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Los fármacos con un riesgo moderado
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Medicamentos sin mayor riesgo para SJS /
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 CD8+
 MHC
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 Sangre CD94/ NKG2C
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Terapia tópica:
 Clorhexidina, Octenisept o soluciones polihexanida
 Sulfadiazina de plata evitar si el fármaco causal e...
Atención de apoyo
 Temperatura ambiente de 30 a 32°C
 Colchón de presión alternante
 Reponer líquidos con electrolitos ...
Tratamiento inmunomoduladores
 Plasmaferesis
 Oxido hiperbárico
 Ciclofosfamida
 IgIV
 Cortico esteroides
 Ciclospor...
 Hipovolemia
 Hipoxemia
 Infecciones = Septicemia
 Onicolisis = onicodistrofia
 Entropion
 Triquiasis
 Simblefaron
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  1. 1.  Dermatosis aguda grave, a menudo letal, caracterizada por malestar general, fiebre, conjuntivitis purulenta y lesiones vesiculoampollares hemorrágicas diseminadas en toda la superficie corporal; se desencadenan por infecciones virales o bacterianas, y fundamentalmente por MEDICAMENTOS.
  2. 2. Sx. Stevens-Johnson/ Necrólisis epidérmica toxica vs. Eritema multiforme con afectación de la mucosa
  3. 3. SST y NET  Eritema cutáneo.  Ampollas de diferente extensión.  Erosión hemorrágica de la mb de las mucosas.  Fiebre y malestar general  Estomatitis  Balanitis  Colpitis  Conjuntivitis  Blefaritis
  4. 4. Se basa en el tipo de lesión individual y la extensión de ampollas y erosiones relacionadas con el área de superficie corporal.
  5. 5.  Lesiones de forma redonda regular  Bordes bien definidos  Tres zonas: 1. Disco pupurico central (c/s ampollas) 2. Anillo intermedios edematoso levantado 3. Anillo exterior eritematoso
  6. 6. SSJ + NET EMM  Maculas generalizadas, purpuricas, predominantes en tronco y mucosas gravemente afectadas.  10% desprendimiento de la piel SSJ  30% desprendimiento de la piel NET  Pequeñas ampollas que aparecen en las lesiones diana.  Desprendimiento de la piel limitado  Dos zonas y una frontera poco definida.  Extremidades.  + cara y tronco (niños). Definición del consenso
  7. 7. Cuando la piel de la lesión puede ser empujada ligeramente a un lado  Indirecto: cuando la ampolla existente puede ser empujada lejos.  Signo seco/mojado: base de la ampolla = nivel del desprendimiento epidérmico.
  8. 8. SSJ + NET EMM  Queratinocitos necróticos  Necrosis de la epidermis  Infiltración linfocitico superficial  Necrosis epidérmica  Inflamación dérmica  Exocitosis
  9. 9.  Sx. de la Piel Escaldada  Erupción medicamentosa bulloso fijo generalizada (GBFDE) no + del 10% BSA + clínico – histopatológico  Pénfigo vulgar  Penfigoide ampollar  Pustulosis exantemáticas agudas generalizadas.
  10. 10.  Se superpone uno o dos casos por millón de habitantes al año. Distribución en géneros es igual  >M = SSJ+TEN (60%)  >H = EMM (75%)
  11. 11.  Fármacos 75%  Infecciones  Genéticos  Otros factores de riesgo 25%
  12. 12. Los fármacos con un alto riesgo de inducir SSJ / NET • Su uso debe ponderarse con cuidado y se debe sospechar de inmediato • El alopurinol • Carbamazepina • cotrimoxazol (y otras sulfonamidas anti-infecciosos y sulfasalazina) • La lamotrigina • La nevirapina • AINE (tipo oxicam; por ejemplo, meloxicam) • Fenobarbital • Fenitoína
  13. 13. Los fármacos con un riesgo moderado (significativo pero sustancialmente inferior) para SJS / TEN • cefalosporinas • Los macrólidos • Las quinolonas • Las tetraciclinas • AINE (tipo ácido acético; por ejemplo, diclofenaco)
  14. 14. Medicamentos sin mayor riesgo para SJS / TEN • β-bloqueantes • inhibidores de la ECA • Los antagonistas del calcio • diuréticos tiazídicos (con estructura de sulfonamida) • antidiabéticos de sulfonilurea (con estructura de sulfonamida) • La insulina • AINE (tipo de ácido propiónico; por ejemplo, ibuprofeno)
  15. 15.  CD8+  MHC  NK (muerte celular epidérmica)  Fármaco + Receptores de las células T= CD8  Sangre CD94/ NKG2C  Hálelos HLA-B 1502 + HLA-B 5801 presentación de antígenos  Granulisina proteína citolítica concentración en liquido de la ampolla.
  16. 16. Terapia tópica:  Clorhexidina, Octenisept o soluciones polihexanida  Sulfadiazina de plata evitar si el fármaco causal es o fue otra sulfonamida.  Aplicar aloinjertos (agresivo/ cicatrices hipertróficas)  Mucosas afectadas: baños de asiento, enjuague bucal + desinfectante.  Dexpantenol en erosiones y contras hemáticas en labios.  Gotas anti-inflamatorias en ojos.
  17. 17. Atención de apoyo  Temperatura ambiente de 30 a 32°C  Colchón de presión alternante  Reponer líquidos con electrolitos (0.7ml/kg/% área afectada)  Solución de albumina (albumina al 5%, 1ml/kg/% desprendimiento de la piel)  * alimentación a través de una sonda gástrica (1.500 calorías en 1500ml en las primeras 24hrs, aumentando en 500 calorías de 3500 a 4000 calorías por día)
  18. 18. Tratamiento inmunomoduladores  Plasmaferesis  Oxido hiperbárico  Ciclofosfamida  IgIV  Cortico esteroides  Ciclosporina
  19. 19.  Hipovolemia  Hipoxemia  Infecciones = Septicemia  Onicolisis = onicodistrofia  Entropion  Triquiasis  Simblefaron  Ulceración y perdida de la visión

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