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hiperbilirrubinemia

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hiperbilirrubinemia Presentation Transcript

  • 1. HIPERBILIRRUBINEMIA
  • 2. DEFINICIONES
    HIPERBILIRRUBINEMIA: expresión de un valor delaboratorio (>2 mg%).
    ICTERICIA: signo clínico definido como la presencia de color amarillo de piel y mucosas (>5 mg%).
  • 3.
  • 4. HIPERBILIRRUBINEMIA
    “Entidad clínica caracterizada por aparición de ictericia en piel y mucosas por aumento bilirrubina (Bb) sérica sobre el nivel normal para edad y peso del neonato”.
    Hiperbilirrubinemia es más frecuente en el RN que en cualquier otra edad.
    No conjugada: es la elevación de la bilirrubina sérica no conjugada a niveles superiores a 1,3 – 1,5 mg/dl.
    Conjugada: es la elevación de la bilirrubina sérica mayor de 1,5 mg/dl y más del 10 % de la concentración sérica total.
    Mayoría es fisiológica, pero en determinadas ocasiones puede producir daño grave y permanente del SNC.
     Bb total normal RN 1 – 2mg/Dl.
     Ictericia evidente con Bb total > 5 – 7mg/dL.
     Padres perciben con Bb total > 10 – 15mg/dL.
    El R.N. sano produce de 6 – 10mg/kg/día de bilirrubinas en contraste con 3 – 4 mg/kg/día del adulto.
    Durante primera semana de vida todos los RN tienen niveles elevados de Bb (50% ictericia visible) por destrucción acelerada de glóbulos rojos (GR), disminución remoción Bb por insuficiencia enzimática transitoria hepática y aumento reabsorción circulación enterohepática.
  • 5. EPIDEMIOLOGÍA
    60% RNT.
    80% RNPreT (frecuencia es mayor a menor EG).
    resuelve en 7-10 días.
    CAUSAS MAS FRECUENTES:
    Ictericia fisiológica.
    Ictericia por leche materna.
  • 6. FACTORES DE RIESGO
    MATERNOS
    NEONATALES
    • Maternos:
    • 7. Incompatibilidad ABO o Rh.
    • 8. Lactancia materna.
    • 9. DZP, oxitocina.
    • 10. Raza amarilla o indoamericana.
    • 11. DBT gestacional.
    • 12. Cefalohematoma, caput, forceps.
    • 13. Vitamina K, eritromicina, CAF.
    • 14. TORCH.
    • 15. Bajo peso, prematuro.
    • 16. Sexo masculino.
    • 17. Policitemia.
    • 18. Antecedente de hermano con hiperbilirrubinemia.
    • 19. Retardo en la eliminación de meconio.
    • 20. Sme de Dowm.
  • METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
    Hemólisis
    GR.
    • HTO 59% +/- 4,5.
    • 21. Vida 1/2 90 dias.
    Eritropoyesis Ineficaz
    Hemoproteínas
    Hem Libre
    Hemoglobina
    75%
    25%
    HEME
    Hemeoxigenasa
    Biliverdina
    CO2
    Biliverdina
    Reductasa
    Carboxihemoglobina
    Alteracion de la union cuando:
    RNPT, Asfixia-Acidosis Frio, Hipoalbuminemia, Infeccion Hemolisis, Fcos.
    Bilirrubina NO
    Conjugada
    Oxigeno
    +
    Oxihemoglobina
    Albúmina (no atraviesa BHE).
    CO Exhalado
  • 22. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
    • Bilirrubina soluble en grasas entra al hepatocito con la ayuda de la proteína LIGANDIN.
    • 23. La bilirrubina no conjugada (indirecta) es convertida a conjugada (directa) por medio de la enzima glucoronil transferasa,(soluble en agua y n difunde atravez de membranas celulares).
    • 24. La bilirrubina conjugada entra al TGI , una parte es transformada en urobilinogeno por accion de las bacterias y eliminada a través de heces.
    • 25. Por medio de la enzima beta glucoronidasa puede ser convertida nuevamente a bilirrubina no conjugada y regresada nuevamente al hígado -> CIRCULACION ENTEROHEPATICA.
  • MANIFESTACION CLINICA
    La ictericia,que tiene una aparición progresiva céfalo-caudal existiendo una relación entre el segmento afectado y el nivel de bilirrubina:
  • 26. EFECTOS TÓXICOS DE LA BILIRRUBINA
    • Inhibe enzimas mitocondriales, interfiriendo en la síntesis de DNA.
    • 27. Induce la Ruptura del DNA.
    • 28. Inhibe la síntesis proteica y la fosforilación.
    • 29. Tiene afinidad por fosfolípidos de membrana.
    • 30. Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisión sináptica.
    • 31. Inhibe el intercambio iónico y el transporte de agua en células renales lo que explicaría el edema neuronal en la encefalopatía por bilirrubina.
    • 32. Bilirrubina ingresa al cerebro cuando:
    - Aumenta su concentración plasmática
    - Se encuentra libre en el plasma
    - Se encuentra no conjugada
    - Existe daño de la barrera hematoencefálica (Infeccion, asfixia, prematurez, ceftriaxona, etc.)
    - En presencia de acidosis Respiratoria
    • La Encefalopatía por Bilirrubina Aguda o crónica es la manifestación clínica del efecto neurotóxico y su traducción anatomopatológica es el Kernicterus.
  • KERNICTERUS
    Es coloración amarilla de los ganglios basales producida por impregnación con bilirrubina, descrita en autopsias de RN fallecidos con severa ictericia.
        Constituye la complicación más grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA. Es relativamente infrecuente, su incidencia aumentó con las nuevas políticas sanitarias de alta prematura (antes de las 48 hs).
     
  • 33. KERNICTERUS
    Un nivel de bilirrbinas puede ser tóxica para un R.N. y no para otro o incluso al mismo R.N. en condiciones diferentes.
    La porción tóxica de la bilirrubina es la no conjugada la cual penetra la barrera hemato encefálica.
    Altera la BHE estados de acidosis, hiperosmolaridad, hipoxia, hipercarbia y la prematurez, etc.
    El kernicterus es un diagnóstico patológico en el que se deposita el pigmento causando daño neuronal.
    Afectado en orden de frecuencia ganglios basales, el nucleo de varios nervios craneales, nucleo cerebelar, hipocampo y las astas anteriores de la médula espinal.
    Histologicamente dado por necrosis, pérdida de neuronas y gliosis.
  • 34. Manifestaciones clínica del Kernicterus
    El Kernicterus puede ser asintomático en prematuros pequeños. En la forma clásica de presentación se reconocen tres estadios:
    •  Primera fase: caracterizada por inicio con vómitos, letargia, hipotonía, rechazo al alimento, succión débil y llanto agudo.
    • 35.  Segunda fase: se caracteriza por irritabilidad, fiebre, convulsiones, hipertonía y opistótonos.
    • 36.  Tercera fase: observada en sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de hipertonía, atetosis u otros movimientos extrapiramidales y retardo psicomotor.
    • 37.  Pueden quedar secuelas alejadas siendo las más frecuentes la sordera, los trastornos motores y los problemas de conducta.
  • Manifestaciones clínica del Kernicterus
    Etapa cronica o de secuelas:
    • Se presenta en el 1er año de vida con retraso psicomotor, hipotonia con reflejos aumentados o espasticidad.
    • 38. Luego aparecen signos extrapiramidales (movimientos atetosicos), sordera total o parcial, alteraciones oculomotoras, hipoplasia dental y retraso mental.
  • HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLOGICA
    • INICIO: 2do-3er día de vida (NUNCA antes de las 24 hs ni luego de las 72 hs).
    • 39. PICO: 3er día RNT y 5to día RNPreT.
    • 40. No aumenta más de 5 mg/dl/día ni supera los 12 mg/dl en RNT o 15 mg% en RNPreT.
    • 41. BD < 2 mg%.
    Cifras máximas de bilirrubina inferiores a:
    13 mg/dl en RN a término alimentados con leche de fórmula.
    17 mg/dl en RN a término alimentados con leche materna.
    15 mg/dl en RN pretérmino alimentados con leche de fórmula.
    • Desaparece: a los 7 días en RNT y a los 10 días en RNPreT
    • 42. En RNT y RNPT hasta el mes de vida no se observan concentraciones de BT inferiores a 2 mg/dl.
  • HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLOGICA
    Factores de riesgo:
    Neonatales:
    • Alimentación pecho.
    • 43. Mayor pérdida de peso (> del 5%).
    • 44. Sexo masculino.
    • 45. Edad gestacional < 35 semanas.
    • 46. Hematomas.
    • 47. Altura.
    • 48. Policitemia.
    • 49. Estreñimiento.
    • 50. Antecedentes de hermano con ictericia fisiológica.
    • 51. Trisomía 21.
    Maternos:
    • Diabetes materna.
    • 52. Fármacos (Vitamina K3, novobiocina).
    Parto: induccion del parto con oxitocina.
  • 53. HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLOGICA
    CAUSAS
    1. Aumento en la producción de Bilirrubina: Aumento de la masa de GR, Disminución de la Vida media del GR (90/120 días).
    2. Inmadurez hepática: Captación Hepática Defectuosa, Disminución de la Conjugación, Disminución de la Excreción hepática de Bilirrubina.
    3.Aumento de circulación enterohepática.
  • 54. HIPERBILIRRUBINEMIA NO FISIOLOGICA
    Inicio de la Ictericia antes de las primeras 24 horas de Vida.
    Aumento de Bilirrubina plasmática > 0.5 mg/dl/hra.
    Signos de enfermedad subyacente (Vómitos, letargia, baja de peso excesiva, apnea, alteración de la termoregulación, succión débil).
    Ictericia que persiste después de la primera semana de Vida.
  • 55. HIPERBILIRRUBINEMIA NO FISIOLOGICA
    • Etiología.
    1. AUMENTO PATOLOGICO DE LA OFERTA DE BILIRRUBINA
    •  Enfermedad Hemolítica: la gran mayoría causadas por incompatibilidad sanguínea materno-fetal (ABO o Rh). Otras causas son: Anomalías en la morfología del eritrocito: esferocitosis familiar, Déficit enzima glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (G-6-PD), los cuales disminuyen la vida media de los eritrocitos. En infecciones severas (sepsis) existen hemólisis además de otros factores, como causa de ictericia.
    • 56. Hematomas y Hemorragias: un ejemplo de estos son los Cefalohematomas, cuya reabsorción aumenta la oferta de bilirrubina.
    • 57.  Incremento en la Reabsorción Intestinal: en condiciones patológicas, la mayor actividad del circuito enterohepático produce un aumento de la oferta de bilirrubina al hígado, como sucede en el retraso en la alimentación gástrica en RN enfermos o la presencia de obstrucción intestinal total y parcial.
    • 58. Policitemia: por mayor volumen globular, esto ocasiona una destrucción y producción aumentada de bilirrubina que llevaría a una hiperbilirrubinemia, generalmente entre el 3er. y 4to. día.
  • HIPERBILIRRUBINEMIA NO FISIOLOGICA
    2. DISMINUCION PATOLOGICA DE LA ELIMINACION
    •   Defectos Enzimáticos Congénitos: déficit enzima G-6- PD: Síndrome de Crigler-Najjar:
    · Tipo I: déficit total.
    · Tipo II: déficit parcial, pronóstico menos severo que responde al tratamiento con Fenobarbital.
    •   Ictericia Acolúrica Familiar Transitoria: (Síndrome de Lucey-Driscoll). Se presentan en RN cuyas madres son portadoras de un factor inhibitorio en el suero que impide la conjugación. Su pronóstico es bueno.
  • SIGNOS DE ALARMA
    • Historia familiar de enfermedad hemolítica
    • 59. Vómitos
    • 60. Letargia
    • 61. Rechazo del alimento
    • 62. Fiebre o hipotermia
    • 63. Inicio de la ictericia en el primer día o prolongación después de diez días
    • 64. Coluria
    • 65. Acolia
  • HIPERBILIRRUBINEMIA POR LACTANCIA MATERNA
    Inicio: 4to - 7mo día
    Pico: a los 15 días
    Aunque se continúe con la lactancia, comienza a disminuir en la 3er sem
    Desaparece: 8va - 12ma sem
  • 66. ICTERICIA POR LM
    • Ictericia por LM se diagnostica DESPUÉS de descartar otras causas
    Dato clínico esencial: Bb. sérica esencialmente no conjugada, RN BEG, se alimenta bien e incrementa de peso en forma adecuada, comienza a los 7 días de vida y remite entre 3 semanas a 3 meses.
    • Riesgo Kernicterus en RNT con ictericia por LM es extremadamente bajo
    LM continúa sin interrupción, [ ] Bb. se normaliza lentamente
    Interrupción breve LM ↓ significativamente Bb., al volver a amamantar nivel ↑ pero no alcanza el nivel anterior.
    Niveles de beta-glucoronidasa en leche materna.
    Mayor concentración de la enzima en el intestino de los neonatos, de esta manera hay una mayor reabsorción de bilirrubina no conjugada a través de la circulación enterohepática, de esto resulta que es 3 y 6 veces más probable que aparezca ictericia y que progrese, respectivamente, en neonatos alimentados a pecho.
  • 67. POLICITEMIA
    Inicia generalmente posterior al 1er día
    Ictericia posterior a 48 horas
    Rubicundez, cianosis, insuficiencia respiratoria y cardiaca, convulsiones
    Hematocrito venoso mayor de 65 %
  • 68. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RN
    Factores de riesgo:
    Ictericia en las primeras 24 horas
    Historia familiar de enfermedad hemolítica
    Palidez, hepato-esplenomegalia
    Falla de la fototerapia en disminuir la Bilirrubina
  • 69. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RN
    Corresponde a la destrucción del GR que se produce en el feto y/o en el Recién Nacido, debido al paso transplacentario de anticuerpos de madres aloinmunizadas por incompatibilidad de Grupo sanguíneo ABO (Clásico) o Rh (Rhesus):
    isoinmunizaciòn Rh:Madre Rh (-) con hijo Rh (+)
    1ro: forma Ig M (no atraviesa placenta)
    2do Ig G pasan al feto; producen reacciòn.
    Reacción inmunológica antígeno(Rh fetal)-anticuerpo(Rh madre)
    Destrucción de glóbulos rojos
    Respuesta hematopoyética.
    Datos clínicos:
    Anemia hemolítica por clínica y laboratorio.
    Coombs directo e indirecto positivos.
    Hemólisis por subgrupo: anti KELL, Duffi,Kid,MNSs.
  • 70. ISOINMUNIZACIÓN ABO
    • Es menos grave que la Rh.
    • 71. Cursa con ictericia precoz y anemia leves.
    • 72. Puede haber esplenomegalia discreta.
    • 73. Puede aparecer en el primer hijo.
    • 74. La prueba de Coombs directa puede ser negativa (50 %).
    • 75. la madre (O) tiene aglutininas anti-A ó anti-B.
    • 76. Raramente necesita exanguinotransfusión.
  • E H. : CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
  • 77. DIAGNOSTICO
    HISTORIA CLINICA:
    • Antecedentes de ictericia y anemia crónica familiar.
    • 78. Drogas tomadas durante embarazo.
    • 79. Antecedentes perinatales: Embarazo y parto (parto traumático, fórceps, ginecorragia, inducción con ocitocina
    • 80. EXAMEN FISICO
    • 81. LABORATORIO
  • EXAMEN FISICO
    Ictericia detectada por blanqueamiento de la piel bajo la presión del dedo examinador.
    Icterica progresa en progresión cefalo caudal.
    Niveles altos de bilirrubinas se correlaciona con impregnación palmo plantar.
    La inspección visual no sustituye el examen de bilirrubinas séricas.
    IMPORTANTE:
    1.- PREMATURIDAD.
    2.- PEG (policitemia, sepsis).
    3.- MICROCEFALIA (infección congénita).
    4.- SANGRE EXTRAVASCULAR (cefalohematoma).
    5.- PALIDEZ (anemia hemolítica)
    6.- PETEQUIAS (infección congénita, sepsis)
    7.- HEPATOESPLENOMEGALIA.
    8.- ONFALITIS
    9.- HIPOTIROIDISMO.
  • 82. LABORATORIO
    Grupo sanguíneo y Rh Madre e Hijo
    Test de coombs directo en el RN:
    Bili seriada : Ictericia idiopática c/ 24 hrs
    Enferm hemolítica c/4-8 hrs
    Bilirrubinemia Diferencial: Ictericia >7 ds
    Extendido periférico
    Hemograma con recuento de reticulocitos
    INDICACIONES:
    Todas las madres
    Hijos de madres Rh (-) o grupo O (Todas)
    Incompatibilidad (Todos)
    Ictericia en las primeras 24 Hs
    Ictericia moderada y
    a- Coombs directo+
    b- Signos de alarma
    Ictericia intensa siempre....
  • 83. TRATAMIENTO:
    FOTOTERAPIA
    EXANGUINEOTRANSFUSIÓN
    FARMACOLÓGICO
  • 84. FOTOTERAPIA
    Consiste en el uso de fuentes luminosas, con
    una potencia determinada y a una distancia
    adecuada del recién nacido, con la finalidad de
    transformar la bilirrubina a productos más
    solubles y permitir su excreción, con el
    consiguiente descenso de los niveles séricos de
    bilirrubina total.
  • 85.
  • 86. FOTOTERAPIA
    • Tratamientoelectivo en ictericiaidiopática, electivo/coadyuvante en enfermedadhemolítica
    • 87. Luz blanca 450 nm: fotoisómeroshidrosolubles
    • 88. RN desnudo ,con protección ocular y genital.
    • 89. Duración: 1-2 cifras de bili en descenso.
    • 90. Controlar temperatura.
    • 91. Interrupcion: El nivel sérico de bilirrubina es lo suficientemente reducido para descartar el riesgo de kuernícterus, El niño tiene la edad suficiente para metabolizar de manera adecuada la carga de bilirrubina.
  • COMPLICACIONES
    Las deposiciones blandas
    Las erupciones maculares eritematosas asociada con porfirinemia transitoria, la hipertermia y la deshidratación (por aumento de las perdidas insensibles, diarreas),
    El enfriamiento por exposición del niño desnudo y
    El síndrome del niño bronceado.
    CONTRAINDICACION: La porfiria eritropoyética congénita
  • 92.
  • 93. EXANGUINEOTRANSFUSIÓN
    OBJETIVOS
    Corregir anemia
    Disminuir bilirrubina
    Remover anticuerpos
  • 94. Controles de la exanguinotransfusion
    Previo al procedimiento:
    Hto, glucemia, gases en sangre.
    Lavado gastrico.
    Durante el procedimiento:
    Fc, FR, TA, Sat O2 y temperatura corporal.
    Control de presion venosa central.
    Borde hepatico.
    Posterior al procedimiento:
    Glucemia
    Calcemia, ionograma y gases en sangre.
    Complicaciones mas frecuentes: hipotermia e hipocalcemia.
  • 95.
  • 96.
  • 97.
  • 98. FARMACOS
    • MESOPORFIRINA: inhibe el catabolismo del hemo, y por lo tanto, la producción de bilirrubina, disminuyendo así sus niveles plasmáticos.  
    • 99. Es esencialmente inocua, ya que puede por un lado, moderar los índices de incremento de bilirrubina, y por el otro, disminuir significativamente los requerimientos de Fototerapia en los RN prematuros.
    • 100. También, cuando se administra en un tiempo apropiado después del nacimiento puede: suplantar enteramente la necesidad de Fototerapia en los RN de términos y cercanos al término ictéricos, y en consecuencia, disminuir su tiempo de internación.
    • 101.  FENOBARBITAL: es un inductor enzimático, que estimula las etapas de captación, conjugación y excreción de la bilirrubina. Por estar asociado a un: potencial desarrollo de adicción, sedación excesiva y efectos metabólicos adversos, han limitado su aplicación a los RN con déficit  de G-6-PD. También puede ser útil para diferenciar el Síndrome de Crigler-Najjar tipo ll del tipo I.
    • 102. La administración a la madre durante el embarazo en el último trimestre se asoció con una disminución: en los niveles de bilirrubina sérica en el RN, y el riesgo de Kernicterus.
    • 103.  ADMINISTRACIÓN ORAL DE SUSTANCIAS NO ABSORBIBLES: estos al captar bilirrubina en la luz intestinal, reducen la absorción enteral de ésta y, así se puede disminuir los niveles de bilirrubina sérica. Deben ser administrados en las primeras 24 hs de vida. Ej: de ellos son: Agar, Carbón, Colestiramina.
  • Gracias