Enfermedades
Granulomatosas y
autoinmunes de Nariz Y SPN
Dr. Gaudencio Antonio Diaz Pavon R1 de ORL y CCC
HCC
Sarcoidosis
 Definición
 Linfogranulomatosis benigna o Enfermedad de Besnier, Boeck y
Schaumann
 Trastorno multisistémi...
SARCOIDOSIS
Epidemiología
Enfermedad de carácter universal.
Prevalencia: 20/100,000 habitantes. Afecta a mujeres
jóvene...
Etiopatogenia
Etiología desconocida.
Posibles causas: agentes infecciosos,
sustancias químicas, fármacos, factores
gené...
 Antigeno aun desconocidoActiva LTh en el pulmon
 LTh activan, atraen y estimulan macrofagos
 Migran al pulmon y forma...
Anatomía patológica
Granuloma no caseoso (vasos o linfáticos)
Alveolitis (cél. Mononucleares)
Localizacion preferente:...
Clínica
Carácter multisistémico. Manifestaciones
clínicas muy variadas.
Dos formas de presentación:
S. Aguda: jóvenes,...
Cuadro clínico
Manifestaciones
Sinonasales
1-4%
Obstrucción nasal,
Rinorrea, cefalea,
Infeccion
recurrente SPN
Mucosa nasa...
 El Dx. en 40% en individuos asintomáticos con anomalías
radiográficas.
 El pulmón y los ganglios linfáticos intratoráci...
SARCOIDOSIS
 Anomalías de Laboratorio son inespecíficas: aumento de VSG, aumento
de la actividad de la ECA. Disglobulinem...
 Diagnóstico:
 Estudio histológicos (granuloma no caseoso).
Granulomas no caseificantes compuestas de múltiples células...
Diagnóstico diferencial:
TB, micosis, neumoconiosis, hemosiderosis.
Tratamiento:
 Corticosteroides:
 Prednisona 40-60 mg/día VO. Dosis única matinal por 2 meses, reducir 5 mg
c/15 días
 ...
 Tratamiento quirúrgico
 Cirugía endoscópica nasal
 Reduce síntomas severos
 Disminuye necesidad de esteroides
Pronostico y Evolucion:
Muy variable. En general bueno
Enfermedad autolimitada
La forma aguda remite en un año
La for...
Sarcoidosis:
Remite espontaneamente 30-50%
Estabilizarse 20-30%
Progresar hacia IR o ICVD 30%
GRANULOMA DE LA
LINEA MEDIA O GRANULOMA GANGRENOSO
Entidad infrecuente
Destrucción progresiva
y fatal del piso medio
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Granuloma destructivo de
la linea media
Enfermedad destructiva
idiopática de la linea media
Reticulosis polimorfa
Granulom...
GLM
•infecciosas,
neoplásicas,
autoinmunes e
idiopáticas.
•Linfomas de
células T
•Angiocéntricos
•Virus Ebstein Barr
CLÍNICA
15-60 años
Lesión
granulomatosa
en el paladar o
cavidad nasal
Necrosis
Cuadro clínico
Pansinusitis
Destrucción
De septum
nasal
Destruccion
de paladar
duro
Epistaxis Dolor facial
diagnostico
 Exclusión
 Dx Diferencial: Trauma, Cocaína, Infección, G. Wegener.
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•Frecuenteme
nte negativas
de tumor
Biopsias
•Difícil por
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sepsis local
El dg
histológico
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granuloma...
 necrosis y la inflamación crónica con infiltrados polimorfos, elementos
linfoplasmocitarios, dispersos y neutrófilos e h...
TRATAMIENTO
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Citostáticos
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Antibióticos
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PRONÓSTICO
Pronóstico muy
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1 año
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gastrointestinales y
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Sistémica
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INCIDENCIA
Poco frecuente
•Adultos de mediana
edad.
•40 años
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TRIADA
Granulomas
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Afección
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Vasculitis
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ORGANOS AFECTADOS
 Oído, nariz, garganta
Pulmón
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Riñón
Ojos
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Sistema Nervi...
Obstrucción nasal progresiva
Rinorrea sanguinolienta
o hemorragia
Costras nasales
Dolor nasal
Perforación del tabique
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EXPLORACIÓN
Mucosa
Cavidad Nasal
•Ulcerada con
posible perforación
septal
Afección
Otológica
Otitis serosa,
hipoacusia
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DIAGNÓSTICO
• Vasculitis de arterias pequeñas
Biopsia de
Mucosa nasal de
la periferia del
granuloma
• Perfil bioquímico (B...
TRATAMIENTO
Formas menores
• TMS
Formas graves
• Esteroides
• Ciclofosfamida
• Imuran
Tratamiento
Con tratamiento adecuado se consigue mejoría
90%
El fármaco de elección es la ciclofosfamida,
inmunosupresor, ...
Qx endoscópica de
senos, en casos
refractarios
Evitar reparación
quirúrgica de la nariz
(Derformidad de
saddle) hasta que ...
PRONÓSTICO
Sin tratamiento < 6
meses por insuficiencia
renal terminal
Con tratamiento, la
mayoría buena.
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POLICONDRITIS RECIDIVANTE
Destrucción de tejido cartilaginoso
Tejidos dermico, pulmonar, renal, cardiovascular, neurológic...
POLICONDRITIS RECIDIVANTE
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SÍNDROME DE CHURG STRAUSS
Vasculitis sistémica poco frecuente
EOSINOFILIA
Granulomas extravasculares necrotizantes
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SÍNDROME DE CHURG STRAUSS
Cuadro clínico:
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SÍNDROME DE SJÖGREN
Frecuente, lentantamente progresiva, autoinmune
Manifestaciones órgano específicas y sistémicas
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SÍNDROME DE SJÖGREN
2% de población adulta
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SÍNDROME DE SJÖGREN
Xerronia.
Hiposmia, costras, obstrucción nasal, respiración oral
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REACCIONES DE CUERPO EXTRAÑO: GRANULOMA DE LA LÍNEA
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Lesiones de la mucosa nasal
Hiposmia
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Infecciones bacterianas:
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•Infecciosa
•Granulomatosis
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RHINOSCHLEROMATIS
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EPIDEMIOLOGÍA
10 y 30 años
Adultos jóvenes > En sexo femenino
5% de todos los casos ocurren en África.
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Afecta nariz y fosas nasales
Infiltrado granulomatoso (Fagocitosis
ineficiente de histiocitos)
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Laringe y faringe Traqueotomía
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Posteriormente
Afecta toda la nar...
Clínica
Insidiosa
Rinitis
Obstrucción nasal
Rinorrea
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DIAGNÓSTICO
Biopsia
• Células de Mikulicz:
Infiltrado submucoso
• Cuerpos de Russell
:eosinofilia y núcleos
prominentes
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TRATAMIENTO
Curado
Intervenciones plásticas
Tto QX - contraindicado
Favorece
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Excepto
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Asociación
...
INFECCIONES BACTERIANAS: LEPRA
Mycobacterium leprae
Incubación 3-10 años
Células de Schwann Vasos pequeños
Obstrucción nas...
INFECCIONES BACTERIANAS: MICOBACTERIAS
Tuberculosis nasal por M. tuberculosis
11-84 años
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INFECCIONES BACTERIANAS: MICOBACTERIAS
Dx: investigación de bacilo
Histología: granulomas caseosos y no caseificantes
Tx: ...
INFECCIONES BACTERIANAS: ACTINOMICOSIS
Bacterias gram-positivas, anaerobias o microaerofílicas
Género Actinomyces
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INFECCIONES BACTERIANAS: ACTINOMICOSIS
Masa en cuello o ángulo de la mandíbula
La gran enmascarada de cabeza y cuello
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INFECCIONES BACTERIANAS: SÍFILIS
Treponema pallidum
Sífilis primaria 10-90 días después de la infección inicial
Lesión ulc...
INFECCIONES BACTERIANAS: SÍFILIS
Fase latente
Sífilis terciaria
Secreción nasal acuosa —> espesa, purulenta, sangrienta
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INFECCIONES BACTERIANAS: SÍFILIS
Diagnóstico
VDRL Prueba TRUST
FTA-ABS
Tx: Penicilina
Microscopia de campo oscuro
MHA-TP
P...
INFECCIONES POR HONGOS: BLASTOMICOSIS
Blastomyces dermatitidis
Vestíbulo nasal
Dx: cultivos fúngicos positivos - agarosa d...
INFECCIONES POR HONGOS: COCCIDIOIDOMICOSIS
Coccidioides immitis
Manifestaciones de cabeza y cuello raras
Infección de los ...
INFECCIONES POR HONGOS: RINOSPORIDIOSIS
Rhinosporidium seeberi
Nariz y la nasofaringe
Obstrucción nasal, epistaxis, y desc...
INFECCIONES POR HONGOS: MUCORMICOSIS
Infecciones por hongos oportunistas
Rhizopus, Mucor, Rhizomucor, y Absidia
Pacientes ...
INFECCIONES POR HONGOS: MUCORMICOSIS
Dx: Examen clínico
Biopsia de lesiones de mucosa
Rinoscopia anterior y endoscopia nas...
INFECCIONES POR HONGOS: ASPERGILOSIS
Ascomycetes: especies de Aspergillus fumigatus y Aspergillus flavus
Infecciones no in...
INFECCIONES POR HONGOS: ASPERGILOSIS
Tx: Desbridamiento quirúrgico
Anfotericina B
TAC: lesión focal de tejidos blandos, su...
INFECCIONES PARASITARIAS: LEISHMANIASIS
Parásitos de los géneros Leishmania
Leishmania tropica, Leishmania major, Leishman...
INFECCIONES PARASITARIAS: LEISHMANIASIS
Forma mucocutánea
Comienza en el tabique nasal
50-90% infectados con L. braziliens...
INFECCIONES PARASITARIAS: LEISHMANIASIS
Leishmaniasis visceral
Hígado, bazo y médula ósea
L. donovani o L. infantum
Infilt...
INFECCIONES PARASITARIAS: MIASIS
Miasis cutánea botfly humano Dermatobia hominis
moscarda verdeMiasis nasales
Pápula pruri...
CAUSAS TRAUMÁTICAS: GRANULOMA REPARATIVO DE CÉLULAS GIGANTES
Masas benignas Huesos craneofaciales
¿Respuesta inflamatoria ...
CAUSAS TRAUMÁTICAS: GRANULOMA REPARATIVO DE CÉLULAS GIGANTES
+ Femenino 30 años
Obstrucción nasal, epistaxis, disosmia, ed...
CAUSAS TRAUMÁTICAS: HEMANGIOMA CAPILAR LOBULAR
Tumor benigno Piel o membranas mucosas
Trauma
Adolescentes varones
¿Verdade...
OTRAS CAUSAS: ENFERMEDAD INFLAMATORIA DEL INTESTINO
Enfermedad de Crohn Colitis ulcerosa
Granulomas no caseificantes e
inf...
OTRAS CAUSAS: ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA
VITAMINA C OXALATO DE CALCIO Eliminación renal
Aumentan niveles sanguíneos y deposi...
Tabla 3. Complicaciones de enfermedades de nariz y senos paranasales
Complicación Enfermedades asociadas
Deformidad en sil...
Tabla 4 Tratamiento de las enfermedades de nariz y senos
paranasales
Enfermedades Terapias
Sarcoidosis Corticoesteroides, ...
BIBLIOGRAFIA
•Bailey, Byron J.; Johnson, Jonas T.; Newlands, Shawn D. Head & Neck Surgery - Otolaryngology,
•4th Edition. ...
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Enf granulomatosas de nariz y senos paranasales

  1. 1. Enfermedades Granulomatosas y autoinmunes de Nariz Y SPN Dr. Gaudencio Antonio Diaz Pavon R1 de ORL y CCC HCC
  2. 2. Sarcoidosis  Definición  Linfogranulomatosis benigna o Enfermedad de Besnier, Boeck y Schaumann  Trastorno multisistémico, etiología desconocida, granuloma no caseoso.
  3. 3. SARCOIDOSIS Epidemiología Enfermedad de carácter universal. Prevalencia: 20/100,000 habitantes. Afecta a mujeres jóvenes de raza negra (20-40 años de edad) relación 10/1. Se observa más en Gran bretaña y USA. El pulmón: órgano más afectado.
  4. 4. Etiopatogenia Etiología desconocida. Posibles causas: agentes infecciosos, sustancias químicas, fármacos, factores genéticos, etc.  Anormalidades inmunológicas: disminución del SIC e hiperactividad del SIH. SARCOIDOSIS
  5. 5.  Antigeno aun desconocidoActiva LTh en el pulmon  LTh activan, atraen y estimulan macrofagos  Migran al pulmon y forman grupos celulares: granuloma epitelioidefibrosis c/destruccion  LTh estimula a las celulas B del SIHIg SARCOIDOSIS
  6. 6. Anatomía patológica Granuloma no caseoso (vasos o linfáticos) Alveolitis (cél. Mononucleares) Localizacion preferente: pulmon Puede permanecer inalterado Puede proliferar, extenderse y fusionarse En su etapa final: fibrosis progresiva SARCOIDOSIS
  7. 7. Clínica Carácter multisistémico. Manifestaciones clínicas muy variadas. Dos formas de presentación: S. Aguda: jóvenes, benigno, resolución espontánea. En la tele de tórax: adenopatías hiliares bilaterales con eritema nudoso y uveítis aguda. S. crónica: adultos, afecta varios órganos a la vez. SARCOIDOSIS
  8. 8. Cuadro clínico Manifestaciones Sinonasales 1-4% Obstrucción nasal, Rinorrea, cefalea, Infeccion recurrente SPN Mucosa nasal friable y con costras Perforación septal por infiltración de granulomas Erosiones a paladar blando Fistula oronasal
  9. 9.  El Dx. en 40% en individuos asintomáticos con anomalías radiográficas.  El pulmón y los ganglios linfáticos intratorácicos afectados en más del 90%.  En pacientes sintomáticos: malestar general, fiebre, pérdida de peso, tos seca, disnea, es raro la hemoptisis.  Otros órganos afectados: ganglios linfáticos (>75%), piel (25%: eritema nudoso y placas), ojos (25%: uveítis anterior y posterior pueden dar ceguera), SNC y corazón (5%), sistema osteomuscular, médula ósea, bazo e hígado. SARCOIDOSIS
  10. 10. SARCOIDOSIS  Anomalías de Laboratorio son inespecíficas: aumento de VSG, aumento de la actividad de la ECA. Disglobulinemia, a veces hipercalcemia, hipercalciuria.  El 99% de pacientes muestran anomalías en la radiografía de tórax.
  11. 11.  Diagnóstico:  Estudio histológicos (granuloma no caseoso). Granulomas no caseificantes compuestas de múltiples células epitelioides y células gigantes de Langhans. Cel. Gigantes de Langhans contienen inclusiones citoplasmáticas como mucopolisacáridos laminados cuerpos de Schaumann y cuerpos de asteroides de colágeno.  La BPT es positivo en casi el 90% de los casos. SARCOIDOSIS
  12. 12. Diagnóstico diferencial: TB, micosis, neumoconiosis, hemosiderosis.
  13. 13. Tratamiento:  Corticosteroides:  Prednisona 40-60 mg/día VO. Dosis única matinal por 2 meses, reducir 5 mg c/15 días  Inmunosupresores:  Metotrexato 10 mg/semana  Irrigaciones nasales  Esteroides tópicos  Inyecciones intralesionales  Antibióticos. SARCOIDOSIS
  14. 14.  Tratamiento quirúrgico  Cirugía endoscópica nasal  Reduce síntomas severos  Disminuye necesidad de esteroides
  15. 15. Pronostico y Evolucion: Muy variable. En general bueno Enfermedad autolimitada La forma aguda remite en un año La forma cronica tiene peor pronostico Mortalidad directa 1-10%: insuficiencia respiratoria, hemoptisis masiva o recurrente SARCOIDOSIS
  16. 16. Sarcoidosis: Remite espontaneamente 30-50% Estabilizarse 20-30% Progresar hacia IR o ICVD 30%
  17. 17. GRANULOMA DE LA LINEA MEDIA O GRANULOMA GANGRENOSO Entidad infrecuente Destrucción progresiva y fatal del piso medio facial. Involucra nariz, senos paranasales y tejidos blandos de la cara.
  18. 18. Granuloma destructivo de la linea media Enfermedad destructiva idiopática de la linea media Reticulosis polimorfa Granulomatosis linfomatoide Sd. del granuloma de la linea media Granuloma letal de la linea media
  19. 19. GLM •infecciosas, neoplásicas, autoinmunes e idiopáticas. •Linfomas de células T •Angiocéntricos •Virus Ebstein Barr
  20. 20. CLÍNICA 15-60 años Lesión granulomatosa en el paladar o cavidad nasal Necrosis
  21. 21. Cuadro clínico Pansinusitis Destrucción De septum nasal Destruccion de paladar duro Epistaxis Dolor facial
  22. 22. diagnostico  Exclusión  Dx Diferencial: Trauma, Cocaína, Infección, G. Wegener.  Biopsias Profundas (Evitar tejido necrótico e inflamatorio)
  23. 23. •Frecuenteme nte negativas de tumor Biopsias •Difícil por necrosis y sepsis local El dg histológico •Inflamaciòn granulomatosa necrotizante inespecìfica Encontramos
  24. 24.  necrosis y la inflamación crónica con infiltrados polimorfos, elementos linfoplasmocitarios, dispersos y neutrófilos e histiocitos.  Si la histología no es diagnóstico, realizar inmunohistoquímica para buscar de células B y células NK / marcadores de células T, confirmando Linfoma
  25. 25. TRATAMIENTO Radioterapi a Corticosteroi des Citostáticos (inmunosupr esores) Antibióticos En caso de Dx de Linfoma Radioterapia: 34 -60 gy Quimioterapia: Ciclofosfamida, Doxirubicina y Vincristina
  26. 26. PRONÓSTICO Pronóstico muy malo Sobrevida de aproximadamente 1 año Lesiones gastrointestinales y caquexia, sin mejoría a pesar del tratamiento
  27. 27. • Vasculitis • Granulomas epiteloides necrotizantes perivasculares Sistémica autoinmune Los vasos sanguíneos resultan inflamados, dificultando así el flujo de la sangre. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Granulomatosis de la mediana edad
  28. 28. INCIDENCIA Poco frecuente •Adultos de mediana edad. •40 años •Rara en los niños •tres meses de edad. •Predomino en varones •Raza blanca
  29. 29. Causa es desconocida Antígeno extraño Vía inhalatoria Respuesta anómala del sistema inmunitario del huésped Respuesta inflamatoria en las vías respiratorias y a nivel sistémico.
  30. 30. TRIADA Granulomas necrotizantes VAS y P Afección renal GNFN Vasculitis diseminada
  31. 31. ORGANOS AFECTADOS  Oído, nariz, garganta Pulmón Articulación Riñón Ojos Piel Pericardio Nervios Periféricos Sistema Nervioso Central  86% 85% 50% 75% 58% 60% 10% 15% 10%
  32. 32. Obstrucción nasal progresiva Rinorrea sanguinolienta o hemorragia Costras nasales Dolor nasal Perforación del tabique Nariz en silla de montar SINTOMAS
  33. 33. EXPLORACIÓN Mucosa Cavidad Nasal •Ulcerada con posible perforación septal Afección Otológica Otitis serosa, hipoacusia perceptiva Manifestaciones Traqueales Estridor por afección subglótica
  34. 34. DIAGNÓSTICO • Vasculitis de arterias pequeñas Biopsia de Mucosa nasal de la periferia del granuloma • Perfil bioquímico (BUN/creatinina), Velocidad de sedimentación, Factor reumatoide, ANCA( anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) c-ANCA Pruebas complementarias
  35. 35. TRATAMIENTO Formas menores • TMS Formas graves • Esteroides • Ciclofosfamida • Imuran
  36. 36. Tratamiento Con tratamiento adecuado se consigue mejoría 90% El fármaco de elección es la ciclofosfamida, inmunosupresor, asociado a corticoides durante los primeros meses, y mantenido como mínimo un año tras haber conseguido la remisión clínica. Pueden quedar secuelas irreversibles, como la deformidad "en silla de montar", sordera y/o insuficiencia renal.
  37. 37. Qx endoscópica de senos, en casos refractarios Evitar reparación quirúrgica de la nariz (Derformidad de saddle) hasta que el apciente no presente remisiones por largo periodo. Perforaciones septales, Preferible no tratar
  38. 38. PRONÓSTICO Sin tratamiento < 6 meses por insuficiencia renal terminal Con tratamiento, la mayoría buena. Reincidencia 2 años después de suspender el tratamiento.
  39. 39. POLICONDRITIS RECIDIVANTE Destrucción de tejido cartilaginoso Tejidos dermico, pulmonar, renal, cardiovascular, neurológico y ocular. Anticuerpos al colágeno tipo II 3.5 casos por millón Participación nasal 72% 37% trastorno hematológico asociado, enf. del tejido conectivo, vasculitis, trastornos dematológicos47 años Condritis, artritis, afección de cartílagos laringotraqueales H = M Inflamación y reemplazo del cartílago nasal Eritema y dolor nasal Colapso nasal Retracción de columnela
  40. 40. POLICONDRITIS RECIDIVANTE Dx: Condritis en 2 de 3 sitios: auricular, nasal, laringotraqueal. O uno y otras 2 características: inflamación ocular, daño audiovestibular, o artritis inflamatoria seronegativa Tx: corticoesteroides y citotoxicos Sustitución de aorta ascendente Cirugías Procedimientos de reconstrucción
  41. 41. SÍNDROME DE CHURG STRAUSS Vasculitis sistémica poco frecuente EOSINOFILIA Granulomas extravasculares necrotizantes con infiltrados eosinófilos GRANULAS ALÉRGICOS ANCA Y proteinasa 3 ¿ efecto patógeno directo de la infiltración eosinofílica? Vasculitis necrotizante Síntomas de alergia Cirugía endoscópica VASCULITIS SISTÉMICA ASMA BRONQUIAL 14-75 AÑOS, MEDIA 50 2-4-4 por millón
  42. 42. SÍNDROME DE CHURG STRAUSS Cuadro clínico: obstrucción nasal con pólipos, obstrucción resultante, rinorrea, y la formación de costras Síntomas obstructivos de vías respiratorias Síntomas constitucionales Vasculitis sistémica Afectación neurológica, cardiaca, cutánea, gastrointestinal, pulmonar y articular. Fase prodrómica Eosinofilia periférica Rinitis, asma Síndrome de Loëffer Asma 3-8 años más tarde Dx clínico Biopsia ANCA 67-70% Tx esteroides sistémicos, tópicos y citotóxicos, irrigación salina
  43. 43. SÍNDROME DE SJÖGREN Frecuente, lentantamente progresiva, autoinmune Manifestaciones órgano específicas y sistémicas Activación de células B Células B y T invaden y destruyen órganos diana Ac vs Ro/SS-A y La/SS-B. Factor reumatoide Conductos salivales, glándula tiroides, la mucosa gástrica, el páncreas, los eritrocitos, los nervios y otro Ac antinucleares Ac vs Ag Histología Infiltrados linfocíticos focales, alrededor de los conductos glandulares de las glándulas exocrinas extensión a epitelio acinar Disfunción glandular
  44. 44. SÍNDROME DE SJÖGREN 2% de población adulta M:H 9:1 SS PRIMARIO 40 - 60 AÑOS SS SECUNDARIO 60%
  45. 45. SÍNDROME DE SJÖGREN Xerronia. Hiposmia, costras, obstrucción nasal, respiración oral Dx: 4 criterios: Pruebas de función de la glándula salival Signos de ojo seco Síntomas de xerostomia Biopsia de glándula salival menor anormal Autoanticuerpos positivos Tx SíntomáticoSíntomas de ojo seco Limitar daño Corticoesteroides en manifestaciones extraglandulares Hidratación de mucosa oral y nasal
  46. 46. REACCIONES DE CUERPO EXTRAÑO: GRANULOMA DE LA LÍNEA MEDIA INDUCIDO POR COCAINA Lesiones de la mucosa nasal Hiposmia Daño progresivao a mucosa y periconrio Destrucción de las estructuras osteocartilaginosas de la nariz, los senos nasales y el paladar Perforación del tabique nasal Biopsia: necrosis extravacular, microabscesos, granulomas y células gigantes Necrosis isquémica
  47. 47. Infecciones bacterianas: Rinoescleroma Rinitis •Infecciosa •Granulomatosis específica
  48. 48. 2-5 u •Bacilo de Frish KLEBSIELLA RHINOSCHLEROMATIS AGENTE CAUSAL
  49. 49. EPIDEMIOLOGÍA 10 y 30 años Adultos jóvenes > En sexo femenino 5% de todos los casos ocurren en África. Pueden afectarse pacientes de todas las razas. Enfermedad endémica en Centroamérica, Egipto, África tropical, India e Indonesia
  50. 50. Afecta nariz y fosas nasales Infiltrado granulomatoso (Fagocitosis ineficiente de histiocitos) Células grandes esponjosas (Mikulicz) Bacilos en vacuolas y plasmocitos de citoplasma eosinófilo Núcleos prominentes (cuerpos de Rusell)
  51. 51. Puede llegar a Laringe y faringe Traqueotomía Induración de Alas Subtabique Toda la cara Posteriormente Afecta toda la nariz Primer momento Afecta la mucosa nasal indurándola
  52. 52. Clínica Insidiosa Rinitis Obstrucción nasal Rinorrea mucupurulenta Fetidez
  53. 53. DIAGNÓSTICO Biopsia • Células de Mikulicz: Infiltrado submucoso • Cuerpos de Russell :eosinofilia y núcleos prominentes Estudio microbiológico
  54. 54. TRATAMIENTO Curado Intervenciones plásticas Tto QX - contraindicado Favorece diseminación Excepto traqueotomía Asociación Estreptomicina Esteroides
  55. 55. INFECCIONES BACTERIANAS: LEPRA Mycobacterium leprae Incubación 3-10 años Células de Schwann Vasos pequeños Obstrucción nasal, ulceración de la mucosa Tabique nasal anterior Extremo anterior de cornete inferior Engrosamiento nodular pálido de la mucosa Lepra lepromatosa afecta mucosa nasal 95% Biopsia: neutrófilos dispersos e infiltrado de histiocitos cargados de lípidos con el bacilo intracelular Monocitos Tx: múltiples fármacos de rifampicina, dapsona y clofazimina durante 6 a 24 meses
  56. 56. INFECCIONES BACTERIANAS: MICOBACTERIAS Tuberculosis nasal por M. tuberculosis 11-84 años Involucro primario es poco común Inhalación o inoculación directa Costras Malestar nasal Rinorrea anterior y posterior Epistaxis Obstrucción nasal Tabique, cornetes, piso Pólipos nasales recurrentes Epífora Ulceración Engrosamiento nodular de la mucosa
  57. 57. INFECCIONES BACTERIANAS: MICOBACTERIAS Dx: investigación de bacilo Histología: granulomas caseosos y no caseificantes Tx: xrifampicina, etambutol, isoniazida, pirazinamida y estreptomicina RCP, SONDAS DE ADN y croatografía líquida de alto rendimiento Obstrucción Ziehl-Neelsen o tinción fluorescente de auramina Lavados nasales
  58. 58. INFECCIONES BACTERIANAS: ACTINOMICOSIS Bacterias gram-positivas, anaerobias o microaerofílicas Género Actinomyces A israelii, A. naeslundii, A. viscoso y A. Odontolyticus, Flora normal de la cavidad oral, tracto digestivo y respiratorio Gránulos de azufre Infección inicial: Microcolonias, filamentos ramificados
  59. 59. INFECCIONES BACTERIANAS: ACTINOMICOSIS Masa en cuello o ángulo de la mandíbula La gran enmascarada de cabeza y cuello Ataque agudo indolente a infección lenta y progresiva 40% pacientes tienen fístulas Dx: exámen clínico, cultivo, análisis microscópico Tx: penicilina 12 meses, quirúrgico
  60. 60. INFECCIONES BACTERIANAS: SÍFILIS Treponema pallidum Sífilis primaria 10-90 días después de la infección inicial Lesión ulcerada, chancro indoloro Regresión del chancro primario Diseminación hematógena de la espiroqueta Rinitis aguda con secreción espesa, escasa, irritación de fosas nasales Sífilis secundaria Raro involucro nasal, unión mucocutánea de vestíbulo Úlceras mucosas, semejantes a aftas en tracto digestivo
  61. 61. INFECCIONES BACTERIANAS: SÍFILIS Fase latente Sífilis terciaria Secreción nasal acuosa —> espesa, purulenta, sangrienta Gomas, destrucción del cartílago Silla de montar Nasofaringe: cicatrices y estenosis Sífilis congénita Obstrucción nasal Dificultad de alimentarse Erosión de cartílago septal 10-75% de los pacientes
  62. 62. INFECCIONES BACTERIANAS: SÍFILIS Diagnóstico VDRL Prueba TRUST FTA-ABS Tx: Penicilina Microscopia de campo oscuro MHA-TP Pruebas no treponémicas Reagina plasmática rápida 1:32 Respuesta de anticuerpos a los antígenos celulares Pruebas treponémicas Detectan la respuesta de anticuerpos a T. pallidum Espiroquetas en las secreciones confirma sífilis congénita Examen histológico Chancro sifilítico primario: restos necróticos centrales con la inflamación crónica en zonas distales. Sífilis secundaria: células plasmáticas, infiltración linfocítica de las lesiones epiteliales Mialgias, fiebre, dolores de cabeza y otros síntomas constitucionales
  63. 63. INFECCIONES POR HONGOS: BLASTOMICOSIS Blastomyces dermatitidis Vestíbulo nasal Dx: cultivos fúngicos positivos - agarosa de Sabouraud Anfotericina BTx: drenaje quirúrgico si hay un absceso, antifúngicos sistémicos. Histológicamente: hiperplasia seudoepiteliomatosa, acantosis, microabscesos, o células gigantes Ketoconazol Itraconazol
  64. 64. INFECCIONES POR HONGOS: COCCIDIOIDOMICOSIS Coccidioides immitis Manifestaciones de cabeza y cuello raras Infección de los tejidos blandos del reborde alar y del nasion con afectación ósea Dx: pruebas serológicas, cultivos, tinción, IgM e IgG sérica vs C. Immitis Cirugía para casos de diagnóstico titular o debridamiento Itraconazol, fluconazolTx: anfotericina B Pruebas cutáneas + Esférulas de doble pared llenos de endosporas
  65. 65. INFECCIONES POR HONGOS: RINOSPORIDIOSIS Rhinosporidium seeberi Nariz y la nasofaringe Obstrucción nasal, epistaxis, y descarga nasal Masa de lento crecimiento Recurrencia común Tx: escisión quirúrgica con cauterización Los organismos se pueden ver en un estroma fibrovascular con células inflamatorias crónicas Antimicrobianos adyuvantes “Fresa” y esporas
  66. 66. INFECCIONES POR HONGOS: MUCORMICOSIS Infecciones por hongos oportunistas Rhizopus, Mucor, Rhizomucor, y Absidia Pacientes inmunodeprimidos, infecciones agresivas fiebre, úlceras nasales con tejido necrótico negro en la nariz, edema periorbital o facial, cambios en la visión, dolor de cabeza y dolor facia Inhalación de esporas Incapacidad para fagocitar Invasión de tejidos
  67. 67. INFECCIONES POR HONGOS: MUCORMICOSIS Dx: Examen clínico Biopsia de lesiones de mucosa Rinoscopia anterior y endoscopia nasal: tejido necrótico negro a lo largo del tabique nasal, cornetes o en la pared medial del maxilar. TC DE NARIZ Y SPN:edema mucoperióstico asociado con destrucción ósea RM para evaluar la extensión intracraneal o intraorbital Tx: Anfotericina B Desbridamiento quirúrgico Oxígeno hiperbárico
  68. 68. INFECCIONES POR HONGOS: ASPERGILOSIS Ascomycetes: especies de Aspergillus fumigatus y Aspergillus flavus Infecciones no invasivas: sinusitis micótica alérgica y aspergiloma Infecciones invasivas: destrucción de la mucosa sinusal y expansión ósea Factores de riesgo:neutropenia prolongada, corticosteroides Dolor facial progresivo, cefalea
  69. 69. INFECCIONES POR HONGOS: ASPERGILOSIS Tx: Desbridamiento quirúrgico Anfotericina B TAC: lesión focal de tejidos blandos, sutil destrucción ósea, focal. Areas hipodensas focales —> absceso Dx: biospia y cultivo de hongos Hifas tabicadas
  70. 70. INFECCIONES PARASITARIAS: LEISHMANIASIS Parásitos de los géneros Leishmania Leishmania tropica, Leishmania major, Leishmania braziliensis, o Leishmania mexicana Pápulas rojas en la piel expuesta de cara, brazos y piernas que se convierten en placas o nódulos Úlceras con bordes violáceos y bases granulomatosas Leishmaniasis cutánea Sanan en 1 a 3 años Flebótomus hembra
  71. 71. INFECCIONES PARASITARIAS: LEISHMANIASIS Forma mucocutánea Comienza en el tabique nasal 50-90% infectados con L. braziliensis o L. panamensis Diseminación hematógena o linfática Extensión directa Ulceración y perforación septal Desnutrición y neumonía causas de muerte
  72. 72. INFECCIONES PARASITARIAS: LEISHMANIASIS Leishmaniasis visceral Hígado, bazo y médula ósea L. donovani o L. infantum Infiltrado mononuclear (linfocitos e histiocitos), células plasmáticas (forma mucocutánea) Tx: anfotericina B, formas cutáneas y viscerales Dx: biopsias en sacabocados Cuerpos de Leishman- Donovan Antimoniales: estibogluconato de sodio y antimoniato de meglumina
  73. 73. INFECCIONES PARASITARIAS: MIASIS Miasis cutánea botfly humano Dermatobia hominis moscarda verdeMiasis nasales Pápula pruriginosa Phaenicia sericata Necrosis extensa, descamación, y la destrucción de los tejidos Dolorosa, con costra, y purulenta Larvas en la secreción nasal Tx: lavado nasal y la eliminación del vector Desbridamiento quirúrgico con escisión local amplia de las larvas Vendajes antisépticos Vacunación vs Clostridium tetani
  74. 74. CAUSAS TRAUMÁTICAS: GRANULOMA REPARATIVO DE CÉLULAS GIGANTES Masas benignas Huesos craneofaciales ¿Respuesta inflamatoria después de hemorragia intraósea? Mandíbula, tabique nasal, maxilar y senos paranasales Infección crónica se senos paranasales Alteraciones de estado hemodinámico Granulomas Proliferación reactiva Microhemorragias
  75. 75. CAUSAS TRAUMÁTICAS: GRANULOMA REPARATIVO DE CÉLULAS GIGANTES + Femenino 30 años Obstrucción nasal, epistaxis, disosmia, edema facial, cefalea, diplopia, ptosis, oftalmoplejia ceguera y/o afectación de pares craneales TAC: Tejido blando con hemorragia y focos quísticos Masas agresivas con destrucción ósea y extensión intracraneal Histología: granulomas con células gigantes en estroma de fibroblastos Recurrencia 4-12% Formación de quistes y hueso reactivo Tx: escisión quirúrgica Radioterapia Transformación sarcomatosaTerapia antiangiogénica
  76. 76. CAUSAS TRAUMÁTICAS: HEMANGIOMA CAPILAR LOBULAR Tumor benigno Piel o membranas mucosas Trauma Adolescentes varones ¿Verdadera neoplasia o masa de tejido reactivo? Epistaxis y obstrucción nasal Área de Little, cornete inferior, seno maxilar, techo de la cavidad nasal, piso del vestíbulo nasal Mucosa nasal y oral, labio 38% Nariz 29% Tx: escisión quirúrgica Inflamación gingival Embarazadas Mujeres con anticonceptivos orales
  77. 77. OTRAS CAUSAS: ENFERMEDAD INFLAMATORIA DEL INTESTINO Enfermedad de Crohn Colitis ulcerosa Granulomas no caseificantes e inflamación crónica Nariz, la boca y la laringe Obstrucción nasal y rinosinusitis crónica. Rinorrea, epistaxis y obstrucción nasal Tx: corticosteroides tópicos y sistémicos, hidratantes y ungüentos antibióticos Edema de mucosa, inflamación crónica, cambios polipoides del tabique o los cornetes perforación del tabique
  78. 78. OTRAS CAUSAS: ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA VITAMINA C OXALATO DE CALCIO Eliminación renal Aumentan niveles sanguíneos y deposición en riñones En enfermedad renal Deposición en nariz Oxalato no se elimina eficientemente Granuloma nasal de oxalato de calcio Tx: escisión quirúrgica
  79. 79. Tabla 3. Complicaciones de enfermedades de nariz y senos paranasales Complicación Enfermedades asociadas Deformidad en silla de montar Sarcoidosis, Granulomatosis de Wegener, policondritis recidivante, lepra, sifilis, miiasis Perforación septal Sarcoidosis, Síndrome de granuloma de la línea media, Granulomatosis de Wegener, Granuloma de la línea media inducido por cocaina, lepra, sífilis, leishmaniasis, miasis. Autorrinectomia Síndrome de granuloma de la linea media Fístula oronasal Sarcoidosis, Granulomatosis de Wegener, Granuloma de la línea media inducido por cocaina Rinitis Sífilis Descarga retronasal Sarcoidosis Dolor facial / cefalea Sarcoidosis, mucormicosis, aspergilosis, síndrome de granuloma de la línea media Epífora Sarcoidosis, Granulomatosis de Wegener, Mycobacteria Epistaxis Síndrome de granuloma de la linea media, Granulomatosis de Wegener, Rinoescleroma, Mycobacteria, Rinosporidiosis, Hemangioma capilar lobular. Xerorrinia Síndrome de Sjögren
  80. 80. Tabla 4 Tratamiento de las enfermedades de nariz y senos paranasales Enfermedades Terapias Sarcoidosis Corticoesteroides, irrigación nasal, cirugía Síndrome de Granuloma de la línea media Quimioterapia, radioterapia Granulomatosis de Wegener Corticoesteroides, ciclofosfamida Policondritis recidivante Corticoesteroides, ciclofosfamida Síndrome de Churg-Strauss Corticoesteroides, ciclofosfamida, irrigación salina Síndrome de Sjögren Corticoesteroides, sintomáticos Rinoescleroma Antibióticos prolongados Lepra Rifampicina, dapsona y clofazimina Mycobacteria Múltiples antibióticos Actinomicosis Debridamiento quirúrgico, antibióticos prolongados Sífilis Penicilina, antipiréticos Blastomicosis Drenaje quirúrgico, antifúngicos sistémicos Coccidioidomicosis Antifúngicos sistémicos Rinosporidiosis Excisión quirúrgica Mucormicosis Debridamiento quirúrgico, antifúngicos sistémicos Aspergilosis Debridamiento quirúrgico, antifúngicos sistémicos Leishmaniasis Antifúngicos sistémicos, antimoniales sistémicos Miasis Lavado nasal, excision quirúrgica (miasis cutánea) Granuloma reparativo de células gigantes Radioterapia, terapia antiangiogénica Hemangioma capilar lobular Excisión quirúrgica Enfermedad inflamatoria intestinal Corticoesteroides, lubricación nasal Enfermedad renal crónica Excisión quirúrgica
  81. 81. BIBLIOGRAFIA •Bailey, Byron J.; Johnson, Jonas T.; Newlands, Shawn D. Head & Neck Surgery - Otolaryngology, •4th Edition. Ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2006.

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