1. “GLOMERULONEFRI
TIS”

2. GENERALIDADES:

4. PATOGENIA:
Depende de forma variable de la presencia:
Idiopaticas

5. GLOMERULONEFRITIS: Inflamacion de los
capilares glomerulares.
Antigenos - respuesta inmunitaria- deposito de
complejos inmunitarios - infiltracion de
mononucleares- liber. Quimiocinas – prod.
Citocinas y proteasas – dañan

6. -Nefritis intersticial
-Fibrosis renal
-Atrofia tubular
SINDROMES CLINICOS:
Nefritico agudo: proteinuria 1-2 g/24 h,
hematuria con cilindros eritrociticos,
piuria, hipertension, retencion de liquidos,
incremento en la creatinina serica,
disminucion de la filtracion glomerular.
Glomerulonefritis de Progresion Rapida (RPGN): Dias
SINDROME PULMONAR-RENAL: inicialmente presenta hemorragia pulmonar.
PROGRESION DE LA ENFERMEDAD
GLOMERULAR

9. La biopsia renal : DIAGNOSTICO
El fragmento se estudia por medio de colorantes como :
-Hematoxilina y eosina
-Acido Peryodico de Schiff
-Metenamina argentica de Jones
-Rojo Congo
-Tricromico de Masson
Menos de 50% de daño a los glomerulos: Focal
Mas de 50%: Difuso
Ovillo daño en parte : Segmentario
Todo el ovillo: Global
Proliferacion Endocapilar: celulas proliferan en el ovillo capilar
Proliferacion Extracaplilar: celulas abarcan el espacio de Bowman
Sinequias: podocitos se adhieren a la capsula de Bowman
CUADRO HISTOPATOLOGICO:

10. Cuadro clasico inicial:
-Hipertension,
-Hematuria, piuria
-Cilindros Eritrociticos,
-Proteinuria leve a moderada.
Daño inflamatorio: FG reducida, retencion sal y
H2O =
EDEMA E HIPERTENSION
SINDROMES NEFRITICOS AGUDOS

11. Prototipo: Glomerulonefritis Proliferativa Endocapilar Aguda.
Afecta: Niños 2-14 años, 10% mayores de 40 años. VARONES
40% de frecuencia entre los familiares o que conviven con un
paciente.
Infecciones de piel y faringe: St tipo M particulares (cepas
nefritogenas)
GMN del impetigo: 2-6 semanas ( M47, 49, 55, 2, 60, 57)
GMN de la faringitis: 1-3 semanas (M1, 2, 3, 4, 25, 49, 12)
GLOMERULONEFRITIS
POSESTREPTOCOCICA

12. CUADRO COMPRENDE:
-Nefritis aguda con hematuria, piuria
-Cilindros eritrociticos,
-Edema, hipertension,
-Insuficiencia Renal oligurica,
-RPGN
50% de los enfermos presenta
- Cefalea, malestar general, anorexia y dolor en
el costado (edema de la capsula renal).
GLOMERULONEFRITIS
POSESTREPTOCOCICA

13. Cultivos son positivos (10-70%) a St.
Mayor concentracion ASO(30%)
Anti DNAasa (70%)
Anticuerpos contra Hialuronidasa (40%)
Rara vez se necesita BIOPSIA DE RIÑON
Biopsia: muestra hipercelularidad de celulas
mesangiales y endoteliales, infiltrados de
polimorfonucleares en los glomerulos; depositos
inmunitarios granulosos en al plano subendotelial de
IgG, IgM, fracciones C3,C4 y C5-9 de complemento y
depositos subepiteliales.
DIAGNOSTICO:

14. Medidas Generales:
-Regulacion de la Hipertension, edema
-Dialisis,
-Antibioticoterapia contra infeccion estreptococica a
las personas que convivan con el paciente.
En general: es AUTOLIMITADA CON
RESOLUCION ESPONTANEA
Pronostico es satisfactorio.
TRATAMIENTO POSESTREPTOCOCICA

15. Complicacion: GLOMERULONEFRITIS en personas que
no han recibido tratamiento en un largo plazo : POCO
COMUN
Riñones: hemorragias subcapsulares con una imagen de
picadura de pulgas
Tratamiento primario : erradicar la infeccion con
antimicrobianos durante 4-6 semanas
Pronostico: funcion renal es satisfactorio.
ENDOCARDITIS BACTERIANA SUBAGUDA:

16. Complicacion: Lupus Eritematoso Generalizado.
Gravedad: mujeres adolescentes
afroestadounidense.
Consecuencia:
-Depositos de complejos inmunitarios circulantes
-Lesion mediada por el complemento, infiltracion
leucocitica,
-Activacion de factores procoagulamtes
-Liberacion de diversas citocinas.
Signo clinico mas frecuente: Proteinuria
Otros: hematuria, hipertension, grados diversos
insuficiencia renal y sedimento urinario activo con
cilindros eritrociticos.
NEFRITIS LUPICA:

17. BIOPSIA: SIRVE PARA VALORAR LA
ACTIVIDAD DE LES Y LA PRESENCIA DE
LESIONES:

18. Nefropatia Grave: Metilprednisolona 500 mg i.v. /12 h
durante 3 dias,
Prednisona oral 0,5-1mg/kg/d.
6-8 semanas se reduce
progresivamente la Predn.
Nefritis lupica moderada o grave:
-Micofenolato de mofetilo 1,000 mg v.o. 3x/d4
-Ciclofosfamida 0,5-1,0 g/m2 i.v. al mes durante 6
meses.
Terapia de mantenimiento: 2 años el micofenolato o
la ciclofosfamida i.v. cada 4 meses.
TRATAMIENTO:

19. GLOMERULOPATÍA POR CRIOGLOBULINEMIA
 La afección renal es más frecuente en las
crioglobulinemias mixtas (de los tipos II y III),
que predominan en las mujeres y suelen
iniciarse en el sexto decenio de la vida.
 Vasculitis leucocitoclástica
 Ulceraciones cutáneas.
 Artralgias
 Fatiga y fenómeno de Raynaud.

20.  Están disminuidas las concentraciones de
C3, C4 y CH50 circulantes en alrededor de
80% de quienes sufren afección renal.

21. TRATAMIENTO
Glucocorticoides
Plasmaféresi
s
Interferón Alfa
Trasplante
renal

22. NEFROPATÍA POR IGA
Y PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
 La nefropatía por IgA (enfermedad de
Berger) es una forma renal limitada de
glomerulonefritis que se caracteriza por
depósitos inmunitarios que contienen IgA
n el mesangio glomerular

23.  La púrpura de Henoch-Schönlein es una
enfermedad general caracterizada por
erupción petequial de las extremidades,
artropatía, dolor abdominal y
glomerulonefritis.

24. NEFROPATIA POR IGA
Y PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN
Se encuentra
nefritis 80%
Sedimento
urinario
nefrítico
Proteinuria
moderada
Hematuria
macroscópica
Proteinuria en
límites
nefróticos.

25. DIAGNOSTICO
 E l diagnóstico es la presencia de depósito
mesangial de IgA en las imágenes de
microscopia inmunofluorescente.
 Puede haber también inmunocomplejos en la
periferia de la pared capilar glomerular y las
zonas paramesangiales.
 La biopsia de la piel afectada revela
depósito dérmico de IgA con vasculitis
leucocitoclástica.

26. TRATAMIENTO
MEDIDAS DE
SOSTEN.
ESTEROIDES Y
CITOTOXICOS.
PRONOSTICO
EXCELENTE.

27. SINDROME NEFRITICO Y RPGN
POR EABG.(SD. GOODPASTURE)
 La enfermedad anti-GBM es un
proceso autoinmunitario en el que
los autoanticuerpos se dirigen
contra el colágeno de tipo IV e
inducen RPGN y glomerulonefritis
con semilunas.
 Entre 50 y 70% de los enfermos
sufren hemorragia pulmonar; el
complejo clínico de nefritis anti-
GBM y hemorragia pulmonar se
conoce como síndrome de
Goodpasture.

28.  El antígeno atacado es un componente
del dominio no colágeno (NCI) de la
cadena 3 del colágeno de tipo IV; esa
cadena se expresa de manera preferente
en la membrana basal del glomérulo y el
alvéolo pulmonar.

29. SINDROME NEFRITICO Y RPGN
POR EABG.(SD. GOODPASTURE)
HEMATU
RIA
SEDIMEN
TO
URINARI
O
NFRÍTICO
PROTEIN
URIA
SUBNEF
ROTICA
IR
HEMORR
AGIA
PULMON
AR

30. DIAGNOSTICO
 El marcador serológico diagnóstico son los
anticuerpos anti-GBM circulantes con
especificidad por el dominio NCI de la cadena 3
del colágeno de tipo IV.
 Los anticuerpos anti-GBM se detectan en el
suero de >90% de los enfermos con nefritis
anti-GBM a través de inmunoanálisis específico.
 La biopsia renal representa el método de
elección para el diagnóstico de la nefritis anti-
GBM.

31.  El patrón morfológico característico en la
microscopia óptica es una glomerulonefritis
proliferativa difusa con lesiones necrosantes
focales y semilunas en más de la mitad de los
glomérulos (glomerulonefritis con semilunas).
 Al microscopio de fluorescencia se observa un
depósito lineal, acordonado, de IgG a lo largo
de la GBM.

32. TRATAMIENTO.
PLASMAFERE
SIS
GLUCOCORTI
COIDES
PREDNISONA
1MG / KG /
DIA
CICLOFOSFA
MIDA 2 O 3
MG/ KG / DI.
AZATIOPRINA
1 O 2 MG / KG
/ DIA

33. TRATAMIENTO.
Supervivencia renal al año: 90%
Diálisis
Medir respuesta al tratamiento:
Títulos seriados de Ac anti-GBM

34. Enfermedades principales:
• Glomerulonefritis idiopática con semilunas
limitada al riñón.
• Poliarteritis nudosa microscópica
• Granulomatosis de Wegener

35. RPGN:
Aspecto patológico:
Glomerulonefritis necrosante con semilunas que afecta a 50% de los glomérulos
( glomerulonefritis con semilunas)

36. Las glomerulonefritis pauciinmunitarias se
clasifican bajo el término de vasculitis de
pequeños vasos.
Más frecuentes en sujetos de raza blanca y
personas mayores. (edad media 57 años)

37. Síntomas inespecíficos.
 Letargo
 Malestar general
 Anorexia
 Pérdida de peso
 Artralgias y mialgias
Laboratorio.
 VES rápida
 Proteína C reactiva
elevada
 Leucocitosis
 Trombocitosis
 Anemia normocítica
normocrómica

38. Orina: sedimento nefrítico, proteinuria
subnefrótica.
Función renal: decremento leve de GFR y RPGN.
Biopsia renal: GMNF segmentaria.
Inmunofluorescencia: escases o ausencia de
complemento.

39. Personas de edad mediana
Sexo masculino
RPGN
VES y proteína C Reactiva.

40.  Inflamación indolente pero sostenida e
insuficiencia renal.
 Biopsia renal: GMN pauciinmunitaria focal
necrosante con formación de semilunas.

41.  Enfermedad diseminada que se caracteriza por vasculitis
leucoclástica que abarca múltiples aparatos y sistemas
como pulmones, piel, articulaciones y riñones.
 La enfermedad renal varia entre sedimento urinario
nefrítico con trastorno leve de la GFR y RPGN.

42.  Limitada a proteinuria y hematuria leves.
 Biopsia renal: afección extraglomerular, trastorno
de los vasos renales y el tubulointersticio por
vasculitis granulomatosa.

43. Lesión glomerular:
colapso y paro funcional.
Aspectos clínicos característicos:
Hipertensión
Sedimento urinario leve.
IR lentamente progresiva.
Complemento normal
Ausencia de ANCA.
POLIANGEITIS NUDOSA CLASICA Y
VASCULITIS DE LOS GRANDES VASOS

44. PIEDRAANGULAR:
Esteroides: 1mg/kg. Sostén: 5-10 mg
Ciclofosfamida: 1-2 mg /kg (oral)
1g/m2 (IV)
Azatioprina o micofenolato
Plasmaféresis.

45. Recaídas: 30%
Pronóstico de recaídas (ANCA)
TMP/SMX erradica S. aureus
Diálisis y trasplante renal
IECA.