2. Definicion
• Enfermedad crónica y progresiva, caracterizada
por engrosamiento circunscrito o difuso de la piel,
que en su forma sistémica afecta a músculos y a la
mayoría de órganos internos.
3. Clasificación
Esclerodermia localizada Esclerodermia sistémica
o En gotas o Esclerosis sistémica
o Generalizada progresiva
o Panesclerótica o Síndrome de
infantil Thibierge-
o Lineal (Coup de Wessenbach
sabre)
4. Etiología
• Anomalías congénitas
• Causa infecciosa
• Autoinmunidad
• Agentes tóxicos
• Tensión psíquica y física
6. Generalidades
• Se presenta con máculas o placas de unos pocos
centímetros de diámetro, pero también puede
hacerlo en forma de bandas o gotas.
7. Esclerdermia lineal
• Estas lesiones lineales suelen comenzar en las
primeras décadas de la vida, ocurren
principalmente en las extremidades y sobre el
cuero cabelludo, desde donde puede
extenderse hacia la parte anterior de la cara
y llegar a ocasionar una hemiatrofia
(golpe de sable)
8. Epidemiología
• Tres veces mas frecuente en mujeres que en
hombres
• Se puede presentar a cualquier edad pero hay
una máxima incidencia entre los 20 y 40 años.
9. Patología
• Epidermis normal en las primeras etapas,
pero gradualmente se vuelve atrófica.
• Dermis inicialmente edematosa, con
disociación de los haces de colágeno
más ligero infiltrado perivascular.
• En fases tardías la dermis está
marcadamente engrosada con colágeno
muy denso, homogéneo, hialino y
acelular.
10. Carácterísticas clínicas
• Lesión inical placa indurada, fija, eritematosa o
purpúrica. Gradualmente va perdiendo su color
hasta llegar a blanca nacarada.
• Superficie lisa y brillante, con ausencia de pelo y
sudoración.
• Si la lesión es muy gruesa se vuelve anestésica y se
fija los planos profundos.
La variante clínica y la
terminología son
determinadas por la
distribución y morfología.
14. Esclerosis sistémica progresiva
• Trastorno generalizado del tejido conjuntivo, en el
que existe un engrosamiento fibroso de la piel y
anomalías vasculares en ciertos órganos internos
17. Epidemiología
• Inicia a cualquier edad, pero en promedio se
presenta a los 32 años en mujeres y a los 42 años en
hombres.
• Es mas común en mujeres que en hombres, en
proporción de 3 ó 4 a 1.
18. Patogenia
• La anormalidad típica de esclerosis sistémica es el
cambio esclerótico en tejidos tales como dermis,
corazón, pulmones, submucosa y muscular de
tracto gastrointestinal, lesiones vasculares, etc.
19. Clínica
• Fenomeno de Raynaud:
o Suele constituir el primer signo de la enfermedad
• Esclerodactilia
o Contracturas articulares: Tirantez de la piel y atrofia muscular, fibrosi
muscular y esclerosis de la sinovia
• Telangiectasia
o En cualquier momento de la evolución de la enfermedad, pero
frecuentemente es uno de los signos iniciales.
20. Clínica
• Calcinosis cutis
o Generalmente en enfermedad avanzada
o Siempre es de tipo distrofico
o Aparece principalmente en las articulaciones mayores.
• Trastornos esofágicos
o Atónico y dilatado
o Sintomas de reflujo esofágico son los mas frecuentes
o Disfagia
o Hipomotilidad
21. Clínica
• La cara adopta una configuración especial
o Finos pliegues alrededor de la boca
o Labios adelgazados
o Nariz afilada
o Perdida de las líneas de expresión peribucales y palpebrales.
23. Tratamiento
• Evitar: exposición al frio, trastornos emocionales y el
fumado.
• Prednisona 40-60 mg/d en esclerodermia sistémica
que evoluciones de forma progresiva.
• D-Penicilamina: inhibe la síntesis de colágeno, es
inmunosupresor.
• Colchicina: Interfiere con la excreción de
colágeno, interfiere con la proliferación de
fibroblastos y tiene efecto antiinflamatorio.