Enfermedad de
paget
Definición:
 También conocido como osteítis deformante, es un trastorno
crónico del esqueleto en el cual algunas zonas de...
 Es un trastorno benigno, se caracteriza por aumento del
remodelado óseo en áreas localizadas del esqueleto. En los
tejid...
Epidemiologia
 Suele presentarse en individuos mayores de 60 años y es
excepcional antes de los 40 años.
 Existe mayor p...
 Se considera que España tiene una prevalencia media-baja con
respecto a otros países europeos, pudiéndose situar en torn...
Etiología
 El factor exógeno por una infección vírica, por paramixovirus, el
virus del sarampión, el virus respiratorio s...
Fisiopatología
Cuadro clínico
• Puede ser:
o Monostótica
o Poliostótica
 La EP con frecuencia es asintomática.
 Los síntomas caracterís...
 Aumento de la temperatura cutánea cuando el hueso pagetico
es superficial.
 Cuando la enfermedad afecta al cráneo puede...
Diagnostico diferencial
 Embarazo
 Hiperfosfotasemia benigna familiar
 Enfermedades relacionadas con el hueso
 Osteoma...
Estudios de laboratorio y
de gabinete
 El diagnóstico de sospecha suele realizarse al encontrar en los
análisis sistemáti...
 Examen radiológico
 Pruebas de laboratorio: Los marcadores bioquímicos del
recambio óseo son muy sensibles para valorar...
gammagrafía ósea
Complicaciones
 La enfermedad puede ocasionar complicaciones neurológicas,
ortopédicas y cardiovasculares.
 Las complica...
 Las complicaciones ortopédicas pueden ser artrosis, fisuras y
fracturas. La fragilidad y la deformidad de algunos huesos...
 Igualmente la sobrecarga que supone para el corazón
movilizar un mayor volumen sanguíneo puede ocasionar una
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Tratamiento no
farmacológico Los enfoques de tratamiento pueden centrarse en brindar
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 El ejercicio es muy importante para mantener la salud del
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Tratamiento
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Cuidados generales de
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Profilaxis
 Se sugiere que tanto hermanos, hermanas e hijos
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años a partir ...
Pronóstico
 La evolución natural de la enfermedad se ha modificado por la
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Bibliografía
 Cundy T, Bolland M. Paget disease of bone. Trends Endocrinol
Metab 2008; 19: 246-253.
 Delmas PD, Meunier ...
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Enfermedad de paget

  1. 1. Enfermedad de paget
  2. 2. Definición:  También conocido como osteítis deformante, es un trastorno crónico del esqueleto en el cual algunas zonas del hueso sufren un recambio anormal, dando lugar a zonas óseas agrandadas y poco resistentes, afecta con mayor frecuencia: la pelvis, fémur, cráneo, tibia, columna vertebral, clavícula y el húmero.
  3. 3.  Es un trastorno benigno, se caracteriza por aumento del remodelado óseo en áreas localizadas del esqueleto. En los tejidos se produce un marcado aumento de la resorción ósea al que sigue un incremento de la osteogénesis, que se desarrolla de forma desorganizada, para dar lugar a un tejido óseo anómalo y esta predispuesto a la deformación y a la fractura.
  4. 4. Epidemiologia  Suele presentarse en individuos mayores de 60 años y es excepcional antes de los 40 años.  Existe mayor predominio en el sexo masculino.  Es más frecuente en los países nórdicos, Inglaterra, Europa Occidental, Estados Unidos y Nueva Zelanda.
  5. 5.  Se considera que España tiene una prevalencia media-baja con respecto a otros países europeos, pudiéndose situar en torno al 1,5%-3% de la población mayor de 65 años.  Destaca una marcada agregación familiar, ya que aproximadamente un 40% de los pacientes tiene familiares de primer grado afectados.  Se ha descrito una disminución de su prevalencia, gravedad y extensión en los últimos años.
  6. 6. Etiología  El factor exógeno por una infección vírica, por paramixovirus, el virus del sarampión, el virus respiratorio sincitial o el virus del moquillo canino.  También se sabe que existe un importante factor genético o familiar, y es frecuente la presencia de la enfermedad en varios miembros de la misma familia.
  7. 7. Fisiopatología
  8. 8. Cuadro clínico • Puede ser: o Monostótica o Poliostótica  La EP con frecuencia es asintomática.  Los síntomas característicos son dolor y deformidad ósea: El dolor óseo, localizado en la estructura pagetica, suele ser de intensidad leve a moderada, sordo y persistente durante el reposo.  El dolor óseo profundo se agrava al permanecer de pie o al caminar.
  9. 9.  Aumento de la temperatura cutánea cuando el hueso pagetico es superficial.  Cuando la enfermedad afecta al cráneo puede aparecer cefalea.  Si afecta a varias vértebras provoca una joroba o cifosis.
  10. 10. Diagnostico diferencial  Embarazo  Hiperfosfotasemia benigna familiar  Enfermedades relacionadas con el hueso  Osteomalacia  Metástasis óseas  Raquitismo  Insuficiencia cardiaca congestiva  hipertiroidismo
  11. 11. Estudios de laboratorio y de gabinete  El diagnóstico de sospecha suele realizarse al encontrar en los análisis sistemáticos que la fosfatasa alcalina sérica está aumentada o alteraciones en una radiografía solicitada por dolor óseo, mecánico u otros motivos.  La gammagrafía ósea, que es muy sensible, y las pruebas de laboratorio que mediante los marcadores bioquímicos del recambio óseo, permiten estimar la actividad de la enfermedad.
  12. 12.  Examen radiológico  Pruebas de laboratorio: Los marcadores bioquímicos del recambio óseo son muy sensibles para valorar la actividad de la enfermedad y la respuesta terapéutica. La fosfatasa alcalina total, que refleja el grado de formación ósea.
  13. 13. gammagrafía ósea
  14. 14. Complicaciones  La enfermedad puede ocasionar complicaciones neurológicas, ortopédicas y cardiovasculares.  Las complicaciones neurológicas están provocadas por el crecimiento del hueso pagético, que puede provocar la compresión de estructuras neurológicas (nervios, masa encefálica), hipoacusia, así como signos de hidrocefalia.
  15. 15.  Las complicaciones ortopédicas pueden ser artrosis, fisuras y fracturas. La fragilidad y la deformidad de algunos huesos predisponen al desarrollo de fisuras y fracturas patológicas.  Las complicaciones cardiovasculares vienen dadas por el aumento del flujo sanguíneo hacia el hueso pagético. Esta circunstancia priva de circulación a otros territorios como el sistema nervioso y puede originar síntomas como mareo, vértigo, pérdida de fuerza.
  16. 16.  Igualmente la sobrecarga que supone para el corazón movilizar un mayor volumen sanguíneo puede ocasionar una insuficiencia cardiaca congestiva.  Otras: es la degeneración del hueso pagético en un osteosarcoma (cáncer de hueso).
  17. 17. Tratamiento no farmacológico Los enfoques de tratamiento pueden centrarse en brindar asistencia física, elevadores de zapatos, bastones como ayuda para caminar y la administración de la terapia física.  Aplicación de calor en el área afectada.  Establecer una dieta adecuada, el cual haga mantener o disminuir el peso.
  18. 18.  El ejercicio es muy importante para mantener la salud del esqueleto.  Evitar el aumento de peso y mantener la movilidad de las articulaciones.
  19. 19. Tratamiento farmacológico Bifosfonatos Los fármacos de primera elección para el tratamiento de la enfermedad de Paget de los huesos son los bifosfonatos nitrogenados (aminobifosfonatos), como el alendronato, el risedronato, etidronato y el ácido zoledrónico, los que preferentemente tienen acción local y son altamente eficaces para impedir el aumento del recambio óseo, característico de la enfermedad de Paget activa.
  20. 20. Cuidados generales de enfermería Educación orientada a los factores de riesgo modificables como:  Control del peso  Se debe mantener una dieta rica en calcio, vitaminas y proteínas.  Adoptar el ejercicio como una necesidad y como parte de su estilo de vida.  Se deberá controlar el riesgo de caídas.
  21. 21. Profilaxis  Se sugiere que tanto hermanos, hermanas e hijos se realicen unos análisis de sangre cada 2 ó 3 años a partir de los 40 años de edad para comprobar si tienen esta enfermedad.
  22. 22. Pronóstico  La evolución natural de la enfermedad se ha modificado por la eficacia de los tratamientos actuales, que permiten frenar o detener su actividad durante periodos prolongados.  Dada la naturaleza de la enfermedad, el pronostico suele ser benigno, pues en la mayoría de los pacientes cursa con pocos síntomas o sin ellos. A lo largo de su seguimiento pueden aparecer las complicaciones mencionadas.
  23. 23. Bibliografía  Cundy T, Bolland M. Paget disease of bone. Trends Endocrinol Metab 2008; 19: 246-253.  Delmas PD, Meunier PJ. The management of Paget's disease of bone. N Engl J Med 1997; 336: 558-566.  Lyles KW, Siris ES, Singer FR, Meunier PJ. A clinical approach to diagnosis and management of Paget's disease of bone. J Bone Miner Res 2001; 16: 1379-1387.

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