1. Epilepsia IMSS Hospital General Regional No. 20 Curso-Taller de Epilepsia Dr. Miguel Ángel Lucero Madueña Neurología

2. Antecedentes En la antigüedad la epilepsia era considerada como originada por fuerzas sobrenaturales Epilepsia proviene del griego “Epilaibainai” que quiere decir sacudido por fuerzas externas Hipócrates reconocía la epilepsia como un proceso orgánico Jackson en el siglo XIX fue el primero que dio dirección al entendimiento de la epilepsia Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

3. HIPOCRATES (460-379 BC) Refiere que la epilepsia es un disturbio cerebral El cerebro esta involucrado en las sensaciones y es el asiento de la inteligencia

4. Definición Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

5. Crisis Epiléptica Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

6. Fisiopatología Aumento de la excitación Disminución de la inhibición Alteraciones mixtas Paroxismal Depolarization Shifts Onda negativa Inhibitoria PA normal Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

8. Sumación Espacial

9. Equilibrio entre Excitación e Inhibición

10. GLU vs GABAHandbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

11. Terminación de Actividad Paroxística Las crisis generalizadas terminan como resultado de procesos inhibitorios Estos mecanismos son responsables de la supresión de actividad aparente en el EEG posictal Existe también evidencia de algunos agentes endógenos como norepinefrina o adenosina pueden tener papel en detener las crisis Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

12. Epidemiología Prevalencia de 5-8 por 1,000 habitantes Aproximadamente 1.25-2 millones en USA Riesgo de epilepsia de 1-20 años 1% y a los 75 años hasta del 3% Incidencia 30-50 por 100,000 personas-año Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

13. Riesgo de crisis epilepticas Riesgo en toda la vida de tener una crisis 10% Después de hemorragia lobar 23% Después de HSA: 26% Después de infarto 6%, mas alto en embolicos

14. Neoplasias SNC y epilepsia Sintoma inicial en 30% Tumores de crecimiento lento mas fc crisis Tumores de crecimiento rapido mas fc HIC Metastasis 18% fc de crisis

15. Neuroinfeccion y crisis epilepticas Encefalitis por Herpes 50% Meningitis bacteriana 25%

16. Clasificación Internacional para la Epilepsia (ILAE) Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

17. Crisis Parciales Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

18. Crisis Parciales Simples Sin perdida del estado de conciencia

19. Crisis parciales simples

20. Parciales Simples (PS) Motoras Con marcha Jacksoniana Sin marcha Jacksoniana Versivas/contraversivas Afásicas Posturales Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

21. PS Somatosensoriales Sensitivas Visuales Auditivas Gustatorias Olfatorias Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

22. PS Psíquicas Dismnésicas Ja y jamais vú, ve cú, entendú Síntomas disfásicos Síntomas cognoscitivos (irrealidad, ensueños, distorciones) Síntomas afectivos Ilusorias Alucinatorias Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

23. PS Autonómicas Sensaciones epigástricas Rubor Palidez Dilatación pupilar Diaforesis Piloerección Nausea, vómitos, borgborismos, incontinencia Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

24. Crisis Parciales Complejas

25. Crisis Parciales Complejas Con perdida del estado de conciencia

26. Tipos de automatismos Gestuales Fonatorios Deambulatorios Mímicos De alimentación Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

27. Crisis parciales complejas Alteración de la conciencia Involucro de la corteza límbica Amnesia CPS a generalizadas/CPS a CPC a GEN

28. Aspector neurológicos del comportamiento de CPC Presentan daño a estructuras límbicas concurrente Tiene problemas cognoscitivos y de comportamiento Presentan dificultades psicosociales por esta situación Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

29. Crisis Generalizadas Convulsivas No convulsivas

30. Crisis Generalizadas No hay inicio focal Son simetricas Causa perdida de la conciencia

31. Crisis Generalizadas Convulsivas Tónicas Clónicas Tónico-clónicas Atónicas Mioclonicas

32. Crisis Generalizas No Convulsivas Ausencias típicas Ausencias atípicas

33. Crisis no Clasificables Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

34. Clasificación de Crisis de Ausencia Ausencias típicas Simples: solo pérdida de la conciencia Complejas: Con componentes clónicos leves Con cambios en el tono Con automatismos Con componentes autonómicos Ausencias Atípicas Estado epiléptico de ausencias Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

35. Crisis PC y Generalizadas Las PC aumentan su superficie de afectación cortical por lo que hay pérdida de la conciencia Las generalizadas involucran los 2 hemisferios cerebrales Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

36. Diagnóstico diferencial Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

37. Pseudocrisis

38. Pseudocrisis Movimiento asimétrico de pierna y brazo Elevación de la pelvis Movimientos del cuello de un lado a otro Postura distonica Cierre de los ojos y resistencia al movimiento de los parpados Mordedura de la lengua limitada a la punta solamente Desencadenante emocional o situacional Llanto postictal Inicio gradual 2-3 minutos

39. VS

40. CRISIS GENERALIZADAS TIPO AUSENCIAS No tienen inicio focal Inicio abrupto Corta duración (15-30 seg) Recuperación rápida (no post ictal) No emisión de sonidos Automatismos simples

41. Crisis Parciales Complejas Duración 90-200 seg Inicio focal frecuente Automatismos complejos Emisión de sonidos guturales/incoherentes Confusión post ictal Edad adulta

42. Drop Attacks Pérdida súbita del estado de alerta Se acompaña de pérdida del tono postural y caidas Puede ser epiléptica o no epiléptica Si es epiléptica generalmente puede ocurrir durante una crisis parcial simple Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

43. Encefalitis de Rasmussen Niños sanos de 6 a 10 años de edad Crisis focales rápidamente resistentes a tratamiento Usualmente crisis motoras o sensitivo-motoras Déficit motor progresivo involucrando el mismo hemisferio Déficit mental leve o moderado EEG con ondas delta arritmicas y abundantes puntas Puede progresar a la muerte, estabilizarse o mejorar con el tiempo Epilepsia del lóbulo frontal

44. Epilepsia de Rassmusen

45. Medidas Generales Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

46. Definición Operacional de Estado Epiléptico Crisis continua con duración de 10 minutos o más Dos crisis sin recuperación del estado preictal intercrisis Tres crisis en el lápso de 1 hora aunque exista recuperación interictal Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

47. Diagnóstico Clínico Electroencefalográfico 10% de la población normal tiene EEG paroxístico epileptiforme 10-40% de los epilépticos pueden tener EEG rutinarios normales Imagenológico Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

48. Manejo

49. TRATAMIENTO SI YA TOMA AGREGAR CRISIS PARCIALES CMZ AVP CMZ AVP LMT SI NO TOLERA LMT AVP AVP DHF AVP LMT DFH CONTINUA CON CRISIS?

50. TRATAMIENTO MEJORA PERO NO CONTROL CONTROLADO NO MEJORA AGREGAR UNO QUITAR SEGUNDO MEDICAMENTO DEJAR LMT TOP GAB VIG

51. TRATAMIENTO CRISIS GENERALIZADAS AVP ETO CONTINUA CON CRISIS? AUSENCIAS LMT MIOCLONIAS / ATONICAS LMT CLN TONICO CLONICAS LMT

52. TRATAMIENTO SI YA TOMA AGREGAR AUSENCIAS AVP ETO/LMT MIOCLONICAS/ACINETICAS LMT/CLN AVP LMT TONICO CLONICAS AVP

53. TIP CLINICO El flumazenil puede precipitar crisis si - el paciente tiene sobredosis de antidepresivos triciclicos - si usa benzodiacepinas para el control de epilepsia

54. Mortalidad Si existe aumento de la mortalidad causado en parte por la enfermedad subyascente que ocasiona la epilepsia Aumenta el número de suicidios El riesgo de muerte súbita inexplicada es 4 veces mayor en pacientes con epilepsia sintomática que en la población general Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

55. Crisis Unica No Provocada Una o dos crisis en 24 horas sin que exista un elemento desencadenante demostrado Un estado epiléptico sin evidencia de origen Recurrencia a los 36 meses del 25% en pacientes sin factores de riesgo FR: daño neurológico previo, EEG anormal, crisis múltiples, estado epiléptico como evento incial

56. MUCHAS GRACIAS

57. HANS BERGER (1873-1941) Padre de la electroencefalografía Publica sus hallazgos acerca del primer encefalograma humano

58. Electroencefalograma Corteza cerebral (capa V) Negativo Positivo

59. Sistema Internacional 10-20

60. Grafoelementos paroxísticos Punta: < 70 milisegundos Onda Aguda: 70-200 milisegundos Onda Lenta: > 200 milisegundos Complejo: combinación de dos o mas grafoelementos paroxísticos Handbook of Epilepsy, Thomas R. Browne, Lippincott-Raven, 1997

61. Electroencefalograma Nombre del paciente y edad Estado en el que se realizó Ritmo de fondo Simetría Sincronía Gradiente Cambios con maniobras de provocación Presencia de grafoelementos paroxísticos

62. CRISIS DE AUSENCIA Electroencefalografia Nedermeyer

63. PESS Electroencefalografia Nedermeyer

64. ENCEFALITIS DE RASMUSSEN Electroencefalografia Nedermeyer

65. PESS Electroencefalografia Nedermeyer

66. Ondas trifásicas en encefalopatiahepatica Syllabi 2002

67. Patrón de brote supresión en paciente con Encefalopatía anoxoisquémica Syllabi 2002

68. Paciente con estatus epileptico no convulsivo Syllabi 2002

69. Sx. De LennoxGastaut punta onda lenta de 1.5 a 2 Hz Syllabi 2002

70. Ausencias punta onda lenta de 3 Hz Syllabi 2002

71. Punta onda lenta 4 a 6 Hz de la epilepsia mioclónica juvenil Syllabi 2002

72. Respuesta fótica en la epilepsia mioclónica juvenil Syllabi 2002

73. Clasificación Sindromática de la Epilepsia según la LIE Idiopáticas: Relacionadas a algún transtorno genético Sintomáticas: Secundarias a alguna lesión bien demostrada con estudios de imagen Criptogénica: En la que existe una causa presumible pero que con los medios actuales no es posible demostrar

74. Crisis Focales Idiopáticas Epilépsia Rolándica Benigna o de puntas centrotemporales Epilépsia con puntas Occipitales Epilepsia de la lectura

75. Crisis Generalizadas Idiopáticas Crisis neonatales benignas familiares Crisis neonatales benignas Ausencias Infantiles Ausencias Juveniles Epilépsia Mioclónica Benigna Infantil Epilépsia Mioclónica Juvenil Crisis TCG del despertar Crisis TCG sin relación de horario

76. Generalizadas Sintomáticas Síndrome de West Síndrome de Lennox-Gastaut

77. Generalizadas idiopáticas o sintomáticas Epilepsia mioclónica benigna de la infancia (I) Epilepsia mioclónica severa de la infancia (I) Epilepsia Mioclónico-astática (I) Epilepsia Mioclónica Progresiva

78. Situacionales Crisis febriles Relacionadas al alcohol Relacionadas a farmacodependencia Eclampsia Epilepsias reflejas

79. Frecuencia de algunos Síndromes

80. Crisis Unica No Provocada Una o dos crisis en 24 horas sin que exista un elemento desencadenante demostrado Un estado epiléptico sin evidencia de origen Recurrencia a los 36 meses del 25% en pacientes sin factores de riesgo FR: daño neurológico previo, EEG anormal, crisis múltiples, estado epiléptico como evento incial

81. Después de Dos Crisis No Provocadas Control con monoterapia en el siguiente año de 70% Control con biterapia de 10% más Control con triterapia de 5% más 15% Epilepsia fármacorresistente o refractaria

82. Epilepsias con inicio a cualquier edad Relacionada a la localización/sintomática (focal, parcial) Del lóbulo temporal Del lóbulo frontal Del lóbulo parietal Del lóbulo occipital

83. Epilepsia del lóbulo temporal Parciales simples, complejas o secundariamente generalizadas Inicia en la niñez o en adultos jóvenes Las parciales se caracterisan por síntomas psíquicos o autonómicos y algunos fenómenos sensoriales olfatorios o auditorios La sensación más frecuente es un malestar epigástrico ascendente

84. Epilepsia del lóbulo temporal Crisis amígdalo-hipocampales Son las más comunes Malestar epigástrico ascendente, nausea, signos autonómicos, borgborismos, palidez, rubor, arresto respiratorio, dilatación pupilar, miedo, pánico y alucinaciones gustatorias-olfatorias Una variante es la epilepsia mesial temporal en pacientes con esclerosis temporal mesial

85. Epilepsia del lóbulo temporal Crisis temporales laterales Inician como crisis parciales simples caracterizadas por alucinaciones o ilusiones auditivas, estado de ensueño, alteraciones de la percepción visual, alteraciones del lenguaje Pueden progresar a complejas

86. Epilepsia del lóbulo frontal Pueden ser parciales simples, complejas o secundariamente generalizadas

87. Epilepsia del lóbulo frontal Corteza motora suplementaria Breves, con duración de 10-40 segundos Posturas tónicas de una o más extremidades Los brazos son más afectados que las piernas Característicamente los brazos y las piernas se adducen En la fase tónica el paciente puede llorar o gruñir La conciencia se preserva generalmente pero el paciente no puede hablar Ocurren 5-10 por día y se asocian al sueño

88. Epilepsia del lóbulo frontal Del cíngulo Son parciales complejas con automatismos gestuales al inicio Los síntomas autonómicos son comunes, así como los cambios en el temperamento y afecto

89. Epilepsia del lóbulo frontal Región frontopolar anterior Pensamiento forzado o pérdida inicial de contacto y movimientos adversivos de la cabeza y ojos, con posible evolución a otros modelos

90. Epilepsia del lóbulo frontal Orbitofrontal Parcial compleja Inicialmente automatismos gestuales, alucinaciones olfatorias e ilusiones y signos autonómicos Los automatismos pueden icluir lenguaje mal estructurado o deambulación

91. Epilepsia del lóbulo frontal Dorsolateral Pueden ser tónicas, clónicas, con movimientos versivos o arresto del lenguaje Opercular Las crisis incluyen masticación, salivación, deglución, síntomas laringeos, arresto del lenguaje, aura epigástrica, miedo, fenómenos autonómicos Crisis parciales simples, faciales clónicas Pueden existir frecuentemente alucinaciones gustatorias

92. Epilepsia del lóbulo frontal Corteza motora Crisis parciales simples que dependen de su localización para sus manifestaciones Pueden presentar marcha Jacksoniana Puede existir frecuentemente parálisis posictal asociada

93. Epilepsia del lóbulo frontal Epilepsias frontales especiales: Síndrome de Kojewnikow Encefalitis de Rasmussen

94. Síndrome de Kojewnikow Epilepsia rolándica de adultos y niños relacionada a variables lesiones de la corteza motora Frecuentemente presenta etiología demostrable (tumor, EVC) Evolución no progresiva Epilepsia del lóbulo frontal

95. Encefalitis de Rasmussen Niños sanos de 6 a 10 años de edad Crisis focales rápidamente resistentes a tratamiento Usualmente crisis motoras o sensitivo-motoras Déficit motor progresivo involucrando el mismo hemisferio Déficit mental leve o moderado EEG con ondas delta arritmicas y abundantes puntas Puede progresar a la muerte, estabilizarse o mejorar con el tiempo Epilepsia del lóbulo frontal

96. Epilepsia del lóbulo parietal Parciales simples y secundariamente generalizadas La mayoría permanecen simples y exhiben fenómenos sensoriales

97. Epilepsia del lóbulo parietal Anterior parietal Giro postcentral Predominante sensorial con fenómenos positivos o negativos Positivos: hormigueos, toques eléctricos, deseo de mover una parte del cuerpo, sensacion de que una parte se mueve sola, sensaciones faciales y de lengua y dolor Negativos: pérdida del tono muscular, entumecimiento, ausencia de miembro o asomatognosia

98. Epilepsia del lóbulo parietal Parietal posterior Acompañadas frecuentemente con “staring” e inmobilidad. Pueden ocurrir fenómenos visuales como ilusiones del tipo metamorfopsia y confusión

99. Epilepsia del lóbulo parietal Parietal inferior Vértigo severo, desorientación en espacio y sensaciones abdominales Paracentral Sensaciones genitales contralaterales o actividad rotatoria o postural y tendencia a la generalización Hemisferio parietal dominante Alteraciones de la conducta o receptivas Hemisferio parietal no dominante Metamorfopsias, asomatognosia

100. Epilepsia del lóbulo occipital Caracterizadas por fenómenos visuales especialmente elementales Generalmente contralateral al lado del foco Puede también existir pérdida de la visión, desviaciones tónicas o clónicas de la mirada, parpadeo, nistagmus

101. MUCHAS GRACIAS