Universidad Juárez Autónoma de Tabasco
División Académica de Ciencias de la Salud
Licenciatura Medico Cirujano
Asignatura:...
Síndromes mieloproliferativos crónicos: policitemia vera

Los síndromes mieloproliferativos crónicos se caracterizan por l...
Policitemia vera

La policitemia vera (PV), o policitemia rubra vera, es resultado de la
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Epidemiologia

• La incidencia de PV es de 1 a 1.5 casos/100 000
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• La mediana de edad al momento del
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Cuadro clínico
Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en
el volumen sanguíneo
• Cefalea

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Síntomas

Cefaleas

41-48%

Parestesias

16-29%

Astenia

35-47%

Ángor

16-23%

Molestias epigástricas 23-50%

Gota

4-26...
Signos
Datos de laboratorio
Biometría hemática

Hemoglobina

Aumentada
18-24g/dl

Hematocrito

Aumentado (60%)

Masa eritrocitari...
Criterios diagnostico de Policitemia vera según PVSG.

Criterios mayores

Criterios menores

A1: Masa eritrocitaria
Varone...
Criterios modificados de Policitemia vera
A1: Aumento de la citemia (>25% del
valor normal calculado).

B1: Trombocitosis ...
Diagnostico Diferencial
PV

Eritrocitosis 2da

Eritrocitosis
Relativa

Hematocrito

A

A

A

Vol. eritrocitario

A

A

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Evolución

Conforme progresa la enfermedad, alrededor de 15%
de los pacientes desarrolla una fase gastada del
padecimiento...
Tratamiento Y Pronostico

Hay diferentes opciones de tratamiento que
implican tipos de complicaciones particulares;
sin em...
Para el diagnóstico, no se requiere aspirado ni biopsia
de la médula ósea. Los datos que orientan el
diagnóstico en caso d...
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Policitemia

  1. 1. Universidad Juárez Autónoma de Tabasco División Académica de Ciencias de la Salud Licenciatura Medico Cirujano Asignatura: Hematología Tema: Policitemia Alumno: Eleazar De los Santos González Villahermosa, Tabasco a 29 de agosto año 2013
  2. 2. Síndromes mieloproliferativos crónicos: policitemia vera Los síndromes mieloproliferativos crónicos se caracterizan por la proliferación crónica de una o más de las tres estirpes celulares de la sangre o la de las células del estroma medular en diferente proporción.     La policitemia vera, La trombocitosis esencial La mielofibrosis idiopática La leucemia granulocítica crónico
  3. 3. Policitemia vera La policitemia vera (PV), o policitemia rubra vera, es resultado de la proliferación anormal de una célula madre pluripotencial que da lugar a hematopoyesis clonal de glóbulos rojos, blancos y plaquetas, entre los que predomina la hiperplasia eritroide. El potencial proliferativo no parece afectar los progenitores de células T y NK.
  4. 4. Epidemiologia • La incidencia de PV es de 1 a 1.5 casos/100 000 habitantes/año. • La mediana de edad al momento del diagnostico es de 60 años y menos de 10% de los pacientes es menor de 40 años. • La distribución por genero es de dos varones por cada mujer, se presenta con mayor frecuencia en caucásicos que en personas de raza negra y también se ha visto que es mas frecuente en individuos de origen judío.
  5. 5. Cuadro clínico Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo • Cefalea • Astenia • Mareo • Alteraciones visuales • Prurito • Perdida de peso • Diaforesis • Dolor epigástrico
  6. 6. Síntomas Cefaleas 41-48% Parestesias 16-29% Astenia 35-47% Ángor 16-23% Molestias epigástricas 23-50% Gota 4-26% Mareo 23-43% Epistaxis 17% Disnea 23-34% Prurito 14-43% Sudación 33% Adelgazamiento 16-29%
  7. 7. Signos
  8. 8. Datos de laboratorio Biometría hemática Hemoglobina Aumentada 18-24g/dl Hematocrito Aumentado (60%) Masa eritrocitaria Aumentada +36ml/kg hombre +32ml/kg mujer Leucocitosis moderada Moderada 11,000 a 25,000/ul Trombocitosis Aumento de Plaquetas superior a 450,000/ul Como consecuencia de este aumento, la viscosidad sanguínea puede ser cinco a ocho veces mayor que lo normal.
  9. 9. Criterios diagnostico de Policitemia vera según PVSG. Criterios mayores Criterios menores A1: Masa eritrocitaria Varones : ≥36ml/kg Mujeres : ≥32ml/kg B1: Trombocitosis: ≥400 x 109/L A2: Saturación arterial De O2 ≥ 92% B2: Leucocitosis ≥12 x 109 /L A3: Esplenomegalia B3: Índice de FAG > 100 B4: Vitamina B12 sérica > 900pg/ml o CT B12 >2.200pg/ml El diagnostico se establece con presencia de: A1 + A2 + A3 o A1 + A2 + dos critérios B.
  10. 10. Criterios modificados de Policitemia vera A1: Aumento de la citemia (>25% del valor normal calculado). B1: Trombocitosis ( > 400 000/ul) A2: Ausencia de la causa de poliglobulia secundaria B2: leucocitosis neutrofilica (Neutrófilos > 10 00 / ul) A3: Esplenomegalia palpable B3: Esplenomegalia demostrada por ecografía o gammagrafía. A4: Marcador de clonalidad ( p.ej., cariotipo medular anómalo) B4: Crecimiento de BFU-E característico o disminución de la eritropoyetina sérica. Diagnostico = A1 + A2 + A3 o A1 + A2 + 2 criterios B
  11. 11. Diagnostico Diferencial PV Eritrocitosis 2da Eritrocitosis Relativa Hematocrito A A A Vol. eritrocitario A A N Vol. Plasmático N/A N D Sat. Arterial O2 N D/N N Esplenomegalia Si No No Trombocitosis Si No No Leucocitosis Si No No Basofilia Si No No Vitamina B12 A N N EPO D/N A N Medula Ósea Hiperplasia Global Hiperplasia Eritroide N
  12. 12. Evolución Conforme progresa la enfermedad, alrededor de 15% de los pacientes desarrolla una fase gastada del padecimiento, cuyas características son: • • Anemia • • Leucocitosis • • Esplenomegalia progresiva. • • Aumento del tejido fibroso de la médula ósea.
  13. 13. Tratamiento Y Pronostico Hay diferentes opciones de tratamiento que implican tipos de complicaciones particulares; sin embargo, la única potencialmente curativa es el trasplante de células hematopoyéticas. • Flebotomías • Quimioterapia con hidroxiurea (busulfan, clorambucil, melfalán) • Terapéutica antitrombótica • Fosforo Radioactivo (32)
  14. 14. Para el diagnóstico, no se requiere aspirado ni biopsia de la médula ósea. Los datos que orientan el diagnóstico en caso de realizarse son: • Hipercelularidad, aumento de los megacariocitos y ausencia de sideroblastos en la tinción de hierro de Peris o azul de Prusia. • Tinción citoquimica de la enzima fosfatasa alcalina de los leucocitos. • Vitamina B12 sérica esta aumentada (> 900 ng/L) • cifras de eritropoyetina normales o reducidas. La mutación V617F del gen JAK-2 se encuentra presente con mucha frecuencia en los síndromes mieloproliferativos crónicos, y en particular en esta enfermedad se observa hasta en 95% de los casos. Esta mutación parece estar implicada en la patogenia.

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