puede haber alveolitis y fibrosis, predominando una u otra.• Dermatomiositis: solo se afectan el 5% de lospacientes. Las manifestaciones clínicas y la evolución essuperponible a la FPI.• Síndrome de Sjögren: solo hay fibrosis pulmonar en un3% de los pacientes. En las pruebas de laboratorio se sueleencontrar neutrofilia y linfocitosis.
  • 46.  Son enfermedades ocupacionales pulmonares causadas por inhalación, retensión y reacción tisular de polvos inorgánicos.Clasificación etiológica de las enfermedades profesionales Por polvos inorgánicos Por polvos orgánicos Por vapores y emanaciones
  • 47.  Por polvos inorgánicosMineral InorgánicosSilice SilicosisCarbón AntracosisAsbesto Asbestosis o AmiantosisHierro SiderosisBerilio BeriliosisCalcio CalcinosisEstaño EstañosisTalco Talcosis o EsteatosisAluminio AluminosisDuros: Diamante, Cobalto, Titanio, Tungsteno, (son los más duros) Mercurio, Oro, Plata, Mica
  • 48. Polvos orgánicos Bisinosis Bagasosis Pulmón del granjeroVapores y emanaciones Ácido sulfúrico Anhídrido sulfúrico Amoniaco
  • 49. EtiologíaSe requieren tres factores: Medio ambiente Con la partícula Con el huesped Factores relacionados con el medio ambiente  Ventilación inadecuada  Espacios reducidos Factores relacionadas con las partículas  Cantidad  Tamaño  Forma  Composición química  Propiedades
  • 50.  Factores relacionados con el huespedSusceptibilidad Antecedentes: * Fumar * Enfermedades respiratorias previa
  • 51. • Enfermedad fibrótica de los pulmones causada por la inhalación, retención y reacción pulmonar al sílice cristalino.• El sílice o dióxido de silicio es el componente predominante de la corteza terrestre.• El contenido en sílice de las rocas, piedras areniscas, granito y pizarra, varía entre 20 y casi 100%.
  • 52. • Enfermedad pulmonar profesional atribuible a la inhalación de dióxido de silicio (sílice) en formas cristalinas, como cuarzo, cristobalita y tridimita (sílice libre, para diferenciarlas de los silicatos). Es una de las principales enfermedades pulmonares deshabilitantes a nivel mundial.La exposición ocupacional a partículas de sílice de tamañorespirable (diámetro aerodinámico de 0.5-5µm) se asocia a:  Minería.  Canteras.  Perforación.  Construcción de túneles.  Limpieza con abrasión con materiales con cuarzo (arena).  Trabajadores de cerámica.  Fundiciones.
  • 53.  Existen las formas:• Crónica: Suele seguir a 1 o más décadas de exposición a polvo respirable que contiene cuarzo. Puede evolucionar a FMP, aun después de haber cesado la exposición. Puede ser asintomático o tener disnea de esfuerzo o tos, insidiosamente progresivas• Acelerada: En exposiciones mas breves (5-10 años) e intensas, y evoluciona con mayor rapidez.Muchos trabajadores pueden desarrollar una infección por micobacterias. A menudo se observan enfermedades autoinmunitarias como esclerodermia y esclerosis sistémica.• Aguda: En exposiciones intensas y breves a niveles elevados. Se desarrolla entre los 2 meses y los 2 años de una exposición masiva al sílice. Los síntomas de presentación son disnea, debilidad y perdida de peso espectaculares.
  • 54. • Cuadro clinico• DisneaEl síntoma primario es la Disnea, al inicio con la actividad o elejercicio y luego en reposo. En ausencia de otra enfermedadpulmonar, puede estar ausente, como una presentación de untrabajador asintomático con una Rx anormal. TOS A menudo la presentan, generalmente secundaria a labronquitis crónica por exposición ocupacional al polvo,consumo de tabaco o ambos. también puede ser por la presiónde grandes masas de ganglios linfáticos silicóticos sobre latraquea o los bronquiolos principales. HEMOPTISISEs infrecuente y se debe sospechar que hay complicación conotro proceso.
  • 55.  SIBILANCIAS/OPRESION TORAXICAFrecuentemente forman parte de una enfermedad obstructivade la vías aéreas o de una bronquitis. SINTOMAS SISTEMICOS Como la fiebre y la perdida de peso sugieren complicación porinfección o neoplasia.
  • 56. ASBESTOS: Término general aplicado a varios tipos de silicatos minerales que cristalizan en fibras largas y delgadas de fácil separación y que poseen gran resistencia a la tensión y al calor.USOS: Productos amianto – cemento Aislante térmico para calderas, tubos. Frenos, embragues. Incorporado a metales para aumentar la resistencia a temperaturas En la industria del algodón (industria contra incendio, cortinas). Fabricación de baquelita. Industria de caucho amianto (juntas-hilos). Fabricación de papel, cartón, planchas.
  • 57.  La fibra de asbesto es más grande en comparación con las partículas de sílice y se deposita en los bronquiolos llegando mucho menos a los espacios alveolares. En la asbestosis se produce una fibrosis pulmonar difusa peri alveolar. Algunas veces se observan las partículas de asbestos dentro de los alvéolos.
  • 58. Cuadro clínico: Semejante a la silicosis, comienzo insidioso con tos productiva, disnea, insuficiencia respiratoria, estertores crepitantes. La TBC no es complicación notable como en la silicosis Predispone al desarrollo de Mesoteliomas pleurales y peritoneales.
  • 59.  Son muchos los farmacos com potencial para inducir EPI difusa ,que casi siempre se manifiesta por disnea y tos no productiva. Es necesaria una anamnesis detallada de los medicamentos que ha consumido el paciente para identificar este tipo de enfermedad, incluidos los que no necesitan receta, gotas nasales oleosas y derivados del petroleo (aceite mineral).
  • 60.  En gran parte de los casos se desconoce la patogenia, aunque es probable una combinacion de efectos toxicos directos del farmaco. La presentacion de la enfermedad puede ser brusca y fulminante o bien gradual a lo largo de varias semanas o meses. Es posible haber consumido el farmaco años antes de a aparicion.
  • 61. Se conocen muchos medicamentos como causas de enfermedadpulmonar en algunas personas, entre ellos: Ciertos antibióticos, como nitrofurantoína y sulfamidas. Ciertos medicamentos para el corazón, como amiodarona. Fármacos para quimioterapia, como bleomicina, ciclofosfamida y metotrexato. Drogas ilícitas.
  • 62. Síntomas Expectoración hemoptoica Dolor torácico Tos Fiebre Dificultad para respirar Sibilancias
  • 63.  Bleomicina Azatioprina AINE Nadolol Griseofulvina Tetraciclinas Reserpina Carbonato de litio Mitomicina Amiodarona Fenilbutazona Procarbacina Dantrolene Difenilhidantoína Trimetadiona Metildopa Clorpromacina Lidocaína Busulfan Metadona Clorambucil Carbamazepina Hidralazina Clorpropamida Estreptomicina Tocaidina Practolol Sulfato de protamina Metisergida Ciclofosfamida Penicilamina Metilfenidato Etosuximida Hidroclorotiazida Nitrofurantoína Terbutalina Prazocina Mitomicina ritodrine Amitriptilina Melfalan Sales de oro Sulfasalazina Imipramina Fenilbutazona Interleucina-2 Tocainida Primidona Clordiacepóxido Sulfonamidas Alcaloides de la vinca Anticonceptivos orales Isoniacida Adrenalina Procainamida Metotrexato
  • 64.  Forma específica de neumonia intersticial fibrosante crónica limitada al pulmón y asociada histológicamente a EPI. Prevalencia14-43 x 100 M Incidencia7-16 x 100 M GéneroH>M
  • 65.  Fibrosis pulmonar idiopática Enfermedades del colágeno (AR) Toxicidad por drogas Neumonitis crónica por hipersensibilidad Asbestosis Síndrome Hermansky-Pudlak
  • 66.  Su nombre se originó al pensar que había descamación del epitelio alveolar; sin embargo, lo que realmente se observa es el acúmulo de los macrófagos intraalveolares lo cual simula al grupo anterior. Es similar a la bronquiolitis respiratoria asociada a neumonía intersticial no sólo en los hallazgos histológicos sino por la asociación con el cigarrillo; sin embargo, se ve también en los no fumadores
  • 67.  Esta entidad afecta principalmente a las personas entre la 4a. y 5a. décadas, fumadores y más a hombres que a mujeres (2:1). Consultan por una enfermedad insidiosa de disnea, tos seca que puede llegar a progresar a falla respiratoria. Hay estertores inspiratorios bilaterales y en más de la mitad de los pacientes hay hipocratismo digital
  • 68.  El dejar de fumar usualmente lleva a la resolución del cuadro, con igual sobreviva a la RB-ILD. Aunque pueden recaer al reiniciar el tabaquismo. En aquellos con síntomas severos y alteraciones del intercambio se le administran esteroides. No hay beneficios demostrados en el uso de inmunosupresores
  • 69.  Inicialmente pertenecía al grupo donde no habían características que definieran un patrón claro e identificable sin embargo ya se reconoce como una forma específica de EPI idiopática. Es una enfermedad que se presenta entre los 40 a 50 años e incluso se puede presentar en niños. No tiene un predominio por sexo aunque algunas series describen ser más frecuente en mujeres
  • 70.  Se presenta usualmente de forma gradual pero se puede presentar en una forma aguda. Los principales síntomas son la disnea con los esfuerzos, la tos y la fatiga. A diferencia de la anteriores en esta hay pérdida de peso en promedio de 6 kg pero hay síntomas constitucionales hasta en un 10 a 35%. Al examen físico hay estertores de predominio basales que luego se hacen difusos.
  • 71.  Es un tipo de neumonía intersticial la cual es rápidamente progresiva y se describe histológicamente como daño alveolar difuso donde hay afección tanto del endotelio como el epitelio alveolar. Se presenta alrededor de los 50 años en ambos sexos y sin una causa clara, para diferenciarlo del síndrome de dificultad respiratorio del adulto el cual usualmente se asocia a un evento precipitante aunque hay algunas formas idiopáticas, pero con una fuerte relación con el cigarrillo
  • 72.  Los pacientes suelen consultar con infección respiratoria viral previa seguida de fiebre, escalofríos, artralgias, mialgias y malestar general. Posteriormente manifiestan disnea de esfuerzos que se vuelve severa consultando en menos de 3 semanas de la instauración del cuadro. El examen físico sugiere la presencia de consolidación yestertores difusos
  • 73.  Esta enfermedad tiene un curso malo, sin un tratamiento claramente establecido, con mortalidad del 60% a 6 meses, siendo mayor en los primeros dos meses y con recurrencia y/o progresión a enfermedad crónica.
  • 74.  Es una manifestación clínica de una enfermedad intersticial pero con patología de bronquiolitis respiratoria. Ésta tiene una clara relación con el tabaquismo de forma que mejora al cesar su consumo y se asocia a la presencia de enfisema centroacinar
  • 75.  Esta enfermedad rara vez produce síntomas y se asocia a mínima disfunción de la vía aérea salvo cuando en algunos casos se hace severa. Se observa entre la 4a. y 5a. décadas de la vida, en fumadores usualmente de 30 paquetes año o más, y es mayor en hombres a mujeres con una relación de 2:1 sin verse hipocratismo digital Mortalidad inferior al 5% en 5 años. El cesar el tabaquismo induce remisión y no hay reportes de progresión a fibrosis.
  • 76.  Varón de 69 años, que trabajaba en la construccion , que acude a consulta por presentar cuadro catarral persistente, tos productiva, disnea y se le realizo una rx de tórax para evaluar el cuadro respiratorio
  • 77. Gracias