1. HYPOTHYROIDIE DE L’ENFANT
PR BENSAADI

2. Introduction
• Définition:- consiste en une production
insuffisante d’hormones thyroïdiennes,que
celle ci soit due :
-à un manque de développement
complet ou partiel de la glande .
-ou à un déficit dans la
biosynthèse des hormones .

3. Intérêt
• Fréquence:2 eme endocrinopathie après
le diabète 1/4000.
• Gravité :séquelles neurologiques et
mentales.
• Prévention: DC précoce et traitement
précoce.
• Dépistage néonatal possible .

4. Rappels:Embryologie
• Origine embryonnaire : endoderme du plancher du pharynx
• Migration:
Vers la région cervicale par le canal thyréoglosse: position définitive face antérieure
de la trachée et du cartilage thyroïde
Anomalie de la migration: tissu thyroïdien ectopique fréquent

5. Thyroïde: bases anatomiques
Deux lobes d’environ 5 cm de haut et 2 cm de large, réunis par un isthme
Vue antérieure Coupe sagittale

7. Rappels histologiques
•Follicules sécrétoires: épithélium simple (thyréocytes) reposant sur une
membrane basale et délimitant une cavité contenant la colloïde
•Thyréocytes = Cellules polarisées
•Présence de cellules parafolliculaires: cellules C calcitonine
•Vascularisation +++ - Innervation sympathique et parasympathique
Morphologie du follicule (tailles des cellules et de la cavité)=d° d’activité de la
glande

8. Histologie

11. Rappels: Transport
Ka
Formes libres actives Kd Inactivation
Cibles catabolisme Stockage
Thyroid binding globulin
Transthyrétine
Albumine
• TBG (Thyroxine-Binding Globulin)/ Haute affinité - spécificité

13. L’axe hypothalamo-
hypophyso-thyroïdien
-

15. Rappels: catabolisme
Hormones natives et Recyclage
désiodées I-
Clairance rénale constante
T3
T4
Glucurono et sulfo-conjugaisons
Elimination biliaire/fécale
+ Cycle entérohépathique: réabsortion hormones

16. Clinique: H.Thyroïdiennes= action ubiquitaire

17. Effets tissulaire des hormones
thyroïdiennes
• Croissance et différenciation
Effets sur la croissance et la différenciation
squelette (os longs)
• Hypothyroïdie jeune: ralentissement croissance:
nanisme disharmonieux
• Différentiation des épiphyses fœtus (retard
d’apparition des foyers d’ossification épiphysaires )
• Post natal: maturation ossification des cartilages
• Augmente sécrétion de GH (chondrogénèse) et
potentialise effet IGF1

18. Effets tissulaire des hormones
thyroïdiennes
• Développement et homéostasie du SNC
– Myélinisation
– Synaptogénèse
Hypothyroïdie néonatale et périnatale= crétinisme
– Hypothyroïdie adulte :=somnolence – ralentissement

19. Effets tissulaire des hormones
thyroïdiennes
• Téguments phanères: Croissance et
développement des phanères
- Hypothyroïdie= alopécie
- Hypothyroïdie: accumulation de mucine dans le
conjonctif sous cutané: myxœdème

20. Effets tissulaires
• Système cardiovasculaire
↑fréquence cardiaque
↑ débit sanguin
– Hyperthyroïdie : tachycardie (↑ récepteurs β-
adrénergiques) car cet effet est supprimé par
les béta-bloquants.
– Hypothyroïdie: bradycardie
• Fonction digestive
– Hypothyroïdie : réduction de l’appétit et
constipation
– Hyperthyroïdie : augmentation de l’appétit
sans prise de poids, diarrhée

21. Effets métaboliques
• Thermogenèse et augmentation de la
consommation d’oxygène
↑ métabolisme de base de 50 à 100% lors
d’hyperthyroïdie
↓ métabolisme de base de 30 à 45% lors
d’hypothyroïdie.
– Hyperthyroïdie: artérioles et capillaires cutanés
dilatés, peau chaude et moite
– Hypothyroïdie: peau pâle et froide
Effet calorigènique corellé avec le nombre de
récepteurs de T3 à l’exception du SNC
adulte, de la rétine et des testicules

22. Effets métaboliques
• Effets sur des enzymes métaboliques
↑activité enzymes clés du métabolisme :
ATPase Na+ K+, cytochromes
• Métabolisme protéique
↑ synthèse des protéines // effet
catabolisant
– Hyperthyroïdie: catabolisme excessif des
protéines musculaires, excrétion azotée
urinaire accrue et amaigrissement.

23. Effets métaboliques
• Métabolisme des glucides
↑ utilisation périphérique du glucose
↑ glycogénolyse dans le foie, le cœur et le myocarde
↑ absorption intestinale de glucose
↑ glycémie
• Métabolisme hydrominéral
↑ diurèse, en cas d’hyperthyroïdie, ↑ excrétion de Ca et
P.
• Vitamines
– Transformation de béta-carotène en vitamine A.

24. Effets métaboliques
• Métabolisme des lipides
↑métabolisme des lipides
↑ conversion de cholestérol en acides
biliaires
↑sensibilité du tissu adipeux aux
hormones métaboliques qui stimulent la
lipolyse (↑effets R β-adrénergiques)
– Hypothyroïdie: ↑cholestérolémie
– Hyperthyroïdie: ↓ cholestérolémie

25. Effets de la carence
• Défaut de maturation somatique et surtout
neurologique et squelettique.
• Baisse de la calorigenese ( t°) .
• Diminution du métabolisme de base :
-bradycardie
-lenteur des mouvements.
-ralentissement psychique.

26. Étude clinique
• EN FONCTION DU TYPE DE DÉFICIT :
• 1.HYPOTHYROIDIES CONGENITALE ( PRIMAIRE ) :
( à révélation précoce ).
dues presque exclusivement aux dysgénésies (athyréose )
plus accessoirement à un trouble de l’hormonosynthèse.
• 2. HYPOTHYROIDIES A REVELATION TARDIVE :

27. Hypothyroïdie congénitale
1/ (myxoedeme congénitale)
TDD: athyréose
• Les 1ers jour de vie:
-gros poids de naissance >4000g
-peau luisante
-FA dehissante
-chevelure fournie et
dense -anneau
ombilical large et lâche +/-hernie
ombilicale

28. Dans les 1eres semaines:
• signes généraux: hypothymie<36°
• Signes fonctionnels:
-respiration difficile et bruyante
-fausses routes :tbles de la succion et
déglutition
-constipation opiniâtre
-ictère persistant.

29. • RSP++/retard pondéral .
-faciès grossier: nez écrasé , lèvres
entourées d’un cerne bleuâtre.
- macroglossie,yeux
globuleux,paupières closes, <<batracien>>
- cou et peau infiltrés .
• Hernie ombilicale.
• Abdomen distendu et flasque.
• Hypotonie musculaire.
• Retard psychomoteur .

31. Après quelques semaines
d’ évolution(le Gd myxoedeme)
• Retard de croissance de la taille+++
-retard desharmonieux, brachyskelie.
• Retard psychomoteur patent.
• Troubles respiratoires et fausses routes.
• Crises convulsives.
• Septicémie à point de départ cutané.
• Occlusion intestinale.
• Coma myxœdémateux.

33. 2/Hypothyroïdie infantile à
révélation postnatale
• + fréquente 2/3 des cas
• Signes cliniques tardifs
• Lenteur des acquisitions psychomotrices.
• Voix rauque.
• Constipation + anorexie.
• Modifications morphologiques
progressives.
• (PACHA DE BICETRE).

34. Variétés cliniques tardives après
(2 ans) ectopies thyroidiennes
• Retard de croissance statural
• Tendance à la somnolence
• Lenteur dans l’idéation
• Retard pubertaire

35. Données para cliniques

36. Signes radiologiques
• ge osseux < age chronologique
• Retard de la maturation est précoce : absence du point
fémoral inférieur et tibial supérieur (points de Beclard)
suspicion d’hypothyroïdie congénitale = Rx
d’un genou de face
• Dysgénésie epiphysaire: pathognomonique
-fragmentation des NX epiphysaires
(muriformes, poreux, tigrés).
-Signes cranio-faciaux :
• - Densification exagérée des os de la voute et de la base du
crane aspect en « lunette » par densification des rebords
orbitaires.

37. - Retard de maturation cranio-faciale entrainant un retard de
fermeture des fontanelles et des sutures.
- Aspect ballonisé de la selle turcique
- Parfois retard du développement dentaire et dystrophies.
-Signes vertébraux :
- Elargissement intervertébral : signes de BAMATTER :
- Hypoplasie et déformation des corps vertébraux au niveau
des premières vertèbres lombaires (L1,L2): aspect ovoïde,
en sabot, en coin : signes de SWOBODA . Parfois une
cyphose lombaire.
-Autres : aspect d’ostéocondensation osseuse.

38. Signes biologiques

39. Dosages hormonaux +++DC
• Dosage T4 T3 circulant bas.
• TSH élevée( primaire)
• normes : T4:8 ug/100ml
-T3 130ng/100ml
-TSH<10 mu/ml
• Autres tests :
-test au TRH
-Ac anti thyroïdiens

40. Autres Perturbations biologiques
• Anémie normocytaire normochrome
• Hyper cholestérolémie.
• Hyper calcémie
• Phosphatases alcalines sériques basses

41. Échographie.
Scintigraphie thyroïdienne.
But étiologique

42. Diagnostic différentiel
• Période néonatale :
-ictère prolongé : galactosémie,lait
de femme…..
-gros poids de naissance.
-constipation :hirshprung
• Nourrisson :T21
• Forme tardives :maladie coeliaque,déficit
en GH.

43. DIAGNOSTIQUE ETIOLOGIQUE

44. Hypothyroïdie congénitale
Hypothyroïdie
périphérique rares Transitoire du n né
centrale
Déficit en GH
Dysgénésie Troubles de
Résistance
thyroïdienne hormonosynthése Déficit en
Périphérique
TBG
Aux hormones
Carence
En iode
Mére
Ectopie
athyréose thyroïdienne Ingestion
Anti T
Surch
arge
iodé

45. Hypothyroïdie congénitale
périphérique
Dysgénésie Troubles de l’
thyroïdienne hormonosynthése
athyréose Ectopie
thyroïdienne

46. Hypothyroïdie congénitale
centrale
Déficit en
GH

47. Hypothyroïdie congénitale
Hypothyroïdie
Transitoire du n-né
Carence Ingestion Surcharge
En iode Anti T Iodé( n-né)
Mère

48. Hypothyroïdie acquise
Causes Causes
périphériques centrales
craniopharyngiome
Autres
Thyroïdite Goitre
causes
auto endémique
immune cystenose
Post
Irradiation Syndrome
Prise thyroïdectomie
cervicale nephrotique
d’anti
thyroïdien

49. Hypothyroïdie acquise
Causes
périphériques
Thyroïdite auto Goitre
immune de endémique
hashimoto

50. Hypothyroïdie acquise
Autres causes
Prise Irradiation Post Syndrome cystenose
d’anti cervicale thyroïdectomie nephrotique
thyroïdien

51. Hypothyroïdie acquise
Causes
centrales
craniopharyngiome

52. traitement
But
-rétablir les grandes fonctions métaboliques
-rattraper le retard de
développement physique.
-assurer un développement
neuronal .

53. Armes
• Extraits thyroïdiens: 10cg/m2
• Thyroxine T4 levothyrox :
-gte: 1gte= 5ug
-cp =25,50,75,100ug
-8à10ug/kg
• Triodothyronine T3

54. Conduite du traitement
• Symptomatique:
-coma hypothyoidien: REA
métabolique -corticothérapie
associée si origine centrale.
• Traitement spécifique:
-hypo congénitale :8à10ug/kg
TSH<10mu/l -hypo acquise :2à7ug/kg
• Le traitement adapté 3à4x/an

55. surveillance
• Efficacité du traitement:
-t°
-amaigrissement
-agitation
-accélération du
transit

56. surveillance
• Surveillance clinique :
-courbe de croissance staturo-
pondérale
-PC , DPM ( poids taille).
• Surveillance radiologique:
-age osseux: rattrapage en 2 ans
• Surveillance biologique:
-dosageT4(6à9ug/100ml)TSH
(<1mu/ml)

57. Résultats
-Croissance staturo-pondérale :
Le rattrapage statural est complet lorsque l’enfant est traité
avant 02 ans, incomplet si le traitement est entrepris
après 04 ans.
-Maturation osseuse :
Récupération dans les 03 ans dans plus des ¾ des cas
-Pronostic mental :
Lié à la précocité du traitement. Résultats médiocres :
souvent retard psychomoteur ± important. Moins de 50%
des enfants ont un QI normal, 1 sur 3 une débilité.

58. pronostic
• Dépend de la forme
• De la gravité du tableau
• Age de début
• Début du traitement

59. Dépistage néonatal
• Dosage de T4 peu spécifique
• Dosage TSH +++ au 5 eme jour