CASO CLÍNICO ANATOMO-PATOLÓGICO DE LIPOSARCOMA E HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO. PRESENTACIÓN DE UN CASO. IMAGENES MICROSCOPICAS.

1. Facultad de Medicina , UNAM.
Tercer Año.
Eliseo Cruz Gallardo.
Dra. Marzia Bezzerri Colonna.
Grupo 3841.
Noviembre 2013.

2. FICHA DE IDENTIFICACIÒN
 Nombre: A.G.P.
 Género: Femenino.
 Edad: 52 años.
 Fecha de Nacimiento: 11 de Junio de 1961.
 Lugar de Nacimiento: Estado de Hidalgo.
 Lugar de Residencia: Estado de México.
 Escolaridad: Primaria Terminada.
 Ocupación: Ama de Casa.
 Religión: Católica.

3. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES
 Abuelos Paternos y Maternos: Finados, niega que
hayan padecido alguna enfermedad de importancia.
 Madre y Padre: Finados, niega que hayan padecido
alguna enfermedad de importancia, menciona que la
causa de muerte se debió a la explosión que ocurrió en
San Juanico.
 Hermanos: Sin datos de relevancia para el caso.

4. ANTECEDENTES PERSONALES NO
PATOLOGICOS
 ALIMENTACIÒN: Adecuada en calidad y cantidad, consumo de 2




litros de agua, ingesta durante la semana de carne 3/7, pollo 7/7,
pescado 1/7, frutas 7/7, verduras 7/7, leguminosas 1/7, pan y tortillas
6/7.
HABITACÒN: Vive en casa propia, construida de material perdurable,
adecuada ventilación e iluminación, cuenta con todos los servicios
intradomiciliarios, zoonosis negativa. Cohabita con otras 3 personas.
HÀBITOS HIGIENICOS PERSONALES: Baño diario, lavado de
dientes 3 veces al día, lavado de manos antes de comer y después de ir al
baño.
INMUNIZACIONES: Cuenta con esquema completo de vacunación.
USO TIEMPO LIBRE: Práctica Zumba y Caminata.

5. ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS
 QUIRURGICOS: 2 Cesáreas, 2 Cirugías en el muslo
izquierdo.
 ENFERMEDADES
EXANTEMATICAS:
Varicela,
Sarampión, Tosferina, padecidas en la infancia.
 Tabaquismo, Alcoholismo, Alérgicos, Toxicomanías,
Enfermedades
Crónico-Degenerativas,
Traumáticos,
Transfusionales, Enfermedades Infecto-Contagiosas, Crisis
Convulsivas, fueron interrogados y negados.

6. ANTECEDENTES GINECO-OBSTETRICOS
 Menarca a los 14 años de edad, actualmente con un ciclo




irregular de aproximadamente cada 2 meses con una
duración de 3 días.
Inicio de vida sexual activa a los 24 años, sólo 1 pareja
sexual.
Gestas: 2, Parto: 0, Cesáreas: 2, Abortos: 0.
Mastografía y Papanicolau, realizados hace 1 año, sin
alteraciones.
Enfermedades de Transmisión Sexual interrogadas y
negadas.

7. MOTIVO DE CONSULTA (Primera ocasión).
21-Marzo-2012
 Presencia de masa en muslo izquierdo, cara lateral en
el tercio superior, de aproximadamente 10 x 10 cm, no
dolorosa.

8. PADECIMIENTO ACTUAL
 Inicia padecimiento hace 30 años aproximadamente, con
aumento de volumen en cara lateral de muslo izquierdo,
secundario a golpe en la zona con objeto contundente,
refiriendo una zona indurada que con el paso de los años ha
ido aumentando de tamaño, sin ninguna otra
sintomatología.
 Refiere que hace 1 año y medio (2011) inicia con malestar y
dolor al caminar, en miembro pélvico izquierdo,
tumoración de aproximadamente 10 x 10 cm palpable,
desplazable mas no dolorosa.
 Acude a particular.

9. EXPLORACION FISICA
 Signos Vitales:
 T/A: 110/70, FC: 82 lpm, FR: 16 rpm, Temp: 36.5oC.
 Paciente femenina de edad aparente a la cronológica,
orientada en lugar, tiempo y persona. Cráneo normocéfalo
sin endostosis ni exostosis, pupilas isocóricas
normoreflexicas, mucosas bien hidratadas. Tráquea central
desplazable sin presencia de adenomegalias. Tórax
normolìneo, sin alteraciones, precordio
con ruidos
cardíacos rítmicos de adecuada intensidad sin agregados,
campos pulmonares bien ventilados, sin agregados.
Abdomen blando depresible, sin datos de irritación
peritoneal, peristalsis presente, sin ninguna alteración.

10.  Miembros superiores, simétricos de adecuado tono y fuerza
muscular, sin alteraciones.
 Miembros inferiores, simétricos de adecuado tono y fuerza
muscular.
 Muslo Izquierdo, presencia de masa en parte lateral en el
tercio superior, de aproximadamente 10 x 10 cm, no
dolorosa.

11. ¿DIAGNÒSTICOS?

12. 1ª “Cirugía” (30-03-2012).
 Se solicita estudio :
 Ultrasonografìa de Muslo Izquierdo (Reporta tamaño de
masa tumoral de 15 x 10 cm) .
 Se decide intervenirla el día 30-Marzo-2012.
 Se lleva a cabo el procedimiento en el mismo consultorio.
 Médico “Cirujano” decide llevar solo el procedimiento sin
auxiliares.
 Anestesia local en muslo izquierdo.
 Aproximadamente 3 horas dura el procedimiento.
 Se da de alta a la paciente el mismo día, se le da seguimiento y
tratamiento a base de antibióticos y AINES durante algunos
meses.
 Se desecha tejido, sin mandarlo a Patología.

13. Resumen Médico del Cirujano:
 Se le práctico excisión de Lipoma intramuscular de pierna
izquierda de aproximadamente 15 x 10 cm realizando
excisión de aproximadamente 10 cm en cara lateral de dicha
pierna (izquierda).
 Hallazgos:
 Lipoma de 15x10cm, lesión tumoral Benigna, sangrado 70 cc, sin
accidentes, ni incidentes.
 Se cierra por capas con hilos según capa.
 Retiro de puntos en 10 días.
 Idx: Lipoma de pierna izquierda.

14. Documento Original.

15. Motivo de Consulta (Segunda ocasión).
11-Junio-2013
 Acude 1 año 5 meses después a Hospital Privado
(Médical Center) de la Zona Sur del Distrito Federal,
por presentar aumento de volumen en la misma zona
donde anteriormente había sido intervenida.

16. Padecimiento Actual:
 Inicia padecimiento hace 31 años aproximadamente, con
aumento de volumen en cara lateral de muslo izquierdo,
hace 1 año 5 meses se realiza resección quirúrgica no
satisfactoria, refiriendo que la inflamación de la zona
perduró por algunos meses, además de presencia de masa
tumoral de crecimiento lento.
 Se inicia protocolo de estudió.

17. Tomografía Axial Computarizada (16/06/2013)

21. ¿DIAGNOSTICOS?

22. ESTUDIOS DE IMAGEN
 TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA
 16/06/2013
 Reporte:
 Los tejidos blandos superficiales se observan con morfología y
densidad normal, sin evidencia de procesos inflamatorios
agudos o crónicos.
 Los planos musculares muestran a los músculos bíceps crural,
vasto interno, sartorio, cuádriceps de características
normales, sin embargo en el vasto externo y el tensor de la
fascia lata se determina la presencia de imagen amorfa, de
bordes lobulados y bien definidos, con densidad heterogénea
grasa y de tejidos blandos, que refuerza el componente sólido
en forma importante con el medio de contraste y no se
determina afectación mas allá de las fascias de los músculos
descritos.

23.  El sistema vascular, sin evidencia de cambios por oclusión
arterial o trombosis venosa, ni imágenes sugestivas de placas
de ateroma
 Las estructuras óseas son de características normales, con las
relaciones articulares conservadas.
 IMPRESIÓN DIAGNOSTICA:
 Datos en relación con la lesión tumoral de componente mixto
en el vasto externo y tensor de la fascia lata
 Probable angiomiolipoma.

24. DOCUMENTO ORIGINAL.

25. LABORATORIOS (25/07/13)
Prueba
Valor
Leucocitos
4.68 miles/µL
Eritrocitos
4.39 millones/µL
Hemoglobina
Vol. Corp. Medio
Plaquetas
13.2 g/dL
93.2 fl
440 miles/µL
Neutrofilos
60.8%
Linfocitos
27.9%
Monocitos
8.1%
Eosinofilos
1.7%
Basofilos
1.4%
Tiempo de Protrombina
INR
Tiempo de Tromboplastina
10.1 segundos
0.9
29.5 segundos

26. BIOPSIA INCISIONAL (27-07-13).
 Descripción Macroscópica:
 Se reciben 5 piezas quirúrgicas de forma ovoide irregular que
miden en conjunto 1.1x0.9cm, la superficie es lobulada de
color amarillo, opaco y consistencia suave. Al corte son sólidos
con vasos sanguíneos pequeños de aspecto congestivo.
 Descripción Microscópica:
 Se observa tejido adiposo con una vacuola central, núcleo
excéntrico con infiltrado inflamatorio de tipo crónica y que
alterna con tejido muscular sin alteraciones.
 DX de Musculo y Tejido Adiposo:
 Lipoma Intramuscular.

27. DOCUMENTO ORIGINAL.

28. Biopsia Excisional (2ª Cirugía) 29/08/2013.
 REPORTE:
 Paciente
Femenina de 52 años de edad, con diagnóstico
preoperatorio de probable lipoma en muslo izquierdo.
 Se realiza biopsia excisional, la cual se realiza sin incidentes con los
siguientes hallazgos:
 Tumoración de 10 x 10 cm, irregular, lobulada, con áreas
induradas, petreas y capsulada. Se toma 1 cm de más en el
margen quirúrgico.
 Se envía a Patología .
 Se coloca Penrose para vigilar sangrado.
 En sus primeras horas de postoperada, refiere dolor en sitio de
herida quirúrgica, la cual se encuentra bien afrontada, sin datos
de hematoma o sangrado activo, Penrose con gasto mínimo.
 Se decide alta por mejoría.

29. DOCUMENTO ORIGINAL

30. ¿DIAGNOSTICOS?

31. IMÁGENES MICROSCOPICAS
LIPOSARCOMA
BIEN
DIFERENCIADO

32. LIPOSARCOMA
BIEN
DIFERENCIADO

33. LIPOSARCOMA
BIEN
DIFERENCIADO

34. LIPOSARCOMA
BIEN
DIFERENCIADO

35. LIPOSARCOMA
BIEN
DIFERENCIADO

36. FIBROHISTIOCITOMA
MALIGNO

37. FIBROHISTIOCITOMA
MALIGNO
XANTOMAOSO

38. FIBROHISTIOCITOMA
MALIGNO

39. FIBROHISTIOCITOMA
MALIGNO

40. FIBROHISTIOCITOMA
MALIGNO

41. FIBROHISTIOCITOMA
MALIGNO

42. FIBROHISTIOCITOMA
MALIGNO

43. FIBROHISTIOCITOMA
MALIGNO

44. FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO
CON SU COMPONENTE
INFLAMATORIO

45. FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO
CON SU COMPONENTE
INFLAMATORIO

46. Estudio Histopatológico.
(30-Agosto-2013).
 Referido como Lipoma
 Descripción Macroscópica:
 Son tres especímenes que en conjunto pesan 100 gr.
1. El mayor mide 11.5 x 7 x 4 cm, de aspecto encapsulado. Por la
superficie muestra tejido adiposo de color amarillo, en los
extremos es de color grisáceo. A los cortes se identifica
tejido adiposos de aspecto compacto, de color amarillo
brillante, bien limitado, con una zona grisácea, estelar e
irregular en la parte profunda cerca de la fascia, es de
consistencia firme y mide 8 cm, de extensión horizontal y
1.6 cm, de espesor desde la aponeurosis. Representa
aproximadamente 20% del tumor.

47. 1.

Son dos fragmentos de tejido que miden 4.5 cm, cada uno.
Uno de ellos es irregular ovoide y el otro es alargado, ambos
de color amarillo, parcialmente encapsulados. A los cortes es
compacto y grisáceo, el otro muestra tejido adiposo de
aspecto compacto y consistencia blanda.
Descripción Microscópica:
1.
El espécimen mayor revela un componente lipomatoso
predominantemente con células maduras y bien
diferenciadas que varían de tamaño. Revelan atipia con
núcleos vesiculosos y de cromatina gruesa o hipercromaticos,
algunas revelan nucléolos y otras lobulaciones nucleares e
irregularidad.

48. 

El otro componente de la zona profunda esta representado por
células fusiformes atípicas de aspecto fibroblastico, de igual
manera
revelan
núcleos
irregulares,
lobulados
e
hipercromaticos, hay células gigantes. Están asociados a un
componente inflamatorio intenso con folículos linfoides y
proliferación linfoplasmocitica. Otras áreas es de tipo
histiocitico xantomatoso. Hay infiltración a la fascia y al
musculo estriado adyacente y se reconoce lesión en el margen
quirúrgico profundo.
De los fragmentos menores, uno de ellos revela igualmente el
componente fusocelular inflamatorio semejante al descrito, el
otro es predominantemente adiposo.

49. 
DIAGNOSTICO:


Liposarcoma
Dediferenciado
con
componente
predominante de Liposarcoma Bien Diferenciado
(80%).
Sarcoma Fusocelular de Alto Grado de Tipo
Histiocitoma Fibroso Maligno de Tipo Inflamatorio
(20%) en la zona profunda con invasión a la fascia y el
musculo estriado y lesión en margen quirúrgico
profundo.

50. REFERENCIA A HOSPITAL DE TERCER NIVEL.
 Se refiere a la paciente al Hospital Juárez de México el día 13-
Septiembre-2013, al Departamento de Oncología, donde después
de revisar el caso y el Diagnostico Histopatológico se deciden
realizar estudios de Imagen.
 Se le solícita Tomografía Axial Computarizada de Tórax.
 10-10-13

No se reportan alteraciones en los Pulmones, descartando probable
Metástasis.
 Se solicita Resonancia Magnética de Muslo Izquierdo.
 10-10-13


Verificar que no quede ningún tejido remanente del Tumor.
Se reporta tejido remanente, se decide realizar reunión para explicar
a la paciente las medidas terapéuticas: Radioterapia o Cirugía.
 06-11-13
 Se decide Intervención Quirúrgica.

51. PROTOCOLO DE ESTUDIOS
Y REFERENCIA.
T.A.C
BIOPSIA
INCISIONAL
ESTUDIOS
DE
SANGRE
ESTUDIO
HISTOPATOLOGICO
REFERENCIA
A
ONCOLOGIA
CIRUGIA
T.A.C
R.M.N

52. LIPOSARCOMA Y SARCOMA DE PARTES
BLANDAS.

53. LIPOSARCOMA
 Los tumores del tejido adiposo constituyen uno de los grupos




más numerosos de neoplasias de los tejidos blandos y los
liposarcomas, en particular, son los sarcomas más comunes en el
adulto, aparecen entre la quinta, sexta y séptima décadas de la
vida.
En la Infancia son Infrecuentes.
Los factores etiológicos y epidemiológicos son poco conocidos
Se ha sugerido que el liposarcoma tendría su origen en las células
mesenquimales primitivas, más probablemente que en el tejido
adiposo maduro.
Algunos autores sugieren que el liposarcoma puede desarrollarse
a partir de un tumor benigno preexistente, como un lipoma.

54. GENERALIDADES
 Aunque los distintos subtipos reconocidos por la OMS son
entidades totalmente independientes, que sólo tienen en común
su histogénesis, se pueden realizar las siguientes
generalizaciones:
 Mayoritariamente son lesiones profundas por lo que es poco
probable que un lipoma pueda degenerar en LPS. No obstante,
algunos autores han teorizado sobre la posibilidad de una
progresión tumoral: lipoma, TLA/LPS BD, LPS DD.
 Son tumores propios de la edad adulta (incidencia máxima entre la
5.ª-7.ª décadas) siendo excepcionales en niños.
 Las técnicas de IHQ e histológicas especiales tienen escaso valor en
el diagnóstico; sólo la proteína S-100 puede ser de cierta ayuda en el
reconocimiento de las formas más complicadas de LPS
MIX(variedad de células redondas).

55. LOCALIZACION
 En general, los liposarcomas se originan en tejidos blandos
profundos del organismo, principalmente en:
 Miembros pélvicos
 Retroperitoneo
 Hombro
 Axila
 Mesenterio.
 Se localiza con mayor frecuencia en las extremidades
(especialmente muslo) y el retroperitoneo.
 En ocasiones alcanzan dimensiones enormes y una gran
cantidad de kilogramos de peso invadiendo tejidos,
órganos adyacentes y rodeando vasos sanguíneos.

56.  Lawrence y col., en una revisión de 5,812 pacientes
adultos con sarcomas de partes blandas, encuentran
que la localización más frecuente ocurre en:
 Extremidades




(59.3%),
Tronco
(17.9%),
Retroperitoneo (12.5%),
Cabeza y Cuello (8.9%)
Mediastino
(1.3%).
 Los tipos histológicos más frecuentes son:
 Liposarcoma
(32%),
 Fibrohistiocitoma maligno (14.8%)
 Leiomiosarcoma
(13.8%)

57. Distribución porcentual de Sarcomas de Partes blandas
según su localización.

59. CLASIFICACION HISTOLOGICA

60.  La variante bien diferenciada es relativamente inactiva
 La variante
mixoide/célula redonda tiene una




conducta agresiva intermedia
La variante pleomórfica suele ser agresiva y produce
metástasis con frecuencia.
Todos los tipos de liposarcoma recidivan localmente y, a
menudo, de modo repetido, a menos que la extirpación
sea apropiada.
Las metástasis suceden principalmente por vía
hematógena; la diseminación linfática es muy rara, y
ocurre entre el 1 y el 3%.
La localización de las metástasis en orden decreciente de
frecuencia son: pulmones, ganglios axilares, hueso,
hígado, colon y útero.

61. CUADRO CLINICO
 La presentación de los síntomas depende de la estructura u
órganos que estén desplazados o comprimidos por el
tumor.
 Se presentan como tumores palpables o visibles,
típicamente indoloros o bien provocando dolor, o si son
profundos, como síndromes comprensivos de órganos
vitales o estructuras nerviosas.
 La conducta clínica de estos tumores está caracterizada
por una tendencia a invadir extensamente tejidos blandos
circundantes, así como una diseminación metastásica
precoz especialmente a los pulmones.

63.  El comportamiento clínico de los sarcomas varía tanto
como su histología.
 Los bien diferenciados y mixoides suelen invadir localmente,
con frecuencia recurrentes, pero rara vez derivan a metástasis.
 En cambio, los de células redondas y pleomórficos son muy
agresivos con alto potencial metastásico y recurrencia local.
 La supervivencia a cinco años para éste ultimo grupo es
inferior a 20%.

64. MACROSCOPIA

66. MORFOLOGIA
 Los liposarcomas se dividen histológicamente en:
 Variante bien diferenciada.
 Mixoide/célula redonda.
 Pleomórfica.
 Las células en los liposarcomas bien diferenciados se
reconocen con facilidad como adipocitos.

67.  En las otras variantes, la mayoría de las células tumorales
no son obviamente adipogénicas, pero casi siempre hay
algunas células indicativas de diferenciación grasa.
 Estas células se denominan
lipoblastos;
parecen
células grasas fetales y contienen vacuolas citoplásmicas
claras redondas con lípidos que festonean el núcleo.

68. INMUNOHISTOQUIMICA

69. HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO.
 Engloban a diversos sarcomas de tejidos blandos que
muestran un espectro de hallazgos clínico-patológicos
peculiares, con un comportamiento biológico distintivo.
 Estos tumores se agrupan en tres subtipos:
 Fibroxantoma atípico.
 Dermatofibrosarcoma protuberans.
 Fibrohistiocitoma maligno.
 Las metástasis hematógenas son las más frecuentes, siendo
el pulmón la localización habitual seguido de hueso e
hígado.

70.  Este tumor, generalmente es diagnosticado debido a que
2/3 de los mismos se localizan en el músculo esquelético.
 Con menor frecuencia pueden asentar en dermis o tejido
celular subcutáneo, extendiéndose secundariamente a la
piel o aparecer como metástasis cutáneas.
 El tumor es más frecuente en la edad adulta y raro en la
infancia.
 Anteriormente incluido dentro de formas pleomórficas de
otros tumores (rabdomiosarcomas, liposarcomas o
fibrosarcomas).

71.  La forma de presentación cutánea más frecuente, es un
nódulo indoloro en región proximal de extremidades
inferiores.
 Puede llegar a invadir el tejido celular subcutáneo, la fascia
muscular, incluso el músculo.
 En ocasiones, los estudios radiológicos muestran
afectación de huesos próximos por invasión secundaria,
con la posibilidad de fracturas espontáneas.

72. Microscopia
 Áreas
de células fusiformes fibroblasto, células
redondeadas histiocitos y células gigantes multinucleadas
pleomórficas.
 Las células fusiformes se disponen en fascículos cortos, a
modo de rueda de carro, alrededor de los vasos, adoptando
un patrón estoriforme.
 El estroma suele estar formado por colágeno fino, aunque
en algunas áreas, puede ser más prominente.
 Pueden existir células inflamatorias y las mitosis son
frecuentes, siendo en muchas ocasiones atípicas.

74. INMUNOHISTOQUIMICA
Lisozima y Vimentina.
Histiocitos
y
mesenquimales.
células
Proteína S-100.
Células gigantes multinucleadas
que se aprecian dentro de la
extensión de numerosas células
pleomórficas.
CD68.
Citoplasma
células, es
histiocitos
de
numerosas
específico para