O documento discute arterites e vasculites de interesse cirúrgico. Apresenta uma introdução sobre vasculites e sua classificação. Descreve em detalhes a tromboangeíte obliterante, uma vasculite que acomete principalmente jovens fumantes e pode levar à gangrena e perda de membros se não tratada. Discutem-se os sintomas, exames e tratamento clínico e cirúrgico da doença.
6 cerebral vasospasm after aneurysmal subarachnoid hemorrhage
Arterites e vasculites de interesse cirúrgico
1. Arterites e Vasculites de Interesse Cirúrgico Marcelo Araújo
16/05/2003 Página 1 de 12
Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado.
Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro
Arterites e Vasculites de Interesse Cirúrgico
Marcelo Araújo
INTRODUÇÃO
Manifestações inflamatórias podem surgir em
todos os tecidos vivos inclusive nos vasos
sanguíneos. Vasculite sistêmica refere-se a um
grande grupo de doenças inflamatórias com
provável ou sugestiva base imunopatológica. As
vasculites podem ocorrer primariamente ou
ser parte de uma doença. Vasos arteriais ou
venosos de diâmetros variados e sistemas
orgânicos distintos podem ser afetados com
maior ou menor intensidade de maneira isolada
ou concomitante. Embora as vasculites sejam
predominantemente doenças sistêmicas, elas
podem inicialmente ser localizadas por
determinados períodos de tempo.
Após a primeira descrição de vasculite em
1866 por Kusmaul (periarterite nodosa –
também cha mada de poliarterite nodosa PAN
8
), muitos relatos foram feitos acerca desta
afecção, sem que de fato correspondesse à
descrição inicial. Devido a este fato e ao
desconhecimento da fisiopatogenia7
das
vasculites, a classificação destas doenças
tornou-se extremamente difícil, pois com
freqüência pode-se encontrar superposição ou
simultaneidade de manifestações
características de um determinado grupo.
Além disto, consagrou-se denominar algumas
destas afecções, contemplando apenas o setor
vascular considerado o mais importante, a
despeito da inflamação atingir tanto artérias
quanto veias. Algumas destas, chamadas de
arterites, na realidade apresentam também
flebite associada. Muitos autores preferem o
termo vasculite para as manifestações que
acometem pequenos vasos (arteriais ou
venosos), reservando o termo arterite para
inflamação de grandes artérias e flebites para
grandes veias. No grupo das arterites são de
especial interesse para o cirurgião vascular a
arterite de Takayassu e tromboangeíte
obliterante.
Neste capítulo apresentaremos uma visão geral
das vasculites situando e dando especial
ênfase as arterites e vasculites que por sua
evolução natural podem demandar
procedimentos cirúrgicos. As inflamações dos
vasos linfáticas constituem as linfangites e não
serão discutidas neste capítulo.
Quadro clínico
Os sintomas gerais podem ocorrer igualmente
tanto nas vasculites sistêmicas primárias como
secundárias não sendo patognomônicos. Febre,
suores noturnos, mialgia, artralgia e astenia
podem ser comuns a todas as vasculites. O
quadro inicial pode simular infecção ou
neoplasia. As outras manifestações clínicas
dependem do segmento vascular envolvido.
Vasculites sistêmicas secundárias podem
ocorrer em associação com neoplasia, infecção,
doenças do tecido conjuntivo ou induzida por
drogas.
Dentre as manifestações clínicas das
vasculites, o acometimento da pele31
é o mais
evidente e marcante. As manifestações
cutâneas podem ser representadas por várias
lesões como: livedo reticular, equimoses,
eritema nodoso, erite ma macular, púrpura,
2. Arterites e Vasculites de Interesse Cirúrgico Marcelo Araújo
16/05/2003 Página 2 de 12
Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado.
Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro
petéquias, pápulas, bolhas, vesículas, ulceração,
pioderma gangrenoso, pústulas e necrose.
Estudo radiológico, incluindo angiografia,67
pode ser necessário para demonstrar o
envolvimento visceral. Deve-se sempre
pesquisar a possibilidade de neoplasia quando
houver acometimento visceral associado.
CLASSIFICAÇÃO
Classificar um grupo heterogêneo de doenças
como as vasculites é uma tarefa bastante
difícil. Alguns autores preferem agrupá-las
sob a forma de tabulação devido à
impossibilidade de enquadramento em classes
bem definidas. Uma comissão internacional
reuniu-se na Carolina do Norte, EUA criando
uma classificação consensual que levou o nome
do local, Chapel-Hill (Quadro 1) tornando-se
bastante difundida na literatura médica,
apesar das limitações já mencionadas.26
Por outro lado, a divisão das vasculites em
primárias e secundárias9
é extremamente
simples e necessária. As primárias59
não
apresentam doença concomitante ou
subjacente relacionada. A presença de ANCA
(anticorpos citoplasmático antineutrófilos)
tem sido também um critério utilizada na
classificação das vasculites primárias).17, 49, 63
A presença de auto anticorpos padrão
citoplasmático (ANCAc)27, 28
indica grande
probabilidade da ocorrência de granulomatose
de Wegner66
, mas tal achado não é exclusivo
desta condição.42, 53, 54
A presença de auto
anticorpos pardrão perinuclear (ANCAp)35
pode estar associado a poliarterite nodosa,
poliangeíte microscópica, glomerulonefrite
crescente necrotizante, Churg-Strauss e
síndrome de Goodpasture.35
As vasculites
secundárias acompanham ou se sucedem às
infecções, neoplasias, doenças do tecido
conjuntivo e doenças auto -imunes.68
A seguir apresentaremos uma tabulação das
vasculites baseada na classificação de Chapel -
Hill (1992) e também os cri térios diagnósticos
utilizados pelo Colégio Americano de
Reumatologia (American College of
Rheumatology – ACR) ao final da descrição de
cada doença.22, 26, 29, 34, 41
Vasculites de grandes vasos
Arterite de células gigantes
Arterite de Takayasu
Vasculites de vasos de médio calibre
Tromboangeíte obliterante*
Poliarterite nodosa clássica
Doença de Kawasaki
Vasculites de vasos de pequeno calibre
Associado a ANCA c**
Granulomatose de Wegner
Associado com ANCA p ou c**
Poliangeíte microscópica
Associado com ANCA p**
Arterite de Churg-Strauss
Sem associação com ANCA**
Púrpura de Henoch-Schönlein
Vasculite da crioglobulinemia
Vasculite leucocitoclástica cutânea
Outras**
Doença de Behçet*
(*)Doenças e (**) subdivisões acrescidas à
classificação original de Chapel-Hill pelo autor.
Tromboangeíte obliterante
Em 1879, von Winiwarter descreveu uma
forma de arteriopatia obstrutiva diferente da
aterosclerótica, por ele denominada
endarterite obliterante. O desfecho com
gangrena espontânea era uma característica
marcante. Em 1908 Leo Buerger4
relatou uma
série de casos descrevendo o acometimento
venoso e arterial e sugeriu, baseado nos
achados histopatológicos, o termo
tromboangeíte obliterante. Trata-se portanto
de uma doença obstrutiva de natureza
inflamatória que ocorre particularmente em
indivíduos jovens, brancos, do sexo masculino
com idade menor que 40 anos.37, 40, 52
Acomete
tanto veias como artérias. Atualmente tem
sido observado o aumento de casos entre
mulheres.36, 51, 58
Chama a atenção nesta afecção, a estreita
relação com o tabagismo sendo a persistência
3. Arterites e Vasculites de Interesse Cirúrgico Marcelo Araújo
16/05/2003 Página 3 de 12
Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado.
Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro
deste vício, um importante fator prognóstico
na evolução da doença.45, 46, 47
As reações inflamatórias são mediadas pelo
sistema imunológico. Vários antígenos11, 32
já
foram descritos, mas a interação com as
condições proporcionadas diretamente pelo
fumo (vasoconstricção, adesividade
plaquetária, alteração da dissociação do
oxigênio, etc) têm participação na gênese das
lesões.
Tipicamente acomete artérias de pequeno e
médio calibre das extremidades e
eventualmente algumas veias superficiais – a
chamada tromboflebite superficial migratória
que pode preceder as lesões arteriais.65
O diagnóstico clínico deve ser objetivo devido
ao alto risco de perda de membros.46
Os
sintomas envolvem parestesias, claudicação do
pé e panturrilha, alteração da coloração dos
dedos, frialdade, lesões cutâneas como
ulceração e gangrena. Tromboflebite
superficial migratória poderá ocorrer antes da
doença se manifestar, ou na fase crônica. A
dor é uma queixa habitual podendo surgir
antes das lesões tróficas mesmo em repouso,
ou com as lesões já instaladas. Os membros
inferiores são freqüentemente afetados
(figura 1), mas o acometimento dos membros
superiores (figura 2) não é incomum sendo um
importante fator a ser considerado no
diagnóstico, visto que raramente ocorre nos
quadros ateroscleróticos. O fato de acometer
preferencialmente pacientes jovens
necessariamente fumantes, muitas vezes sem
fatores de risco para doença aterosclerótica,
também reforça a suspeita de TAO.
Não há exames laboratoriais para confirmar
TAO, entretanto os exames de rotina como
hemograma, glicemia, VHS, coagulograma e
perfil lipídico deverão ser realizados. Às vezes
torna-se necessário proceder a investigação
de trombofilias (proteínas C e S, antitrombina
III, anticardiolipinas) e vasculites do colágeno.
Figura 1 - Fototgrafia mostrando necrose de pododáctilos
no MID de paciente portador de tromboangeíte
obliterante.
Figura 2 - Fototgrafia mostrando necrose do 5º
quirodáctilo da mão direita de uma paciente portadora de
tromboangeíte obliterante.
Na área dos exames vasculares não-invasivos
temos a pletismografia (de valor limitado) e o
Doppler contínuo com a medida de pressão
segmentar, que poderá fornecer informações
importantes quanto à presença ou não de
obstrução troncular e o nível provável da lesão.
Atualmente as modalidades de exames mais
empregadas são o ultra-som modo B (figura 3)
ou adicionalmente o Doppler colorido (figura
4). Esta técnica pode fornecer informações a
respeito do fluxo vascular mesmo em vasos
mais finos (figura 5), assim como demonstrar
as características da parede vascular como
espessamento e presença de obstruções
trombóticas. As informações a respeito da
parede vascular são bastante úteis. Os
equipamentos mais sofisticados operados por
examinadores experientes em patologia
vascular permitem um mapeamento não-
invasivo de boa qualidade. Para a programação
da revascularização, entretanto a
4. Arterites e Vasculites de Interesse Cirúrgico Marcelo Araújo
16/05/2003 Página 4 de 12
Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado.
Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro
arteriografia continua sendo o padrão. Pode-se
facilmente verificar o estado da circulação
colateral encontrando-se eventualmente uma
abundância de vasos finos e tortuosos
conhecido como sinal de Martorell.
Manifestações viscerais19, 38
da doença
também podem ser detectadas pela
angiografia.43
Figura 3 - Fotografia mostrando o aspecto ultra-
sonografico com expressivo espessamento da parede da
artéria radial em paciente de trombogeíte obliterante.
Figura 4 - Artéria femoral superficial
desproporcionalmente fina em comparação com a veia
homônima e com discreto espessamento parietal.
Figura 5 - Artéria tibial anterior ocluída com presença de
ramos colaterais.
O sucesso do tratamento da TAO depende
necessariamente da interrupção do
tabagismo.57
Embora a relação causa-efeito
não tenha sido completamente elucidada, nem
se saiba se o hábito de fumar pode causar
TAO em predispostos, há um consenso na
suspensão do fumo que se relaciona
diretamente com o sucesso terapêutico.
O tratamento clínico depende dos sintomas
apresentados. A dor é um dos sintomas mais
freqüentes e deve ser tratado de acordo com
a intensidade. Certamente é a única
manifestação clínica da TAO onde a
farmacoterapia é imperativa. Para isto pode-se
utilizar desde as drogas analgésicas e
antiinflamatórias mais comuns até os opiáceos
para casos graves. Devido à ansiedade e
tendência à depressão, pode-se empregar
medicações ansiolíticas e antidepressivas. Em
certos casos há necessidade de bloqueios
anestésicos que são também úteis para a
realização de curativos. O emprego de
substâncias hemorreológicas, vasodilatadoras,
e antiagregantes nestes casos têm sido
freqüentes. Apesar disto, não há comprovação
irrefutável da eficácia das mesmas.
Prostaglandinas têm sido empregadas com
melhoras alentadoras, porém seu real
benefício para uso sistemático ainda carece de
comprovação. Outras substâncias como
corticóides têm sido empregados em alguns
casos com resposta irregular. O emprego de
fibrinolíticos pode ser benéfico em casos
selecionados. A terapia genética com
transferência de plasmídios (com fator de
crescimento endotelial vascular) constitui uma
nova abordagem a ser pesquisada.25
A cirurgia habitualmente fará parte do plano
terapêutico do portador de TAO em algum
momento da sua vida. Poderá ser preventiva –
revascularizações e simpatectomia – ou
curativa - debridamentos e amputações.
Muitas vezes há concomitância de
procedimentos com a finalidade complementar.
Lamentavelmente os poucos candidatos às
revascularizações (menos que 10%) têm baixo
índice de sucesso (em geral inferior a 30%)
quando comparados aos indivíduos
5. Arterites e Vasculites de Interesse Cirúrgico Marcelo Araújo
16/05/2003 Página 5 de 12
Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado.
Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro
ateroscleróticos. Entretanto, quando houver
dor em repouso e presença de lesões tróficas,
mantém-se a indicação de arteriografia
(figuras 6 e 7) para avaliar a possibilidade de
revascularização.57
Figura 6 - Fotografia mostrando arteriografia do
antebraço esquerdo contrastando apenas a artéria radial e
a artéria interóssea. O arco palmar encontra-se obstruído.
Figura 7 - Fotografia mostrando arteriografia do MSE
com rede colateral tortuosa com redução do calibre e
afilamento da artéria.
A simpatectomia pode ser indicada com a
finalidade de melhorar a perfusão cutânea e
eventualmente para facilitar a cicatrização.
Seu efeito sobre o sintoma isquêmico muscular
– claudicação - é irrelevante. Apesar das
ressalvas é um procedimento que poderá fazer
parte do plano terapêutico em pacientes sem
indicação da cirurgia arterial direta. A
neurotripsia é uma opção extrema para casos
de dor refratária em que ainda não há
indicação da amputação. Amputação poderá ser
a única opção para muitos pacientes, e em
alguns casos poderá ser primária. Apesar
disto, alguns pacientes portadores de TAO
permanecem com o vício do tabagismo.
Em longo prazo, a TAO não apresenta piora
com o avanço da idade. Chama a atenção, o
aumento do número de casos em mulheres e em
nosso meio e a ocorrência na raça negra. O
acometimento dos membros superiores
também tem sido mais observado ultimamente
o que poderá tornar as lesões mais
incapacitantes se não houver a interrupção do
tabagismo.
Critérios diagnósticos do ACR 1990 –
Tromboangeíte obliterante
Idade inferior a 50 anos quando do
diagnóstico inicial
História de tabagismo
Doença vascular periférica obstrutiva
(abaixo do joelho ou cotovelo)
E três critérios adicionais como:
• Tromboflebite migratória
• Envolvimento da extremidade
superior
• Angiografia característica
Arterite primária da aorta
Conhecida como arterite de Takayasu, que
descreveu as alterações oculares desta
doença, fora anteriormente descrita por
Adams. A causa exata da doença é
desconhecida, mas há possivelmente um
fenômeno auto-imune desencadeado por um
processo infeccioso. Costuma acometer
mulheres jovens, brancas, tem predileção por
ramos dos troncos supra-aórticos originando
sintomas de insuficiência cérebro-vascular. A
ausência de pulsos nos membros superiores
pode ocorrer, fato que a torna conhecida
também como doença sem pulso. Aorta
abdominal e seus ramos também podem ser
afetados, sendo neste caso os sintomas
dependentes da localização da lesão. Febre,
mal-estar, anorexia, perda de peso, artralgia,
mialgia são sintomas que representam a fase
aguda da doença. Sopro decorrente da
estenose pode estar presente.
Anemia e elevação da velocidade de
hemossedimentação estão presentes em
metade dos casos. A histopatologia é
indistinguível da arterite de células gigantes.
A ultra-sonografia pode demonstrar indícios
6. Arterites e Vasculites de Interesse Cirúrgico Marcelo Araújo
16/05/2003 Página 6 de 12
Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado.
Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro
da doença incipiente.62
Arteriografia deve ser
realizada para afastar a possibilidade de ser
aterosclerose obliterante e avaliar a extensão
do acometimento e a possibilidade de correção
cirúrgica. O tratamento com corticosteróides
pode inibir a progressão da doença se for
empregado precocemente.
Das arterites, é a que mais se beneficia da
cirurgia vascular,18
em especial das derivações
anatômicas ou extra -anatômicas, quando
realizada em pacientes estáveis e sem
complicações. Embora a longo prazo o
prognóstico ainda seja obscuro a terapia
clínica e cirúrgica sugerem ser bastante
úteis.70
Critérios diagnósticos do ACR 1990 -
Takayasu
Idade inferior a 40 anos quando do
diagnóstico inicial
Claudicação das extremidades
Pulso braquial reduzido
Gradiente pressórico entre os membros
superiores maior que 10 mmHg
Sopro na região da aorta e/ou subclávia
Arteriografia anormal (estenoses)
Pelo menos três critérios para o diagnóstico;
Sensibilidade 90,5%; Especificidade 97,8%
Arterite de células gigantes
A associação da arterite de células gigantes
(ACG) com polimialgia reumática61
ocorre em
cerca de cinqüenta por cento dos casos, sendo
considerado apresentações de uma mesma
doença. É uma panarterite mais comum em
mulheres acima de 50 anos. A arterite
temporal é a forma mais freqüente da ACG.9
Artérias axilares, subclávias e femorais
superficiais e profundas podem ser envolvidas.
Mais raramente ocorre acometimento da
aorta,50
ramos viscerais, renais, vertebrais e
coronárias. O sistema HLA parece estar
envolvido.
O quadro clínico é composto por febre,
cefaléia, mialgia e perda ponderal. Metade dos
casos de arterite temporal apresentam
induração no trajeto vascular. Pode ocorrer
claudicação dos músculos da mastigação.
Lesões oculares podem gerar resultados
catastróficos como a cegueira. Amaurose
fugaz e paralisia da musculatura extra -ocular
podem ocorrem em conseqüência da neurite
óptica isquêmica, neurite retrobulbar, arterite
oftálmica e oclusão dos vasos centrais da
retina. A ultra-sonografia tem sido empregada
nestes casos.20, 24, 48, 60, 61
A arteriografia pode
demonstrar lesões estenóticas múltiplas com
segmentos normais intercalados e com
abundante circulação colateral.
Anemia e elevação da velocidade de
hemossedimentação costumam ocorrer. Biópsia
da artéria temporal permite confirmar a
presença do infiltrado mononuclear e células
gigantes multinucleadas que definem o padrão
histopatológico desta afecção em 85% dos
casos.
O tratamento é feito com corticosteróides em
altas doses por tempo prolongado visando
especialmente evitar o comprometimento
oftálmico. Deverá ser o mais precoce
possível,21
pois a cegueira é irreversível. A
polimialgia reumática isoladamente não produz
cegueira e responde a baixas doses de
corticóides. Na maioria dos casos o
procedimento cirúrgico adotado limita-se a
biópsia. O tratamento cirúrgico de
reconstrutivo é indicado excepcionalmente,
pois as revascularizações têm baixa taxa de
perviedade. Entretanto não devemos
subestimar a possibilidade de incompetência
valvular aórtica, dissecções e aneurismas.50
Critérios diagnósticos do ACR 1990 –
Arterite de células gigantes
Idade inferior a 50 anos quando do diagnóstico
inicial
Episódios de cefaléia recente
Sinais clínicos patológicos nas artérias
temporais (dor e ausência de pulso)
Velocidade de hemossedimentação elevada
Diagnóstico arterial por biópsia
Pelo menos três critérios para o diagnóstico; Sensibilidade
93,5%; Especificidade 91,2%
Vasculite infecciosa
Diferentemente dos vasos linfáticos, onde a
principal causa de inflamação é infecciosa
(linfangites e erisipelas), as artérias e as veias
7. Arterites e Vasculites de Interesse Cirúrgico Marcelo Araújo
16/05/2003 Página 7 de 12
Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado.
Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro
são menos acometidas pelos microorganismos.
Apesar disto, estes podem atingir vasos
arteriais ou venosos39
promovendo reações
inflamatórias com intensidade variável
dependentes da virulência. A ação destrutiva
da parede vascular poderá ser direta ou por
liberação de endotoxinas e exotoxinas. Em
casos de septicemias graves a destruição
tecidual pode ser extensa. O tratamento com
antibióticos visando cobrir o espectro
específico, drenagem, debridamento e até
amputação poderá ser necessário.
Figura 8 - Fototgrafia mostrando varicotromboflebite
séptica em coxa direita pós-abortamento.
Vasculite por hipersensibilidade
É uma doença imunológica que acomete
arteríolas, vênulas e capilares30
onde há
deposição de complexo antígeno-anticorpo.
Representa 25% dos casos de vasculite. Várias
doenças associadas com antígenos circulantes
podem ocasionar vasculites de
hipersensibilidade. O aspecto histopatológico56
é caracterizado por necrose vascular,
infiltrado celular pleomórfico, material nuclear
e extravasamento eritrocitário (vasculite
leucocitoclástica).12,15,31
Figura 9 - Fotografia mostrando lesões necróticas
difusas nos MMII em paciente portador de vasculite por
hipersensibilidade.
Figura 10 - Fotografia mostrando lesões necróticas
difusas nos MMII em paciente portador de vasculite por
hipersensibilidade
Costuma acometer nádegas e extremidades
(figuras 9 e 10), mas pode também acometer
articulações, rins,14
pulmões e nervos. A
associação com doenças reumáticas, e destas
com arterite da aorta podem ser encontradas.
Na fase aguda observa -se elevação da VHS,
leucocitose e diminuição dos níveis de
complemento sérico. A biópsia pode identificar
vasculite leucocitoclástica (figura 13).
O emprego de antiinflamatórios não-
esteróides e anti-histamínicos nos casos
simples estão indicados. Terapia
imunossupressora pode ser necessária para
casos selecionados onde há associação com
doenças reumáticas crônicas.
O prognóstico nos casos em que não há
comprometimento visceral é bom. Vasculite
crioglobulinêmica, púrpura de Henoch
Shcönlein,44
colagenoses, exposição a drogas,6,
55
eritema nodoso são exemplos desta
condição.
Critérios diagnósticos do ACR 1990 –
Vasculite leucocitoclástica cutânea5
Idade inferior a 16 anos quando do diagnóstico
inicial
História de uso de medicações ao tempo do
aparecimento dos sintomas
Púrpura palpável
Exantema maculo-papular
Biópsia: arteriolite típica
Pelo menos três critérios para o diagnóstico;
8. Arterites e Vasculites de Interesse Cirúrgico Marcelo Araújo
16/05/2003 Página 8 de 12
Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado.
Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro
Sensibilidade 71%; Especificidade 83,9%
Critérios diagnósticos do ACR 1990 –
Henoch-Schönlein
Idade inferior a 20 anos quando do
diagnóstico inicial
Púrpura palpável
[angina abdominal]
Velocidade de hemossedimentação elevada
Biópsia: granulócitos na parede vascular
Pelo menos dois critérios para o diagnóstico;
Sensibilidade 87,1%; Especificidade 87,7%
Figura 11 - Fotografia mostrando ulceração na região
ântero-medial da perna direita e púrpura palpável em
paciente portadora de vasculite leucocitoclástica.
(Gentilmente cedida pela Dra. Áurea R. T Andrade).
Vasculite Crioglobulinêmica
A crioglobulinemia caracteriza-se por uma
taxa elevada de proteínas imunológicas
(crioglobulinas) que têm a propriedade de
precipitação quando expostas ao frio. Este
processo é revertido com a elevação da
temperatura para o nível normal. A vasculite
criolobulinêmica é uma inflamação vascular que
decorre desta precipitação exagerada das
proteínas fixadas à parede do vaso podendo
até obstruí-lo. Costuma estar associada a
doenças sistêmicas acometendo mais
freqüentemente mulheres de meia-idade, com
crises episódicas. Existem três tipos de
crioglobulinas identificadas: tipo I que
corresponde a 25% dos casos. É monoclonal e
mais freqüentemente associada a neoplasias
sanguíneas. O tipo II apresenta uma mistura
de proteínas monoclonais e policlonais.1
Equivale também a cerca de 25% dos casos e
costuma associar-se às colagenoses e
infecções.1,2
O tipo mais freqüente (50% dos
casos) é o III, policlonal, podendo ser
idiopática ou acompanhadas por colagenoses e
infecções. No geral cursa com bom
prognóstico, mas em determinados casos a
necrose tecidual e gangrena podem acontecer
(figuras 12 e 13). Púrpura nos MMII é uma
manifestação esperada. Em casos graves o
acometimento da circulação visceral, em
especial renal,10,16
poderá existir. Dores
musculares, artralgias, queda do estado geral,
hipertermia e outros sintomas comuns às
vasculites8
podem ser encontrados.
Figura 12 - Fotografia mostrando gangrena de polpas
distais de todos os quirodáctilos em paciente portadora de
crioglobulinemia.
Figura 13 - Fotografia mostrando gangrena de polpas
distais de pododáctilos em paciente portadora de
crioglobulinemia.
A avaliação laboratorial geral e a pesquisa de
crioglobulinas que se precipitam em baixas
temperaturas são de fundamental importância.
Se a doença de base puder ser tratada o
quadro pode ser brando, devendo o tratamento
tomar este direcionamento. Tratamento não
específico adicional pode ser empregado
(vasodilatadores, analgésicos, anti -
histamínicos, etc.).
9. Arterites e Vasculites de Interesse Cirúrgico Marcelo Araújo
16/05/2003 Página 9 de 12
Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado.
Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro
Os pocedimentos cirúrgicos mais comuns
consistem em debridamentos e amputações
quando há necrose ou gangrena.
CONSIDERAÇÕES FINAIS
A avaliação69
e a terapia3,23,33
de um paciente
com suspeita de vasculite deve ser
multidisciplinar contando com os especialistas
nas áreas dos sistemas orgânicos afetados.13
Além do angiologista e cirurgião vascular,
podem ser necessários imunologistas,
neurologistas, reumatologistas e
pneumologistas.
Habitualmente ao cirurgião vascular cabe ter o
conhecimento básico da fisiopatologia,45,68
etiopatogenia, fatores prognósticos e opções
de tratamento para conduzir os casos de
vasculites quando necessitam algum tipo de
abordagem cirúrgica, seja para confirmar um
diagnóstico através da biópsia, ou como medida
terapêutica no sentido de melhorar
indiretamente o fluxo sangüíneo –
simpatectomia por exemplo – e ainda de
reestabelecer a circulação ou de proceder a
remoção de tecidos desvi talizados. Aneurismas
viscerais64
são também uma ocorrência
possível no rol das complicações das vasculites
e devem ser tratados de maneira clássica. Os
procedimentos para revascularização são os
mesmos utilizados para o tratamento de
outras arteriopatias obstrutivas como a
aterosclerose e displasia fibromuscular.
Entretanto, em com maior freqüência,
empregam-se as derivações extra-anatômicas.
Os resultados cirúrgicos das
revascularizações, com exceção dos casos de
arterite de Takayasu,70
são habitualmente
modestos com alta taxa de insucesso.
Complicações como deiscências de suturas das
anastomoses e progressão da doença57
são
desalentadores.
REFERÊNCIAS
1. Agnello V, Chung RT, Kaplan LM. A role for hepatitis
C virus infection in type II cryoglobulinemia. N Engl J
Med 1992;327(21):1490-1495.
2. Agnello V, Romain PL. Mixed cryoglobulinemia
secondary to hepatitis C virus infection. Rheum Dis
Clin North Am 1996;22(1):1-21.
3. Bacon PA. Therapy of vasculitis. J Rheumatol
1994;21(5):788-790.
4. Buerger L. Thrombo-angiitis obliterans: a study of
the vascular lesions leading to presenile spontaneous
gangrene. Am J Med Sci 1908;136:567-580.
5. Calabrese LH, et al: The American College of
Rheumatology 1990 criteria for the classification of
hipersensivity vasculites. Arthritis Rheum
1990;33(8):1108-13.
6. Calabrese LH, Duna GF. Drug - induced vasculitis.
Curr Opin Rheumatol 1996;8 (1):36-40.
7. Cid MC - New developments in the pathogenesis of
systemic vasculitis. Curr Opin Rheumatol 1996;8(1):1-
11.
8. Conn DC - Polyarteritis. Rheum Dis Clin North Am.
1990;16:341-362.
9. Cotch MF, Rao JK - New insights into the
epidemiology of systemic vasculitis. Curr Opin
Rheumatol 1996;8:19-25.
10. D'Amico G, Fornasieri A. Cryoglobulinemic
glomerulonephritis: a membranoproliferative
glomerulonephritis induced by hepatitis C virus. Am J
Kidney Dis 1995;25:361-369.
11. Eichhorn J, Sima D, Lindschau C, et al.
Antiendothelial cell antibodies in thromboangiitis
obliterans. Am J Med Sci 1998;315:17-23.
12. Ekenstam E, Callen JP. Cutaneous leukocytoclastic
vasculitis: clinical and laboratory features of 82
patients seen in private practice. Arch Dermatol
1984;120:484-489.
13. Exley AR, Bacon PA - Clinical disease activity in
systemic vasculitis. Curr Opin Rheumatol 1996;8:12-
18.
14. Gaskin G, Pusey CD - Systemic vasculitis. In Davison
AM, Cameron JW, Grünfeld JP, Kerr DNS, Ritz E,
Winearls CG. eds - Oxford Clinical Nephrology - 2nd
ed. New York: Oxford University Press; 1998. p. 877-
903.
15. Gibson LE, Daniel Su WP - Cutaneous vasculitis.
Rheum Dis Clin North Am 1990;16:309-324.
16. Gorevic PD, Kassab HJ, Levo Y, et al. Mixed
cryoglobulinemia: clinical aspects and long-term
follow-up of 40 pati ents. Am J Med 1980;69:287-
308.
17. Hagen C, Ballieux, BEPS, van Es LA. Antineutrophil
cytoplasmatic antibodies: a review of the antigens
involved, the assays, and the clinical and possible
pathogeni c consequences. Blood 1993;81:1996-2002.
18. Hall S, Buchbinder R. Takayasu’s arteritis. Rheum Dis
Clin North Am 1990;16:411-423.
19. Harten P, Muller-Huelsbeck S, Regensburger D,
Loeffler H. Multiple organ manifestations in
thromboangiitis obliterans (Buerger's disease): a
case report. Angiology 1996;47:419-425.
10. Arterites e Vasculites de Interesse Cirúrgico Marcelo Araújo
16/05/2003 Página 10 de 12
Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado.
Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro
20. Hui ACF, Wong SM, Griffith JF, Lai F, Li E.
Sonographic demonstration of temporal arteritis.
Neurology 2003;60:347-348.
21. Hunder GG - Giant cell (temporal) arteritis. Rheum
Dis Clin North Am. 1990;16:399-410.
22. Hunder GG, Arend WP, Bloch DA, et al. The American
College of Rheumatology 1990 criteria for the
classification of vasculitis: introduction. Arthritis
Rheum 1990;33:1065-1067.
23. Hunder GG. Vasculitis: diagnosis and therapy. Am J
Med1996;100(suppl. A):37–45.
24. Hunder GG, Weyand CM. Sonography in Giant-Cell
Arteritis. N Engl J Med 1997;337:1384-1386.
25. Isner JM, Baumgartner I, Rauh G, et al. Treatment
of thromboangiitis obliterans (Buerger's disease) by
intramuscular gene transfer of vascular endothelial
growth factor: preliminary clinical results. J Vasc
Surg 1998;28:964-973.
26. Jennette JC, Falk R, Andrassy K, et al. Nomenclature
of systemic vasculitis. Proposal of an international
conference. Arthritis Rheum1994;37:187–92.
27. Jennette JC, Falk RJ - Pathogenic potential of anti -
neutrophil cytoplasmatic antibodies. Lab Invest
1994;70:135-137.
28. Jennette JC, Falk RJ- Pathogenesis of the vascular
and glomerular damage in ANCA-positive vasculitis.
Nephrol Dial Transplant 1998;13:16-20.
29. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al.
Nomenclature of systemic vasculitides: proposal of
an international consensus conference. Arthritis
Rheum 1994;37:187-192.
30. Jennette JC, Falk RJ. Small-vessel vasculitis. N Engl
J Méd 1997;337:1512–23.
31. Jennette JC, Milling DM, Falk RJ. Vasculitis
affecting the skin: a review. Arch Dermatol
1994;130:899-906.
32. Kobayashi M, Ito M, Nakagawa A, Nishikimi N,
Nimura Y. Immunohistochemical analysis of arterial
wall cellular infiltration in Buerger's disease
(endarteritis obliterans). J Vasc Surg
1999;29(3):451-458.
33. Langford CA. Chronic immunossupressive therapy for
systemic vasculitis. Curr Opin Rheumatol
1997;9(1):41-45.
34. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American
College of Rheumatology 1990 criteria for the
classi fication of Wegener's granulomatosis. Arthritis
Rheum 1990;33:1101-7.
35. Lhote F, Guillevin L. Polyarteritis nodosa, microscopic
polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome: clinical
aspects and treatment. Rheum Dis Clin North Am
1995;21:911-947.
36. Lie JT. Thromboangiitis obliterans (Buerger's
disease) in women. Medicine (Baltimore) 1987;66:65-
72.
37. Lie JT. Thromboangiitis obliterans (Buerger's
disease) revisited. Pathol Annu 1988;23:257-291.
38. Lie JT. Visceral intestinal Buerger's disease. Int J
Cardiol 1998;66:Suppl 1:S249-S256.
39. Lie JT. Vasculitis associated with infectious agents.
Curr Opin Rheumatol. 1996;8:26-29.
40. Matsushita M, Nishikimi N, Sakurai T, Nimura Y.
Decrease in prevalence of Buerger's disease in
Japan. Surgery 1998;124:498-502.
41. Matteson EL, Gold KN, Bloch DA, Hunder GG - Long-
term survival of patients with Wegener’s
granulomatosis from the American College of
Rheumatology Wegener’s granulomatosis
classification Criteria cohort. Am J Med
1996;101(2):129-34.
42. Mayet WJ, Schwarting A, Meyer zum Buschenfelde
KH - Cytotoxic effects of antibodies to proteinase 3
(C-ANCA) on human endothelial cells. Clin Exp
Immunol 1994;97(3):458-65.
43. Michail PO, Filis KA, Delladetsima JK, Koronarchis
DN, Bastounis EA. Thromboangiitis obliterans
(Buerger's disease) in visceral vessels confirmed by
angiographic and histological findings. Eur J Vasc
Endovasc Surg 1998;16:445-448.
44. Michel BA, Hunder GG, Bloch DA, Calabrese LH -
Hypersensitivity vasculitis and Henoch-Schönlein
purpura: A comparison between the two disorders. J
Rheumatol 1992;19(5):721-8.
45. Miller WL, Burnett JR JC - Blood vessel physiology
and pathophysiology. Rheum Dis Clin North Am.
1990;16:251-260.
46. Mills JL, Porter JM. Buerger's disease
(thromboangiitis obliterans). Ann Vasc Surg
1991;5:570-572.
47. Mills JL, Taylor LM Jr, Porter JM. Buerger's disease
in the modern era. Am J Surg 1987;154:123-129.
48. Puechal X, Menkes CJ. Ultrasonography in Temporal
Arteritis. N Engl J Med 1998;12(11)338:760-761.
49. Myrthes Toledo Barros, Rui Toledo Barros -
Vasculitis: classification, pathogenesis and
treatment. Revista Brasileira de Alergi a e
Imunopatologia. 1998 disponível no URL:
http://www.sbai.org.br/Vol214/vasc.htm
50. Nesi G, Anichini C , Pedemonte E, Tozzini S, Calamai G,
Montesi GF, Gori F. Giant Cell Arteritis Presenting
With Annuloaortic Ectasia*. Chest 2002;121(4):1365-
1367.
51. Olin JW, Young JR, Graor RA, Ruschhaupt WF,
Bartholomew JR. The changing clinical spectrum of
thromboangiitis obliterans (Buerger's disease).
Circulation 1990;82:Suppl IV:IV-3.
52. Papa MZ, Adar R. A critical look at thromboangiitis
obliterans (Buerger's disease). Vasc Surg 1992;5:1-
18.
53. Rao JK, Allen NB, Feussner JR, Weinberger M. A
prospective study of antineutrophil cytoplasmic
11. Arterites e Vasculites de Interesse Cirúrgico Marcelo Araújo
16/05/2003 Página 11 de 12
Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado.
Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro
antibody (cANCA) and clinical criteria in diagnosing
Wegener's granulomatosis. Lancet 1995;346:926–31.
54. Rao JK, Weinberger M, Oddone EZ, Allen NB,
Lansman P, Feussner JR. The role of antineutrophil
cytoplasmic antibody (cANCA) testing in the
diagnosis of Wegener's granulomatosis. Ann Intern
Med 1995;123:925–32.
55. Roujeau JC, Stem RS. Severe adverse cutaneous
reactions to drugs. N Engl J Med 1994;331:1272-
1284.
56. Sanchez NP, Van Hale HM, Su WPD. Clinical and
histopathologic spectrum of necrotizing vasculitis:
report of findings in 101 cases. Arch Dermatol
1985;121:220-224.
57. Sasajima T, Kubo Y, Inaba M, Goh K, Azuma N. Role
of infrainguinal bypass in Buerger's disease: an
eighteen-year experience. Eur J Vasc Endovasc Surg
1997;13:186-192.
58. Sasaki S, Sakuma M, Kunihara T, Yasuda K. Current
trends in thromboangiitis obliterans (Buerger's
disease) in women. Am J Surg 1999;177:316-320.
59. Savage COS, Harper L, Adu D. Primary systemic
vasculitis. Lancet1997;349:553–8.
60. Schimidt WA, et al: Color duplex ultrassonoraphy in
the diagnosis of temporal arteritis. N Engl J Med
1997;337(19):1336-42
61. Schmidt WA, Gromnica-Ihle E. Incidence of temporal
arteritis in patients with polymyalgia rheumatica: a
prospective study using colour Doppler
ultrasonography of the temporal arteries.
Rheumatology (Oxford). 2002;41(1):46-52
62. Schmitt WH, Gross WL. Vasculitis in the seriously ill
patient: Diagnostic approaches and therapeutic
options in ANCA-associated vasculitis. Kidney Int
1998;suppl.64:S39–44.
63. Selke FW, et al: Management of intraabdominal
aneurysms associated wit periarteritis nodosa. J
Vasc Surg 1986;4:294.
64. Shionoya S. Diagnostic criteria of Buerger's disease.
Int J Cardiol 1998;66:Suppl 1:S243-S245.
65. , DeRemee RA. Granulomatous Vasculitis: Wegener’s
granulomatosis and Churg-Strauss syndrome. Rheum
Dis Clin North Am. 1990;16(2):377-397.
66. Stanson AW . Roentgenographic findings in major
vasculitic syndromes. Rheum Dis Clin North Am.
1990;16(2):293-308.
67. van der Woude FJ, van Es LA - Pathogenesis of
angiitis. In Davison AM, Cameron JW, Grünfeld JP,
Kerr DNS, Ritz E, Winearls CG. eds - Oxford Clinical
Nephrology - 2nd ed. New York: Oxford University
Press; 1998. p. 845-858.
68. Gross WL, Trabandt A, Reinhold-Keller E. Diagnosis
and evaluation of vasculitis.Rheumatology (Oxford).
2000;39(3):245-52.
69. Weaver FA et al: Surgical procedures in the
manegement of Takayasu’s arteritis. J Vasc Surg
1990;12(4):429-34
Versão prévia publicada:
Nenhuma
Conflito de interesse:
Nenhum declarado.
Fontes de fomento:
Nenhuma declarada.
Data da última modificação:
10 de março de 2003.
Como citar este capítulo:
Araújo M. Arterites e vasculites de interesse cirúrgico. In: Pitta GBB,
Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular:
guia ilustrado. Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003.
Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro
Sobre o autor:
Marcelo Araújo
12. Arterites e Vasculites de Interesse Cirúrgico Marcelo Araújo
16/05/2003 Página 12 de 12
Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado.
Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro
Professor Assistente, Mestre, do Departamento de Saúde da
Universidade Estadual de Santa Cruz,
Ilhéus, Brasil.
Endereço para correspondência:
Rua Rui Barbosa 376/801
45600-901 Itabuna, BA
Fone: +73 214 2200
Correio eletrônico: marcelo_araujo_@hotmail.com