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SEMIOLOGIA DAS CRISES
EPILEPTICAS
Hipólito Nzwalo, I.C. Neurologia, H.Faro
Maio, 2010
Sessões Clínicas, S. Neurologia, HGO
Introdução
Classificação semiológica
Melhor caracterização das crises
Maior concordância interobser.
Maior correlação anatómica
Melhor capacidade de avaliação
evolutiva
Introdução
Classificação Semiológica
Crises Focais : Com ou sem compromisso de
consciência/resposta
Crises Generalizadas:
Tónico-Clónica
Ausência : Típica , Atípica, Ausência com
características especiais (Ausência Mioclónica,
Mioclonias Palpebrais)
Mioclónicas : Mioclónicas, M. Atónicas, M.Tónicas
Clónicas
Tónicas
ILAE Classification Core Group :Revised terminology and concepts for organization of the epilepsies: Report of the Commission on Classification and Terminology, 2009
Classificação Semiológica
 Crises Focais
De acordo com a severidade:
 Sem alteração de consciência: Com fenómenos
motores ou autonómicos; Com fenómenos
somatossensoriais ou psíquicos
 Com alteração de consciência
 Com generalização secundária
De acordo com o sitio presumido de origem das crises:
 Com semiologia do lobo
frontal…parietal…multilobar…sem características
localizadoras
Proposta ILAE, 28th International Epilepsy Congress, Budapest, July 2009
Crises Focais
Limitações:
localização neuroanatómica
Foco silencioso
Propagação rápida
Coexistência de focos
Mesiotemporal vs Neocortical
Gotz et al. Spread of ictal activity in focal epilepsy. Epilepsia, 2008
Lobo Temporal
 Mesial
Crises parciais complexas (mais
comuns)
 Fenómenos epigástricos,
alucinações olfactivas
 Fenómenos psíquicos, medo
 Automatismos simples (60%)
 Posturas distónicas
 Estado pós ictal: Confusão,
psicose, afasia, anartria
Semim et al. Localization-related Epilepsy: Causes and Clinical Features. UptoDate, 2009
Lobo Temporal
Lobo Temporal
Lobo Temporal
 Neocortical
 Alucinações auditivas/visuais complexas
 Raros: Fenómenos epigastricos e automatismos
Semim et al. Localization-related Epilepsy: Causes and Clinical Features. UptoDate, 2009
Lobo Frontal
Semiologia variável
Características Comuns
Curta duração
Predomínio nocturno
Ocorrência em clusters
Estado pós ictal breve ou ausente
Automatismos complexos
Manifestações motoras
proeminentes (C.Hipercinéticas)
Laskowitz et al. The Syndrome of Frontal Lobe Epilepsy, Neurology, 1995
Combi et al. Autosomal Dominat Nocturnal Frontal Lobe Epilepsy, J Neurology, 2004
Lobo Frontal
 Área Motora Primária
 Movimentos clónicos ou
mioclónicos
 M.Jacksoniana
 Propagação: disfasia…posturas
distónicas
Laskowitz et al. The Syndrome of Frontal Lobe Epilepsy, Neurology, 1995
Combi et al. Autosomal Dominat Nocturnal Frontal Lobe Epilepsy, J Neurology, 2004
Lobo Frontal
Lobo Frontal
 Area Motora Suplementar
 Aura somatosensorial
 Postura tónica unilateral ou
bilateral assimétrica
 Expressões faciais anormais
 Automatismos complexos:
chutar, movimentos pélvicos
Lobo Frontal
Lobo Frontal
Opérculo
Salivação, engolir, mastigação
Aura epigastrica
Medo
Disfasia + Mo. clonicos faciais
Laskowitz et al. The Syndrome of Frontal Lobe Epilepsy, Neurology, 1995
Combi et al. Autosomal Dominat Nocturnal Frontal Lobe Epilepsy, J Neurology, 2004
Lobo Frontal
Lobo Parietal
 Semiologia indistinguível
• Aura somatosensorial lateralizada
• Actividade tónica ou clónica assimétrica
• Automatismos simples ou complexos
Lobo Occipital
Fenómenos visuais elementares ou
complexos: alucinações, distorções
Aura visual
Cegueira pós-ictal
Taylor et al. Occipital epilepsies: identification of specific and newly recognized syndromes. Brain 2003
SVEINBJÖRNSDÒTTIR et al. Parietal and occipital epilepsy. Epilepsia 1993
Primariamente Generalizadas
 Tónico-Clónicas
 Mioclónicas
Primariamente Generalizadas
 Tónicas
Primariamente Generalizadas
 Atónicas
-Curta Duração
-Prolongadas (Acinéticas)
Outras
 Mioclonias Negativas
Outras
 Gelásticas
Outras
 Discognitivas
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 Psicogénicas
Obrigado!

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Classificação semiológica das crises epilépticas

Notas del editor

  1. Atenção : O estudo foi feito com epileptologistas com experiência. A melhor capacidade de avaliação evolutiva deve-se a fragmentação da descrição dos fenomenos… por exemplo : antes n tinha aura agora tem….etc
  2. Não consensual esta classificação. Não foi asssinada por todos membros. Luders inclusive.
  3. “a transient occurrence of signs and/or symptoms due to abnormal excessive or synchronous neuronal activity in the brain” CLASSIFICAÇÃO IMPERFEITA : “because no seizures or syndromes are truly generalized, nor is it likely that many, if any, seizures or syndromes are due to a discretely focal epileptogenic process”
  4. Aqui pretende-se que se faça uso dos descriptores de gravidade e de localização das crises focais…dando uma enfase para o juizo critico da correlação clinica vs meios complementares de diagnóstico.
  5. Imprecisão: clínica e eletroclínica (foco inacessível ao EEG de escalpe) Mesiotemporal Vs Neocortical : Pq diferenças fundamentais eletroclínicas e de tratamento
  6. Mesial (Hipocampo, Amigdala, Parahipocampo): forma mais comum Fenomenos psiquicos (Deja Vu , Já me vu, medo, alucinações) Automatismos: movimentos repetitivos, despropositados, estereotipados, moderados, envolvendo geralmente as mãos (agarrar, colher), boca (estalar dos labios, mastigação) Quando ocorre lateralização, com excepção das posturas distónicas, as manifestações são ipsilaterais a lesão…mas atênçao que estes doentes muitas vezes tem focos bilaterais independentes
  7. Começa com a aura…e tem confusão pós ictal… NESTE VIDEO: AURA ABDOMINAL SEGUIDO AUTOMATISMOS OROALIMENTARES, DE FENOMENOS SECUNDÁRIOS A PROPAGAÇÃO HEMISFÉRICA IPSILATERAL (POSTURA DISTÓNICA, DESVIO OCULOCEFÁLICO, Automatismo mimético)
  8. Um bom exemplo de crises parciais complexas em que se mostra que o estado de consciencia n é uma questão de tudo ou nada! AURA PSIQUICA --- PROPAGAÇÃO HEMISFÉRICA (COM CRISES HIPERCINÉTICAS)
  9. Neocortical são raras em comparação com as mesiais, menos caracterizadas, embora pela sua localização próxima as estruturas mesiaIs, seja muito difícil diferenciar clinicamente A presença de fenómenos epigástricos e automatismos favorece origem mesial -O EEG de escalpe, seja ictal ou interictal, não permite distinguir a origem da epilepsia do lobo temporal, embora descargas laterais e posteriores favorecam esta etiologia.
  10. Muitas vezes encaminhados para a Psiquiatria. 30% dos doentes submetidos a cirurgia da epilepsia. Caracterização complexa em relação com a diversidade e complexidade de funções do lobo frontal Caracteristicas comuns: Menos de 30 s , maior tendência para o status
  11. Crises Parciais simples geralmente Posturas distonicas contralaterais Expressões faciais anormais – caretas Aura somatosensorial frequente nas crises com origem na area motora suplemenares
  12. * Passam por crises psicogénicas
  13. Inicio subito, sem aura…fim tb subito sem confusão pós ictal Agora não se chamam crises hipermotoras…chamam-se hipercinéticas!
  14. Rara Aura somatosensorial : formigueiro…entorpecimento
  15. 2-8% nos casos de cirurgia da epilepsia Fenomenos visuais: flash luminoso, pontos coloridos, halucinações ..face etc…distorções (macropsia, micropsia, metamorfopsia /forma, discromatopsia) EEG ictal menos vezes positivo pq ocorre propagação rápida do foco
  16. The introduction of video polygraphic systems in the analysis of falling seizures has demonstrated that seizures characterized by pure diminution or loss of tone (atonic seizures) are distinctly rare, at variance with what was previously believed on the basis of only direct clinical observation. Only a few polygraphically documented atonic seizures are available in the literature: atonic seizures were present in 1 of 15 children studied by Ikeno and coworkers and in 9 of 45 patients with epileptic falls observed by Egli and coworkers (Egli et al 1985; Ikeno et al 1985). Gastaut found atonic seizures in 3 of 2000 epileptic children followed at the center St. Paul of Marseille (Gastaut et al 1966b). From clinical observation, 2 forms of atonic seizures have been recognized: (1) Brief atonic seizures (effondrements epileptique or drop seizures) in which loss of tone may be restricted to the head (head drop) or involve all postural muscles, leading to a slumping to the ground. If consciousness is lost, this loss is extremely brief, and the patients are able stand up immediately after the fall. (2) Prolonged atonic seizures (akinetic seizures) in which the loss of consciousness and the generalized atonia last from 1 to several minutes. The patient falls to the ground and remains mute and motionless. Polygraphic recording may reveal additional subtle clinical signs, such as bradycardia or brief arrest of respiration. Partial atonic seizures. At least 3 types of ictal atonic phenomena may be seen in partial seizures: (1) Drop attacks (2) Focal atonic seizures (3) Negative myoclonus Epileptic drop attacks (or falling seizures) may occur in the context of partial epilepsies, being usually due to symmetric or asymmetric tonic stiffening caused by discharges involving the frontal lobe or supplementary motor areas (Tassinari et al 1997; Tinuper et al 1998). More rarely, brief drop attacks are considered to result from atonic mechanisms, although video-polygraphic demonstration is available only in a few cases in the literature (Satow et al 2002; Tassinari 2003). Focal atonic seizures are partial seizures with ictal paresis or paralysis of one or more parts of the body, which must be distinguished from the more common postictal Todd paralysis. Several reports in the literature with video-EEG documentation of these seizures are now available (Hanson and Chodos 1978). The ictal paralysis (usually hemiparesis) may be preceded or accompanied by a somatosensory aura. Negative myoclonus is defined as an interruption of tonic muscular activity (50 to 400 msec in duration), time-locked to a spike or a sharp wave in the contralateral centro-parietal cortex on the EEG, without evidence of an antecedent myoclonia (Tassinari et al 1995). Clinically, the negative myoclonus may be unilateral or bilateral and is manifest by brief lapses in tone that interfere with motor coordination, causing “instability” or, more often, dropping of objects from the hands, head nodding, or falls. Negative myoclonus may occur in a variety of extremely different epileptic conditions, including idiopathic and symptomatic entities. It is now classified as an autonomous epileptic seizure type (Engel 2001)
  17. Negative myoclonus is defined as an interruption of tonic muscular activity (50 to 400 msec in duration), time-locked to a spike or a sharp wave in the contralateral centro-parietal cortex on the EEG, without evidence of an antecedent myoclonia (Tassinari et al 1995). Clinically, the negative myoclonus may be unilateral or bilateral and is manifest by brief lapses in tone that interfere with motor coordination, causing “instability” or, more often, dropping of objects from the hands, head nodding, or falls. Negative myoclonus may occur in a variety of extremely different epileptic conditions, including idiopathic and symptomatic entities. It is now classified as an autonomous epileptic seizure type (Engel 2001)
  18. Crises gelásticas : crises limbicas…harmatromas hipotalámicos
  19. Discognitivas quando a pertubação da cognição é o fenomeno predominante (percepção, atenção,emoção,memória)…se não for o fenomeno predominante caracteriza-se como disfásico