QUERATOSIS PILAR,
PALMOPLANTAR, PAPILLON LEVEFRE
GABRIEL ADRIAN
QUERATOSIS PILAR
• Conocida también como queratosis
folicular.
• Se caracteriza por la queratinización de
los folículos pi...
QUERATOSIS PILAR
• CUADRO CLINICO
– Piel blanca: micro papulas eritematosas
– Piel morena: micro papulas hiperpigmentadas ...
Se observan micropapulas
a nivel del folículo piloso
Pápulas microfoliculares pueden
afectar cualquier parte del cuerpo
QUERATOSIS PILAR
• BIOPSIA CUTANEA
– Se observa tapones corneos en el interior de
los foliculos pilosos
• TRATAMIENTO
Tópi...
QUERATOSIS PALMO PLANTAR
• Constituye un grupo de enfermedades
hereditarias o adquirida, caracterizada por
el engrosamient...
QUERATOSIS PALMO PLANTAR
DIAGNOSTICO DE LAS
QUERATODERMIAS HEREDITARIAS
Difusa Thost Unna
Queratodermia difusa,
transgredi...
QUERATOSIS PALMO PLANTAR
• CUADRO CLINICO
– Caracterizada por hiperqueratosis de las
palmas de las manos y las plantas de ...
Descamación, enrojecimiento y
grietas en la palma de la mano
FORMAS CLÍNICAS
a) Forma que debuta con hiperqueratosis
palmo plantar, se caracteriza por:
• Prurito
• Enrojecimiento
• De...
Hiperqueratosis en la planta del pie
FORMAS CLÍNICAS
b) Forma que debuta con periodontosis, se
caracteriza por:
• Infecciones bucales a repetición y abscesos
d...
QUERATOSIS PALMO PLANTAR
• Puede ambas acompañarse de:
– Hiperhidrosis
– Hiperpigmentacion de las zonas afectadas
– Calcif...
QUERATOSIS PALMO PLANTAR
• DATOS DE LABORATORIO
– Biopsia de piel: paraqueratosis, acantosis e
infiltrado inflamatorio liq...
TRATAMIENTO
Tópico
• Humectación intensa
• Cremas y unguentos
• Jabones suaves
• Emoliantes y
queratoliticos: úrea ,
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PAPILLON - LEFEVRE
• Es una queratodermia palmo plantar
autosómica recesiva que se caracteriza
por la hiperqueratosis de l...
ETIOLOGIA
• Tipo de queratodermia palmo plantar, donde
se altera el metabolismo de la vitamina A.
Por lo general se presen...
CUADRO CLINICO
• Erupción simétrica y bien definida, puede
aparecer de forma difusa, lineal o punteada
en palma de mano y ...
CUADRO CLINICO
• Hiperhidrosis e hiperpigmintacion pueden
asociarse con esta enfermedad.
• Caída de los dientes temporales...
Lesiones de queratosis
punteada en planta del pie
Zona de descamación
con leve eritema
Hipertrofia gingival,
desviación y movilidad de los
dientes y bolsas peridontales
Placa radiográfica donde se
muestra hipe...
Lesiones queratosicas en
codos son frecuentes
Lesiones descamativas en rodillas
• Biopsia cutánea: histologicamente se
observa un engrosamiento de la capa
cornea en la piel de manos y plantas de
pies .
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TRATAMIENTO
• Desbridamiento local
• Antibióticos
• Higiene escrupulosa de la boca
• Extraer piezas en mal estado
• Prótes...
ENFERMEDAD DE DARIER
GABRIEL ADRIAN
ENFERMEDAD DE DARIER
• Es una genodermatosis autosómica
dominante
• Se caracteriza por lesiones
hiperqueratósicas de la pi...
EXISTEN 2 FENOTIPOS:
• Fenotipo I: hay una afectación localizada
o segmentaria y la piel restante es normal
• Fenotipo II:...
• Hay una alteración a nivel del complejo
tonofilamentoso-desmosoma esto impide
la adhesión correcta de las células
epidér...
CUADRO CLINICO
• Aparece en la niñez y se desarrolla en la
adolescencia.
• Presenta pápulas firmes rojo-marrón con
superfi...
Papulas hiperqueratosicas y eritematosas
diseminadas en espalda
Hiperqueratosis Inguinal
Mucosa oral empedrado
papilomatoso
Papulas de color marron sobre
el dorso de la mano
TRATAMIENTO
• Acitretina: posee
propiedades
antiproliferativas
antinflamatorias y
antiqueratinizantes.
• Adapaleno: modula...
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  • Se distinguen 2 formas clinicas segun cual sea el sintoma inicial:
  • Genodermatosis

    1. 1. QUERATOSIS PILAR, PALMOPLANTAR, PAPILLON LEVEFRE GABRIEL ADRIAN
    2. 2. QUERATOSIS PILAR • Conocida también como queratosis folicular. • Se caracteriza por la queratinización de los folículos pilosos. • ETIOLOGIA – Trastorno muy frecuente de la queratinización del folículo piloso, que se hereda de forma autosómica dominante.
    3. 3. QUERATOSIS PILAR • CUADRO CLINICO – Piel blanca: micro papulas eritematosas – Piel morena: micro papulas hiperpigmentadas o violaceas – En algunos casos las pápulas foliculares están centradas por un tapón queratosico de material corneo – Afecta principalmente: mejillas, caras externas de los brazos, cara lateral de muslos y glúteos, existen casos mas diseminados que afectan la espalda y los antebrazos. Lesiones asintomáticas – Presente en niños y adolecentes, pudiendo persistir toda la vida
    4. 4. Se observan micropapulas a nivel del folículo piloso Pápulas microfoliculares pueden afectar cualquier parte del cuerpo
    5. 5. QUERATOSIS PILAR • BIOPSIA CUTANEA – Se observa tapones corneos en el interior de los foliculos pilosos • TRATAMIENTO Tópico • Humectación intensa • Cremas y ungüentos • Jabones suaves • Emoliantes y queratoliticos: úrea , alfahidroxiacidos, ac. Lactico , propilenglicol . Sistemico • Retinoides orales: isotretinoina, acitretino • Ac acetilsalisilico • Actretin 0,5 mg/kg/d a 1 • Calcipotriol BID • Lactato de amonio • Metotrexato • Tretinoina topica • Urea
    6. 6. QUERATOSIS PALMO PLANTAR • Constituye un grupo de enfermedades hereditarias o adquirida, caracterizada por el engrosamiento difuso o focal de las palmas y plantas. • ETIOLOGIA – Trastorno hereditario de queratinización.
    7. 7. QUERATOSIS PALMO PLANTAR DIAGNOSTICO DE LAS QUERATODERMIAS HEREDITARIAS Difusa Thost Unna Queratodermia difusa, transgrediens, con hiperhidrosis Difusa Mal de Meleda Queratodermia difusa transgrediens Difusa Papillon Lefevre Queratodermia difusa con gingivitis y alteraciones dentales Dentro de las formas hereditarias las mas frecuentes están resumidas en la siguiente tabla:
    8. 8. QUERATOSIS PALMO PLANTAR • CUADRO CLINICO – Caracterizada por hiperqueratosis de las palmas de las manos y las plantas de los pies, puede acompañarse de enfermedad periodontal precoz, hiperhidrosis y caries dental.
    9. 9. Descamación, enrojecimiento y grietas en la palma de la mano
    10. 10. FORMAS CLÍNICAS a) Forma que debuta con hiperqueratosis palmo plantar, se caracteriza por: • Prurito • Enrojecimiento • Descamación, grietas y formación de fisuras profundas y dolorosas • Localización: principalmente en las plantas aunque puede aparecer también en rodillas, codos, muñecas, tendón de Aquiles, tobillos, parpados, mejillas, comisura labial y espalda.
    11. 11. Hiperqueratosis en la planta del pie
    12. 12. FORMAS CLÍNICAS b) Forma que debuta con periodontosis, se caracteriza por: • Infecciones bucales a repetición y abscesos dentales con fuerte halitosis • Ulceras • Eritema y sangrado de las encías con supuración y perdida prematura de los dientes:  Los dientes primarios se caen entre los 3 y 4 anos  Los dientes permanentes entre 12 y 14 anos
    13. 13. QUERATOSIS PALMO PLANTAR • Puede ambas acompañarse de: – Hiperhidrosis – Hiperpigmentacion de las zonas afectadas – Calcificaciones en la duramadre y otras zonas cerebrales – Aracnodactilia – Retraso de la edad osea – Osteoporosis – Retraso mental
    14. 14. QUERATOSIS PALMO PLANTAR • DATOS DE LABORATORIO – Biopsia de piel: paraqueratosis, acantosis e infiltrado inflamatorio liquenoide. – Biopsia de encías: inflamación crónica del tejido gingival, con infiltración de células gigantes, destrucción de las capas epiteliales y degeneración de las fibras periodontales. – Biopsia de dientes libres de caries: agregación linfocitaria en pulpa, con reabsorción del cemento principalmente en la parte media y apical de la raíz.
    15. 15. TRATAMIENTO Tópico • Humectación intensa • Cremas y unguentos • Jabones suaves • Emoliantes y queratoliticos: úrea , alfahidroxiacidos, ac. Lactico , propilenglicol . Sistemico • Retinoides orales: isotretinoina, acitretino • Ac acetilsalisilico • Actretin 0,5 mg/kg/d a 1 • Calcipotriol BID • Lactato de amonio • Metotrexato • Tretinoina topica • Urea
    16. 16. PAPILLON - LEFEVRE • Es una queratodermia palmo plantar autosómica recesiva que se caracteriza por la hiperqueratosis de la piel en palmas de manos y plantas de los pies. Esta acompañada por la caída de los dientes de la primera y segunda dentición en los primeros cuatro años de vida aproximadamente.
    17. 17. ETIOLOGIA • Tipo de queratodermia palmo plantar, donde se altera el metabolismo de la vitamina A. Por lo general se presenta en la familia, habiendo consanguinidad de los padres en un 23%. Se manifiesta como una herencia autosómica recesiva. • La quimiotaxis y migración espontanea de neutrófilos periféricos están deprimidas en todos los pacientes. Esta depresión sugiere que los neutrófilos pueden actuar como uno de los mas importantes determinantes en la patogénesis de la destrucción periodontal.
    18. 18. CUADRO CLINICO • Erupción simétrica y bien definida, puede aparecer de forma difusa, lineal o punteada en palma de mano y planta de pie. • Presenta limites abruptos en las caras laterales de la manos, los dedos, en el tendón de Aquiles, en los tobillos externos. • Piel muestra un grosor excesivo, al tacto es áspera y la epidermis tiende a fisurarse. • En las eminencias tenares se presenta un grado significativo de descamación.
    19. 19. CUADRO CLINICO • Hiperhidrosis e hiperpigmintacion pueden asociarse con esta enfermedad. • Caída de los dientes temporales y permanentes es un proceso muy particular en esta enfermedad y también provoca inflamación hipertrófica gingival, desviación y movilidad de los dientes y bolsas periodontales. • Entre los 4 y 5 años hay adoncia o anodoncia
    20. 20. Lesiones de queratosis punteada en planta del pie Zona de descamación con leve eritema
    21. 21. Hipertrofia gingival, desviación y movilidad de los dientes y bolsas peridontales Placa radiográfica donde se muestra hipertrofia gingival, desviación y resorción alveolar
    22. 22. Lesiones queratosicas en codos son frecuentes Lesiones descamativas en rodillas
    23. 23. • Biopsia cutánea: histologicamente se observa un engrosamiento de la capa cornea en la piel de manos y plantas de pies . • Rayos X: las radiografia de las estructuras dentales pueden demostrar un estadio de calcificación dental y se observa una resorción alveolar o perdida de hueso alveolar DATOS DE LABORATORIO
    24. 24. TRATAMIENTO • Desbridamiento local • Antibióticos • Higiene escrupulosa de la boca • Extraer piezas en mal estado • Prótesis dentales pueden eliminar problemas de infección y masticación
    25. 25. ENFERMEDAD DE DARIER GABRIEL ADRIAN
    26. 26. ENFERMEDAD DE DARIER • Es una genodermatosis autosómica dominante • Se caracteriza por lesiones hiperqueratósicas de la piel que con el tiempo confluyen y dan lugar a lesiones papilomatosas y verrugosas
    27. 27. EXISTEN 2 FENOTIPOS: • Fenotipo I: hay una afectación localizada o segmentaria y la piel restante es normal • Fenotipo II: hay afectación localizada se combinada con otra difusa – En la forma localizada la mutación aparece en las células germinales lo que da una mayor extensión de la enfermedad
    28. 28. • Hay una alteración a nivel del complejo tonofilamentoso-desmosoma esto impide la adhesión correcta de las células epidérmicas entre sí • Aparece acantólisis y hendiduras en la epidermis y se forma incorrectamente la queratina • Esto se da por trastorno en el gen 13 que codifica la ATP- asa A2 ETIOLOGIA:
    29. 29. CUADRO CLINICO • Aparece en la niñez y se desarrolla en la adolescencia. • Presenta pápulas firmes rojo-marrón con superficie costrosa y verrugosa en cara , pabellón auricular , frente, cuero cabelludo, caras anteriores y posteriores del tronco y los pliegues. También en parte alta de espalda y región preesternal • Lo caracteriza la aparición de pequeñas depresiones puntiformes en palmas de mano. • Leucoplaquia bucal , esofágica, genital o rectal .
    30. 30. Papulas hiperqueratosicas y eritematosas diseminadas en espalda
    31. 31. Hiperqueratosis Inguinal Mucosa oral empedrado papilomatoso Papulas de color marron sobre el dorso de la mano
    32. 32. TRATAMIENTO • Acitretina: posee propiedades antiproliferativas antinflamatorias y antiqueratinizantes. • Adapaleno: modula la diferenciación celular, queratinización y la inflamación • Acido retinoico local 0.5% en crema, 2 o 3 veces al día • Antibioticos y esteroides de tercera generación • Ciclosporina • Emolientes • Fluorocilo tópico que inhibe sintesis de ADN y ARN • Queratoliticos dosis altas , vitamina A, Isotretinoina, retinoides sistematicos

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