1. ABORDAGEM DOS DISTÚRBIOS DA ADRENAL
Dra. Gloria Martinez Grazziotin
Médica: Ginecologia e Obstetrícia pela FFFCMPA_ Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de
Porto Alegre. Santa Casa de Misericórdia.
MASTER DEGREE IN THE CLIMACTERIC AND MENOPAUSE organizado pela International Menopause
Society and Spanish Ministry of Health.

2. CONTROLE SECREÇÃO HORMONAL DA
ADRENAL
Hipotálamo
_ + CRH
Hipófise
cortisol + ACTH
Adrenal

3. Vias de síntese esteróides adrenais
Colesterol
17 α hidroxilase 17, 20 liase
Pregnenolona 17 OH Pregnenolona DHEA
Progesterona 17 OH Progesterona Androstenediona Testosterona
Deoxicorticosterona 11- Deoxicortisol Estrona Estradiol
Corticosterona Cortisol
ACTH
Aldosterona
Glomerulosa Fasciculada Reticulada

4. Vias de síntese esteróides adrenais
Colesterol
17 α hidroxilase 17, 20 liase
Pregnenolona 17 OH Pregnenolona DHEA
Progesterona 17 OH Progesterona Androstenediona Testosterona
Deoxicorticosterona 11- Deoxicortisol Estrona Estradiol
Corticosterona Cortisol
ACTH
Aldosterona
Glomerulosa Fasciculada Reticulada

5. HIPERSECREÇÃO ALDOSTERONA
Hiperaldosteronismo primário:
Característica: retenção de sódio, aumento volume extracelular,
supressão renina, caliurese aumentada
Final: hipertensão arterial, hipocalemia e alcalose metabólica
Prevalência: 10 % de hipertensos
Mulheres 2:1 homens
Idade: 30 a 50 anos
Causas: adenoma (50%); hiperplasia cortical (40%)

6. HIPERSECREÇÃO ALDOSTERONA
Hiperaldosteronismo primário:
Característica:
Hipertenso (moderada e benigna)
hipocalêmico (<3,5 mEq/l: afastar uso de
diurético)
>30 mEq/24 h excreção urinária de K
Hipotensão ortostática e ausência de
taquicardia reflexa na manobra de
Valsalva

7. HIPERSECREÇÃO ALDOSTERONA
Hiperaldosteronismo primário:
Clínica:
Hipocalemia: desânimo, fraqueza muscular (simula paralisia
periódica), câimbras e parestesias.
Nefropatia hipocalêmica: perda ação ADH – poliúria, nictúria e
polidipsia
<K diminuição secreção insulina – DM
Cardíaco: hipertrofia VE, arritmias, alargamento QT, achatamento de T,
presença de onda U

8. HIPERSECREÇÃO ALDOSTERONA
Hiperaldosteronismo primário:
Diagnóstico:
Atividade renina plasmática diminuída
Aldosterona alta
20 a 30% hipertensos essenciais: renina baixa e aldosterona normal.
Aldosterona normal (pp HA idiopático): testes de supressão:
1) sobrecarga de sódio e fludrocortisona: < aldosterona normais, mas
não HA
2) relação aldosterona:renina > 30 HA primário
Retirar hipotensores para avaliar (risco): substituir por prazosin e/ou
metildopa.

9. HIPERSECREÇÃO ALDOSTERONA
Hiperaldosteronismo primário:
Importância diagnóstico diferencial: adenoma x hiperplasia
1) tratamento diferente: adenoma = cirurgia; hiperplasia -
espironolactona
Adenoma: deambulação 2 horas: aldosterona não se altera
Hiperplasia: elevação acentuada – tecido hiperplásico hipersensível ao
angiotensinógeno
TC escolha: 80 a 90% de diagnóstico
TC não mostra tumor: cateterismo bilateral – dosagem de aldosterona.
2% dos casos tumor bilateral

10. Vias de síntese esteróides adrenais
Colesterol
17 α hidroxilase 17, 20 liase
Pregnenolona 17 OH Pregnenolona DHEA
Progesterona 17 OH Progesterona Androstenediona Testosterona
Deoxicorticosterona 11- Deoxicortisol Estrona Estradiol
Corticosterona Cortisol
ACTH
Aldosterona
Glomerulosa Fasciculada Reticulada

11. HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENAL
SÍNDROME DE CUSHING
Excesso de ACTH:
Característica: hiperplasia adrenal bilateral
Causas:
1) adenoma hipofisário: Doença de Cushing
2) Secreção ectópica de ACTH: neoplasia não-endócrina (pulmão, timo
e pâncreas)
ACTH independente:
Causas: tumor benigno ou maligno adrenal
Iatrogênica: uso de glicocorticóides (+ freqüente)

12. HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENAL
SÍNDROME DE CUSHING
Clínica:
Obesidade centrípeta
Giba dorsal
Fácies de “lua cheia”
Estrias purpúreas no abdomen, mamas, nádegas
Hirsutismo, acne, equimoses
Hipertensão arterial sistêmica
Oligo e amenorréia – impotência
Hipotrofia e fraqueza muscular
Alterações psiquiátricas - labilidade emocional
Virilização: carcinoma adrenal

13. HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENAL
SÍNDROME DE CUSHING
Laboratório:
Hiperglicemia: intolerância à glicose e
diabetes
Hemograma: eritrocitose e leucocitose
(eosinopenia e linfocitopenia)
Cloreto e potássio baixos
Osteoporose: densitometria óssea

14. HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENAL
SÍNDROME DE CUSHING
Diagnóstico Laboratorial:
Perda de ritmo circadiano do cortisol
Aumento excreção cortisol livre urinário
Ausência de supressão do cortisol pela dexametasona:
1) teste triagem: 1 mg Dexa às 23 horas – cortisol às 8 horas: < 5
mcg/dl (ou <1,5 ?)
2) comprovação: Dexa 0,5 mg 6/6 horas por dois dias – sem supressão
cortisol = SC
3) localização: 2 mg 6/6 horas por dois dias: supressão – origem
hipofisária
não supressão: tumor adrenal ou ectópico

15. TESTES DEXAMETASONA
DXM 1 mg 23 horas
Hipotálamo Cortisol >5 mg
Ou > 1,5 mg (?)
_ + CRH Cushing
Hipófise Tumor hipófise
DXM 2 mg 6/6 h
Dexametasona + ACTH
Cortisol >5 mg
Tumor adrenal
Adrenal < 5 mg D. Cushing

16. HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENAL
SÍNDROME DE CUSHING
Diagnóstico por imagem Doença de Cushing:
Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da sela turca:
adenoma em 70%
30%: microadenoma pequeno para ser demonstrado por imagem:
cateterismo seio petroso – demonstrar lateralidade da secreção do
ACTH.
Diagnóstico por imagem tumor adrenal
TC, RM ou ultra-sonografia
Diagnóstico tumor ectópico: Raio X ou cintilografia com indio (111)-
octreotídeo (receptor de somatostatina)

17. A B
C D

18. Insuficiência hormonal Adrenal
 Insuficiência adrenocortical primária crônica
 Doença de Addison
 Insuficiência adrenocortical secundária
 1) insuficiência hipofisária
 2) pós adrenalectomia por tumor adrenal
 3) pós uso prolongado de glicocorticóides

19. Insuficiência hormonal Adrenal
 Insuficiência adrenocortical primária crônica
 Doença de Addison
 Causas:
 1) doença auto-imune: adrenalite auto-imune (+):
auto-anticorpos contra enzima 21-hidroxilase
(tiróide, paratireóides, gônadas, ilhotas pancreáticas
e mucosa gastrintestinal: síndrome poliglandular)
 2) infecção: blastomicose, tuberculose (+)
 3) doenças granulomatosas
 4) metástase
 5) hemorragias

20. Insuficiência hormonal Adrenal
 Insuficiência adrenocortical primária crônica
 Doença de Addison
 Clínica: insuficiência glicocorticóide (< mineralocorticoide)
 Destruição > 90 % tecido adrenal
 Fadiga, apatia, fraqueza muscular
 Anorexia, perda de peso
 Náuseas, vômitos, dores abdominais
 Hipotensão arterial sistêmica
 Hipoglicemia (em geral, em jejum)
 Diminuição da libido
 Rarefação pêlos axilares e pubianos
 Hiperpigmentação cutâneo-mucosa

21. Insuficiência hormonal Adrenal
 Insuficiência adrenocortical primária crônica
 Doença de Addison
 Laboratório (1):
 ACTH e atividade renina plasmática: aumentados
 Cortisol: normal ou baixo (VN 8 h = 8 a 30 mcg/dl)
 < 8 mcg/dl com clínica pode ser diagnóstico
 > 18 mcg/dl: não insuficiência
 8 a 18 mcg/dl = dúvida
 Estresse: infecção, cirurgia, trauma: > 18 mcg não
insuficiência; < 10 mcg/dl – muito provável.

22. Insuficiência hormonal Adrenal
 Insuficiência adrenocortical crônica
 Doença primária x central
 Laboratório (2):
 Teste de estímulo do ACTH:
 250 mcg EV de cortrosina:
 1) atrofia camadas fasciculada e reticulada: presente
em ambas condições: não discrimina.
 Estímulo prolongado: cortrosina EV por oito horas ou
IM por três dias: cortisol > na central.

23. Insuficiência hormonal Adrenal
Insuficiência adrenocortical secundária
 pós adrenalectomia por tumor adrenal
 pós uso prolongado de glicocorticóides
insuficiência adrenal (zona fasciculada atrofiada)
Recuperação: 4 a 6 meses – em geral
Pode durar mais de um ano

24. Hiperplasia Adrenal Congênita
Herança autossômica recessiva
 Deficiência:
 21 hidroxilase:
 1) virilizante simples ou parcial
 2) perda de sal ou total
 17 hidroxilase
 11 beta hidroxilase
 3 beta hidroxiesteróide deidrogenase
 StAR (proteina de regulação aguda da
esteroidogênese – (antes colesterol desmolase)

25. Deficiência de enzimas
Colesterol
17 α hidroxilase 17, 20 liase
Pregnenolona 17 OH Pregnenolona DHEA
Progesterona 17 OH Progesterona Androstenediona Testosterona
Deoxicorticosterona 11- Deoxicortisol Estrona Estradiol
Corticosterona Cortisol
Aldosterona

26. Hiperplasia Adrenal Congênita
Herança autossômica recessiva
 Deficiência:
 21 hidroxilase:
 90 % dos casos de HAC
 1:10000 nascidos
 Heterozigose: 1:50 da população geral
 1) virilizante simples ou parcial
 2) perda de sal ou total (deficiência também de
mineralocorticoide)

27. Deficiência de enzimas
Colesterol
17 α hidroxilase 17, 20 liase
Pregnenolona 17 OH Pregnenolona DHEA
Progesterona 17 OH Progesterona Androstenediona Testosterona
Deoxicorticosterona 11- Deoxicortisol Estrona Estradiol
Corticosterona Cortisol
Aldosterona
Cortisol baixo = ACTH alto > estímulo esteroidogênese

28. Hiperplasia Adrenal Congênita
Deficiência 21 hidroxilase:
 46 XX: exposição intra-uterina androgênios
 Genitália externa ambígua (pseudo-hermafroditismo
feminino)
 Virilização: pseudo-puberdade precoce
heterossexual
 Avanço idade óssea e crescimento linear aumentado
 Hirsutismo, alterações menstruais

29. Hiperplasia Adrenal Congênita
Deficiência 21 hidroxilase:
 46 XY: exposição intra-uterina androgênios
 Virilização precoce: pseudo-puberdade precoce
isossexual (macrogenitossomia)
 Avanço idade óssea e crescimento linear aumentado
 Idade adulta: supressão das gonadotrofinas pelo
hiperandrogenismo adrenal - infertilidade

30. Hiperplasia Adrenal Congênita
Deficiência 21 hidroxilase:
Laboratório:
17 alfa hidroxiprogesterona elevada:
(valor normal: 100 a 150 ng/ml: idade e sexo)
Forma clássica: 15 000 a 60 000 ng/ml
Formas “não-clássicas:
1500 a 5 000 ng/ml
Se não elevados: teste do ACTH (250 mcg EV):
Dosagem de !7 alfa-HOP após 60 minutos:
Normal: < 250 ng/ml
Deficiente: > 1500 ng/ml
Heterozigotos: 300 a 1000 ng/ml

31. ADA
IG
OBR
TO
UI
M