Otosclerosis
Definición
• La otosclerosis es una enfermedad metabólica
ósea primaria de la capsula otica y la cadena
osicular que causa...
• Enfermedad limitada al hueso temporal
o Capsula otica
• Remoción anormal de hueso maduro
o Osteoclastos
o Reemplazo por ...
• Prevalencia – 0.5 a 1%
• Autopsias 13%
• Causas mas comunes de hipoacusia adquirida
• Mas común en caucásicos, asiáticos...
• Hipoacusia lentamente progresiva
o 30 – 40 años.
• 70% de los casos bilaterales
• Osteoporosis
o Gen COL1A1
Embriología
Patogénesis
• Actividad osteoclastica y osteoblastica aumentada
y proliferación vascular.
o Osteoprotegerin (OPG) (-)
o RA...
• Etiología desconocida
o Factores ambientales
o Factores genéticos
• 7 Loci
o Autosómico dominante
• Sarampión
Fases de desarrollo
histológico
• Otoespongiosis (fase inicial)
o Congestión osteoide
o Inmediaciones de pared de vaso san...
• Otosclerosis (fase tardía)
o Formación de tejido osteoide desmineralizado
o Irregular, exuberante y escleroso.
o Obliter...
• Fenestral
• Coclear
• Far-advanced otosclerosis
o Otosclerosis de larga evolución
o Umbral de conducción aérea de 85 dB o mas
o Umbral de cond...
Clínica
• Hipoacusia
o Lenta
o Progresiva
o Asimétrica
o Tonos graves
• Paracusia de Willis
• Paracusia de Weber
• 25-30 d...
• Fluctuación de audición
o Embarazo
• Vértigo 10-20 %
o Raro
Exploración física
• Otoscopia:
o Excluir otras causas.
o Normal
• Triada de Holmgrem
o Ausencia de cerumen y sequedad
o H...
• Signo de Signo de Schwartze
• Rinne y Weber
o 256, 512, 1024 Hz
o Weber lateralizado al lado mas afectado
o Rinne negativo bilateral
o 128 y 256 Rinne...
Estudios
complementarios
• Tomografía computarizada
o Alta resolución con cortes de -1mm
• Resonancia Magnética
o Poca información
o Anormalidades congénitas
o Patología retrococlear
• T1
o Presencia de intensid...
Pruebas especiales
Diagnostico
• Criterios de Shambaugh
o Signo de Schwartze
o Historia familiar de OS
o CHL unilateral consistente con OS o SNHL bilater...
Diagnostico diferencial
Tratamiento
• Tratamiento medico:
o Fluoruro de calcio a dosis de 20 a 120mg por día
o Los iones de fluoruro reemplazan el...
• Amplificación de sonido:
o Audífonos uní o bilaterales
o Audífonos de conducción ósea
o BAHA
o Implante coclear
Manejo quirúrgico
• Selección de pacientes:
o Mayor éxito:
• Auditiva conductiva,
• Una prueba de Rinne negativa (BC>AC) a...
o Px con historia de disfunción de trompa de Eustaquio o colesteatoma.
o Exostosis
o OMA u OMS contraindicaciones
o Se deb...
• Riesgo de estapedectomía
o Sordera postoperatoria -2%.
o Estiramiento o contusión del nervio cuerda del tímpano
o Dehisc...
Técnica quirúrgica
Anestesia general vs local
Inspeccionar canal auditivo y membrana timpánica
Transcanal
Abordajes
Hemost...
Uso de espéculo de plata
Exposición superior para inspeccionar epitímpano y cadena de huesecillos
Se eleva colgajo de las ...
Se eleva membrana timpánica con el anillo fibroso
Scutum se retira para visualizar ventana oval, proceso piramidal y nervi...
Evaluar cadena de huesecillos
Se divide articulación incudoestapedial
Estapedioplastia
En lugar de estapedectomía, una mov...
Crurotomia anterior con estapedectomia parcial
La platina fractura en su porción media , se elimina la mitad anterior
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Estapedectomia/ estapedotomia
Superestructura del estribo se fractura y extrae
Orificio en platina
División del tendón est...
La platina se retira con el uso de
pequeños ganchos de ángulo recto
Riesgo de sordera postoperatoria
Se sella ventana oval con injerto
Pericondrio del trago
Otosclerosis obliterante primero requiere adelgazamiento de la pla...
Después de la terminación del procedimiento,
el colgajo de MT se devuelve a su posición normal
Antibióticos perioperatorio...
• Después de una estapedotomía o
estapedectomía, se coloca prótesis pistón.
• Algunos informes sugieren una disminución de...
• Estapedotomía y estapedectomia parcial pueden
mostrar mejor audición postoperatoria a
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Bibliografía
• James W. Hall HI Patrick J. Antonelli, in Johnson J-T, Rosen C-A in Bailey’s
Otolaryngology head and neck s...
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Otosclerosis

  1. 1. Otosclerosis
  2. 2. Definición • La otosclerosis es una enfermedad metabólica ósea primaria de la capsula otica y la cadena osicular que causa fijación de los huesecillos, limitada al hueso temporal, que afecta exclusivamente a humanos.
  3. 3. • Enfermedad limitada al hueso temporal o Capsula otica • Remoción anormal de hueso maduro o Osteoclastos o Reemplazo por tejido óseo de mayor grosor o Ventana oval (fissula ante fenestram) • Hipoacusia conductiva o Ligamento Anular o Platina del estibo o Hipoacusia mixta
  4. 4. • Prevalencia – 0.5 a 1% • Autopsias 13% • Causas mas comunes de hipoacusia adquirida • Mas común en caucásicos, asiáticos (1/2) y afroamericanos (1/10) • M:H 2:1 o Influencia hormonal – Embarazo.
  5. 5. • Hipoacusia lentamente progresiva o 30 – 40 años. • 70% de los casos bilaterales • Osteoporosis o Gen COL1A1
  6. 6. Embriología
  7. 7. Patogénesis • Actividad osteoclastica y osteoblastica aumentada y proliferación vascular. o Osteoprotegerin (OPG) (-) o RANK (+) o RANKL • Foco otoesclerotico o Otoespongiosis o Hueso mineralizado y grueso metabólicamente inactivo. o Capsula otica anterior a la platina del estribo • Extensión a oído interno o Hialinizacion de ligamento espiral o Metabolitos toxicos o SNHL
  8. 8. • Etiología desconocida o Factores ambientales o Factores genéticos • 7 Loci o Autosómico dominante • Sarampión
  9. 9. Fases de desarrollo histológico • Otoespongiosis (fase inicial) o Congestión osteoide o Inmediaciones de pared de vaso sanguíneo o Osteocitos o Signo de Schwartze • Fase de transición o Reabsorción ósea o Dilatación vascular disminuye o Osteoclastos o Aspecto espongioso característico
  10. 10. • Otosclerosis (fase tardía) o Formación de tejido osteoide desmineralizado o Irregular, exuberante y escleroso. o Obliterante y no obliterante.
  11. 11. • Fenestral • Coclear
  12. 12. • Far-advanced otosclerosis o Otosclerosis de larga evolución o Umbral de conducción aérea de 85 dB o mas o Umbral de conducción óseo no medible • Very Far-advanced otosclerosis o Discriminación disilábica de menos de 30% a 70dB con un auxiliar auditivo bien colocado o Audiograma en blanco o Otosclerosis en TC de alta resolución
  13. 13. Clínica • Hipoacusia o Lenta o Progresiva o Asimétrica o Tonos graves • Paracusia de Willis • Paracusia de Weber • 25-30 dB en frecuencias del habla o Dificultad para entender • Tinitus 80%
  14. 14. • Fluctuación de audición o Embarazo • Vértigo 10-20 % o Raro
  15. 15. Exploración física • Otoscopia: o Excluir otras causas. o Normal • Triada de Holmgrem o Ausencia de cerumen y sequedad o Hiposensibilidad táctil o Ausencia de reflejo vascular
  16. 16. • Signo de Signo de Schwartze
  17. 17. • Rinne y Weber o 256, 512, 1024 Hz o Weber lateralizado al lado mas afectado o Rinne negativo bilateral o 128 y 256 Rinne negativo o 512 Hz Gap aero-oseo de 25dB.
  18. 18. Estudios complementarios • Tomografía computarizada o Alta resolución con cortes de -1mm
  19. 19. • Resonancia Magnética o Poca información o Anormalidades congénitas o Patología retrococlear • T1 o Presencia de intensidad en capsula otica o Contrastadas – Aumento de intensidad • T2 o Perdida o reducción de espacio de fluido normal.
  20. 20. Pruebas especiales
  21. 21. Diagnostico
  22. 22. • Criterios de Shambaugh o Signo de Schwartze o Historia familiar de OS o CHL unilateral consistente con OS o SNHL bilateral o Audiograma con curva aplanada o en “Coockie-byte” con discriminación excelente o Perdida auditiva coclear pura a la edad característica de OS o CT mostrando desmineralización típica de OS o Reflejo estapedial mostrando típico efecto “On-Off ” visto previamente a fijación de stapedial.
  23. 23. Diagnostico diferencial
  24. 24. Tratamiento • Tratamiento medico: o Fluoruro de calcio a dosis de 20 a 120mg por día o Los iones de fluoruro reemplazan el radical hidroxilo • Fluorapatita o Dolor muscular y óseo, erupciones cutáneas, retención de líquidos.
  25. 25. • Amplificación de sonido: o Audífonos uní o bilaterales o Audífonos de conducción ósea o BAHA o Implante coclear
  26. 26. Manejo quirúrgico • Selección de pacientes: o Mayor éxito: • Auditiva conductiva, • Una prueba de Rinne negativa (BC>AC) a 512 Hz • Buena discriminación del habla o Pacientes jóvenes mayor incidencia de recaída. o Ocupación y estilo de vida del Px o Perforación de MT.
  27. 27. o Px con historia de disfunción de trompa de Eustaquio o colesteatoma. o Exostosis o OMA u OMS contraindicaciones o Se debe abordar el oído mas afectado. • 6 meses el contralateral
  28. 28. • Riesgo de estapedectomía o Sordera postoperatoria -2%. o Estiramiento o contusión del nervio cuerda del tímpano o Dehiscencia del canal de Falopio - parálisis del nervio facial. -1%. Reactivación del VHS - Parálisis de Bell. o Perforación TM -2 % o Perturbación equilibrio aguda.
  29. 29. Técnica quirúrgica Anestesia general vs local Inspeccionar canal auditivo y membrana timpánica Transcanal Abordajes Hemostasia adecuada Exposición adecuada Endaural Retroauricular
  30. 30. Uso de espéculo de plata Exposición superior para inspeccionar epitímpano y cadena de huesecillos Se eleva colgajo de las 6 a las 12
  31. 31. Se eleva membrana timpánica con el anillo fibroso Scutum se retira para visualizar ventana oval, proceso piramidal y nervio facial Identificar cuerda del tímpano
  32. 32. Evaluar cadena de huesecillos Se divide articulación incudoestapedial Estapedioplastia En lugar de estapedectomía, una movilización del estribo se puede realizar por palpación de la platina Se corta tendón del estribo Palpar estribo Láser de argón Refijación frecuente
  33. 33. Crurotomia anterior con estapedectomia parcial La platina fractura en su porción media , se elimina la mitad anterior Articulación incudoestapedial no se altera Tendón del estribo no se divide Beneficio para los pacientes que trabajan en un ambiente ruidoso Injerto de tejido conjuntivo sobre el área expuesta Util en el paciente con fijación aislada anterior en el fissula ante fenestram Extirpación de sólo la platina anterior y crus
  34. 34. Estapedectomia/ estapedotomia Superestructura del estribo se fractura y extrae Orificio en platina División del tendón estapedial 0.8-1 mm de diámetro
  35. 35. La platina se retira con el uso de pequeños ganchos de ángulo recto Riesgo de sordera postoperatoria
  36. 36. Se sella ventana oval con injerto Pericondrio del trago Otosclerosis obliterante primero requiere adelgazamiento de la platina Fascia Injerto de vena Colocación de prótesis
  37. 37. Después de la terminación del procedimiento, el colgajo de MT se devuelve a su posición normal Antibióticos perioperatorios Esteroides perioperatorios CAE revestir con esponja de gelatina , crema antibiótica
  38. 38. • Después de una estapedotomía o estapedectomía, se coloca prótesis pistón. • Algunos informes sugieren una disminución de la sordera coclear postoperatoria y mejora en la reducción de gap aire-hueso por encima de 2000 Hz con estapedotomía.
  39. 39. • Estapedotomía y estapedectomia parcial pueden mostrar mejor audición postoperatoria a frecuencias más altas (4000Hz) que estapedectomía total. • Estapedectomía total puede mostrar mejores ganancias en las frecuencias más bajas (250 Hz y 500 Hz)
  40. 40. Bibliografía • James W. Hall HI Patrick J. Antonelli, in Johnson J-T, Rosen C-A in Bailey’s Otolaryngology head and neck surgery, fifth edition. Wolters Kluwer healt 2014. Philadelphia U.E. Pag 2274- 2289. • Lawrence R. MD & Niparko J. MD in Lalwani A.K. CURRENT Diagnosis & Treatment in Otolaryngology—Head & Neck Surgery. McGraw-Hill 2012, Tercera Edicion, E.U. Pag 861-898 of1034. • Diagnostico y tratamiento de otosclerosis, Guía de referencias rápida GPC • Camels MN, Corintho V, Georges W, Very far-advanced otosclerosis: stapedotomy or cochlear implantation Acta Oto-Laryngologica, 2007; 127: 574578 • Lagleyre S, Sorrentino T, Calmels MN, Reliability of High-Resolution CT Scan in Diagnosis of Otosclerosis Otology & Neurotology 30:1152 Y 1159 2009

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