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CARDIOPATIAS
       CONGENITAS
HALLAZGOS ANATOMICOS
   Dra. Edda Leonor Velásquez
              Medicina Interna
Cardiopatías congénitas ok
Para realizar el diagnostico anatómico de
las cardiopatías congénitas se debe dividir
al corazón en 3 segmentos:

◦ Atrios.
◦ Ventrículos.
◦ Grandes arterias.
Cardiopatías congénitas ok
    Debemos seguir 5 pasos en al
     diagnóstico:

1)   Situs atrial
2)   Unión atrioventricular
3)   Unión Ventriculoarterial
4)   Defectos asociados
5)   Particularidades adicionales
   El situs esta dado por la posición y
    morfología de los atrios.




SITUS ATRIAL
 Existen cuatro tipos de situs atrial:
1.Situs solitus
2.Situs inversus
3.Isomérico:
    A) Dextroisomerismo.
    B) Levoisomerismo.




SITUS ATRIAL
Cardiopatías congénitas ok
SITUS INVERSUS
Cardiopatías congénitas ok
Cardiopatías congénitas ok
Cardiopatías congénitas ok
   En mas del 50% de los casos con
    cardiopatías complejas existe una
    discordancia entre el situs visceral y el
    atrial.

   La concordancia entre el situs atrial y el
    situs bronquial se aproxima al 95%




SITUS ATRIAL
SITUS ATRIAL
 Cardiopatía   congénita con
  cianosis
 Cardiopatía congénita sin
  cianosis
 Miocardiopatías



 Clasificación de las Cardiopatías
            Congénitas
CARDIOPATÍAS CONGÉNITA CON
CIANOSIS
          CARDIOPATÍAS CON                       CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO
          CORTOCIRCUITO VA                                    MIXTO
a)    Poca cardiomegalia y oligohemia pulmonar   a)Con cardiomegalia e hiperflujo
1.    Tetralogía de fallot                         pulmonar
2.    Atresia pulmonar + CIV                     1.     TGA
3.    Obstrucción a nivel tricuspídea            2.     CATVP
                                                 3.     Tronco arterial común
                                                 4.     Doble cámara de salida de ventrículos
                                                 5.     Conección atrioventricular univentricular

b)    Con cardiomegalia y oligohemia             b)Sin cardiomegalia y con
     pulmonar                                       oligohemia pulmonar.
1.    Enfermedad de Ebstein                      1.       TGA + EP
2.    Atresia pulmonar sin CIV                   2.       Conección atrioventricular univentricular con EP.
3.    Estenosis pulmonar valvular crítica        3.       Doble cámara de salida de los ventrículos = EP
CARDIOPATIAS CONGENITAS
SIN CIANOSIS
CARDIOPATIAS CON            SIN CORTOCIRCUITO( SIN
CORTOCIRCUITO ARTERIO       CARDIOMEGALIA Y FLUJO
VENOSO ( CARDIOMEGALIA Y    PULMONAR NORMAL)
FLUJO PULMONAR AUMENTADO)


1.   PCA                    1.   EA
2.   CIV                    2.   EP
3.   CIA                    3.   COARTACION DE AORTA
CUNICACION
INTERVENTRICULAR
Es la falta parte del tabique
     que separa a ambos
          ventrículos.




DEFINICION
   Falta de cierre en la ultima fase --- CIV a
    expensas del septum membranoso.

   Alteraciones del cojinete dorsal del
    septum atrioventricular ---- septum de
    entrada




Mecanismos de CIV.
   Reabsorción o necrosis de porciones
    trabeculares del septum --- Muscular
    (Roger)

   Alteraciones en septación conal – Salida.

   Desplazamiento anterior del septum
    interinfundibular -- defectos altos (fallot)




Mecanismos de CIV.
Cardiopatías congénitas ok
Cardiopatías congénitas ok
Cardiopatías congénitas ok
Perimembrano
                                so




                                             Infundibular
                                          musculomebranosos
                                              Infundibular
                                                muscular



   Entrada Musculomembranosa


                Entrada muscular              Trabecular muscular




Posible Localización
El comportamiento depende de:
1. Del tamaño del orificio.
2. De los niveles de resistencias pulmonares.


   Nacimiento --- caen RP y Aumenta RS.
   En las primeras horas están balanceadas
    (no existirá cortocircuitos)
   En primeras semanas disminuyen RP y
    aumenta cortocircuito.



FISIOPATOLOGIA .
   Signos en CIV chicas
    ◦   Desarrollo pondoestatural norma.
    ◦   No hay cardiomegalia.
    ◦   No signos de HP.
    ◦   Soplo sistólico regurgitante pequeño (intenso
        en tipo Roger)




Manifestaciones Clínicas.
   Signos en CIV grandes.
    ◦   Hipodesarrollo pondoestatural.
    ◦   Deformidad precordial (costillas cartilaginosas)
    ◦   Palpación de ápex amplio y desplazado
    ◦   Soplo holosistolico en barra ( borde izquierdo)
    ◦   Reforzamiento del 2P.
    ◦   Retumbo de flujo mitral (Qp/Qs mayor 2)




Manifestaciones Clínicas.
Cardiopatías congénitas ok
Cardiopatías congénitas ok
Cardiopatías congénitas ok
Cardiopatías congénitas ok
   El tabique interatrial separa ambos atrios
    y a los circuitos sistémico y pulmonar;
    está constituido por 3 elementos:
    ◦ Septum primum
    ◦ Septum secundum
    ◦ La valva izquierda del seno venoso fusionada
      con el SS.
 Representa el 7% de las anomalías
  aisladas.
 Mas frecuente en el sexo femenino.
 Se ha clasificado de acuerdo al sitio del
  septum que ocupa:
    ◦   Ostium Secundum (mas frecuente)
    ◦   Ostium primum
    ◦   Seno venoso superior, inferior y coronario.
    ◦   Foramen oval permeable.
CLASIFICACIÓN DE LA CIA DE
ACUERDO A LA LOCALIZACIÓN
SVS = seno
venoso superior
                        FS = forâmen
                          secundum


                            FP = forâmen
                               primum
        OO = orifício
           oval



                              SVC = seno
                                venoso
                               coronario

      SVI = seno
    venoso inferior
 Permite el paso de sangre del atrio
  izquierdo al derecho, lo que produce
  sobrecarga de las cavidades derechas e
  hiperflujo pulmonar
 El grado de cortocircuito depende de el
  tamaño del defecto y de la relación entre
  la presión diastólica del VD y el VI.
 Puede pasar inadvertida por muchos años
  (pocos síntomas)
 Síntomas :
    ◦   Fatiga ligera
    ◦   Infecciones de vías respiratorias frecuentes.
    ◦   Falla de medro
    ◦   Deformidad precordial.
   Exploración física:
    ◦ Desdoblamiento fijo del segundo ruido.
    ◦ Soplo expulsivo en foco pulmonar.



Diagnostico.
   Dilatación de atrio y
    ventrículo derecho.
   Arteria pulmonar
    dilatada
   Circulación
    pulmonar
    aumentada.




Radiografía de Tórax
   Prolongación del PR.
   Datos de dilatación
    de atrio y ventrículo
    derecho.
   Bloqueo de rama
    derecha HH (86%)

   DIAGNOSTICO
    DEFINITIVO :
    ◦ ECOCARDIOGRAMA.



Electrocardiograma.
   Quirúrgico.
    ◦ Entre los 4 a 5 años.
    ◦ Pocas complicaciones, las mas frecuentes
      arritmias.
    ◦ QP/QS mayor de 1.5
   Intervencionista
    ◦ CIV menor de 22 mm
    ◦ Bordes mayores de 4 mm.




TRATAMIENTO
Cardiopatías congénitas ok
Cardiopatías congénitas ok
   Representa el 10 % de las cardiopatías
    congénitas.
   El 50% de los casos presentan estenosis
    infundibular .
   10% estenosis valvular pulmonar.
   30% ambas.
   2 a 5 % la coronaria descendente anterior
    nace de coronaria derecha e irriga el
    infundíbulo.
   La causa mas frecuente de cianosis tardía.



Epidemiologia.
 Desviación anterior y a la izquierda del
  tabique interventricular.
 Desviacion del tabique infundíbulo a la
  derecha lo que provoca desalineamiento y
  CIV, además que la aorta cabalgue sobre
  el tabique .




Embriología.
Cardiopatías congénitas ok
 Aorta cabalgante.
 Comunicación interventricular alta por
  desalineamiento del septum infundibular
 Estenosis pulmonar, infundibular o mixta.
 Hipertrofia del VD




Anatomía .
Cardiopatías congénitas ok
   Presentación clínica variable.
   Los síntomas dependen de la gravedad de
    la estenosis pulmonar.
   Lo común es cianosis tardía (EP
    progresiva).
   Menos frecuente cianosis temprana .
   Cuando hay EP poco importante –
    diferencia de Pº en ventrículos ---
    comportamiento CIV.


Diagnostico.
   Crisis de hipoxia es complicación mas
    grave
    ◦ Mas frecuente en las mañanas.
    ◦ Esfuerzo físico.
    ◦ Fiebre.
    ◦ Reacciones adrenérgicas (EP no apretada)
    ◦ Representan una mala evolución y poca
      tolerancia
    ◦ Acidosis láctica (metabolismo anaerobio)
   Niño sin facies características.
   Cianosis en lechos ungueales y mucosas.
   Primer ruido normal.
   Segundo ruido único, con reforzamiento.
   Chasquido protosistolico aórtico ( AP o EP
    critica)
   Soplo sistólico expulsivo (intensidad es
    inversamente proporcional a la estenosis)
    .


Exploración física
   Encuclillamiento
    (reposo, incremento
    de retorno venoso)
   Hipocratismo
    cianótico
    ◦ Abombamiento de
      porción distal de
      dedos de manos y
      pies (palillos de
      tambor)
    ◦ Mas frecuente
      después de 1 año
Cardiopatías congénitas ok
Mediante diversos
 cortes podemos
 determinar las
 alteraciones
 anatómicas
 propias de la
cardiopatía.




ECOCARDIOGRAMA
   Cirugías
    Paliativas
    ◦ Cirugía de
      Waterson
       Ao ascendente a
        rama derecha de
        la arteria
        pulmonar.
    ◦ Blalock-Taussing
      modificada
       Subclavia con
        rama pulmonar
        ipsilateral.
   Corrección Total
    ◦ Resección infundibular.(valvulotomia en casos
      mixtos)
    ◦ Cierre del defecto interventricular
    ◦ Orientación de la aorta al VI.
Cardiopatías congénitas ok
Cardiopatías congénitas ok
   Obstrucción de la
    aorta que se localiza
    casi siempre en la
    unión del cayado
    aórtico y la aorta
    descendente.

   La estrechez es
    producto de un
    pliegue de la capa
    media hacia la luz del
    vaso.



Definición.
En relación con el conducto o ligamento
 arterioso:
1. Preductal.
2. Yuxtaductal .
3. Posductal .




clasificación
   Depende de:
    ◦ Grado de obstrucción.
    ◦ La presencia de circulación colateral.
    ◦ Su relación con el conducto arterioso.
   Hay un aumento la presión sistólica del
    VI, con vasoconstricción de arteriolar.




Fisiopatología
   Dependen del grado de coartación.
   Segmento superior del cuero atlético.
   Puede haber cianosis en miembros
    inferiores
   Cuando es aislada se puede auscultar un
    soplo sistólico de baja intensidad en
    mesocardio o en región interescapular.
   Diferencia de presión entre miembros
    superiores e inferiores.


Diagnostico.
   Diversos grados de
    cardiomegalia.
   Datos de
    crecimiento VI.
   Prominencia del
    botón aórtico.
   Signos de Roessler
    (deformidades en
    borde inferior de
    costillas)


Radiografía de Tórax
   Determina las características de la
    coartación (tanto anatómicas como el
    grado de repercusión hemodinámica) así
    como los defectos asociados .




Ecocardiograma
RESONANCIA MAGNÉTICA.
CATETERISMO.

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Cardiopatías congénitas ok

  • 1. CARDIOPATIAS CONGENITAS HALLAZGOS ANATOMICOS Dra. Edda Leonor Velásquez Medicina Interna
  • 3. Para realizar el diagnostico anatómico de las cardiopatías congénitas se debe dividir al corazón en 3 segmentos: ◦ Atrios. ◦ Ventrículos. ◦ Grandes arterias.
  • 5. Debemos seguir 5 pasos en al diagnóstico: 1) Situs atrial 2) Unión atrioventricular 3) Unión Ventriculoarterial 4) Defectos asociados 5) Particularidades adicionales
  • 6. El situs esta dado por la posición y morfología de los atrios. SITUS ATRIAL
  • 7.  Existen cuatro tipos de situs atrial: 1.Situs solitus 2.Situs inversus 3.Isomérico: A) Dextroisomerismo. B) Levoisomerismo. SITUS ATRIAL
  • 13. En mas del 50% de los casos con cardiopatías complejas existe una discordancia entre el situs visceral y el atrial.  La concordancia entre el situs atrial y el situs bronquial se aproxima al 95% SITUS ATRIAL
  • 15.  Cardiopatía congénita con cianosis  Cardiopatía congénita sin cianosis  Miocardiopatías Clasificación de las Cardiopatías Congénitas
  • 16. CARDIOPATÍAS CONGÉNITA CON CIANOSIS CARDIOPATÍAS CON CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO CORTOCIRCUITO VA MIXTO a) Poca cardiomegalia y oligohemia pulmonar a)Con cardiomegalia e hiperflujo 1. Tetralogía de fallot pulmonar 2. Atresia pulmonar + CIV 1. TGA 3. Obstrucción a nivel tricuspídea 2. CATVP 3. Tronco arterial común 4. Doble cámara de salida de ventrículos 5. Conección atrioventricular univentricular b) Con cardiomegalia y oligohemia b)Sin cardiomegalia y con pulmonar oligohemia pulmonar. 1. Enfermedad de Ebstein 1. TGA + EP 2. Atresia pulmonar sin CIV 2. Conección atrioventricular univentricular con EP. 3. Estenosis pulmonar valvular crítica 3. Doble cámara de salida de los ventrículos = EP
  • 17. CARDIOPATIAS CONGENITAS SIN CIANOSIS CARDIOPATIAS CON SIN CORTOCIRCUITO( SIN CORTOCIRCUITO ARTERIO CARDIOMEGALIA Y FLUJO VENOSO ( CARDIOMEGALIA Y PULMONAR NORMAL) FLUJO PULMONAR AUMENTADO) 1. PCA 1. EA 2. CIV 2. EP 3. CIA 3. COARTACION DE AORTA
  • 19. Es la falta parte del tabique que separa a ambos ventrículos. DEFINICION
  • 20. Falta de cierre en la ultima fase --- CIV a expensas del septum membranoso.  Alteraciones del cojinete dorsal del septum atrioventricular ---- septum de entrada Mecanismos de CIV.
  • 21. Reabsorción o necrosis de porciones trabeculares del septum --- Muscular (Roger)  Alteraciones en septación conal – Salida.  Desplazamiento anterior del septum interinfundibular -- defectos altos (fallot) Mecanismos de CIV.
  • 25. Perimembrano so Infundibular musculomebranosos Infundibular muscular Entrada Musculomembranosa Entrada muscular Trabecular muscular Posible Localización
  • 26. El comportamiento depende de: 1. Del tamaño del orificio. 2. De los niveles de resistencias pulmonares.  Nacimiento --- caen RP y Aumenta RS.  En las primeras horas están balanceadas (no existirá cortocircuitos)  En primeras semanas disminuyen RP y aumenta cortocircuito. FISIOPATOLOGIA .
  • 27. Signos en CIV chicas ◦ Desarrollo pondoestatural norma. ◦ No hay cardiomegalia. ◦ No signos de HP. ◦ Soplo sistólico regurgitante pequeño (intenso en tipo Roger) Manifestaciones Clínicas.
  • 28. Signos en CIV grandes. ◦ Hipodesarrollo pondoestatural. ◦ Deformidad precordial (costillas cartilaginosas) ◦ Palpación de ápex amplio y desplazado ◦ Soplo holosistolico en barra ( borde izquierdo) ◦ Reforzamiento del 2P. ◦ Retumbo de flujo mitral (Qp/Qs mayor 2) Manifestaciones Clínicas.
  • 33. El tabique interatrial separa ambos atrios y a los circuitos sistémico y pulmonar; está constituido por 3 elementos: ◦ Septum primum ◦ Septum secundum ◦ La valva izquierda del seno venoso fusionada con el SS.
  • 34.  Representa el 7% de las anomalías aisladas.  Mas frecuente en el sexo femenino.  Se ha clasificado de acuerdo al sitio del septum que ocupa: ◦ Ostium Secundum (mas frecuente) ◦ Ostium primum ◦ Seno venoso superior, inferior y coronario. ◦ Foramen oval permeable.
  • 35. CLASIFICACIÓN DE LA CIA DE ACUERDO A LA LOCALIZACIÓN
  • 36. SVS = seno venoso superior FS = forâmen secundum FP = forâmen primum OO = orifício oval SVC = seno venoso coronario SVI = seno venoso inferior
  • 37.  Permite el paso de sangre del atrio izquierdo al derecho, lo que produce sobrecarga de las cavidades derechas e hiperflujo pulmonar  El grado de cortocircuito depende de el tamaño del defecto y de la relación entre la presión diastólica del VD y el VI.
  • 38.  Puede pasar inadvertida por muchos años (pocos síntomas)  Síntomas : ◦ Fatiga ligera ◦ Infecciones de vías respiratorias frecuentes. ◦ Falla de medro ◦ Deformidad precordial.  Exploración física: ◦ Desdoblamiento fijo del segundo ruido. ◦ Soplo expulsivo en foco pulmonar. Diagnostico.
  • 39. Dilatación de atrio y ventrículo derecho.  Arteria pulmonar dilatada  Circulación pulmonar aumentada. Radiografía de Tórax
  • 40. Prolongación del PR.  Datos de dilatación de atrio y ventrículo derecho.  Bloqueo de rama derecha HH (86%)  DIAGNOSTICO DEFINITIVO : ◦ ECOCARDIOGRAMA. Electrocardiograma.
  • 41. Quirúrgico. ◦ Entre los 4 a 5 años. ◦ Pocas complicaciones, las mas frecuentes arritmias. ◦ QP/QS mayor de 1.5  Intervencionista ◦ CIV menor de 22 mm ◦ Bordes mayores de 4 mm. TRATAMIENTO
  • 44. Representa el 10 % de las cardiopatías congénitas.  El 50% de los casos presentan estenosis infundibular .  10% estenosis valvular pulmonar.  30% ambas.  2 a 5 % la coronaria descendente anterior nace de coronaria derecha e irriga el infundíbulo.  La causa mas frecuente de cianosis tardía. Epidemiologia.
  • 45.  Desviación anterior y a la izquierda del tabique interventricular.  Desviacion del tabique infundíbulo a la derecha lo que provoca desalineamiento y CIV, además que la aorta cabalgue sobre el tabique . Embriología.
  • 47.  Aorta cabalgante.  Comunicación interventricular alta por desalineamiento del septum infundibular  Estenosis pulmonar, infundibular o mixta.  Hipertrofia del VD Anatomía .
  • 49. Presentación clínica variable.  Los síntomas dependen de la gravedad de la estenosis pulmonar.  Lo común es cianosis tardía (EP progresiva).  Menos frecuente cianosis temprana .  Cuando hay EP poco importante – diferencia de Pº en ventrículos --- comportamiento CIV. Diagnostico.
  • 50. Crisis de hipoxia es complicación mas grave ◦ Mas frecuente en las mañanas. ◦ Esfuerzo físico. ◦ Fiebre. ◦ Reacciones adrenérgicas (EP no apretada) ◦ Representan una mala evolución y poca tolerancia ◦ Acidosis láctica (metabolismo anaerobio)
  • 51. Niño sin facies características.  Cianosis en lechos ungueales y mucosas.  Primer ruido normal.  Segundo ruido único, con reforzamiento.  Chasquido protosistolico aórtico ( AP o EP critica)  Soplo sistólico expulsivo (intensidad es inversamente proporcional a la estenosis) . Exploración física
  • 52. Encuclillamiento (reposo, incremento de retorno venoso)  Hipocratismo cianótico ◦ Abombamiento de porción distal de dedos de manos y pies (palillos de tambor) ◦ Mas frecuente después de 1 año
  • 54. Mediante diversos cortes podemos determinar las alteraciones anatómicas propias de la cardiopatía. ECOCARDIOGRAMA
  • 55. Cirugías Paliativas ◦ Cirugía de Waterson  Ao ascendente a rama derecha de la arteria pulmonar. ◦ Blalock-Taussing modificada  Subclavia con rama pulmonar ipsilateral.
  • 56. Corrección Total ◦ Resección infundibular.(valvulotomia en casos mixtos) ◦ Cierre del defecto interventricular ◦ Orientación de la aorta al VI.
  • 59. Obstrucción de la aorta que se localiza casi siempre en la unión del cayado aórtico y la aorta descendente.  La estrechez es producto de un pliegue de la capa media hacia la luz del vaso. Definición.
  • 60. En relación con el conducto o ligamento arterioso: 1. Preductal. 2. Yuxtaductal . 3. Posductal . clasificación
  • 61. Depende de: ◦ Grado de obstrucción. ◦ La presencia de circulación colateral. ◦ Su relación con el conducto arterioso.  Hay un aumento la presión sistólica del VI, con vasoconstricción de arteriolar. Fisiopatología
  • 62. Dependen del grado de coartación.  Segmento superior del cuero atlético.  Puede haber cianosis en miembros inferiores  Cuando es aislada se puede auscultar un soplo sistólico de baja intensidad en mesocardio o en región interescapular.  Diferencia de presión entre miembros superiores e inferiores. Diagnostico.
  • 63. Diversos grados de cardiomegalia.  Datos de crecimiento VI.  Prominencia del botón aórtico.  Signos de Roessler (deformidades en borde inferior de costillas) Radiografía de Tórax
  • 64. Determina las características de la coartación (tanto anatómicas como el grado de repercusión hemodinámica) así como los defectos asociados . Ecocardiograma