1. Patogenesi patologie immunomediate di interesse odontoiatrico Torino, 04/09/2008

12. Tolleranza centrale Kamradt T. NEMJ, 2001;344:655-64

13. Tolleranza periferica Kamradt T. NEMJ, 2001;344:655-64

15. Mimetismo molecolare Batteriche : Recettore colinergico Glicoproteina HSV Proteina basica della mielina Ottameri HBV octamer RA DRB1 epitopo T-cellulare condiviso EBV gp110 Glutamato decarbossilasi Coxsackie B Miocardio Coxsackie B Virali: RA DRB1 epitopo T-cellulare condiviso E. Coli DNAJ hsp HLA-DR4 Ureasi di Proteus mirabilis HLA-B27 Klebsiella nitrogenase HLA-B27 Shigella flexneri artrogenica Molecole endogene Molecole esogene

18. CD2 APC MHC II B7 (CD80/86)‏ CTLA-4 CD28 B7 (CD80/86)‏ TCR CD58 (LFA-3)‏ CD4 + T Cell  Activation  Activation Recognition Adhesion  Activation CD154 CD40

23. Manifestazioni cliniche del LES 31% Sedimento “attivo” 14% Sindrome nefrosica Renali 6% Polmonite lupica 31% Pleurite 13% Valvulopatia 3% Insuff. cardiaca 12% Miocardite 2% Pericardite Cardiorespiratorie 79% Mialgia 91% Artrite e/o artralgie Muscoloscheletriche - Perdita di peso 41% Febbre Costituzionali Pistiner et al. 1991 570 pz Manifestazioni

24. Manifestazioni cliniche del LES - Alterazioni cognitive (stimate 50%)‏ 5% Neuriti periferiche 6% Sindromi convulsive 5% Psicosi SN 16% Piastrinopenia (< 100.000)‏ 51% Leucopenia (< 4500)‏ 30% Anemia (Hb< 11 g/dl)‏ - Adenomegalia Emato-linfatiche 1% Enterorragie 8% Crisi dolorose addominali - Ascite Gastroenteriche Pistiner et al. 1991 570 pz Manifestazioni

25. Manifestazioni cliniche del LES 37% Fotosensibilità 4% Orticaria 25% Raynaud 19% Erosioni mucose orali e/o nasali 31% Alopecia 23% Lesioni discoidi 34% Eritema malare a farfalla Cutaneo-vascolari Pistiner et al. 1991 570 pz Manifestazioni

32. Criteri diagnostici (ACR) 1982 Positività non motivata da farmaci Ab antinucleo a) Positività per cellule LE b) Positività per anti nDNA c) Positività per anti-Sm d) Test falsamente positivi per LUE Alterazioni immunologiche [a) o b) o c) o d)] a) Anemia emolitica con reticolocitosi b) Leucopenia < 4000 / mm 3 in 2 o più occasioni c) Linfopenia < 1500 / mm 3 in 2 o più occasioni d) Piastrinopenia < 100.000 / mm 3 non motivata da farmaci Coinv. Ematologico [a) o b) o c) o d)] a) Crisi convulsive b) psicosi Coinv. Neurologico a) Proteinuria persistente > 0,5 g/24 h o > 3+ b) Cilindruria e/o GR Coinvolgimento renale a) Pleurite b) pericardite Sierosite [a) o b)] Artrite non erosiva, 2 o + articolazioni periferiche Artrite Ulcerazioni alla mucosa oro-naso-faringea poco dolenti Ulcere orali Rash cutaneo per inusuale reazione al sole Fotosensibilità Chiazze eritematose, rilevate con cheratosi desquamante Rash discoide Eritema malare, piano o rilevato, risparmio pieghe naso-labiali Rash malare Definizione Criteri

37. Pattern ANA omogeneo, HEp2 (x400)‏

38. Pattern ANA Speckled, HEp2 cells (x400)‏

46. BEVRA HANNAHS, NEJM 1998

47. Via classica

48. Via alternativa

57. S. di Sj ö gren: forme cliniche +   6 1.2 4.5 82 % 61 % Primaria + Ab  dotto   2 microglobulina salivare 3.5 N° foci mm 2 3.6 Flusso parotideo (ml/min)‏ 2.9 Durata media sintomi 14 % Gonfiore ghiandolare 18 % Grave cheratocongiuntivite Secondaria

58. Manifestazioni orali

59. Manifestazioni ghiandolari della SS

60. Manifestazioni oculari

61. Istologia

62. S. di Sj ö gren: manifestazioni extraghiandolari 17 % Febbre 17 % Nefropatia 20 % 21 % 34 % 35 % 38 % 57 % Tireopatia Porpora Raynaud Leucopenia Astenia Artralgie 1 % 1 % 3 % 5 % 8 % 10 % Pancreatite Splenomegalia Malattie linfoproliferative S. ostruttiva polmonare Trombocitopenia Neuropatia periferica

63. S. di Sj ö gren: patologia clinica § Alti titoli associati a vasculite e fibrosi polmonare * Alti titoli associati ad interessamento extraghiandolare 30-60% * § Ab anti SSB/La 40-70% * § Ab anti SSA/Ro (52Kd RNP) 80-90% ANA (omogeneo o speckled)‏ 45-70% * FR 80% Ipergammaglobulinemia 90% VES (con PCR bassa)‏ 10% Leucopenia 25% Anemia da malattia cronica

75. Scintigrafia parotidea nella SS Normale Sindrome di Sjogren

76. Xerostomia: Biopsia ghiandole salivari minori

79. LEN

90. Behcet’s Disease

95. Struttura della cute

118. Modelli animali Modelli su topo neonato Bolle subepidermiche Antisiero di coniglio contro l’epilgrina purificata Pemfigoide cicatriziale anti-epiligrina (laminina 5)‏ Bolle subepidermiche Antisiero di coniglio contro il dominio BP180 NC16a di topo Pemfigoide bulloso Nessunal lesione cutanea Ig di paziente Eritema multiforme Acantolisi a livello basale Ig di paziente Pemfigo paraneoplastico Acantolisi a livello granuloso Ig di paziente Pemfigo foliaceo Acantolisi a livello basale Ig di paziente Pemfigo volgare Lesioni indotte Ab trasferiti Patologia

130. Modello su topo Dsg3 -/- Amagai M, Clin Invest 2000

131. Modello su topo Dsg3 -/- Amagai M, Clin Invest 2000

136. Emidesmosomi

142. Patogenesi pemfigoide

150. Tecnica bioptica per le dermatosi bollose