Enfermedad autoinmune
del oído interno
Gaudencio Antonio Diaz Pavon R1 ORL y CCC
• AIED o EAOI (Enfermedad autoinmune oído interno)
• La presentación clínica de NSHL
• Idiopática
• Rápidamente progresiva...
• IMIED y enfermedad cocleo-vestibular mediada-inmunitariamente
• Idiopatica
• McCabe 1979
• Progresión rápida (durante se...
• EAOI primaria.
• EAOI restringida al oído
• EAOI secundaria
• Multisistemica que afecta a oído interno
• Autoinmune – Por responder a terapia inmunosupresora
• No se ha encontrado antígeno
Epidemiologia
• Enfermedad rara
• Menos de 1 caso por cada 5,000 a 10,000 cada año.
Fisiopatología
• Ha sido objeto de estudio exhaustivo
• La principal contribución es el descubrimiento de una proteína de ...
• Estudio mas recientes sugieren
• Un anticuerpo ataca a CTL2
• Que se coprecipita con la coclina
• Estudios revelaron pre...
• Ratones con lupus eritematoso sistémico
• Desarrollan EAOI
• MRL-Fas y C3H-Fas
• Degeneración de la estría vascular por ...
Clínica
• NSHL
• Bilateral
• Iniciar unilateral y progresar a bilateral en meses
• Progresa durante semanas o meses
• Dete...
• Buscar intencionadamente:
• Nefritis
• Artritis
• Neumonitis
• Sinusitis
• EEI
• Puede haber síntomas y signos oculares
• Uveítis
• Iritis
• Epiescleritis
• Conjuntivitis,
• Queratitis
• Cogan atípico.
• Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
• Síntomas similares a los observados en el síndrome de Cogan.
• Despigmentación y meni...
• Wegener
• Es comúnmente asociado con enfermedades del OM ocasionando hipoacusia
conductiva.
• 10% aproximadamente con SN...
Diagnostico diferencial
• Hipoacusia súbita
• Unilateral
• 72 horas
• Emergencia – tratamiento dentro de las primeras 4 se...
• Meniere
• Durante los primeros meses
• Ambos con fluctuaciones en audición y vértigo episódico
• Corticoesteroides
• 1/3...
• Otosifilis
• Debe ser descartado por rutina
• VDRL, FTA-ABS
• Schwannoma Vestibular, meningitis, EM, neoplasias.
Diagnostico
• Clínico
• No existen pruebas para detectar EAOI
• Se deben de realizar de rutina siempre que se sospeche EAO...
• Resonancia magnética
• Descartar lesión retrococlear
• Lymphocyte migration inhibition assay & lymphocyte transformation...
• Detección de la proteína de 68kDa con Western Blot
• 89% con EAOI tenían presente esta proteína.
• PET scan
• No hay evi...
• Evaluación clínica
• Evaluación audiometríca
• Respuesta a coriticoesteroides
Tratamiento
• El Tratamiento inicial para los adultos consiste en prednisona (60 mg al día
durante 4 semanas y 1mg/kg en p...
• Audiometría
• Al inicio del Tx y a las 4 semanas.
• Si hay mejoría de una frecuencia mayo de 15 dB o de 10 en dos o mas ...
• Aquellos con tratamientos menores a 6 meses tienen mayor riesgo de recaída.
• La respuesta varia de paciente a paciente
...
• Px no-respuesta:
• Dependientes de esteroides.
• IL-1B, MMP-9.
• Efectos adversos
• gastritis y las úlceras, edema y aumento de peso, cambios de la presión arterial,
alteraciones en el ...
Tratamientos alternativos
• Etarnacept
• Inhibidor de factor de necrosis tumoral-α,
• Bueno en combinación con metotrexato...
• Otros:
• Terapia intratimpánica con esteroides, inhibidores del factor de necrosis tumoral-α
• Etarnacept
• Administraci...
• Beta-Tubulina:
• Inhibe reacción inmune de oído interno
• Inhibe Th1 e incrementa Th2 y Th3
• En caso se no respuesta se...
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Enfermedad autoinmune del oído interno

  1. 1. Enfermedad autoinmune del oído interno Gaudencio Antonio Diaz Pavon R1 ORL y CCC
  2. 2. • AIED o EAOI (Enfermedad autoinmune oído interno) • La presentación clínica de NSHL • Idiopática • Rápidamente progresiva • Bilateral
  3. 3. • IMIED y enfermedad cocleo-vestibular mediada-inmunitariamente • Idiopatica • McCabe 1979 • Progresión rápida (durante semanas o meses) de HNS bilateral que responde a la administración de agentes inmunosupresores.
  4. 4. • EAOI primaria. • EAOI restringida al oído • EAOI secundaria • Multisistemica que afecta a oído interno
  5. 5. • Autoinmune – Por responder a terapia inmunosupresora • No se ha encontrado antígeno
  6. 6. Epidemiologia • Enfermedad rara • Menos de 1 caso por cada 5,000 a 10,000 cada año.
  7. 7. Fisiopatología • Ha sido objeto de estudio exhaustivo • La principal contribución es el descubrimiento de una proteína de 68kDa • Por análisis de Westernblot en oídos bovinos • También se encontró en cerdos de guinea y en humanos con EAOI • En bovinos se encontró que se unía a la Heat-Shock protein (HSP-70 de 70kDa)
  8. 8. • Estudio mas recientes sugieren • Un anticuerpo ataca a CTL2 • Que se coprecipita con la coclina • Estudios revelaron presencia de Ac- contra coclina elevado • Susceptible a células B y T
  9. 9. • Ratones con lupus eritematoso sistémico • Desarrollan EAOI • MRL-Fas y C3H-Fas • Degeneración de la estría vascular por precipitación de anticuerpos. • Presentaban mejoría con corticosteroides
  10. 10. Clínica • NSHL • Bilateral • Iniciar unilateral y progresar a bilateral en meses • Progresa durante semanas o meses • Deterioro progresivo • Fluctuante • 50% con síntomas vestibulares • 20% con vértigo menieriforme
  11. 11. • Buscar intencionadamente: • Nefritis • Artritis • Neumonitis • Sinusitis • EEI
  12. 12. • Puede haber síntomas y signos oculares • Uveítis • Iritis • Epiescleritis • Conjuntivitis, • Queratitis • Cogan atípico.
  13. 13. • Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada • Síntomas similares a los observados en el síndrome de Cogan. • Despigmentación y meningitis aséptica
  14. 14. • Wegener • Es comúnmente asociado con enfermedades del OM ocasionando hipoacusia conductiva. • 10% aproximadamente con SNHL • PAN, Lupus y Sx anti-fosfolípidos • PAN puede ocasionar SNHL rápidamente progresiva • Lupus con 58% de SNHL • Sx anti-fosfolípidos por formación de microtrombos
  15. 15. Diagnostico diferencial • Hipoacusia súbita • Unilateral • 72 horas • Emergencia – tratamiento dentro de las primeras 4 semanas
  16. 16. • Meniere • Durante los primeros meses • Ambos con fluctuaciones en audición y vértigo episódico • Corticoesteroides • 1/3 con anti-HSP-70 • No hay evidencia que soporte este hallazgo
  17. 17. • Otosifilis • Debe ser descartado por rutina • VDRL, FTA-ABS • Schwannoma Vestibular, meningitis, EM, neoplasias.
  18. 18. Diagnostico • Clínico • No existen pruebas para detectar EAOI • Se deben de realizar de rutina siempre que se sospeche EAOI BH completa con diferencial Anticuerpos anti-doble cadena de DNA Anticuerpos antigliadina VSG Anti-SSA/B Rajji Cell Assay FR Anti fosfolípidos FTA-ABS Anticuerpos antinucleares Niveles de C3 y C4 HIV
  19. 19. • Resonancia magnética • Descartar lesión retrococlear • Lymphocyte migration inhibition assay & lymphocyte transformation test • Pruebas de inmunidad celular • No hay evidencia que las apoyen
  20. 20. • Detección de la proteína de 68kDa con Western Blot • 89% con EAOI tenían presente esta proteína. • PET scan • No hay evidencias que apoyen su uso.
  21. 21. • Evaluación clínica • Evaluación audiometríca • Respuesta a coriticoesteroides
  22. 22. Tratamiento • El Tratamiento inicial para los adultos consiste en prednisona (60 mg al día durante 4 semanas y 1mg/kg en paciente pediatricos • La respuesta puede ser rápida pero la mayoría ven resultados al final del primer mes • Cursos cortos de tratamiento • No son efectivos
  23. 23. • Audiometría • Al inicio del Tx y a las 4 semanas. • Si hay mejoría de una frecuencia mayo de 15 dB o de 10 en dos o mas contiguas • Respondedor – Continua con la terapia de dosis total • El cual disminuye lentamente hasta las 8 semanas a una dosis de mantenimiento de 10 a 20 mg cada dos días • Esto se mantiene por tiempo variable
  24. 24. • Aquellos con tratamientos menores a 6 meses tienen mayor riesgo de recaída. • La respuesta varia de paciente a paciente • Umbrales • Discriminación • Algunos pueden recaer a pesar de tratamiento completo • Nuevo ciclo de tratamiento • Tasa de respuesta de 60%
  25. 25. • Px no-respuesta: • Dependientes de esteroides. • IL-1B, MMP-9.
  26. 26. • Efectos adversos • gastritis y las úlceras, edema y aumento de peso, cambios de la presión arterial, alteraciones en el metabolismo de la glucosa, necrosis avascular de la cadera, los cambios de humor o problemas psiquiátricos, trastornos del sueño, formación de cataratas, osteoporosis y Cushing habitus.
  27. 27. Tratamientos alternativos • Etarnacept • Inhibidor de factor de necrosis tumoral-α, • Bueno en combinación con metotrexato • Administración de etanercept transtimpánico puede servir como ahorrador de esteroide. • Ciclofosfamida • Agente citotóxico potente • Toxicidad severa, • Mielosupresion, alopecia, cistitis, cáncer entre otros. • Dosis inicial de 1 mg / kg / día por vía oral durante 4 a 6 semanas
  28. 28. • Otros: • Terapia intratimpánica con esteroides, inhibidores del factor de necrosis tumoral-α • Etarnacept • Administración sistémica de IgG • Plasmaféresis • No hay estudios que avalen su eficacia
  29. 29. • Beta-Tubulina: • Inhibe reacción inmune de oído interno • Inhibe Th1 e incrementa Th2 y Th3 • En caso se no respuesta se puede valorar la posibilidad de colocar un implante coclear

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