4. Classificação Semiológica
Crises Focais : Com ou sem compromisso de
consciência/resposta
Crises Generalizadas:
Tónico-Clónica
Ausência : Típica , Atípica, Ausência com
características especiais (Ausência Mioclónica,
Mioclonias Palpebrais)
Mioclónicas : Mioclónicas, M. Atónicas, M.Tónicas
Clónicas
Tónicas
ILAE Classification Core Group :Revised terminology and concepts for organization of the epilepsies: Report of the Commission on Classification and Terminology, 2009
5. Classificação Semiológica
Crises Focais
De acordo com a severidade:
Sem alteração de consciência: Com fenómenos
motores ou autonómicos; Com fenómenos
somatossensoriais ou psíquicos
Com alteração de consciência
Com generalização secundária
De acordo com o sitio presumido de origem das crises:
Com semiologia do lobo
frontal…parietal…multilobar…sem características
localizadoras
Proposta ILAE, 28th International Epilepsy Congress, Budapest, July 2009
18. Lobo Parietal
Semiologia indistinguível
• Aura somatosensorial lateralizada
• Actividade tónica ou clónica assimétrica
• Automatismos simples ou complexos
19. Lobo Occipital
Fenómenos visuais elementares ou
complexos: alucinações, distorções
Aura visual
Cegueira pós-ictal
Taylor et al. Occipital epilepsies: identification of specific and newly recognized syndromes. Brain 2003
SVEINBJÖRNSDÒTTIR et al. Parietal and occipital epilepsy. Epilepsia 1993
Atenção : O estudo foi feito com epileptologistas com experiência.
A melhor capacidade de avaliação evolutiva deve-se a fragmentação da descrição dos fenomenos… por exemplo : antes n tinha aura agora tem….etc
Não consensual esta classificação. Não foi asssinada por todos membros. Luders inclusive.
“a transient occurrence of signs and/or symptoms due to abnormal excessive or synchronous neuronal activity in the brain”
CLASSIFICAÇÃO IMPERFEITA : “because no seizures or syndromes are truly generalized, nor is it likely that many, if any, seizures or syndromes are due to a discretely focal epileptogenic process”
Aqui pretende-se que se faça uso dos descriptores de gravidade e de localização das crises focais…dando uma enfase para o juizo critico da correlação clinica vs meios complementares de diagnóstico.
Imprecisão: clínica e eletroclínica (foco inacessível ao EEG de escalpe)
Mesiotemporal Vs Neocortical : Pq diferenças fundamentais eletroclínicas e de tratamento
Mesial (Hipocampo, Amigdala, Parahipocampo): forma mais comum
Fenomenos psiquicos (Deja Vu , Já me vu, medo, alucinações)
Automatismos: movimentos repetitivos, despropositados, estereotipados, moderados, envolvendo geralmente as mãos (agarrar, colher), boca (estalar dos labios, mastigação)
Quando ocorre lateralização, com excepção das posturas distónicas, as manifestações são ipsilaterais a lesão…mas atênçao que estes doentes muitas vezes tem focos bilaterais independentes
Começa com a aura…e tem confusão pós ictal…
NESTE VIDEO: AURA ABDOMINAL SEGUIDO AUTOMATISMOS OROALIMENTARES, DE FENOMENOS SECUNDÁRIOS A PROPAGAÇÃO HEMISFÉRICA IPSILATERAL (POSTURA DISTÓNICA, DESVIO OCULOCEFÁLICO, Automatismo mimético)
Um bom exemplo de crises parciais complexas em que se mostra que o estado de consciencia n é uma questão de tudo ou nada!
AURA PSIQUICA --- PROPAGAÇÃO HEMISFÉRICA (COM CRISES HIPERCINÉTICAS)
Neocortical são raras em comparação com as mesiais, menos caracterizadas, embora pela sua localização próxima as estruturas mesiaIs, seja muito difícil diferenciar clinicamente
A presença de fenómenos epigástricos e automatismos favorece origem mesial
-O EEG de escalpe, seja ictal ou interictal, não permite distinguir a origem da epilepsia do lobo temporal, embora descargas laterais e posteriores favorecam esta etiologia.
Muitas vezes encaminhados para a Psiquiatria.
30% dos doentes submetidos a cirurgia da epilepsia.
Caracterização complexa em relação com a diversidade e complexidade de funções do lobo frontal
Caracteristicas comuns: Menos de 30 s , maior tendência para o status
Crises Parciais simples geralmente
Posturas distonicas contralaterais
Expressões faciais anormais – caretas
Aura somatosensorial frequente nas crises com origem na area motora suplemenares
* Passam por crises psicogénicas
Inicio subito, sem aura…fim tb subito sem confusão pós ictal
Agora não se chamam crises hipermotoras…chamam-se hipercinéticas!
2-8% nos casos de cirurgia da epilepsia
Fenomenos visuais: flash luminoso, pontos coloridos, halucinações ..face etc…distorções (macropsia, micropsia, metamorfopsia /forma, discromatopsia)
EEG ictal menos vezes positivo pq ocorre propagação rápida do foco
The introduction of video polygraphic systems in the analysis of falling seizures has demonstrated that seizures characterized by pure diminution or loss of tone (atonic seizures) are distinctly rare, at variance with what was previously believed on the basis of only direct clinical observation. Only a few polygraphically documented atonic seizures are available in the literature: atonic seizures were present in 1 of 15 children studied by Ikeno and coworkers and in 9 of 45 patients with epileptic falls observed by Egli and coworkers (Egli et al 1985; Ikeno et al 1985). Gastaut found atonic seizures in 3 of 2000 epileptic children followed at the center St. Paul of Marseille (Gastaut et al 1966b).
From clinical observation, 2 forms of atonic seizures have been recognized:
(1) Brief atonic seizures (effondrements epileptique or drop seizures) in which loss of tone may be restricted to the head (head drop) or involve all postural muscles, leading to a slumping to the ground. If consciousness is lost, this loss is extremely brief, and the patients are able stand up immediately after the fall.(2) Prolonged atonic seizures (akinetic seizures) in which the loss of consciousness and the generalized atonia last from 1 to several minutes. The patient falls to the ground and remains mute and motionless.
Polygraphic recording may reveal additional subtle clinical signs, such as bradycardia or brief arrest of respiration.
Partial atonic seizures. At least 3 types of ictal atonic phenomena may be seen in partial seizures:
(1) Drop attacks(2) Focal atonic seizures(3) Negative myoclonus
Epileptic drop attacks (or falling seizures) may occur in the context of partial epilepsies, being usually due to symmetric or asymmetric tonic stiffening caused by discharges involving the frontal lobe or supplementary motor areas (Tassinari et al 1997; Tinuper et al 1998). More rarely, brief drop attacks are considered to result from atonic mechanisms, although video-polygraphic demonstration is available only in a few cases in the literature (Satow et al 2002; Tassinari 2003).
Focal atonic seizures are partial seizures with ictal paresis or paralysis of one or more parts of the body, which must be distinguished from the more common postictal Todd paralysis. Several reports in the literature with video-EEG documentation of these seizures are now available (Hanson and Chodos 1978). The ictal paralysis (usually hemiparesis) may be preceded or accompanied by a somatosensory aura.
Negative myoclonus is defined as an interruption of tonic muscular activity (50 to 400 msec in duration), time-locked to a spike or a sharp wave in the contralateral centro-parietal cortex on the EEG, without evidence of an antecedent myoclonia (Tassinari et al 1995). Clinically, the negative myoclonus may be unilateral or bilateral and is manifest by brief lapses in tone that interfere with motor coordination, causing “instability” or, more often, dropping of objects from the hands, head nodding, or falls. Negative myoclonus may occur in a variety of extremely different epileptic conditions, including idiopathic and symptomatic entities. It is now classified as an autonomous epileptic seizure type (Engel 2001)
Negative myoclonus is defined as an interruption of tonic muscular activity (50 to 400 msec in duration), time-locked to a spike or a sharp wave in the contralateral centro-parietal cortex on the EEG, without evidence of an antecedent myoclonia (Tassinari et al 1995). Clinically, the negative myoclonus may be unilateral or bilateral and is manifest by brief lapses in tone that interfere with motor coordination, causing “instability” or, more often, dropping of objects from the hands, head nodding, or falls. Negative myoclonus may occur in a variety of extremely different epileptic conditions, including idiopathic and symptomatic entities. It is now classified as an autonomous epileptic seizure type (Engel 2001)
Discognitivas quando a pertubação da cognição é o fenomeno predominante (percepção, atenção,emoção,memória)…se não for o fenomeno predominante caracteriza-se como disfásico