2. Mujer 55 a. 70 Kg. Programada para histerectomía total.Mujer 55 a. 70 Kg. Programada para histerectomía total.
Preoperatorio:Preoperatorio:
- No RAM.- No RAM.
- HTA de 15 a. evolución. tto enalapril.- HTA de 15 a. evolución. tto enalapril.
- IQ previas. Conización cuello uterino con AG ,comenta- IQ previas. Conización cuello uterino con AG ,comenta
sensación de muerte inminente en el despertar.sensación de muerte inminente en el despertar.
- Legrado bajo AG con tiopental, alfentanilo, sevorane + O2- Legrado bajo AG con tiopental, alfentanilo, sevorane + O2
y N2O sin incidencias.y N2O sin incidencias.
- Exploración cardiopulmonar normal.- Exploración cardiopulmonar normal.
- Rx, ECG, AS dentro de la normalidad.- Rx, ECG, AS dentro de la normalidad.
3. Intraoperatorio:Intraoperatorio:
- Bloqueo regional subdural no satisfactorio. Por lo que se- Bloqueo regional subdural no satisfactorio. Por lo que se
realiza AG balanceada.realiza AG balanceada.
Inducción con tiopental sodico 250 mg, Sulciniilcoloina 100 mgInducción con tiopental sodico 250 mg, Sulciniilcoloina 100 mg
y FTN 0.20 mg. Mantenimiento de la anestesia con sevorane 2%y FTN 0.20 mg. Mantenimiento de la anestesia con sevorane 2%
y cisatracurio como relajante.y cisatracurio como relajante.
-Monitorización continua ECG, FC, TA, SatO2 y EtCO2.-Monitorización continua ECG, FC, TA, SatO2 y EtCO2.
-Durante cirugía, cifras de PAS hasta 200 mmhg con aumento-Durante cirugía, cifras de PAS hasta 200 mmhg con aumento
FC hasta 120 x´.Sin alt. del CO2 ni SatO2.FC hasta 120 x´.Sin alt. del CO2 ni SatO2.
- Duracion cirugia de 1h 50´. Se revierte efecto del bloqueo- Duracion cirugia de 1h 50´. Se revierte efecto del bloqueo
muscular con atropina y neostigmina coincidiendo con el cierremuscular con atropina y neostigmina coincidiendo con el cierre
de pared abdominalde pared abdominal
- Se extuba al paciente.- Se extuba al paciente.
4. -A los 5 minutos comienza con movimientos tónico -clónicos de-A los 5 minutos comienza con movimientos tónico -clónicos de
las 4 EE, con elevación intensa de las PAS y FC. Selas 4 EE, con elevación intensa de las PAS y FC. Se
interpreta como sufrimiento encefálico por crisis HTA.interpreta como sufrimiento encefálico por crisis HTA.
-Se reintuba a la paciente con secuencia rápida con tiopental-Se reintuba a la paciente con secuencia rápida con tiopental
sodico 250mg y succinilcolina 100 mg+diacepan 10 mg +sodico 250mg y succinilcolina 100 mg+diacepan 10 mg +
dexametaxona 8mg+ fenitoina 125 mg y es ingresada en UCIdexametaxona 8mg+ fenitoina 125 mg y es ingresada en UCI
con ventilación mecánica.con ventilación mecánica.
-En UCI : Taquicardia Sinusal 180 x´, TA de 200/100 mmhg.-En UCI : Taquicardia Sinusal 180 x´, TA de 200/100 mmhg.
Crisis tónico clónicas de EE en extenso pronación.Crisis tónico clónicas de EE en extenso pronación.
Rubor y sudoración intensa de cara y cuello.Rubor y sudoración intensa de cara y cuello.
Pupilas dilatadas con RFM conservado, frialdad de piel enPupilas dilatadas con RFM conservado, frialdad de piel en
tronco y EE con aumento de la sensibilidad.tronco y EE con aumento de la sensibilidad.
Tª rectal 36,5º C.Tª rectal 36,5º C.
5. -- Se pide TAC craneal por sospecha de sufrimiento tronco-Se pide TAC craneal por sospecha de sufrimiento tronco-
encefálico por crisis HTA, que es normal.encefálico por crisis HTA, que es normal.
- En AS destaca leucocitosis de 23.300.En la gasometría- En AS destaca leucocitosis de 23.300.En la gasometría
acidosis metabólica, resto normal.acidosis metabólica, resto normal.
- A pesar de infusión de tiopental sigue con crisis tónico- clónicas- A pesar de infusión de tiopental sigue con crisis tónico- clónicas
,HTA y taquicardia de 150-160 x´.,HTA y taquicardia de 150-160 x´.
- A las horas aparece una- A las horas aparece una Tª rectal de 41ºCTª rectal de 41ºC acompañada deacompañada de
orinas aspecto agua de lavar carne .orinas aspecto agua de lavar carne .
- En AS CPK de 49.200 UI/l, GOT 438UI/L, Creatinina de 2.45- En AS CPK de 49.200 UI/l, GOT 438UI/L, Creatinina de 2.45
gr/l, hiperglucemia, leucocitosis de 23.000,con NA, K y Cagr/l, hiperglucemia, leucocitosis de 23.000,con NA, K y Ca
normalesnormales ..
SO
SPECHA
DIAG
NO
STICA
7. - A las 18 h del inicio de los síntomas se aplica Tto- A las 18 h del inicio de los síntomas se aplica Tto
farmacológico especifico con medidas físicas y defarmacológico especifico con medidas físicas y de
soporte con evolución favorable.soporte con evolución favorable.
- A las 48 h se extuba a la paciente con buenaA las 48 h se extuba a la paciente con buena
saturación, hemodinámica estable sin necesidadsaturación, hemodinámica estable sin necesidad
inotropicos ni vasodilatadores y diuresisinotropicos ni vasodilatadores y diuresis
conservada .conservada .
- Se da el alta a planta con disminución global deSe da el alta a planta con disminución global de
fuerza y mialgias intensas de EE, que fueronfuerza y mialgias intensas de EE, que fueron
mejorando progresivamente hasta el altamejorando progresivamente hasta el alta
definitiva.definitiva.
9. Distintas denominaciones:
Hiperpirexia maligna.
Miopatía farmacogénica.
Hipertermia maligna anestésica.
Síndrome hipertérmico central inducido por drogas.
Hiperpirexia fulminante.
Fiebre maligna o hipertermia de la anestesia.
10. Recuerdo HistóricoRecuerdo Histórico
• 1900 :Tuttle, publica lo que posteriormente se1900 :Tuttle, publica lo que posteriormente se
confirmaría como un caso de HM.confirmaría como un caso de HM.
• 1915 – 1925→Ombredanne: Descripción de1915 – 1925→Ombredanne: Descripción de
casos.casos.
• 1960: Denboroug y Lovell →Describierón el sd.1960: Denboroug y Lovell →Describierón el sd.
de HM y su carácter hereditario.de HM y su carácter hereditario.
• 1966: Hall y cols. → Desencadenantes.1966: Hall y cols. → Desencadenantes.
• 1975: Harrison → Eficacia del dantroleno.1975: Harrison → Eficacia del dantroleno.
• 1980: Métodos diagnóstico.1980: Métodos diagnóstico.
• 1985: López → bases fisiopatologías.1985: López → bases fisiopatologías.
• 1990: Técnicas de Biología Molecular para1990: Técnicas de Biología Molecular para
diagnóstico.diagnóstico.
11. Que es ?Que es ?
Síndrome farmacogenético que se
manifiesta como una crisis
hipermetabólica cuando el individuo
susceptible, es expuesto a unos
determinados desencadenantes.
12. Que es ?Que es ?
Al exponer al individuo a anestésicos
halogenados y/o a succinilcolina, se produce una
miopatía subclinica
Estado híper metabólico en el músculo
esquelético
El tipo de herencia implicado es variable.
HAD (50%), HAR, Multifactorial, no clasificada.
13. IncidenciaIncidencia
Varia desde 1 / 200 anestesias a 1/ 250.000,dependiendo
de la zona geográfica.
EEUU entre 1/5000 y 1/65.000 anestesias, se acepta la
cifra de 1/14.000 como más fiable.
En España es rara en la población autóctona. Se estima
una frecuencia de 1:14.000 actos anestésicos en niños y
1:40.000 en adultos, según web del Instituto de Salud
Carlos III, en su sección de enfermedades raras.
El aumento de población extranjera en ciertas zonas de
nuestro país, por la inmigración o turismo, hace que la
posibilidad de encontrarnos a estos pacientes sea
bastante real.
14. Mas frecuente en sexo masculino y en niños o
adultos jóvenes. También se han descrito (desde
los 2 meses a los 70 a.)
Mayor frecuencia en el curso de cirugía sobre
malformaciones músculoesqueléticas como el
estrabismo, las hernias, la escoliosis, cirugía
plástica, criptorquídia y cirugía dental.
Las formas más graves se han descrito en casos
de cirugía traumatológica de urgencia.
Mortalidad del 80% en los 60, hasta un 5-10 %
en la actualidad.
15. FisiopatologíaFisiopatología
En la pared del retículo sarcoplasmático estaEn la pared del retículo sarcoplasmático esta
la bomba de Ca . Bajo esta existe un canal dela bomba de Ca . Bajo esta existe un canal de
liberación Receptor de la RIANODINAliberación Receptor de la RIANODINA
(mutación del gen RYR1 localizado Cromosoma(mutación del gen RYR1 localizado Cromosoma
19 )19 ) Mutación en el receptor de Dihidropiridina.
Regulación anormal de los receptores de
rianodina y DHP, resultando la liberación
masiva del calcio del retículo sarcoplasmático
del músculo esquelético.
16. FisiopatologíaFisiopatología
Esta liberación anormal del calcio
intracelular induce el mantenimiento de
la contractilidad (rigidez muscular), e
hipercatabolismo celular con mayor
consumo de oxígeno( x3) y metabolismo
anaeróbico.
19. ClínicaClínica
El comienzo de la crisis puede ser
agudo, tras la inducción anestésica
o bien puede aparecer tras varias
horas.
Esta variabilidad se debe a la
distinta susceptibilidad genética de
los sujetos y a los diferentes
factores extrínsecos.
20. ClinicaClinica
Rigidez MuscularRigidez Muscular::
-En el 75% de casos.
-En ocasiones, el primer síntoma es el espasmo de la
musculatura masetera después de administrar
succinilcolina y/o halotano.
-Esto hace difícil o imposible la IOT.
-Dura aproximada mente de 1 a 3 minutos. En estos
casos lo que se debe hacer es detener la anestesia y la
cirugía si ésta no es urgente, se mantendrá la
ventilación con 02 al 100% y no se repite dosis de
succinilcolina.
-Este signo es considerado por numerosos autores como
un signo de sospecha o pródromo de la HM.
21. ClinicaClinica
HipercapniaHipercapnia::
-- CO2 espirado, súbito e inexplicable x 2 x 3CO2 espirado, súbito e inexplicable x 2 x 3
signo mas precoz de HM. Difícil corregir aunsigno mas precoz de HM. Difícil corregir aun
VT y FR.VT y FR.
-Traduce el estado hipercatabolico..-Traduce el estado hipercatabolico..
- En este punto realizar un diagnóstico de
exclusión
(hipoventilación, desconexión, reinhalación,
absorción de CO2 en la laparoscopia, plano
anestésico superficial, otros cuadros
hipermetabólicos). El diagnóstico de sospecha
es fundamental.
-La monitorización del ETCO2, ha disminuido la-La monitorización del ETCO2, ha disminuido la
morbi-mortalidadmorbi-mortalidad..
70
22. ClinicaClinica
TaquicardiaTaquicardia::
-- Aparece en el 90 % de HM .Aparece en el 90 % de HM .
-Se asocia con aumento del ETCO2.-Se asocia con aumento del ETCO2.
-Una taquicardia súbita e inexplicable, si no se-Una taquicardia súbita e inexplicable, si no se
detecta aumento de ETCO2,suele ser el primerdetecta aumento de ETCO2,suele ser el primer
signo de HM.signo de HM.
- Suele aparecer antes de la fiebre, y la rigidez.- Suele aparecer antes de la fiebre, y la rigidez.
-Hacer-Hacer d. d.d. d. con plano anestésico insuficiente,con plano anestésico insuficiente,
dolor, hipoxemia, hipovolemia,dolor, hipoxemia, hipovolemia,
simpaticomiméticos, etc.simpaticomiméticos, etc.
-En este momento una gasometría indicaría una-En este momento una gasometría indicaría una
gran alteración de la PCO2.gran alteración de la PCO2.
23. ClinicaClinica
Inestabilidad hemodinámicaInestabilidad hemodinámica::
Al principio la taquicardia se acompaña de HTA
y GC por la estimulación del SNS en un
intento por satisfacer las demandas que
requiere el aumento del metabolismo. A
medida que progresa el cuadro, aparece una
disfunción miocárdica con hipotensión y fallo
ventricular.
24. ClinicaClinica
Trastornos del ritmo cardiaco:Trastornos del ritmo cardiaco:
Se danSe dan arritmias cardiacas del tipo ,
bigeminismo ventricular, extrasistolia
ventricular multifocal y taquicardia o
fibrilación ventricular, provocado por el
incremento de los niveles séricos de
potasio (rabdomiolisis),acidosis, la
estimulación simpática.
25. ClinicaClinica
Moteado cianoticoMoteado cianotico::
La tonalidad de la piel puede variar desde
un eritema por vasodilatación intensa, en
cara anterior cuello y torax, a palidez
extrema por vasoconstricción, pasando por
un aspecto moteado en parches por
espasmo arteriolar temprano, ya que la
cianosis por hipoxemia es un signo mas
tardío.
Este motedo es consierado por muchos
patognomónico de HM.
26. ClinicaClinica
HipertermiaHipertermia::
-El aumento de la Tª suele ser un signo tardío ya que la
fiebre es el resultado y no la causa de las alt. BQ que se
producen en el músculo.
-La presentación es espectacular, con incrementos de 1-
2º C cada 5 minutos hasta alcanzar valores incluso de 46º
C.
-La ETCO2 ,la taquicardia y la rigidez , suelen preceder a
la hipertermia.
-La monitorización de la Tª es recomendable en todo
paciente sometido a anestesia general; en el paciente con
riego de HM es obligatorio.
27. Complicaciones TardíasComplicaciones Tardías
-Edema pulmonar.
-Edema cerebral con convulsiones ceguera,
parálisis o coma.
-Insuficiencia renal aguda.
-Coagulación intravascular diseminada.
-Reacciones tardías: se han descrito crisis e
HM en la URPA y en planta. No son tan
graves como las intraQ, pero se han dado
muertes.
Cursan con fiebre moderada, taquicardia,
discreta cianosis, hiperventilación y agitación.
28. Caracteristicas clinicas de HMCaracteristicas clinicas de HM
PresentacionPresentacion ClinicaClinica CambiosCambios
monitorizaciónmonitorización
Cambios BQCambios BQ
PrecozPrecoz Espasmo MaseterosEspasmo Maseteros
Taquicardia y TaquipneaTaquicardia y Taquipnea
Contenedor de cal sodadaContenedor de cal sodada
se calienta y agotase calienta y agota
ArritmiaArritmia
HiperventilaciónHiperventilación
Incremento ETCO2Incremento ETCO2
Arritmias.Arritmias.
Ondas T picudas ECGOndas T picudas ECG
Aumento d PaCO2Aumento d PaCO2
Acidosis.Acidosis.
HiperkalemiaHiperkalemia
IntermediaIntermedia Hipertermia al tactoHipertermia al tacto
CianosisCianosis
ArritmiaArritmia
Desaturación sanguineaDesaturación sanguinea
HipertermiaHipertermia
DesaturaciónDesaturación
HiperkaliemiaHiperkaliemia
Aumento CPKAumento CPK
MioglobinuriaMioglobinuria
TardiaTardia Rigidez muscularRigidez muscular
Hemorragia mantenidaHemorragia mantenida
ColuriaColuria
OliguriaOliguria
ArritmiaArritmia
ArritmiaArritmia
Ondas T picudas ECGOndas T picudas ECG
HiperkaliemiaHiperkaliemia
29. Alteraciones de laboratorioAlteraciones de laboratorio
La analítica sanguínea suele mostrar:
-Hipoxemia, hipercapnia, acidosis respiratoria y
metabólica, hiperpotasemia (que se normaliza tras
revertirse el hipercatabolismo),
-Mioglobinemia y mioglobinuria (coluria).
-Hipertransaminasemia y cifras muy altas de CPK
(aunque estas 2 últimas suelen aparecerá las 12-24
horas del episodio agudo).
-Los factores de la coagulación pueden estar muy
alterados en caso de existir CID
31. Enfermedades musculares y esqueleticasEnfermedades musculares y esqueleticas ::
-Distrofia Miotonica de Steinert.-Distrofia Miotonica de Steinert.
-Miotonia Congenita Thomsen Westphal-Miotonia Congenita Thomsen Westphal
-Distrofia muscular de Duchenne.-Distrofia muscular de Duchenne. ligado al cromosoma Xligado al cromosoma X
-Enf. de Becker.-Enf. de Becker. ligado al cromosoma Xligado al cromosoma X
-Osteogenesis imperfecta.-Osteogenesis imperfecta.
-Sd. De King Denborough. Se acompaña siempre de HM.-Sd. De King Denborough. Se acompaña siempre de HM.
Se da sobre todo en varones de talla corta ,retraso mental,Se da sobre todo en varones de talla corta ,retraso mental,
criptorquidia, cifoescoliosis, deformidad pectoral ojos en canto,criptorquidia, cifoescoliosis, deformidad pectoral ojos en canto,
cuello y escápalas alados.cuello y escápalas alados.
33. DiagnosticoDiagnostico
El test de contracción con cafeína y halotano
Valora la contracción de una biopsia muscular
(habitualmente de cuádriceps) al exponerla al
halotano y la cafeína, ambos agonistas de los
receptores de rianodina.
En el caso de existir una contractura anormalmente
intensa de la pieza muscular, se considera
indicativo de susceptibilidad de HM.
34. DiagnosticoDiagnostico
Los protocolos de la biopsia muscular
difieren según se siga:
- El protocolo norteamericano (97% de
sensibilidad pero baja especificidad, con un 22%
de falsos positivos).
- El protocolo europeo, también conocido
como el test de contractura in vitro (99% de
sensibilidad y 94% de especificidad).
35. DiagnosticoDiagnostico
Diagnostico Genético esta indicado:
• Test de contracción positivo
• Miembro de la familia con test de contracción
positivo.
• Episodio clínico altamente sugestivo.
• Miembro de la familia con una mutación causal.
Detecta al 25 % de la
población susceptible.
36. UTILIDAD PRACTICA ENUTILIDAD PRACTICA EN
NUESTRO MEDIONUESTRO MEDIO
NINGUNA
No se realizan en España.
DIAGNOSTICO CLINICO
37. Predictores clinicosPredictores clinicos
Rigidez Muscular
Rigidez generalizada 15
Rigidez del masetero 15
Mionecrosis
CPK ≥ 20000 15
CPK ≥ 1000 15
Coluria 10
Mioglobina en orina ≥ 60 μg ∕ 5
Potasio ≥ mEq∕ L 3
Acidosis respiratoria
PaCO2 ≥ 60 mmhg 15
ETCO2 ≥ 55 mmHg con VC 15
ETCO2 ≥ 60 mmHg con VE 15
Hipercarbia 15
Taquipnea 15
Incremento temperatura
Incremento rápido 15
Temperatura ≥ 38.8 10
Compromiso Cardiaco
Taquicardia 3
TV o FV 3
Escala de Larach
38. Escala clinica que permite predecir el grado de susceptibilidad del simdrome HM
39. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
TRATAMIENTO DE LA HM AGUDA
1-Pedir ayuda. Suspender cirugia.
2-Suspender anestésicos volátiles y succinilcolina una vez que se
ha sospechado o diagnosticado la HM.
3-Hiperventilar al doble o triple del volumen minuto, con oxígeno 100%.
4-Administrar 2.5 mg/kg de Dantrolene sodico iv. Repetir cada 5´
hasta control síntomas. A veces mas de 10 mg/kg (hasta 30 mg/kg).
Continuar con dantrolene al menos 36 hrs.(aprox. 1 mg/kg /6 hrs.). de un
evento.
La administración rápida de dantrolene sódico no produce alteraciones
cardiovasculares ni pulmonares importantes. Por eso, no hay gran riesgo
demostrado al administrar dantrolene ante sospecha de HM.
40. El dantroleno es un relajante muscular
de acción rápida que impide la liberación
de iones de Ca desde el retículo
sarcoplásmico, de esta manera disminuye
la espasticidad, se normaliza la función
muscular y, finalmente, se revierten los
cambios metabólicos.
41. 5-Tratar la acidosis con bicarbonato - si no
revierte rápidamente con el dantrolene.
6-Las arritmias usualmente responden al Tto de la
acidosis y la hipercalemia. Si persisten o ponen en
peligro la vida, se pueden usar los agentes
antiarrítmicos comunes, con excepción de los
agentes bloqueadores del calcio (pueden
causar hipercalemia y colapso cardiovascular) al
interaccionar con dantrolene
7-Monitorizar temperatura central.
42. 8-Tratar la hiperkalemia con glucosa, insulina y
calcio.
9-Si aumenta rápidamente la temperatura
central, enfriar al paciente, en lo posible usar
lavado nasogástrico con sueros fríos, lavado rectal y
vesical, enfriar la superficie corporal. Suspender
enfriamiento a 38.5º.
10-Si rabdomiolísis se evitar la
administración de potasio parenteral. Después
del control del episodio agudo, la hipokalemia
persistente debe corregirse monitorizando
cuidadosamente los niveles de potasio plasmático.
43. 11-La mioglobinuria es común, se debe
asegurar una diuresis adecuada con
hidratación y uso de diuréticos.
13-Vigilar los parámetros de coagulación.
peligro de CID.
14-Medir la CK cada 6 horas hasta que
desciendan sus valores. La CK puede
permanecer elevada hasta 2 semanas si
episodio severo.
44. 15-Vigilar la posible reaparición de síntomas.
Monitorizar al paciente en una unidad de intensivos
al menos 24 hrs.(72h)
En un 24 % de los casos de HM se observa
reaparición de la sintomatología.
Durante todo el proceso debiera monitorizarse la
temperatura central.
16-Si es necesario iniciar la gestión para recibir más
dosis de dantroleno de hospitales cercanos.
45. DantroleneDantrolene
-- Deberá estar disponible en donde se administre anestesia general,Deberá estar disponible en donde se administre anestesia general,
incluyendo hospitales y centros de cirugía ambulatoria.incluyendo hospitales y centros de cirugía ambulatoria.
- La MHAUS recomienda tener almacenados- La MHAUS recomienda tener almacenados 36 viales36 viales..
Muchos casos de HM responden inicialmente a 2'5 - 4'0 mg/Kg deMuchos casos de HM responden inicialmente a 2'5 - 4'0 mg/Kg de
Dantrolene pero algunos pacientes necesitan más dosis para controlar elDantrolene pero algunos pacientes necesitan más dosis para controlar el
episodio.episodio.
Además la reagudización, es una posibilidad los primeros días.Además la reagudización, es una posibilidad los primeros días.
Finalmente, por la necesitad de continuar al menos 48 horas , a unaFinalmente, por la necesitad de continuar al menos 48 horas , a una
dosis de alrededor de 1 mg/Kg cada cuatro horas.dosis de alrededor de 1 mg/Kg cada cuatro horas.
-Debe almacenarse en el quirófano o muy cerca de él, para que éste-Debe almacenarse en el quirófano o muy cerca de él, para que éste
inmediatamente disponible si ocurre una HM.inmediatamente disponible si ocurre una HM.
--Debido a la gran cantidad de viales, cada vial del producto contiene
20 mg de dantroleno y 3 g de manitol; se debe disolver con
60 mg de agua estéril apirógena ,necesario que tengamos a nuestra
disposición personal asistencial que pueda ayudar en la preparación de
la dilución.
Recomendaciones MHAUS