1. Esclerosis sistemica
(Esclerodermia)

2. • Es una enfermedad crónica de etiología
desconocida caracteruzada por la
acumulación anormal de tejido fibroso en
la piel y en muchos órganos.

3. • Piel es la mas habitualmente afectactada.
• Frecuentemente tambien estan implicados el tracto
gastrointestinal, los riñones, el corazón, los
músculos y los pulmones.
• En la mayoria de los pacientes la enfermedad
progresa hasta afectacion visceral con muerte por
insuficiencia renal, cardiaca, pulmonar o
malabsorcion intestinal.

4. Clasificación
• Difusa: caracterizada por afectacion
diseminada de la piel al comienzo, con
progresion rapida y afectacion visceral precoz.
• Limitada: afectacion de la piek a menudo esta
limitada a los dedos, antebrazo y cara;
afectacion visceral ocurre mas tarde.

5. • Algunos pacientes con enfermedad limitada
desarrollan una combinacion con calcinosis,
fenomeno de Raynaud, alteracion de
motilidad esofagica, esclerodactilia y
telangiectasia, denominada síndrome
CREST.

6. Etiología y Patogenia.
• Etiología desconocida.
• El probable desencadenante de la fibrosis
excesiva es una combinacion de respuestas
inmunitarias anormales y daño vascular, como
resultado de la acumulacion local de factores
de crecimiento que actuan sobre los
fibroblastos y estimulan la produccion de
colageno.

7. • La enfermedad microvascular siempre esta presente en el curso
precoz de la esclerosis sistemica.
• Tambien es frecuente la dilatacion capilar con extravasacion, asi
como la destruccion.
• Las asas capilares de los pliegues de la uñas estan
distorsionadas desde el principio de la enfermedad y mas tade
desaparecen.
• Se han observado signos de de la lesion endotelial y de la
activacion aumentada de las plaquetas.

8. • La esclerosis sistemica tambien tiene un
componente genetico, entre los loci geneticos
implicados estan los genes HLA de clase II, asi cmo
genes que pueden codificar o regular la produccion
de proteinas de la matriz extracelular, incluyendo la
fibrina-1
Anticuerpos Antinuclreares (ANA)
– Topoizomerasa I del DNA 28-70%
– Anticuerpo anticentromero 22-36%, la mayoria de estos
pacientes tienen el sindrome CREST.

9. Cuadro clinico
• Primariamente enfermedad de mujeres
(3:1) 50-60 años.
• Los cambios cutaneos (engrosamiento de
la piel) son caracteristicas distintivas que
comparte con LES, artritis reumatoide y
polimiositis.
• Fenomeno de Rauynaud - 70%

10. • Disfagia, atribuible a fibrosis esofagica y
la hipomotilidad resultante - 50%
• La destruccion de la pared del esofago
da lugar a atonía y dilatacion,
especialmente en su extremo distal.

11. • La abdominalgia, obstruccion intestinal o sx
de malabsorcion con perdida de peso y
anemia reflejan la afectacion del ID.
• Proteinuria leve - 70% pero rara vez te lleva
a un sx nefrotico.
• La enfermedad pulmonar ha llegado a ser la
causa mas importante de muerte en la
esclerosis sistemica.

12. Infiltrados parcheados bilaterales
de predominio basal

13. Esofago de px con esclerodermia
Dedos de paciente con esclerodermia y
Fenomeno de Raynaud.