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• EPIDEMIOLOGÍA

  – 1 de cada 100 personas < 15 años
  – 4 – 10 % sufrirán 1 convulsión en los primero 16
    años
• Alteración involuntaria, transitoria del estado
  de conciencia, que se producen por una
  descarga hipersincrónica o paroxística de un
  grupo     de     neuronas,      hiperexcitables.
  Manifestadas           por          fenómenos
  psíquicos, autonómicos o sensoriales.
Abscesos cerebrales
INFECCIOSAS
                Meningoencefaitis
                Crisis febriles
                Encefalopatía hipóxico
NEUROLÓGICAS
                isquémica
                Desequilibrio HE
METABÓLICAS
                Hipoxia
                Deficiencia de piridoxina
                 Hemorragia Intracraneana
TRAUMÁTICAS
                Contusion cerebral
                Alcohol,
TOXICOLÓGICAS
                Antihistaminícos,Anfetaminas,
                Cocaina, HO,
                Organofosforados
                Epilepsia
IDIOPATICAS
Narcolepsia
Alteraciones del Sueño
                            Terrores nocturnos
                            Trastorno por déficit de atención
Alteraciones Psicológicas
                            Hiperventilación
                            Ataques de pánico
                            TICS
Movimientos Paroxisticos
                            Espasmos musculares
                            Pseudoconvulsiones
• 1.- Crisis parciales o focales

   a) Crisis parciales simples
      •   Motoras
      •   Sensoriales
      •   Autonómicas
      •   Psíquicas
b) Crisis parciales complejas

  •   Crisis PS seguidas de alteraciones de conciencia
  •   Alteración de la conciencia desde el inicio


c) Crisis Parciales secundariamente generalizadas
• 2.- Crisis generalizadas

      • Crisis de ausencia
            – Típicas
            – Atípicas
      •   Crisis mioclónicas
      •   Crisis tónicas
      •   Crisis clónicas
      •   Crisis tónico-clónicas
      •   Crisis atóncas
• SÍNDROMES EPILEPTICOS POR EDADES

• RECIEN NACIDOS
  – Convulsiones Neonatales Familiares benignas
     •   > hombres
     •   2º y 4º día de la vida
     •   Crisis tónico, clónicas u oculares
     •   Desaparecen espontáneamente en 6 semanas
     •   Autosómico Dominante
– Convulsiones Neonatales Idiopáticas Benignas

   •   “Convulsiones del 5º día”
   •   Periodo de duración de 20 horas
   •   Etiologia desconocida
   •   No requieren tratamiento
– Epilepsias Neonatales graves con patrón EG
  paroxismo-supresión

   • Primeros días de vida
   • Mortalidad del 50%
   • Sobrevivientes evolucionan en la mayoría de las
     ocasiones a síndrome de West o a una epilepsia
     multifocal
• EPILEPSIA DEL LACTANTE YPREESCOLAR
  – Síndrome de West

     • Espasmos clínicos (flexión- extensión del tronco y
       extremidades, 1-10 min seguidos)
     • Retraso mental
     • EEG con hipsarritmias
     • TRATAMIENTO:
         – Valproato 200 mg/Kg/día
         – Topiramato25mg/Kg/día
– Síndrome de Dravet (epilepsia mioclónica grave de
  la infancia)

   • Fase febril entre los 2-10 meses
   • Fase catastrófica los 2 y 3 años de edad
   • Fase de deterioro neuropsicológico – retraso mental
– Síndrome de Lennox-Gastaut

  • Aparece entre 1 – 7 años de edad
  • Crisis de todo tipo durante el sueño
  • EEG intercrítico con lentitud de la actividad basal,
    interrumpida por grupos generalizados con punta-onda
    lenta
  • Retraso mental
  • TRATAMIENTO:
     – Valproato, Lamotrigina, Topiramato
– Síndrome de Landau – Kleffner
      – Afasia epiléptica adquirida
   • 2- 6 años
   • Pérdida total del lenguaje
   • EEG punta-onda continua, durante > del 80% de sueño
     REM
   • La > grave de las epilepsias rolándicas
   • Pronóstico malo
   • TRATAMIENTO
      – Valproato + etosuximida
– Epilepsia mioclónica Benigna de la Infancia

   • Idiopáticas
   • Antecedentes familiares de epilepsia y convulsiones
     febriles en el 30 % de los casos
   • 3 meses y 3 años de edad
   • Mioclonías cervicales (cabeceos ) 3-4 segundos
   • TRATAMIENTO:
      – Valproato + Etosuximida
– Epilepsia mioclónica astática

   • Convulsiones febriles apareciendo posteriormente crisis
     atónicas
   • Mutación en la subunidad alfa 1
• ESCOLARES Y ADOLESCENTES
  – Ausencias de la infancia

     • Episodios paroxísticos de detención de la actividad
       motora, con mirada fija e inexpresiva, acompañado o no de
       automatismos
     • EEG: grupos generalizados de punta onda a 3
       ciclos/segundo, que comienzan y terminan bruscamente
     • Se desencadenan por hipoventilación
     • TRATAMIENTO:
        – Valproato
– Epilepsia con crisis tónico-clónicas generalizadas

   • “Gran mal”
   • Crisis convulsivas tónico-clónico generalizadas sin aura
     previa
   • A partir de los 6-9 años
   • Al despertar o durante el sueño
   • EEG: grupos generalizados de punta-onda irregulares,
     sin rimo concreto
   • TRATAMIENTO.
      – Valproato, Lamotrigina, Topiramato
– Epilepsia mioclónica juvenil

   •   Epilepsia generalizada mas frecuente
   •   7-26 años
   •   > mujeres
   •   Mioclonías espontáneas, breves e involuntarias
   •   > frecuente tras deprivación de sueño, ingestión
       de alcohol y estrés
– Epilepsia benigna de la infancia con puntas centro-
  temporales (epilepsia Rolándica)

   • Epilepsia > frecuente durante la infancia
   • 4-10 años de edad
   • Hormigueos en región buco-lingual, dificultad para
     hablar, sialorrea, clonías faciales unilaterales,
   • > durante el sueño
– Epilepsias idiopáticas occipitales benignas de la
  infancia

   • Epilepsia occipital tipo precoz (Panayiotopoulos)
      –   2ª en frecuencia
      –   Comienza a manifestarse a los 5 años (3-6 años)
      –   Trastornos conductuales
      –   Vómitos, desviación ocular y alteración de la conciencia
      –   Alucinaciones visuales
   • Epilepsia occipital tardía (Gastaut)
      – 3 – 16 años
      – Síntomas visuales, dolor ocular
– Epilepsias focales sintomáticas

   • EEG con lentitud generalizada o focal
   • Retraso mental o patología neurológica
   • Esclerosis temporal mesial, esclerosis tuberales atrofia
     cerebral, malformaciones cerebrales y tumores
   • Lóbulo frontal: crisis nocturnas, aura abdominal
     (epigástrica), mioclonías palpebrales
   • Lóbulo temporal:        punta-onda     generalizada se
     confunden con crisis de ausencia
– CRISIS REFLEJAS

   • Se inducen por estímulos externos:

      – luz intermitente, televisión, ruidos inesperados, lectura, agua
        caliente


   • Crisis mioclónicas con alteraciones generalizadas
   • No necesitan tratamiento médico
• CRISIS FEBRILES

  – 3 meses y 6 años de edad (6 – 18 meses)
  – Fiebre > a 38.8 ºC
  – No infección del SNC
  – No alteraciones metabólicas, que produzcan
    convulsiones
  – No historia previa de crisis convulsivas afebriles
• CRISIS FEBRILES

  – Simples
     • Mas comunes
     • Duran < 15 minutos
  – Complejas
     • < 15 minutos
     • Periodo postictal
• CRISIS FEBRILES

  – Asociación más común con IVR
  – Gastroenteritis por Shigella y Campylobacter
  – Se asocian con HVS-6 (roseola)       86%
  – Posterior a la vacuna de DPT y SRP
  – Se observa niveles de GABA
– Deficiencia de hierro
– Ferritina < 30 mcg/ml
– Cromosoma 8q13-21, 5q14-15, 21q22 de manera
  AD
– En la RM presentar asimetría hipocampal
– Asociación común con status epiléptico
– ABORDAJE
       – AAP


  •   Punción lumbar         STATUS EPILÉPTIO
  •   Electrolitos séricos
  •   Glucosa sérica           DESHIDRATACIÓN
  •   BUN
– TRATAMIENTO

  •   A, B, C
  •   Lorazepam .05-.1 mg/kg
  •   Fenitona 15 – 20 mg/kg
  •   Acetaminofen
• STATUS EPILEPTICO

  – Convulsión clínica o eléctrica que dure al menos
    30 minutos, o una serie de convulsiones sin
    completa recuperación en el mismo periodo de
    tiempo

  – Ocurre con mayor frecuencia en < 5 años
• STATUS EPILÉPTICO

  – Convulsión > 30 minutos:
     •   Hipoxia               Hipotensión
     •   Acidosis              depresión respiratoria
                               MUERTE
     •   Edema cerebral
     •   Daño estructural
• STATUS EPILÉPTICOS

  – Convulsivo
    • Tónico – clónicas


  – No convulsivo
    • Alteraciones del estado mental
    • Se manifiesta como estupor
• STATUS EPILEPTICO

  – CAUSAS MAS COMUNES
    • Infecciones SNC
                                 NIÑOS
    • Alteraciones metabólicas

    • Tumores
    • TCE                        ADULTOS
    • EVC
Status no convulsivo
MEDICAMENTO       NIVELES SÉRICOS   EFECTOS              MONITOREO
                  EFECTIVOS         ADVERSOS
Carbamazepina     4-12 mcg/ml       Mareo,Ataxia,        PFH, cuenta
                                    Diplopia,Nausea      plaquetaria
                                    Hepatotoxicidad,     Inreracciones:
                                    SIHAD                 Fluoxetina,
                                                         eritromicina,
                                                         cimetidina
Acido Valproico   50-120 mcg/ml     Aumento de peso,     PFH, en losprimeros
                                    constipación,        6 meses
                                    pérdida de cabello
                                    (5%)
                                    Hepatotoxicidad,
                                    hiperamonemia,
                                    leucopenia SOP
MEDICAMENTO    NIVELES SÉRICOS   EFECTOS                MONITOREO
               EFECTIVOS         ADVERSOS
Fenitoina      5-20 mcg/ml       Hirsutismo, ataxia,    Puede empeorar las
                                 nistagmus,             ausencias y las
                                 anorexia, nausea,      convulsiones
                                 hipertrofia gingival   mioclónicas
                                 Anemia microcitica,
                                 neuropatia
                                 periferica
fenobarbital   15-40 mcg/ml      Irritabilidad,         Más seguras
                                 depresión, rash
Etosuximida    40.100 mcg/ml     Nausea, discrasias     Empeoran crisis
                                 sanguinas              generalizadas
MEDICAMENTO       IVELES SÉRICOS   EFECTOS             MONITOREO
                  EFECIVOS         ADVERSOS
Clonazepam        15-80 ng/ml      sedación            Tolerancia al
                                                       tratamiento
Levetiracetam     20/40 mcg/ml     Irritabilidad,      Uso en crisis
                                   somnolencia,        parciales complejas
                                   cefalea
Oxcarbamacepina   12-30 mcg/ml     Fatiga,             Crisis parciales
                                   somnolencia,
                                   nausea,
                                   hiponatremia
Lamotrigina       10-20 mcg/ml     Cefale, diplopia,   Sx Lenox- Gastaut
                                   ataxia, nausea
                                   Stevens.Johnson
                                   (1%)
• DIETA CETOGÉNICA
     • Alta en grasas disminuida en carbohidratos
     • < de 8 años de edad


  – Convulsión astática
  – Convulsión mioclónica
  – Ausencias
  – Espasmos infantiles
MEDICAMENTO        DOSIS                EFECTOS               MONITOREO
                                        ADVERSOS
Diazepam           .3 mg/Kg IV          Depresión             Aministración IM
                                        respiratoria          inefectiva
Valproato sósico   5-60 mg/Kg IV        Nausea, dolor local   T ½ 16 horas
Midazolam          .1-.2 mg /Kg IM o IV Efectos sedantes      Corta acción
1.- CURRENT Pediatric Diagnosis & Treatment 18th
   edition729-735
2.- Last literature review version 16.2: May 2008 | This
   Topic Last Updated: June 4, 2008 (More)
3.- American Academy of Pediatrics. Behavioral and
   cognitive effects of anticonvulsant therapy. Committee
   on Drugs. Pediatrics 1985; 76:644.
4.- Febrile seizures: clinical practice guideline for the long-
   term management of the child with simple febrile
   seizures. Pediatrics 2008; 121:1281.
¡¡Gracias!!




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  • 1.
  • 2.
  • 3. • EPIDEMIOLOGÍA – 1 de cada 100 personas < 15 años – 4 – 10 % sufrirán 1 convulsión en los primero 16 años
  • 4. • Alteración involuntaria, transitoria del estado de conciencia, que se producen por una descarga hipersincrónica o paroxística de un grupo de neuronas, hiperexcitables. Manifestadas por fenómenos psíquicos, autonómicos o sensoriales.
  • 5. Abscesos cerebrales INFECCIOSAS Meningoencefaitis Crisis febriles Encefalopatía hipóxico NEUROLÓGICAS isquémica Desequilibrio HE METABÓLICAS Hipoxia Deficiencia de piridoxina  Hemorragia Intracraneana TRAUMÁTICAS Contusion cerebral Alcohol, TOXICOLÓGICAS Antihistaminícos,Anfetaminas, Cocaina, HO, Organofosforados Epilepsia IDIOPATICAS
  • 6. Narcolepsia Alteraciones del Sueño Terrores nocturnos Trastorno por déficit de atención Alteraciones Psicológicas Hiperventilación Ataques de pánico TICS Movimientos Paroxisticos Espasmos musculares Pseudoconvulsiones
  • 7. • 1.- Crisis parciales o focales a) Crisis parciales simples • Motoras • Sensoriales • Autonómicas • Psíquicas
  • 8. b) Crisis parciales complejas • Crisis PS seguidas de alteraciones de conciencia • Alteración de la conciencia desde el inicio c) Crisis Parciales secundariamente generalizadas
  • 9. • 2.- Crisis generalizadas • Crisis de ausencia – Típicas – Atípicas • Crisis mioclónicas • Crisis tónicas • Crisis clónicas • Crisis tónico-clónicas • Crisis atóncas
  • 10. • SÍNDROMES EPILEPTICOS POR EDADES • RECIEN NACIDOS – Convulsiones Neonatales Familiares benignas • > hombres • 2º y 4º día de la vida • Crisis tónico, clónicas u oculares • Desaparecen espontáneamente en 6 semanas • Autosómico Dominante
  • 11. – Convulsiones Neonatales Idiopáticas Benignas • “Convulsiones del 5º día” • Periodo de duración de 20 horas • Etiologia desconocida • No requieren tratamiento
  • 12. – Epilepsias Neonatales graves con patrón EG paroxismo-supresión • Primeros días de vida • Mortalidad del 50% • Sobrevivientes evolucionan en la mayoría de las ocasiones a síndrome de West o a una epilepsia multifocal
  • 13. • EPILEPSIA DEL LACTANTE YPREESCOLAR – Síndrome de West • Espasmos clínicos (flexión- extensión del tronco y extremidades, 1-10 min seguidos) • Retraso mental • EEG con hipsarritmias • TRATAMIENTO: – Valproato 200 mg/Kg/día – Topiramato25mg/Kg/día
  • 14.
  • 15.
  • 16. – Síndrome de Dravet (epilepsia mioclónica grave de la infancia) • Fase febril entre los 2-10 meses • Fase catastrófica los 2 y 3 años de edad • Fase de deterioro neuropsicológico – retraso mental
  • 17. – Síndrome de Lennox-Gastaut • Aparece entre 1 – 7 años de edad • Crisis de todo tipo durante el sueño • EEG intercrítico con lentitud de la actividad basal, interrumpida por grupos generalizados con punta-onda lenta • Retraso mental • TRATAMIENTO: – Valproato, Lamotrigina, Topiramato
  • 18.
  • 19. – Síndrome de Landau – Kleffner – Afasia epiléptica adquirida • 2- 6 años • Pérdida total del lenguaje • EEG punta-onda continua, durante > del 80% de sueño REM • La > grave de las epilepsias rolándicas • Pronóstico malo • TRATAMIENTO – Valproato + etosuximida
  • 20.
  • 21. – Epilepsia mioclónica Benigna de la Infancia • Idiopáticas • Antecedentes familiares de epilepsia y convulsiones febriles en el 30 % de los casos • 3 meses y 3 años de edad • Mioclonías cervicales (cabeceos ) 3-4 segundos • TRATAMIENTO: – Valproato + Etosuximida
  • 22. – Epilepsia mioclónica astática • Convulsiones febriles apareciendo posteriormente crisis atónicas • Mutación en la subunidad alfa 1
  • 23. • ESCOLARES Y ADOLESCENTES – Ausencias de la infancia • Episodios paroxísticos de detención de la actividad motora, con mirada fija e inexpresiva, acompañado o no de automatismos • EEG: grupos generalizados de punta onda a 3 ciclos/segundo, que comienzan y terminan bruscamente • Se desencadenan por hipoventilación • TRATAMIENTO: – Valproato
  • 24. – Epilepsia con crisis tónico-clónicas generalizadas • “Gran mal” • Crisis convulsivas tónico-clónico generalizadas sin aura previa • A partir de los 6-9 años • Al despertar o durante el sueño • EEG: grupos generalizados de punta-onda irregulares, sin rimo concreto • TRATAMIENTO. – Valproato, Lamotrigina, Topiramato
  • 25. – Epilepsia mioclónica juvenil • Epilepsia generalizada mas frecuente • 7-26 años • > mujeres • Mioclonías espontáneas, breves e involuntarias • > frecuente tras deprivación de sueño, ingestión de alcohol y estrés
  • 26. – Epilepsia benigna de la infancia con puntas centro- temporales (epilepsia Rolándica) • Epilepsia > frecuente durante la infancia • 4-10 años de edad • Hormigueos en región buco-lingual, dificultad para hablar, sialorrea, clonías faciales unilaterales, • > durante el sueño
  • 27. – Epilepsias idiopáticas occipitales benignas de la infancia • Epilepsia occipital tipo precoz (Panayiotopoulos) – 2ª en frecuencia – Comienza a manifestarse a los 5 años (3-6 años) – Trastornos conductuales – Vómitos, desviación ocular y alteración de la conciencia – Alucinaciones visuales • Epilepsia occipital tardía (Gastaut) – 3 – 16 años – Síntomas visuales, dolor ocular
  • 28. – Epilepsias focales sintomáticas • EEG con lentitud generalizada o focal • Retraso mental o patología neurológica • Esclerosis temporal mesial, esclerosis tuberales atrofia cerebral, malformaciones cerebrales y tumores • Lóbulo frontal: crisis nocturnas, aura abdominal (epigástrica), mioclonías palpebrales • Lóbulo temporal: punta-onda generalizada se confunden con crisis de ausencia
  • 29. – CRISIS REFLEJAS • Se inducen por estímulos externos: – luz intermitente, televisión, ruidos inesperados, lectura, agua caliente • Crisis mioclónicas con alteraciones generalizadas • No necesitan tratamiento médico
  • 30. • CRISIS FEBRILES – 3 meses y 6 años de edad (6 – 18 meses) – Fiebre > a 38.8 ºC – No infección del SNC – No alteraciones metabólicas, que produzcan convulsiones – No historia previa de crisis convulsivas afebriles
  • 31. • CRISIS FEBRILES – Simples • Mas comunes • Duran < 15 minutos – Complejas • < 15 minutos • Periodo postictal
  • 32. • CRISIS FEBRILES – Asociación más común con IVR – Gastroenteritis por Shigella y Campylobacter – Se asocian con HVS-6 (roseola) 86% – Posterior a la vacuna de DPT y SRP – Se observa niveles de GABA
  • 33. – Deficiencia de hierro – Ferritina < 30 mcg/ml – Cromosoma 8q13-21, 5q14-15, 21q22 de manera AD – En la RM presentar asimetría hipocampal – Asociación común con status epiléptico
  • 34. – ABORDAJE – AAP • Punción lumbar STATUS EPILÉPTIO • Electrolitos séricos • Glucosa sérica DESHIDRATACIÓN • BUN
  • 35. – TRATAMIENTO • A, B, C • Lorazepam .05-.1 mg/kg • Fenitona 15 – 20 mg/kg • Acetaminofen
  • 36. • STATUS EPILEPTICO – Convulsión clínica o eléctrica que dure al menos 30 minutos, o una serie de convulsiones sin completa recuperación en el mismo periodo de tiempo – Ocurre con mayor frecuencia en < 5 años
  • 37. • STATUS EPILÉPTICO – Convulsión > 30 minutos: • Hipoxia Hipotensión • Acidosis depresión respiratoria MUERTE • Edema cerebral • Daño estructural
  • 38. • STATUS EPILÉPTICOS – Convulsivo • Tónico – clónicas – No convulsivo • Alteraciones del estado mental • Se manifiesta como estupor
  • 39. • STATUS EPILEPTICO – CAUSAS MAS COMUNES • Infecciones SNC NIÑOS • Alteraciones metabólicas • Tumores • TCE ADULTOS • EVC
  • 41.
  • 42. MEDICAMENTO NIVELES SÉRICOS EFECTOS MONITOREO EFECTIVOS ADVERSOS Carbamazepina 4-12 mcg/ml Mareo,Ataxia, PFH, cuenta Diplopia,Nausea plaquetaria Hepatotoxicidad, Inreracciones: SIHAD Fluoxetina, eritromicina, cimetidina Acido Valproico 50-120 mcg/ml Aumento de peso, PFH, en losprimeros constipación, 6 meses pérdida de cabello (5%) Hepatotoxicidad, hiperamonemia, leucopenia SOP
  • 43. MEDICAMENTO NIVELES SÉRICOS EFECTOS MONITOREO EFECTIVOS ADVERSOS Fenitoina 5-20 mcg/ml Hirsutismo, ataxia, Puede empeorar las nistagmus, ausencias y las anorexia, nausea, convulsiones hipertrofia gingival mioclónicas Anemia microcitica, neuropatia periferica fenobarbital 15-40 mcg/ml Irritabilidad, Más seguras depresión, rash Etosuximida 40.100 mcg/ml Nausea, discrasias Empeoran crisis sanguinas generalizadas
  • 44. MEDICAMENTO IVELES SÉRICOS EFECTOS MONITOREO EFECIVOS ADVERSOS Clonazepam 15-80 ng/ml sedación Tolerancia al tratamiento Levetiracetam 20/40 mcg/ml Irritabilidad, Uso en crisis somnolencia, parciales complejas cefalea Oxcarbamacepina 12-30 mcg/ml Fatiga, Crisis parciales somnolencia, nausea, hiponatremia Lamotrigina 10-20 mcg/ml Cefale, diplopia, Sx Lenox- Gastaut ataxia, nausea Stevens.Johnson (1%)
  • 45. • DIETA CETOGÉNICA • Alta en grasas disminuida en carbohidratos • < de 8 años de edad – Convulsión astática – Convulsión mioclónica – Ausencias – Espasmos infantiles
  • 46.
  • 47. MEDICAMENTO DOSIS EFECTOS MONITOREO ADVERSOS Diazepam .3 mg/Kg IV Depresión Aministración IM respiratoria inefectiva Valproato sósico 5-60 mg/Kg IV Nausea, dolor local T ½ 16 horas Midazolam .1-.2 mg /Kg IM o IV Efectos sedantes Corta acción
  • 48. 1.- CURRENT Pediatric Diagnosis & Treatment 18th edition729-735 2.- Last literature review version 16.2: May 2008 | This Topic Last Updated: June 4, 2008 (More) 3.- American Academy of Pediatrics. Behavioral and cognitive effects of anticonvulsant therapy. Committee on Drugs. Pediatrics 1985; 76:644. 4.- Febrile seizures: clinical practice guideline for the long- term management of the child with simple febrile seizures. Pediatrics 2008; 121:1281.