1. GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE
Cartujano Barrera Francisco

3. GASTROSQUISIS
Es un defecto de grosor total en la pared abdominal, en
general justo a la derecha de la inserción normal del
cordón umbilical en la pared del abdomen. Una
cantidad variable de intestino, y, en ocasiones, partes
de otros órganos abdominales, se hernian fuera de la
pared abdominal, sin saco ni cobertura membranosa.

4. ONFALOCELE
Es un defecto de la pared abdominal en la línea media,
de tamaño variable, en el que las vísceras herniadas
están cubiertas por un membrana compuesta de
peritoneo en la superficie interna, amnios en la
superficie externa y gelatina de Wharton entre las
dos capas.

8. EPIDEMIOLOGÍA
• La incidencia de gastrosquisis en todo el mundo
oscila entre 0,4 y 3 por 10.000 nacimientos, y parece
estar aumentando.
• La incidencia de onfalocele varía entre 1,5 y 3 por
10.000 nacimientos, y permanece estable.

9. EMBRIOLOGÍA
1. La PA se forma por invaginación de los pliegues
embrionarios craneal, caudal y laterales.
2. Mientras se forma la pared abdominal, el
crecimiento rápido del intestino conduce a su
migración fuera de la cavidad del abdomen, a través
del anillo umbilical, durante la sexta semana de
gestación.
3. En las semanas 10 a 12, la pared abdominal está
bien formada, y el intestino vuelve a la cavidad
abdominal de acuerdo con un patrón estereotipado,
que incluye rotación intestinal normal y fijación
posterior.

11. ETIOPATOGENIA
• Se cree que la GASTROSQUISIS se debe a una
agresión isquémica de la pared abdominal en
desarrollo. El área paraumbilical derecha está
irrigada por la arteria onfalomesentérica derecha y la
vena umbilical derecha, hasta que involucionan.
• La gastrosquisis muestra una asociación muy fuerte
con la edad materna joven (menos de 21 años),
exposición materna al humo de cigarrillos, drogas
ilícitas, fármacos vasoactivos de venta libre (como la
seudonefrina) y toxinas medioambientales.

12. ETIOPATOGENIA
• En caso de ONFALOCELE, el intestino no vuelve al
abdomen, sino que permanece fuera, en el cordón
umbilical.
• El onfalocele se asocia con edad materna avanzada, y
la mayoría de las madres tiene más de 30 años de
edad.

13. ANOMALÍAS ASOCIADAS
• En la gastrosquisis, la incidencia de anomalías
asociadas oscila entre el 10 y el 20%, y la mayoría de
las alteraciones significativas se asienta en el tracto
gastrointestinal.
• Alrededor del 10% tiene estenosis o atresia del
intestino. Otras anomalías asociadas menos
habituales incluyen criptorquidia y divertículo de
Meckel.

14. ANOMALÍAS ASOCIADAS
• Los sujetos con onfalocele muestran una incidencia
muy alta (hasta del 50-70%) de alteraciones
asociadas.
• Existen anomalías cromosómicas, en particular
trisomías 13, 14, 15, 18 y 21, hasta en el 30% de
casos.
• Los defectos cardíacos también son frecuentes, y se
encuentran en el 30 al 50% de los pacientes.
• 10% síndrome de Beckwith-Wiedemann. Macroglosia,
organomegalia, hipoglucemia precoz y riesgo aumentado de tumor
de Wilms, hepatoblastoma y neuroblastoma en épocas posteriores
de la niñez.