1. Disusun oleh :
Mentari Setiawati
Elita Anggraini Setyobudi
JURUSAN BIOLOGI
FAKULTAS MATEMATIKA DAN ILMU PENGETAHUAN ALAM
UNIVERSITAS NEGERI SEMARANG
2013
2. Anabolisme Asam lemak
• Terutama terjadi di sitoplasma sel hati, sel lemak
dan kelenjar susu
• Asetil KoA (prekursor asam lemak) dibentuk
dalam mitokondria
• Agar Asetil KoA dapat menembus membran
mitokondria diperlukan sistem pembawa “Citrat
Shuttle”.
3. • Asam palmitat salah satu senyawa asam lemak
yang banyak diketahui metabolismenya.
• Pada biosintesis asam palmitat:
asetil KoA tunggal di perlukan sebagai atom
C15 dan C16.
Malonil KoA sebagai senyawa antara.
Di katalisis oleh enzim asam lemak sintas
4. Perbedaan mekanisme sintesis dan
oksidasi asam lemak
BIOSINTESIS ASAM
LEMAK
OKSIDASI ASAM LEMAK
Tempat berlangsung Sitoplasma Mitokondria
Sistem pembawa ACP KoA
Pemanjangan rantai/
pemutusan rantai
Malonil KoA Hasil: Asetil KoA
Koenzim NADPH NAD+ dan FAD
5. Tahap mekanisme reaksi biosintesis asam
lemak:
1. Pembentukan malonil KoA dari asetil KoA
2. Pemanjangan rantai asam lemak hingga
terbentuk asam palmitat
3. Pemanjangan rantai asam palmitat
12. PENGULANGAN SIKLUS
LIPOGENESIS
Lanjutan sintesis asam
lemak:
Malonil-ACP bergabung
dengan empat karbon
butiril-ACP untuk
membentuk enam-
karbon-ACP.
Rantai karbon
diperpanjang oleh dua
karbon setiap siklus
13. Tahap Akhir
Sintesis asam lemak
selesai ketika
palmitoil ACP
bereaksi dengan air
menghasilkan
palmitat (C16) dan
ACP bebas.
18. Metabolisme Benda Keton
Di dalam jaringan hati mamalia terdapat kemungkinan
untuk mengubah kelebihan asetil KoA hasil
perombakan asam lemak, menjadi asam asetoasetat,
aseton dan asam β-hidroksibutirat.
Hati memiliki sistem enzim
yang lengkap untuk mensintesis benda-benda keton,
tetapi aktivitas enzim untuk mengoksidasi senyawa
yang dihasilkan tersebut rendah sekali, sehingga benda
benda tersebut dilepaskan ke dalam plasma dan proses
oksidasinya diserahkan ke jaringan ekstrahepatik.
Enzim untuk ketogenesis terdapat di dalam
mitokondria. Bahan dasar untuk membentuk benda-
benda keton adalah asetoasetil KoA .
19.
20. Metabolisme Kolesterol
Pada umumnya kolesterol terdapat di jaringan
hewan dan manusia. Biosintesis kolesterol
paling giat terjadi di jaringan hati, kulit,
kelenjar anak ginjal dan kelenjar kelamin.
Bahan dasar biosintesis kolesterol adalah
asetat. Dari 27 atom karbon yang membentuk
kolesterol, 15 atom berasal dari gugus metil
dan 12 dari gugus karboksil molekul asetat.
21. Jalur biosintesis kolesterol terdiri atas 3 tahapan
1. Pembentukan asam mevalonat dari asetat
2. Pembentukan skualin dari asam mevalonat
3. Pembentukan kolesterol dari skualin
22.
23.
24. Metabolisme Lipoprotein
Metabolisme lipoprotein dapat dibagi atas tiga
jalur yaitu jalur metabolisme eksogen, jalur
metabolisme endogen, dan jalur reverse
cholesterol transport. Kedua jalur pertama
berhubungan dengan metabolisme kolesterol-
LDL dan trigliserid, sedang jalur reverse
cholesterol transport khusus mengenai
metabolisme kolesterol-HDL.
25.
26.
27.
28. Gangguan pada Metabolisme Lipid
1. Wolman
Penyakit Wolman adalah gangguan yang dihasilkan ketika jenis spesifik
pada kolesterol dan gliserida menumpuk di jaringan, gangguan ini
disebabkan pembesaran limpa dan hati.
2. Cerebrotendinous xanthomatosis
Cerebrotendinous xanthomatosis terjadi ketika cholestanol, produk pada
metabolisme kolesterol, menumpuk pada jaringan. Gangguan ini segera
megakibatkan gerakan yang tidak terkoordinasi, dementia, katarak, dan
perkembangan lemak (xanthomas) pada tendon.
3. Sitosterolemia
Pada sitosterolemia, lemak dari buah-buahan dan sayuran menumpuk di
darah dan jaringan. Pembentukan lemak menyebabkan atherosclerosis, sel
darah merah yang tidak normal, dan penyimpanan lemak pada tendon
(xanthomas)
29. 4. Gaucher’s
Pada penyakit gaucher, glucocerebroside, yang menghasilkan metabolisme
lemak, menumpuk di jaringan. Penyakit gaucher menyebabkan pembesaran hati
dan limpa dan pewarnaan coklat pada kulit. Penumpukan glucocerebroside pada
mata menyebabkan bercak kuning . Penumpukan pada tulang rawan bisa
menyebabkan nyeri dan menghancurkan tulang.
5. Refsun
Pada penyakit Refsun, asam phytanic, yang menghasilkan metabolisme lemak,
menumpuk di jaringan. Pembentukan asam phytanic menyebabkan kerusakan
syaraf dan retina, gerakan kejang, dan perubahan pada tulang dan kulit.
6. Tay-Sachs
Pada penyakit tay-sach, ganglioside, yang menghasilkan metabolisme lemak,
menumpuk pada jaringan. Pada usia yang sangat dini, anak dengan penyakit ini
menjadi semakin lambat dan tampak mengalami sifat otot yang terkulai. Terbentuk
kejang diikuti kelumpuhan, dementia, dan kebutaan.
30. 7. Niemann-Pick
Pada penyakit Niemann-Pick, kekurangan enzim khusus mengakibatkan
penumpukan sphingomyelin (produk metabolisme lemak) atau kolesterol.
Penyakit Niemann-Pick mempunya beberapa bentuk, bergantung pada
beratnya enzim yang berkurang dan dengan demikian penumpukan
sphingomyelin atau kolesterol. Tidak satupun jenis pada penyakit
Niemann-Pick ini bisa disembuhkan, dan anak cenderung meninggal
karena infeksi atau gangguan progresif pada sistem syaraf pusat.
8. Fabry
Pada penyakit Fabry, glycolipid, yang merupakan hasil metabolisme
lemak, menumpuk pada jaringan. Karena gen tidak sempurna untuk
gangguan langka ini dibawa pada kromosom X, penyakit full-blown terjadi
hanya pada pria. Penumpukan glycolipid menyebabkan kornea menjadi
berawan, mengakibatkan pandangan buruk. Rasa terbakar bisa terjadi
pada lengan dan kaki, dan orang tersebut bisa mengalami peristiwa
demam.