Malformaciones del tracto digestivo

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MALFORMACIONES DEL TRACTO GASTROINTESTINAL

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Malformaciones del tracto digestivo

  1. 1. MALFORMACIONES DEL TRACTO DIGESTIVO DIANA KATHERINE ALVAREZ LOPEZ PEDIATRIA 2014-2 ROTE N°3
  2. 2. TRACTO DIGESTIVO  FORMACION DEL TRACTO DIGESTIVO semana 4 – 28  MADURACIÓN BIOQUÍMICA Y FISIOLÓGICA semana 28 - 38 Llamado también conducto alimentario comienza en la boca y se extiende hasta el ano. En su trayecto a lo largo del tronco del cuerpo, discurre por delante de la columna vertebral. Comienza en la cara, desciende luego por el cuello, atraviesa las tres grandes cavidades del cuerpo: Torácica, abdominal y pélvica.  En el cuello está en relación con el conducto respiratorio  En el tórax se sitúa en el mediastino posterior entre los dos pulmones y el corazón  En el abdomen y en el pelvis se relaciona con los diferentes órganos del aparato genitourinario. 1. Boca. 2. Faringe. 3. Esófago. 4. Estómago. 5. Intestino delgado. 6. Intestino grueso. 7. Ano.
  3. 3. MALFORMACIONES DEL TRACTO DIGESTIVO SIGNOS PREDICTORES DE MALFORMACIONES DIGESTIVAS:  PRE-NATAL  Poli hidramnios: exceso de liquido amniótico  Peritonitis meconial.  Defectos de pared.  POST-NATAL  Vómitos.  Distensión(hinchazón) abdominal.  No eliminación de meconio  Sialorrea
  4. 4. MALFORMACIONES DE LA BOCA LABIO LEPORINO  Fisura labial al defecto congénito que consiste en una hendidura o separación en el labio superior. El labio leporino se origina por fusión incompleta de los procesos maxilar y naso medial del embrión y es uno de los defectos de nacimiento más frecuentes (aproximadamente, constituye el 15% de las malformaciones congénitas).  Se presenta, frecuentemente, acompañado de paladar hendido. PALADAR HENDIDO  El paladar hendido se produce cuando el paladar no se cierra completamente, dejando una abertura que puede extenderse dentro de la cavidad nasal. La hendidura puede afectar a cualquier lado del paladar. Puede extenderse desde la parte frontal de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando). A menudo la hendidura también incluye el labio.
  5. 5. SÍNDROME DE PIERRE ROBIN  Constituido por micrognatia, glosoptosis y paladar hendido. La mandíbula hipoplásica impide el anclaje normal de la lengua y tiende a caer hacia atrás ocluyendo la vía aérea; por ello deben colocarse en decúbito prono para que la lengua caiga hacia delante. La alimentación debe ser cuidadosa colocando la lengua adecuadamente.
  6. 6. MALFORMACIONES DEL ESOFAGO  Un tercio de los lactantes afectados son prematuros. Se asocia a fístula-traqueo esofágica en más de 85% de los casos, y se produce debido a la desviación del tabique traqueo esofágico con lo que la separación del esófago con el tubo laringotraqueal es incompleta.  La atresia esofágica aislada por otro lado se asocia a otras malformaciones como atresia anorrectal y anomalías del sistema urogenital y su causa es una falta de recanalización del esófago durante la octava semana del desarrollo. Los fetos afectados no pueden tragar líquido amniótico lo que produce polihidramnos que es la acumulación excesiva de líquido amniótico.  Los recién nacidos muestran babeo excesivo, no puede alimentarse, hay regurgitación y tos. La incapacidad para introducir un catéter en el esófago indica atresia esofágica.
  7. 7. TIPOS DE ATRESIAS Y FÍTULA TRAQUEOESOFÁGICA A. Atresia de esófago sin fístula traqueoesofágica o tipo I. B. Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal o tipo II. C. Atresia de esófago con fístula traqueoesofágica distal o tipos III y IV. D. Atresia de esófago con fístula traqueoesofágica proximal y distal o tipo IV. E. Fístula traqueoesofágica sin atresia.
  8. 8. HIPERTROFIA CONGENITA DEL PILORO  Es el engrosamiento de las paredes que conforman el píloro por hipertrofia e hiperplasia, que se acompaña de edema de la mucosa y de obstrucción progresiva del lumen.  Hipertrofia de la capa muscular circular del estómago en la región del píloro. El calibre del píloro se reduce provocando la obstrucción al paso de alimento y los vómitos proyectivos que llegan a producir alcolosis hipoclorémica.  El diagnóstico es ecográfico, y el tratamiento, quirúrgico. • El bebé presenta hambre después de vomitar y desea alimentarse de nuevo. • El vómito explosivo. • Dolor abdominal • Eructos • Deshidratación que empeora con la gravedad del vómito
  9. 9. MALFORMACIONES DEL PANCREAS  La parte anular del páncreas consta de una banda de tejido pancreático que rodea al duodeno.  Los pacientes muestran signos de obstrucción intestinal parcial o completa.  Puede asociarse al síndrome de Down, atresia intestinal, ano imperforado, pancreatitis y malrotación; es más común en los varones.  Su origen embriológico es resultado del crecimiento de un brote pancreático ventral bífido alrededor del duodeno.
  10. 10. ONFALOCELE CONGENITO  Asas herniadas a través del cordón umbilical en el caso de onfalocele y herniación de asas alrededor del ombligo por ausencia de capas músculares y piel en las hernias umbilicales.  Es resultado de la ausencia de retorno de las asas intestinales a la cavidad corporal durante la décima semana. Se produce en 1 de cada 5000 recién nacidos. Las vísceras y órganos sólidos herniados están recubierto por el epitelio del cordón umbilical, que deriva del amnios.  Se debe realizar una reparación quirúrgica y puede asociarse a otras malformaciones congénitas en el sistema cardiaco y urogenital.
  11. 11. GASTROSQUISIS  La causa embriológica es un defecto lateral al plano medio de la pared abdominal anterior, que permite la extrusión de las vísceras abdominales sin afectar al cordón umbilical.  Las vísceras hacen protrusión hacia la cavidad amniótica y están bañadas por líquido amniótico.  El defecto es más común del lado derecho del ombligo, más frecuente en varones, la causa propuesta es lesión isquémica de la pared abdominal anterior, la rotura de la pared abdominal anterior y la debilidad de la pared causada por la involución anormal de la vena umbilical derecha.
  12. 12. MALROTACIÓN DEL INTESTINO  La falta de rotación se produce cuando el intestino no gira al volver a entrar en el abdomen , por lo que el extremo caudal del asa del intestino medio vuelve primero al abdomen, el intestino delgado se queda en el lado derecho del abdomen y el intestino grueso en el lado izquierdo. La rotación habitual de 270 grados en el sentido opuesto a las agujas del reloj no se completa, y el ciego queda debajo del píloro y el estómago, el ciego se fija a la pared abdominal posterolateral por bridas las cuales pueden ocasionar obstrucción intestinal. El intestino no está colocado correctamente y no esta fijado por completo formando vólvulos pudiendo ocasionar infarto y gangrena del intestino.
  13. 13. DIVERTÍCULOS DEL ÍLEON (DIVERTÍCULO DE MECKEL)  Es una invaginación del íleon y es una de las malformaciones más frecuentes. Su importancia radica en que estos pueden inflamarse y causar síntomas similares a la apendicitis.  Se denomina divertículo, ya que posee todas las capas del intestino, y puede tener restos de tejido ectópico gástrico o pancreático. Son restos de la parte proximal del tallo vitelino, aparecen en el borde antimesentérico del ileon a 40-50 cm de la válvula ileocecal y miden aprox 3-6 cm.
  14. 14. MEGACOLON CONGÉNITO O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG:  Ausencia de células en los plexos de Auerbach y Meissner.  Enfermedad multigénica hereditaria dominante con penetrancia incompleta. Se define como ausencia de células ganglionares (agangliosis) en una longitud del intestino distal.  El colon dilatado, megacolon, tienen un número normal de células ganglionares, y distal a este el intestino carece de células ganglionares autónomas del plexo miénterico.  En la mayoría de los casos se afecta el recto y el colon sigmoides.  Es responsable del 33% de los casos de obstrucción intestinal. Muchos pacientes con esta enfermedad no expresan el oncogén c-RET.
  15. 15. DIVERTICULOSIS  Presencia de bolsas o diverticulos en el intestino grueso, por la presión interior sobre una de las paredes musculares SÍNTOMAS:  Dolor tipo calambre en parte izquierda inferior del abdomen.  Fiebre  Melena (deposición sanguinolenta)  Vomito  Diarreas
  16. 16. ANO IMPERFORADO  Su origen embriológico es variado: A) Por persistencia de la membrana anal o B) Atresia del conducto anal o del recto por falta de recanalización Su tratamiento es quirúrgico y es un hallazgo que se tiene que descubrir a la exploración física desde el momento del nacimiento.

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