UniversidadTécnica de AmbatoCarrera de Medicina
Síndromes MuscularesGabriela Urquizo
¿Qué es el síndrome de Isaac?El síndrome de Isaac (también conocido comoneuromiotonía, síndrome de Isaac-Mertens, síndrome...
SintomatologíaLos síntomas, que incluyen rigidez muscular progresiva,contracciones o fasciculaciones continuas de los músc...
Áreas musculares afectadasEn la mayoría de los afectados por el síndrome de Isaac, larigidez es más prominente en los músc...
Origen neurológico yautoinmuneEl síndrome de Isaac autoinmunitario sueleestar causado por anticuerpos que se unen a loscan...
Tratamiento Farmacologico●   Glucocorticoides●   Corticosteroides●   Alcoholes Grasos●   Hormona Adrenocorticotrópica●   I...
●   Etinilestradiol   Azacitidina●   Betametasona      Ciclofosfamida●   Ciproheptadina    Clonazepam●   Cortisona        ...
Tratamiento MedicinalVitex          Persea■ Anacardium     Gossypium■ Juglans        Opuntia■ Musa           Crassulaceae■...
Plantas MedicinalesSecale cereale        CapsicumBetula                Daucus carotaMentha piperita       MalusPrunus     ...
Síndrome del hombre rígidoEste síndrome poco frecuente se caracteriza porrigidez muscular de avance lento con espasmossobr...
Evitar el EstrésEl estrés emocional tiende a empeorar la rigidez yla frecuencia e intensidad de los espasmos.La actividad ...
Factores de RiesgoLa rigidez es consecuencia de la pérdida de lasinfluencias inhibidoras descendentes nacidas deltallo enc...
Otros Sindromes Musculares1. Alteraciones de la unión neuromuscular que provocan unadificultad para la liberación de Ach- ...
2. Alteraciones de los canales iónicos- Parálisis periódicas: Síndromes infrecuentes en los que apareceuna alteración en e...
Miotonía: Fenómeno que consiste en la incapacidadpara la relajación muscular después de la contracción,por un defecto de l...
3- Alteraciones estructurales de la fibra muscular (miopatías)- Distrofias musculares: Enfermedades hereditarias queprovoc...
- Miopatías metabólicas: Por alteración en los mecanismos deobtención de energía, bien por alteraciones del metabolismo de...
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SINDROME DE ISSAC

  1. 1. UniversidadTécnica de AmbatoCarrera de Medicina
  2. 2. Síndromes MuscularesGabriela Urquizo
  3. 3. ¿Qué es el síndrome de Isaac?El síndrome de Isaac (también conocido comoneuromiotonía, síndrome de Isaac-Mertens, síndrome de laactividad continua de la fibra muscular, y síndrome deactividad motora continua) es un trastorno neuromuscularpoco común causado por la hiperexcitabilidad y laactivación continua de los axones de los nervios periféricosque activan las fibras musculares.
  4. 4. SintomatologíaLos síntomas, que incluyen rigidez muscular progresiva,contracciones o fasciculaciones continuas de los músculos,calambres, aumento de la sudoración y retraso de larelajación muscular, se presentan incluso durante el sueñoo bajo anestesia general.Aunque muchas personas también muestran debilitamientode los reflejos y dolor muscular, el adormecimiento no estan común.
  5. 5. Áreas musculares afectadasEn la mayoría de los afectados por el síndrome de Isaac, larigidez es más prominente en los músculos de los miembrosy del tronco, aunque los síntomas pueden estar limitados alos músculos del cráneo.El habla y la respiración pueden estar afectadas si estáninvolucrados los músculos laríngeos o faríngeos.La enfermedad aparece entre los 15 y los 60 años de edad,pero la mayoría de personas experimentan los primerossíntomas antes de los 40 años. El trastorno puede serhereditario o adquirido (de causa desconocida).
  6. 6. Origen neurológico yautoinmuneEl síndrome de Isaac autoinmunitario sueleestar causado por anticuerpos que se unen a loscanales de potasio en el nervio motor.El síndrome de Isaac es apenas uno de variosproblemas neurológicos que pueden sercausados por anticuerpos contra los canales depotasio.
  7. 7. Tratamiento Farmacologico● Glucocorticoides● Corticosteroides● Alcoholes Grasos● Hormona Adrenocorticotrópica● Indometacina● Dexametasona● Hormona De Crecimiento Humana● Hormona Del Crecimiento
  8. 8. ● Etinilestradiol Azacitidina● Betametasona Ciclofosfamida● Ciproheptadina Clonazepam● Cortisona Clorambucilo● Heparina Clomifeno● Hidrocortisona
  9. 9. Tratamiento MedicinalVitex Persea■ Anacardium Gossypium■ Juglans Opuntia■ Musa Crassulaceae■ Artemisia Fagaceae■ Glicirriza
  10. 10. Plantas MedicinalesSecale cereale CapsicumBetula Daucus carotaMentha piperita MalusPrunus TriticumCannabis
  11. 11. Síndrome del hombre rígidoEste síndrome poco frecuente se caracteriza porrigidez muscular de avance lento con espasmossobreañadidos.La rigidez suele comenzar en la región inferior de laespalda y se extiende durante meses en direcciónascendente por la columna vertebral y hacia losmiembros, sin afectar a la mandíbula.La marcha se vuelve rígida y existe hiperlordosis dela región lumbar. Los espasmos a menudo sedesencadenan por reflejos de sobresalto.
  12. 12. Evitar el EstrésEl estrés emocional tiende a empeorar la rigidez yla frecuencia e intensidad de los espasmos.La actividad motora espontánea desaparecedurante el sueño.Este síndrome surge a menudo con la diabetesmellitus, y puede ser paraneoplásico y acompañaral linfoma de Hodgkin, el carcinoma pulmonarmicrocítico y el cáncer de mama.
  13. 13. Factores de RiesgoLa rigidez es consecuencia de la pérdida de lasinfluencias inhibidoras descendentes nacidas deltallo encefálico, o espinales segmentarias, en lasneuronas motoras inferiores.Los estudios EMG revelan una actividad continua dela unidad motora que es similar al esfuerzovoluntario con conservación del período "silencioso"hasta el estiramiento muscular
  14. 14. Otros Sindromes Musculares1. Alteraciones de la unión neuromuscular que provocan unadificultad para la liberación de Ach- Localización presináptica: Interferencia para la liberación deAch por autoAc dirigidos contra los canales del calcio de laterminación presináptica (síndrome paraneoplásico de Eaton-Lambert) o por toxina botulínica (botulismo).- Localización postsináptica: Bloqueo y destrucción del receptorpostsináptico de la Ach mediados por autoanticuerposantirreceptor de la Ach, lo que ocasiona una menor respuestamuscular a la misma. Aparece en la miastenia gravis.
  15. 15. 2. Alteraciones de los canales iónicos- Parálisis periódicas: Síndromes infrecuentes en los que apareceuna alteración en el potencial de reposo y una pérdida de lospotenciales de acción, con lo que la célula muscular es incapaz depropagar los potenciales de acción.La mayoría de los casos son hereditarios, aunque también lasalteraciones adquiridas del potasio y del calcio pueden provocardebilidad generalizada, y dependiendo de los niveles de K sedividen en hipopotasémicas, normopotasémicas ehiperpotasémicas.-
  16. 16. Miotonía: Fenómeno que consiste en la incapacidadpara la relajación muscular después de la contracción,por un defecto de la recaptación de calcio al retículoendoplásmico por un mal funcionamiento de loscanales iónicos.Se manifiesta por el fenómeno miotónico.
  17. 17. 3- Alteraciones estructurales de la fibra muscular (miopatías)- Distrofias musculares: Enfermedades hereditarias queprovocan una alteración estructural de diferentes proteínas de lacélula muscular. La de Duchenne y Becker se deben a laalteración de un gen que codifica la distrofina, una proteína de lamembrana de la célula muscular, cuya función parece ser la deconectar las proteínas contráctiles con el exterior de la célula.-Miopatías inflamatorias: Inflamación de naturalezaautoinmune. Dos tipos: polimiositis (por linfocitos T citotóxicos)y la dermatomiositis (autoanticuerpos y afección cutánea).
  18. 18. - Miopatías metabólicas: Por alteración en los mecanismos deobtención de energía, bien por alteraciones del metabolismo delos hidratos de carbono (fuente de energía importante al inicio delejercicio), alteraciones en el metabolismo de los lípidos(oxidación de los ácidos grasos para obtener ATP es unmecanismo energético importante ejercicios mantenidos, de >30min) o alteraciones mitocondriales (la cadena respiratoriamitocondrial es el eslabón final en la obtención de energía)

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