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1 de 30
C. Benítez P .
CCVT HLV UG
1% de los recién nacidos
      70% Acianóticos    30% Cianóticos


   50% de los soplos en neonatos, son
    cardiópatas
   50% de las cardiopatías no tendrán soplo los
    primeros días de vida
   1. Anamnesis
   2. Soplo
   3. Hipertensión arterial
   4. Policitemia - Cianosis
   5. ECG
   6. Rx. De Tórax
   7. Ecocardiograma Doppler Color
   Población Total 14 .500.000 Habs
   Nacidos vivos por año : 280.000
   Cirugías requeridas por año: 1500
   Cirugías Realizadas por año : 215

   Población Adulta estimada con Cardiopatías
    Congénitas : 30.000
   Centros especializados en CCA : 0
   CIV                              25-30%
   DAP                              10%
   Estenosis Pulmonar.              7.4%
   CIA                              10%
   CoA                              6%
   Estenosis Aórtica.               5%
   Tetratología de Fallot                6-7%
   Transposición de grandes vasos   5%
   Canal aurículo-ventricular       4-5%
   Otros                            26.3%
   Common Lesions
Atrial Septal Defects and Anomalous Pulmonary Venous Drainage
Ventricular Septal Defect
Atrioventricular Septal Defect
Left Ventricular Outfl ow Tract Disorders
Coarctation of the Aorta
Complete Transposition of the Great Arteries
The Single Ventricle and Fontan Circulations
Tetralogy of Fallot and Right Ventricular Outfl ow Tract Disorders
Pulmonary Atresia with Ventricular Septal Defect
Ebstein’s Anomaly of the Tricuspid Valve
Patent Arterial Duct
Marfan Syndrome
Eisenmenger Syndrome
Other Lesions
Pulmonary Hypertension,
CIV
                               DAP
         Con cortocircuito     CIA
                               CANAL AV

C. C. Acianóticas

                               Est. Valv. Ao
           Sin cortocircuito   Est. valv.Pulm.
           (obstructivas)      Coart. Ao.
Transposición de grandes
                                         vasos
                                         Drenaje venoso anómalo
                                         pulmonar
               Con hiperflujo pulmonar   Hipoplasia ventricular izq.
                                         Complejas sin estenosis
                                         pulmonar


   C .C. Cianóticas



               Con hipoflujo pulmonar
                                         Atresia pulmonar
                                         Atresia tricuspídea
                                         Tetralogía de Fallot
CIANOSIS

Pulmonar      Cardiovascular   Neurológico   Hematológico




           Morbimortalidad
La CC más frecuente en el
adulto
40% de las CC en el adulto
mayor de 40
años
Prevalencia femenina 2 a 1
Asintomática con frecuencia
Hallazgos físicos que pueden
pasar
desapercibidos
30% de las CC de la infancia
Sólo 10% de las CC del adulto
27% fallecen antes de los 20 años
53% antes de los 40 años
69% antes de los 60 años (Campbell)
Tratamiento electivo en la niñez
Obstrucción de la aorta luego del origen
de
la arteria subclavia izquierda
9% de las CC
85% tienen válvula aórtica bicúspide
Circulación colateral aumentada
Dilatación post-estenótica
1:

2:

3:

4:
   25 a 35% fallece en el
                                               1er año de vida.

                                              40 a 50 % antes del 3er
                                               año del vida.

                                              75% antes de los 10
                                               años.
La supervivencia hasta la edad adulta es
excepcional sin cirugía (paliativa o
“correctora”)                                 90% antes de los 20
Complicaciones en el adulto:
Accidente cerebrovascular
                                               años.
Endocarditis infecciosa sobre v. Aórtica
Insuficiencia valvular aórtica
5 a 10% de todas las CC
 Puede estar subestimado, ya que se
puede
diagnosticar por ETT realizado por
otras
razones.
Prevalencia femenina 2-3 a 1.
CC simples, moderadas o complejas

Con cirugía paliativa

Con cirugía correctora

Con cardiopatía asociada

Con cateterismo intervencionista
Services Adult with Congenital Heart Disease
Pregnancy and Contraception
Infective Endocarditis Prophylaxis
Anticoagulation
Lifestyle Issues
Long-Term Outcome
   Prestaciones Ambulatorias :
   Consulta básica: evaluación clínica realizada por cardiólogo especialista en cardiopatías
    congénitas del adulto.
   Consulta avanzada: evaluación médico-quirúrgica. Inclye exámenes básicos:
    Electrocardiograma, radiografía de tórax en dos proyecciones (antero posterior y lateral) y
    ecocardiografía transtorácica.
   Exámenes complementarios: Ecocardiografía transesofágica, Test de Esfuerzo, Test de Esfuerzo
    con Saturometría, Test de Esfuerzo con Consumo de O2, Holter de Arritmias 24 horas, Tomografía
    Axial Computada (TAC) y Angio TAC de Tórax, Resonancia Magnética y Angio resonancia de
    Tórax. Consultas con otras especialidades.

   Prestaciones hospitalizadas
   Hemodinamia: estudios, diagnósticos y procedimientos intervencionales.
   Electrofisiología: estudios, diagnósticos y procedimientos, incluyendo mapeo electroanatómico.
   Cirugía cardiovascular
Emergencies and Special Situations
Arrhythmia and Syncope
Suspected Infective Endocarditis

Perioperative Care Non cardiac surgical
 procedures
Heart Failure: Acute Management
Care of the Cyanosed Patient
  Breathlessness (may respond to home oxygen therapy).
• Anxiety (small doses of benzodiazepines, opiates; treat
   depression).
• Anorexia (treat right heart failure; steroids may increase fl
   uid retention).
• Cachexia.
• Profound lethargy.
• Syncope (exclude treatable rhythm disturbances).
• Refractory edema (home administration of intravenous
   diuretic).
• Abdominal distension (as above).
An entirely healthy woman       1 in 20.000
Average for the population      1 in 10,000

Corrected Fallot’s or similar   1 in 1,000

Severe aortic stenosis          1 in 100

Pulmonary Hipertension          1 in 3

Eisenmenger’s complex           1 in 2
Marfans syndrome            50

Ventricular septal defect    15

Atrial septal defect        10

Aortic stenosis             10

Tetralogy of Fallot*         3
   1. CIA (seno venoso, O. Secundum o primum)
   2. APRVP
   3. CIV pequeña o moderada
   4. Ductus arterioso persistente peq. o
    moderado
   5. Estenosis pulmonar
   6. Estenosis aórtica
   7. Ebstein
   8. Transposición corregida
   1. Cianóticas con HTTP – Eisenmenger
   2. Cianóticas con EP – Fallot
   - AP con CIV
   - TCGV
   - AT
   3. Acianóticas – Coartación de Aorta
   - Estenosis Ao severa (val-subval)
   - Estenosis pulmonar severa
   Acianóticas – CIA - CIV
   - Ductus - Co de Ao
   - Transposición corregida
   Cianóticas - Tetralogía de Fallot
   - Atresia pulmonar con CIV
   - Atresia tricuspídea
   - Ventrículo único
   - TCGV
   1) Coronaria

   2) Valvular

   3) Miocardiopatía

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Cardiopatías congénitas en el adulto

  • 1. C. Benítez P . CCVT HLV UG
  • 2. 1% de los recién nacidos 70% Acianóticos 30% Cianóticos  50% de los soplos en neonatos, son cardiópatas  50% de las cardiopatías no tendrán soplo los primeros días de vida
  • 3. 1. Anamnesis  2. Soplo  3. Hipertensión arterial  4. Policitemia - Cianosis  5. ECG  6. Rx. De Tórax  7. Ecocardiograma Doppler Color
  • 4.
  • 5. Población Total 14 .500.000 Habs  Nacidos vivos por año : 280.000  Cirugías requeridas por año: 1500  Cirugías Realizadas por año : 215  Población Adulta estimada con Cardiopatías Congénitas : 30.000  Centros especializados en CCA : 0
  • 6. CIV 25-30%  DAP 10%  Estenosis Pulmonar. 7.4%  CIA 10%  CoA 6%  Estenosis Aórtica. 5%  Tetratología de Fallot 6-7%  Transposición de grandes vasos 5%  Canal aurículo-ventricular 4-5%  Otros 26.3%
  • 7. Common Lesions Atrial Septal Defects and Anomalous Pulmonary Venous Drainage Ventricular Septal Defect Atrioventricular Septal Defect Left Ventricular Outfl ow Tract Disorders Coarctation of the Aorta Complete Transposition of the Great Arteries The Single Ventricle and Fontan Circulations Tetralogy of Fallot and Right Ventricular Outfl ow Tract Disorders Pulmonary Atresia with Ventricular Septal Defect Ebstein’s Anomaly of the Tricuspid Valve Patent Arterial Duct Marfan Syndrome Eisenmenger Syndrome Other Lesions Pulmonary Hypertension,
  • 8. CIV DAP Con cortocircuito CIA CANAL AV C. C. Acianóticas Est. Valv. Ao Sin cortocircuito Est. valv.Pulm. (obstructivas) Coart. Ao.
  • 9. Transposición de grandes vasos Drenaje venoso anómalo pulmonar Con hiperflujo pulmonar Hipoplasia ventricular izq. Complejas sin estenosis pulmonar  C .C. Cianóticas Con hipoflujo pulmonar Atresia pulmonar Atresia tricuspídea Tetralogía de Fallot
  • 10. CIANOSIS Pulmonar Cardiovascular Neurológico Hematológico Morbimortalidad
  • 11. La CC más frecuente en el adulto 40% de las CC en el adulto mayor de 40 años Prevalencia femenina 2 a 1 Asintomática con frecuencia Hallazgos físicos que pueden pasar desapercibidos
  • 12.
  • 13. 30% de las CC de la infancia Sólo 10% de las CC del adulto 27% fallecen antes de los 20 años 53% antes de los 40 años 69% antes de los 60 años (Campbell) Tratamiento electivo en la niñez
  • 14. Obstrucción de la aorta luego del origen de la arteria subclavia izquierda 9% de las CC 85% tienen válvula aórtica bicúspide Circulación colateral aumentada Dilatación post-estenótica
  • 15.
  • 16.
  • 18. 25 a 35% fallece en el 1er año de vida.  40 a 50 % antes del 3er año del vida.  75% antes de los 10 años. La supervivencia hasta la edad adulta es excepcional sin cirugía (paliativa o “correctora”)  90% antes de los 20 Complicaciones en el adulto: Accidente cerebrovascular años. Endocarditis infecciosa sobre v. Aórtica Insuficiencia valvular aórtica
  • 19. 5 a 10% de todas las CC Puede estar subestimado, ya que se puede diagnosticar por ETT realizado por otras razones. Prevalencia femenina 2-3 a 1.
  • 20. CC simples, moderadas o complejas Con cirugía paliativa Con cirugía correctora Con cardiopatía asociada Con cateterismo intervencionista
  • 21. Services Adult with Congenital Heart Disease Pregnancy and Contraception Infective Endocarditis Prophylaxis Anticoagulation Lifestyle Issues Long-Term Outcome
  • 22. Prestaciones Ambulatorias :  Consulta básica: evaluación clínica realizada por cardiólogo especialista en cardiopatías congénitas del adulto.  Consulta avanzada: evaluación médico-quirúrgica. Inclye exámenes básicos: Electrocardiograma, radiografía de tórax en dos proyecciones (antero posterior y lateral) y ecocardiografía transtorácica.  Exámenes complementarios: Ecocardiografía transesofágica, Test de Esfuerzo, Test de Esfuerzo con Saturometría, Test de Esfuerzo con Consumo de O2, Holter de Arritmias 24 horas, Tomografía Axial Computada (TAC) y Angio TAC de Tórax, Resonancia Magnética y Angio resonancia de Tórax. Consultas con otras especialidades.  Prestaciones hospitalizadas  Hemodinamia: estudios, diagnósticos y procedimientos intervencionales.  Electrofisiología: estudios, diagnósticos y procedimientos, incluyendo mapeo electroanatómico.  Cirugía cardiovascular
  • 23. Emergencies and Special Situations Arrhythmia and Syncope Suspected Infective Endocarditis Perioperative Care Non cardiac surgical procedures Heart Failure: Acute Management Care of the Cyanosed Patient
  • 24.  Breathlessness (may respond to home oxygen therapy). • Anxiety (small doses of benzodiazepines, opiates; treat depression). • Anorexia (treat right heart failure; steroids may increase fl uid retention). • Cachexia. • Profound lethargy. • Syncope (exclude treatable rhythm disturbances). • Refractory edema (home administration of intravenous diuretic). • Abdominal distension (as above).
  • 25. An entirely healthy woman 1 in 20.000 Average for the population 1 in 10,000 Corrected Fallot’s or similar 1 in 1,000 Severe aortic stenosis 1 in 100 Pulmonary Hipertension 1 in 3 Eisenmenger’s complex 1 in 2
  • 26. Marfans syndrome 50 Ventricular septal defect 15 Atrial septal defect 10 Aortic stenosis 10 Tetralogy of Fallot* 3
  • 27. 1. CIA (seno venoso, O. Secundum o primum)  2. APRVP  3. CIV pequeña o moderada  4. Ductus arterioso persistente peq. o moderado  5. Estenosis pulmonar  6. Estenosis aórtica  7. Ebstein  8. Transposición corregida
  • 28. 1. Cianóticas con HTTP – Eisenmenger  2. Cianóticas con EP – Fallot  - AP con CIV  - TCGV  - AT  3. Acianóticas – Coartación de Aorta  - Estenosis Ao severa (val-subval)  - Estenosis pulmonar severa
  • 29. Acianóticas – CIA - CIV  - Ductus - Co de Ao  - Transposición corregida  Cianóticas - Tetralogía de Fallot  - Atresia pulmonar con CIV  - Atresia tricuspídea  - Ventrículo único  - TCGV
  • 30. 1) Coronaria  2) Valvular  3) Miocardiopatía