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Oxidación de Monosacáridos Glucosa  + O 2 Ácido Glucónico + H 2 O  2 Glucosa oxidasa H 2 O  2  + Cromógeno Peroxidasa Cromógeno rojo
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Heteropolisacaridos Nitrogenados Glucosaminoglicanos Estructurales Ácido hialuronico Condroitina - 4 S Condroitina- 6 S Dermatan sulfato Queratan sulfato Secreción Heparina Mucoitin sulfato
Homopolisacáridos Estructurales Ácido Hialuronico ,[object Object],[object Object],Tomado de  conceptos de Bioquímica. Rodney F Boyer  2.000 Ácido glucorónico N- acetil-glucosamina ( β  1- 3)
Homopolisacáridos Estructurales   Condroitina sulfato   HO 3 SO  CH 2 HO 3 S A B Condroitina 4 sulfato  Cartílago huesos en crecimiento Cornea y piel Condroitina 6 Sulfato Cartílago, cordón umbilical  y tendones Tomado de  conceptos de Bioquímica. Rodney F Boyer  2.000
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Glicosaminoglicanos de Secreción ,[object Object],[object Object],HO 3 SOCH 2
Mucopolisacaridosis Tipo Fenotipo Enzima deficiente(s) GAG depositado I Hurler - Scheie    - Iduronidasa DS/HS II Hunter Iduronato sulafatasa DS/Hs IIIA Sanfilippo A Heparan N -  Sulfatasa HS IIIB Sanfilippo B N Acetil – glucosaminidasa IIIC Sanfilippo C Acetil - coA  glucosamin-acetiltransferasa IIID Sanfilippo D N acetil glucosamina 6 Sasa IV – A Morquio A Galactosa 6 – sulfatasa QS IV – B Morquio B    - galactosidasa VI Maroteaux - Lamy N acetil galactosamina 4 sulfatasa DS VII Sly    - glucoronidasa DS/HS IX Hialuronidasa Hialuronidan
Mucopolisacaridosis
Heteropolisacaridos:  Peptidoglicanos Tomado de  Principios de Bioquímica. Lehninger  3 Ed 2.002
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Hidrólisis de los C.H. de la dieta Deficiencia de disacaridasas Amilosa Amilopectina Maltotriosa Maltosa    - Detrina Sacarosa Lactosa Amilasa    1-6 glucosidasa Glucosa Glucosa y Fructosa Glucosa y Galactosa Glucosa Maltasa Isomaltasa Sacarasa Lactasa
Fibra en la dieta ,[object Object],[object Object],[object Object],Viscosidad: disminuye digestión y absorción Retención de agua Habilidad para unir sales biliares: Germen de trigo Degradación microbiana: aumento en el peso de la M.F.
Modelo clásico de absorción Tomado de World J  gastroenterol Vol 12(11) March 21 2.006
Transportadores de glucosa Tipo Ubicación Rol K µ (mM) GLUT-1 Placenta, encéfalo, eritrocito, riñones, etc.  Captación basal 1.0 - 2.0 GLUT-2 Islotes, hígado, riñones, ID. Sensor, transporte epitelial  12- 20 GLUT-3 SNC, placenta, riñones, etc. Captación de glucosa < 1 GLUT-4 Músculo esquelético, cardiaco T. adiposo Captación de glucosa 4.5 - 5.0  GLUT-5 Yeyuno, espermatozoide Transporte de Fructosa 1 - 2 GLUT-6 Cerebro , bazo y leucocito Transporte de glucosa? GLUT-7 Yeyuno, espermatozoide. Artefacto de laboratorio  Transporte  Glut-6P  GLUT – 12  Músculo esquelético, T. adiposo, ID Transporte de glucosa
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Metabolismo de la galactosa Galactosemia Galactosa Glucosa – 1P  Galactosa – 1P UDP - glucosa UDP - Galactosa UDP - glucosa  Galactosa 1P uridiltransferasa UDP - galactosa epimerasa Galactoquinasa Glucosa – 6P Glucolisis
La piruvato deshidrogenasa Arsénico Acetil – CoA NADH Fosforilación
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