E. de Paget perianal. Congreso Nacional de Coloproctología 2013. E. Moncada Iribarren

1. Enfermedad de
Paget perianal
Enrique Moncada Iribarren
Servicio Cirugía CHUVI

2. Paget perianal
En 1874 Sir JAMES PAGET cirujano y
patólogo británico describe ésta
entidad clinicopatológica.
 Comúnmente se localiza en el
pezón, donde se asocia a un
Carcinoma ductal subyacente.
 Darier y Coulillaud describen en
1893, el primer caso de
localización perianal.

3. E. de Paget
 E. de PAGET de la mama
 E de PAGET extramamaria:
Glándulas
Apocirnas
Vulva
Pene
EscrotoAxila
Región
perianal
y
perianal

4. Paget perianal/ Epidemiología
 Se han publicado hasta el momento unos 300
casos.
 Representa el 6% de los casos de E. de Paget
 Afecta tanto a hombres como a mujeres.
 Habitualmente ocurre a partir de la 6ª decada
 Raza blanca.

5. Paget perianal/ Epidemiología
 A diferencia del Paget de mama en que
siempre se asocia un ADC de mama
subyacente.
 El Paget perianal puede o no asociarse a tumor
subyacente . Colorectal (25%) o ginecológico
(15%)
 Es esencial antes del tratamiento la búsqueda
de tumor sincrónico o metacrónico

6. Paget perianal/ Histolología
 Carcinoma intraepitelial
 Celulas pagetoides:
citoplasma claro y
núcleo grande que se
tiñe con CEA, EMA y
citoqueratinas
 La expresión de alguna
citoqueratina como
CK7+ y CK20- es más
específica de la forma
perianal y sirve para el
DD de la con el
asociado a ADC de
recto subyacente

7. Paget perianal/ Patogénesis
 Muy controvertida: dos entidades patológica distintas con
la misma expresión clínica e histológica
1º Crecimiento intraepitelial desde un carcinoma subyacente
en gládulas apocrinas del sudor:
- extenderse a folículos pilosos o glándulas ecrinas .
- extenderse a la dermis donde se convierte en invasor
y con capacidad para mestastatizar
2º Diseminación por contigüidad a la piel perianal de un
carcinoma rectal subyacente

8. Paget perianal/ Clínica
 Lesión eritematoescamosa ligeramente
pruriginosa
 Secreción serosa o sanguinolenta
 Costras, fisuras o grietas
 Eczema húmedo que ha sido largo tiempo
tratada sin éxito con pomadas de corticoides

9. Paget perianal/ Clínica

10. Paget perianal/ D. Diferencial

11. Paget perianal/TRATAMIENTO
 Cirugía
 Radioterapia
 Quimioterapia
 Terapia Fotodininámica
 Otros

12. Paget perianal/ Preoperatorio
 Colostomía en asa:
- Si la lesión ocupa más de 180º de la
circunferencia perianal.
- Si el radio de la lesión es mayor de 3 cm.
 Profilaxis tromboembólica.
 Preparación mecánica del colon.
 Profilaxis antibiótica extendida hasta 5 días

13. Paget perianal/CIRUGIA
EN AUSENCIA DE NEOPLASIA ASOCIADA
SUBYACENTE
 Exéresis con amplios márgenes (1-3 cm)
- Alta frecuencia de recidiva local (25-60%).
- Crecimiento intraepidermico supera al límite
macroscópico de la lesión.
 Cobertura del defecto cutáneo

14. Paget perianal/ Márgenes
 Margen entre 1 y 3cm.
 Biopsias intraoperatorias (Falsos negativo)
 Cirugía en dos tiempos para estudio de la
lesión.
 Un 30% con márgenes negativos y un 40% con
márgenes positivos recidivaron.
 En el canal anal el borde de sección deber
situarse 1cm por encima de la línea dentada.

15. Paget perianal/ Márgenes
 Biopsias intraoperatorias (Falsos negativo)
 Cirugía en dos tiempos para estudio de la
lesión. Un 30% con márgenes negativos y
un 40% con márgenes positivos recidivaron
 Punch de 4 cuadrantes en margen sano
 Cirugía micrográfica de Mohs (23%)
 Cirugía guiada por diagnóstico
fotodinámico.

16. Paget perianal/ Cirugía

17. Paget perianal/ Cirugía
Diferentes plastias cutáneas o miocutáneas
 Plastia “V-Y” bilateral

18. Paget perianal/ Cirugía
Plastia “V-Y” bilateral

19. Paget perianal/ Cirugía
Variantes “flecha”
 Plastia de rotación en “U”

20. Paget perianal/ Cirugía
OTRAS OPCIONES
Cirugía por etapas:
Suele hacerse en dos etapas, en cada una se reseca la
mitad de la circunferencia perianal y se cubre con un
injerto cutáeno de espesor parcial.
Evita la Colostomía en asa (Colostomía química)
Técnicamente más sencillo.
- AAP es mandatoria cuando el Paget se asocia un ADC
de recto o progresa más allá de la línea dentada

21. Paget perianal/ Radioterapia
- Tratamiento primario en pacientes que rehusan
o no son subsidiarios de cirugía (50Gy).
- Tratamiento complementario a la cirugía con
márgenes insuficientes.
- Cuando se asocia a ADC subyacente.
- Tratamiento de la recidiva.

22. Paget perianal/ Quimioterapia
Tratamientos tópicos
 Inyeccion intralesional de Interferón
 Imiquimod
 5-FU, Bleomicina
Se han coseguido remisiones de hasta el 57%
En general indicado en casos avanzados, como
citoreductor previo a la cirugía o cuando está
contraindicada la RT

23. Paget perianal/ OTROS
Laser Argón
Crioterapia
Fototerapia dinámica
Poca evidencia aunque prometedores resultados.

24. Paget perianal/ Estrategia

25. Paget perianal/Complicaciones
- Ectropion mucoso : puede requerir nueva plastia
para reconstruir un nuevo canal anal.
- Estenosis anal.
- Incontinencia fecal: unos colgajos demasiado
gruesos conducen a incontinecia

26. Paget perianal/Resultados
 Recurrencia local : (mutifocal y discontínuo)
- Paget no invasivo, cirugía con márgenes : 50%.
- Paget invasivo: 67%
Tto: resección amplia + RT + ¿QT local?
Paget no invasivos pueden convertirse en invasivos con
el paso de tiempo, hay descritos casos de progresión
15 años o más después de resecar el primario
Seguimento a largo plazo

27. Paget perianal/Pronóstico
 Supervivencia global a los 5 años : 55-70%
 Supervivencia a los 10 años: 40-60%
 Afectación intraepidérmica : 75%
 Invasión dérmica: 33%

28. Paget perianal/CLAVES
 Entidad poco frecuente.
 Lesión perianal eczmatosa refractaria al tratmiento
debe ser biopsiada.
 Tratamiento de elección : resección con márgenes
amplios.
 Alta tasa de recidiva local.
 RT o Qt en casos seleccionados.

29. GRACIAS