Complications vasculaires des phéochromocytomes BOUDIAF.Dia Eddine; SEMROUNI.Mourad Service d’endocrinologie et de médecine nucléaire. Centre Pierre et Marie Curie. Alger Introduction : Le phéochromocytome est une tumeur rare, le plus souvent bénigne mais grave du fait de son importante morbi mortalité cardio vasculaire. L’HTA reste la principale manifestation clinique, Elle est particulièrement évocatrice lorsqu’elle est associée à la triade de MENARD. Il peut en particulier être révélé ou se compliquer de manifestations cardiovasculaires indépendantes de l’HTA à type de troubles du rythme, de cardiomyopathie, de syndrome coronarien aigu et de choc cardiogénique. Ces manifestations cardiaques dont certaines mettent en jeu le pronostic vital doivent être rattachées rapidement à la cause afin de mettre en place un traitement adapté. Objectifs : Cette étude met l’accent sur les complications cardiovasculaires de cette tumeur neuroendocrine singulière. Patients et méthodes : Etude rétro-prospective ayant pour objectif de recenser tous les phéochromocytomes hospitalisés de Janvier 2007 au Juin 2012(30 cas). Le diagnostic de phéochromocytome est retenu après étude histologique. Outre l’examen clinique, le bilan de retentissement comporte ECG/échocardiographie, fond d’œil, et bilan rénal. La guérison de l’HTA est définie par la normalisation des chiffres tensionnels après arrêt de toute thérapeutique anti hypertensive. Résultats : Notre série est représentée par 30 patients d’âge moyen de 26 ans (17-70) avec un sexe ratio F/M=2. Les circonstances de découverte ont été dominées par l’incidentalome surrénalien dans 53%, l’HTA dans 37% cas et l’ischémie des membres inférieurs était révélatrice chez une patiente. La prévalence de l’HTA est de 83%, s’accompagnait de la triade de MENARD (76%). La durée moyenne d’évolution est de 2 ans. Elle est de type systolodiastolique permanente dans 92% des cas, sévère (grade 2 et 3) dans 1/3 des cas, modérée (grade1) dans 2/3 des cas.

1. Complications vasculaires des
phéochromocytomes
BOUDIAF.D; MOAD.R; HADJARAB.S; FOUDIL.D ; SEMROUNI.M
Service d’Endocrinologie et de médecine nucléaire.
Centre Pierre et Marie Curie. Alger
Pr SEMROUNI.M

2. Introduction
le phéochromocytome est une tumeur rare, le plus souvent bénigne mais
grave du fait de son importante morbi mortalité cardio vasculaire.
l’HTA reste la principale manifestation clinique, mais n’est pas constante.
Les atteintes cardiaques sont diverses, liées d’une part aux répercussions
de l’HTA, et d’autre part à l’imprégnation cathécolaminergique prolongée.

3. OBJECTIFS
• Analyser les caractéristiques de l’HTA liée aux phéochromocytomes
ainsi que son devenir après cure chirurgicale.
• Etudier les complications cardiovasculaires de cette tumeur singulière.

4. Matériels et méthodes
Etude rétro-prospective ayant pour objectif de recenser tous les
phéochromocytomes hospitalisés de Janvier 2007 au Juin 2012(30 cas).
Le diagnostic est retenu après étude histologique.
Outre l’examen clinique, le bilan de retentissement comporte
ECG/échocardiographie, fond d’œil, et bilan rénal.
La guérison de l’HTA est définie par la normalisation des chiffres
tensionnels après arrêt de toute thérapeutique anti-HTA

5. Résultats

6. 0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
≤20 21-40 41-60 ≥60
AGE
56,66%
13,33%
20%
AGE MOYEN: 26 ANS ( 17-70)
10%

7. SEXE
MASCULIN
FEMININ
20 FEMMES
66,66%
10 HOMMES
33,33%
SEXE RATIO:2
Sexe

8. Antécédents personnels
Pas d'ATCD
Diabète sucré
HTA
70%
27%
23%
La durée moyenne d’évolution
(HTA) est de 2 ans

9. Série 1HTA
CPC VX
MORT SUBITE
DIABETE
HTA
CPC VX
MORT SUBITE
DIABETE
7%
2cas
3%
1cas
37%
11cas
47%
14cas

10. Mode de découverte
INCIDENTALOME
HTA/MENARD
CPC ISCHEMIQUE
CMD
NEM2
Per opératoie
53%36%
3%
3%
3%
3%

11. BMI
NORMAL
SURCHARGE
OBESITE
DEFICIT
56.66%
13.33%
16.66%
13.33%

12. L’HTA
Présente
Absente
83%
17%
5 CAS
NB/ Parmi les 9 patients non connus hypertendus, 4 avaient une HTA à l’admission et/ou après MAPA
Aucun cas d’hypotension orthostatique n’a été noté.

13. Type de l’HTA
SYSTO DIASTOLIQUE SYSTOLIQUE NOCTURNE DIASTOLIQUE
92%
4% 4%

14. TRT HTA 0 1 2 3 4
Nbr 6 20% 6 20 % 9 30% 7 23,33% 2 6,66%
GRADE HTA 1 2 3
Nbr 8 32% 8 32% 9 36%
Grade de l’HTA
32% 36%
32%
TRT HTA
30%
23,33%
Trithérapie
20%
MonoTRT
20% 0/TRT
72% des hypertendus ont bénéficié d’un traitement anti
hypertenseur avant l’admission

15. Triade de Ménard
Présente 80%Absente 20%
3 / 3
75%
2 / 3 21%
1 / 3 4%
19TM/25 HTA= 76%

16. Diabète
intolérance
non diabètique
46.66%
14 CAS
10%
3 CAS
43.33%
13 CAS
NB/Parmi 22 patients non connus diabétiques, 5 avaient un diabète et 3 une hyperglycémie modérée à jeun
TROUBLES DU MÉTABOLISME GLUCIDIQUE

17. Dyslipidémie
MIXTE Hypo HDLémie Normal
30%
20%
50%

18. Diagnostic biologique
Dérivés méthoxylés/24hr
normaux
Elevés
80%
20%
Chromogranine A
élevée
normale100%

19. LA TDM Abdominale
DR
GH
BIL
63%27%
10 %
Siège de la masse
<5 cm 5-10 cm ≥10 cm
43% 40%
17%
Taille de la masse ( 19mm ………250mm)

20. Scintigraphie MIBG
NON FAITE
43%
FAITE
57%
POSITIVE
88%
15 cas
Négative
12% 2 CAS

21. Retentissement de l’HTA
Cardio Vx
Cardiaque vx Rénal (cl=ml/mn) Rétinien
Présence 20(18CMH+2Isch 5 (Ice rénale) 15
Absence 10 25 cl nl. 15 FO nl
67%
Rénal
20%
Rétinien
50%

22. Retentissement cardio vx
IDM/Ischémie Cardiomyopathie Troubles du rythme
17%
67%
7%

23. Décision thérapeutique
Laparotomie
Coelioscopie
Conversion87%
10%
%3
Anapath + EIH
(Score pronostic de Pass)
Benin
Aggressif
40%60%

24. Evolution immédiate et à court terme (HTA)
Guérison
Stable74%
26%
Evolution HTA Guérison Stationnaire
% 74% 26%

25. Evolution au long terme
Evolution HTA Guérison Stationnaire Amélioration
% 82% 9% 9%
Guérison
statble
Amélioration
9 %
9 %
82%

26. Evolution des troubles
du métabolisme glucidique
Guérison
Persistance77%
23%

27. Discussion
• Le phéochromocytome est donc à l’origine de manifestations
cardiovasculaires diverses parfois dramatiques liées d’une part
aux répercussions de l’HTA, et d’autre part à l’imprégnation
catécholaminergique prolongée.
• Ces manifestations peuvent être révélatrices ou compliquant
l’évolution d’un phéochromocytome symptomatique méconnu.

28. HTA+ SUJET JEUNE Taux de CGA=1800ng/ml + Dérivés methoxylés 7XNL

29. La Cardiomyopathie induite par les
catécholamines
Surrénalectomie
Complication rare et mal connue. Il s’agit d’un piège diagnostique puisque ces malades n’ont
habituellement pas d’HTA. Le mécanisme exact de la cardiomyopathie est mal connu.
Cette observation suggère que le phéochromocytome doit être évoqué dans l’évaluation des
patients porteurs de cardiopathie dilatée. y compris en l’absence de toute hypertension
artérielle.

30. Rétinopathie hypertensive…
Patient de 17 ans: Baisse de l’acuité visuelle >>>> Ophtalmologie
Conclusion 1: Rétinopathie hypertensive stade 2 + Hémangioblastome rétinien
Conclusion 2: Phéochromocytome bilatéral s’intégrant dans la maladie VHL
Chromogranine A= 490(N= 100ng/ml), Dérivés méthoxylés urinaires 4X normale

31. • Un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate
comprenant une surrénalectomie sélective permet de prévenir
ces complications et de conduire à la guérison complète et
définitive.
• Cette étude montre l’excellente performance de la
Chromogranine A dans le diagnostic des phéochromocytomes
permettant un dépistage précoce et fiable.
Ce paramètre représente un nouvel outil diagnostique de
réalisation simple non contraignante.

32. Conclusion
Le phéochromocytome est une cause rare et distractive d’hypertension
artérielle (HTA) secondaire dont la présentation clinique peut être
polymorphe.
Il peut en particulier être révélé ou compliqué par des manifestations
cardiovasculaires indépendantes de l’HTA et donc son absence ou de tout
autre signe clinique évocateur ne permet pas de l’exclure.
Ces manifestations cardiaques dont certaines mettent en jeu
le pronostic vital doivent être rattachées rapidement à la cause afin de
mettre en place un traitement adapté.

33. Ce travail suggère qu’il convient de garder à l’esprit la
possibilité d’un phéochromocytome dès lors que l’on est face à:
HTA Sujet jeune / Cardiopathie non étiquetée…
Appel à l’Endocrinologue