1. ¶ 7-0510
Spondylarthrite ankylosante et autres
spondylarthropathies
J. Sibilia, T. Pham, C. Sordet, B. Jaulhac, P. Claudepierre
Les spondylarthropathies (SP) regroupent des pathologies dont la lésion élémentaire est une atteinte
inflammatoire des enthèses axiales et/ou périphériques. Il s’agit de la spondylarthrite ankylosante (SPA),
des arthrites réactionnelles (AR), du rhumatisme psoriasique (RP) et des manifestations articulaires des
entérocolopathies inflammatoires chroniques (maladie de Crohn et rectocolite ulcérohémorragique). Leur
prévalence est proche de celle de la polyarthrite rhumatoïde, de l’ordre de 0,2 à 0,5 % dans la population
générale. Ces rhumatismes ont des caractéristiques communes : Ils débutent le plus souvent chez l’adulte
jeune avec un terrain génétique prédisposant (human leukocyte antigen [HLA] B27) et ont une
évolution marquée par de fréquentes rémissions spontanées mais aussi vers une forme chronique,
invalidante et handicapante. Toutes les enthèses peuvent être touchées. Les localisations les plus
caractéristiques sont les sacro-iliaques et le rachis, responsables de l’atteinte axiale, mais aussi le
calcanéus, les articulations claviculaires, la symphyse pubienne et les interphalangiennes distales pour ce
qui est des atteintes périphériques. Des arthrites périphériques, asymétriques, peuvent compléter le
tableau clinique. Face à un tableau de rachialgies inflammatoires de l’adulte jeune, ou d’atteinte
inflammatoire des enthèses ou articulations périphériques, il faudra à l’interrogatoire et à l’examen
clinique des antécédents personnels ou familiaux de SP, mais aussi de psoriasis, acné, pustulose,
entéropathie, affection génito-urinaire ou digestive, atteinte oculaire. L’examen clinique recherche les
syndromes pelvirachidien, enthésitique, articulaire périphérique et extra-articulaire. Le bilan biologique
sert surtout à éliminer les diagnostics différentiels. En effet, le syndrome inflammatoire peut être absent ou
discret, surtout dans les formes axiales. La recherche de HLA B27 ne se justifie que dans les formes
débutantes et/ou atypiques de SP et doit être interprétée avec prudence car 7 à 10 % de la population
caucasoïde porte au moins un allèle HLA B27. Les lésions radiologiques caractéristiques apparaissent le
plus souvent tardivement, mais permettent alors de confirmer le diagnostic. La pierre angulaire de la prise
en charge des SP est l’association des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), dont l’efficacité est un
critère diagnostique important, et de la rééducation fonctionnelle. Les antalgiques sont intéressants en
traitement d’appoint des AINS. En cas d’insuffisance des AINS, on pourra envisager l’introduction d’un
traitement de fond. Pour les formes périphériques, certains traitements comme la Salazopyrine®, le
méthotrexate, le léflunomide et les anti-tumor necrosis factors (TNF)-a ont fait la preuve de leur efficacité
clinique, en particulier dans le RP. En revanche, seuls les anti-TNF-a ont démontré une efficacité clinique
sur les formes axiales. Ces traitements ne peuvent être utilisés dans les SP qu’après l’échec d’un
traitement conventionnel conduit de façon optimale et sur avis d’un rhumatologue ayant une grande
expérience des SP et des biothérapies.
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Mots clés : Spondylarthrite ankylosante ; Spondylarthropathie ; AINS ; Anti-TNF
Plan L’inflammation des spondylarthropathies est surtout faite de
polynucléaires 6
¶ Introduction 2 L’efficacité des anti-inflammatoires non stéroïdiens peut être
¶ Concept de spondylarthropathie 2 spectaculaire 6
Âge de début 2 La physiopathologie des spondylarthropathies se caractérise par
L’homme est plus souvent touché mais les formes féminines ne l’interaction entre un terrain immunogénétique prédisposant et
sont pas rares 2
des micro-organismes arthritogènes : exemple des arthrites
La prévalence des spondylarthropathies est mal connue 4
réactionnelles 6
L’enthèse est le siège électif de l’atteinte inflammatoire dans les
spondylarthropathies 4 L’évolution des spondylarthropathies est caractéristique 8
Traité de Médecine Akos 1
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2. 7-0510 ¶ Spondylarthrite ankylosante et autres spondylarthropathies
¶ Démarche diagnostique dans les spondylarthropathies 8 ■ Introduction
L’interrogatoire a pour objectifs 8
L’examen clinique doit analyser et rechercher avec précision les Les spondylarthropathies (SP) regroupent la spondylarthrite
signes caractéristiques des SP 8 ankylosante (SPA) ou pelvispondylite rhumatismale (PSR), le
syndrome de Reiter et les arthrites réactionnelles (AR), le
¶ Quelle est la valeur des examens complémentaires ? 10
rhumatisme psoriasique (RP) et les manifestations articulaires
Quel est l’intérêt du bilan standard ? 10
des entérocolopathies inflammatoires chroniques (maladie de
Faut-il faire un bilan immunitaire ? 10
Crohn et rectocolite ulcérohémorragique). Certaines formes
Faut-il faire un prélèvement articulaire ? 10
moins caractérisées sont appelées SP indifférenciées (Fig. 1). Ces
Le bilan infectieux a-t-il des implications pratiques ? 10
affections constituent un groupe homogène de rhumatismes
La recherche de HLA B27 est-elle systématiquement justifiée ? 10
inflammatoires caractérisés par des enthésopathies axiales
L’examen ophtalmologique doit-il être réalisé systématiquement ? 10 (pelvirachidiennes) et périphériques parfois associées à des
Quelle est la valeur des examens radiographiques ? 10 arthrites périphériques et des signes extra-articulaires. Ces SP
¶ En pratique, comment surveiller une spondylarthropathie ? 12 ont également un terrain génétique commun comme l’atteste
Évaluation des symptômes 12 l’existence de cas familiaux et la forte liaison avec l’antigène
Évaluation objective de l’atteinte ostéoarticulaire 12 d’histocompatibilité de classe I, human leukocyte antigen (HLA)
Évaluation biologique 12 B27.
Recherche des complications extra-articulaires 12 L’intérêt du concept de SP est double :
Évaluation radiologique 12 • il facilite le diagnostic des rhumatismes inflammatoires grâce
¶ Quelques aspects cliniques particuliers 12 à l’utilisation de critères diagnostiques internationaux validés
Arthrites réactionnelles 12 (Tableau 1, 2) ; [1-4]
Rhumatisme psoriasique 13
• il regroupe des affections dont la pathogénie est souvent
Manifestations articulaires des entéropathies inflammatoires
caractérisée par l’interaction entre un terrain immunogénéti-
que prédisposant et différents micro-organismes arthrito-
(maladie de Crohn et rectocolite hémorragique) 13
gènes.
Spondylarthropathies indifférenciées 13
¶ Aux frontières des spondylarthropathies 13
Concept SAPHO
Autres affections pouvant se manifester par une
13 ■ Concept de spondylarthropathie
spondylarthropathie 13 Les SP ont des caractéristiques épidémiologiques et physiopa-
¶ Principes thérapeutiques 13 thologiques originales communes résumées dans le Tableau 3.
Traitements médicaux 13
Rééducation, physiothérapie et règles d’hygiène de vie 14 Âge de début
Traitements locaux 14
Traitement chirurgical 15 Les SP débutent souvent à la fin de la croissance entre 16 et
Traitement et prévention des complications extra-articulaires 15 30 ans. Récemment, le démembrement des arthrites chroniques
Grands principes de recours aux traitements 15 juvéniles a montré qu’il existe aussi chez l’enfant d’authenti-
ques SP. Ces formes à début juvénile sont plus fréquentes dans
¶ Principes thérapeutiques spécifiques des différentes formes de
certaines régions : 10 à 15 % des SP débutent avant l’âge de
spondylarthropathie 15
15 ans en Europe alors que ce pourcentage est de 30 % dans les
Arthrites réactionnelles 15
pays du Maghreb. Plus rarement, certaines formes débutent
Rhumatisme psoriasique 15 tardivement (après 50 ans). [5]
Manifestations articulaires des entéropathies inflammatoires 16
¶ Problèmes thérapeutiques particuliers 16
Comment traiter une spondylarthropathie pendant la grossesse ? 16
L’homme est plus souvent touché mais
Comment traiter les formes réfractaires localisées de SP ? 16 les formes féminines ne sont pas rares
Comment traiter une SP en cas d’antécédents d’ulcère Le sex-ratio dépend du type de SP (Tableau 4). Depuis
gastroduodénal ou d’ulcère évolutif ? 17 quelques années, les formes féminines, qui étaient jusqu’ici
Comment traiter une SP du sujet âgé ? 17 vraisemblablement confondues avec d’autres rhumatismes
¶ Conclusion 17 inflammatoires, sont de plus en plus fréquentes. Dans la SPA, le
sex-ratio qui était de 10 hommes et 1 femme il y a une dizaine
Figure 1. Spondylarthropathies. RCH : rec-
tocolite hémorragique.
Manifestations
Syndrome de Reiter
articulaires des
et arthrites
entéropathies
réactionnelles
inflammatoires
(Crohn, RCH)
Spondylarthrite
ankylosante
Rhumatisme Spondylarthropathies
psoriasique indifférenciées
Manifestations
articulaires des
affections dermatologiques
(acné, pustulose)
SAPHO ?
2 Traité de Médecine Akos
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3. Spondylarthrite ankylosante et autres spondylarthropathies ¶ 7-0510
Tableau 1.
Critères diagnostiques des spondylarthropathies : critères proposés par l’European Spondylarthropathy Study Group (ESSG) (1991).
Description des critères
Critères majeurs
1. Douleurs rachidiennes inflammatoires 1. Douleurs rachidiennes inflammatoires
Antécédent ou douleur actuelle du rachis lombaire, dorsal ou cervical avec au moins 4 des 5 critères suivants :
- âge de début inférieur à 45 ans
- début insidieux
- douleur augmentée par l’effort
- raideur matinale
- depuis au mois 3 mois
2. Synovites asymétriques ou prédominantes 2. Synovite
aux membres inférieurs Arthrites asymétriques dans les antécédents ou en cours ou arthrites prédominantes aux membres inférieurs
Critères mineurs
1. Antécédents familiaux de spondylar- 1. Antécédents familiaux au premier ou au deuxième degré de :
thropathie Spondylarthrite ankylosante ou psoriasis ou uvéite ou arthrite réactionnelle ou maladie inflammatoire intesti-
nale
2. Psoriasis 2. Psoriasis
Dans les antécédents ou en cours objectivé par un médecin
3. Maladie inflammatoire intestinale 3. Maladie inflammatoire digestive
Dans les antécédents ou en cours, maladie de Crohn ou rectocolite hémorragique diagnostiquées par un mé-
decin et confirmées par la radiographie ou l’endoscopie
4. Urétrite 4. Douleurs fessières à bascule
Dans les antécédents ou en cours
5. Diarrhée aiguë 5. Enthésopathies
Douleurs ou sensibilité à l’insertion des tendons d’Achille ou de l’aponévrose plantaire
6. Douleurs fessières à bascule 6. Diarrhée
Précédant de moins de 1 mois les arthrites
7. Enthésiopathie 7. Urétrite
Non gonococcique, ou cervicite précédant de moins de 1 mois les arthrites
8. Sacro-iliite radiologique 8. Sacro-iliite
≥ stade 2 ou bilatérale
≥ stade 3 si unilatérale
(stade 0 : normal, stade 1 : possible, stade 2 : minime,
stade 3 : modérée, stade 4 : ankylose)
Tableau 2. Tableau 3.
Critères diagnostiques des spondylarthropathies d’Amor (1990). Dix caractéristiques épidémiologiques et physiopathologiques
essentielles des spondylarthropathies.
A. Signes cliniques ou histoire clinique Points
1. Douleurs nocturnes lombaires ou dorsales et/ou raideur 1 L’âge de début est de 20 à 30 ans mais il existe des formes juvéniles et des
matinale lombaire ou dorsale formes à révélation tardive (> 50 ans)
2. Oligoarthrite asymétrique 2 L’homme est plus souvent touché que la femme mais les formes fémini-
3. Douleurs fessières sans précision ou douleurs fessières 1 ou 2 nes sont fréquentes même dans la spondylarthrite ankylosante (2 à
à bascule 3 hommes/1 femme)
4. Doigt ou orteil en « saucisse » 2 La prévalence globale des spondylarthropathies est de 0,2 à 0,5 % dans
la population générale. Cette prévalence est directement liée au terrain
5. Talalgie ou autre enthésopathie 2
génétique (HLA B27)
6. Iritis 2
L’évolution des spondylarthropathies est marquée par de fréquentes ré-
7. Urétrite non gonococcique ou cervicite moins de 1 mois 1
missions spontanées et l’évolution possible vers une forme chronique
avant le début de l’arthrite
Différentes formes de spondylarthropathie peuvent s’associer simulta-
8. Diarrhée moins de 1 mois avant l’arthrite 1
nément ou successivement chez un même individu
9. Présence ou antécédent de psoriasis et/ou d’une balanite 2
et/ou d’une entérocolopathie chronique La pathogénie des spondylarthropathies se caractérise par l’interaction
entre un terrain immunogénétique prédisposant, particulièrement lié à
B. Signes radiologiques
HLA B27, et des micro-organismes arthritogènes (cf. Tableau 5)
10. Sacro-iliite (stade < 2 bilatérale ou stade > 3 si unilatérale) 3
Des modèles animaux des spondylarthropathies (rats transgéniques
C. Terrain génétique
pour le gène HLA B27 humain) confirment les données cliniques et pa-
11. Présence de l’antigène B27 et/ou antécédents familiaux 2 thogéniques humaines
de pelvispondylite et/ou de syndrome de Reiter et/ou
La lésion élémentaire est une atteinte des enthèses axiales (syndrome
de psoriasis et/ou d’uvéite et/ou d’entérocolopathie chronique
pelvirachidien) et/ou périphériques (talalgies et autres enthéso-
D. Sensibilité au traitement pathies)
12. Amélioration en 48 heures des douleurs par les anti- 2
Les lésions inflammatoires des spondylarthropathies sont faites de poly-
inflammatoires non stéroïdiens et/ou rechute rapide (48 h)
nucléaires neutrophiles, contrairement aux autres rhumatismes inflam-
des douleurs à leur arrêt
matoires comme la polyarthrite rhumatoïde
Le malade sera déclaré ayant une spondylarthropathie si : La sensibilité aux anti-inflammatoires non stéroïdiens est un bon critère
=> la somme des points des 12 critères est égale ou supérieure à 6 diagnostique
=> et s’il répond aux items 7 ou 8 HLA : human leukocyte antigen.
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4. 7-0510 ¶ Spondylarthrite ankylosante et autres spondylarthropathies
Tableau 4.
Prévalence, association avec human leukocyte antigen (HLA) B27 et sex-ratio des différentes spondylarthropathies.
Spondylarthropathies Prévalence (population Association avec HLA B27 Risque relatif Sex-ratio
caucasoïde) (%) (%)
Spondylarthrite ankylosante 0,2 à 0,5 90 à 95 90 2-3 H/1 F
Arthrite réactionnelle 0,1 60 à 80 35 2-6 H/1 F pour forme génito-urinaire
1 H/1 F pour forme digestive
Rhumatisme psoriasique 0,1 40 à 70 10 1 H/1F
Arthrite associée à une maladie 0,01 30 à 60 10 1 H/1F
inflammatoire intestinale
Dans la population caucasoïde, la prévalence de HLA B27 est de 7 à 10 %. Le risque relatif évalue la probabilité d’apparition d’une spondylarthropathie dans une population
caucasoïde quand le sujet porte un allèle HLA B27. H : homme ; F : femme.
d’années, est actuellement évalué à 2-3/1. Ces formes féminines
ressemblent beaucoup aux formes masculines, même si les
arthrites périphériques semblent un peu plus fréquentes. [1, 3, 5]
La prévalence des spondylarthropathies
est mal connue
Cette prévalence dépend de nombreux facteurs : la popula-
tion étudiée, les critères diagnostiques utilisés, la méthode de
l’enquête.
La prévalence des SP est proportionnelle à HLA B27 quelle
que soit la race. Dans la population noire et asiatique où la
prévalence de HLA B27 est inférieure à 2 %, les SPA
sont beaucoup plus rares que dans la population caucasoïde
(Tableau 4).
Globalement, la prévalence de l’ensemble des SP a été estimée
par plusieurs études donnant des résultats assez proches, de
l’ordre de 0,2 à 0,5 % dans la population générale. [6, 7] Les
données françaises les plus récentes sont fournies par les
enquêtes EPIRHUM 1 et 2, réalisées par la section Épidémiologie
de la Société française de rhumatologie. La prévalence des SP
semble être très proche dans cette étude de celle de la polyarth-
rite rhumatoïde.
Il faut signaler des tendances nouvelles :
• La prévalence des SPA est en hausse, surtout en raison d’une
meilleure connaissance des formes juvéniles et féminines et
des formes frustes ;
• La prévalence du RP semble également en hausse car cette
affection est maintenant mieux connue. Il est généralement
admis que la prévalence du psoriasis cutané est de 1 à 3 %
de la population générale. Dans cette population de psoriasis Figure 2. Aspects radiographiques d’une sacro-iliite débutante.
cutané, 5 à 30 % des patients ont des manifestations articu- A. Radiographie (bassin, face) : sacro-iliite débutante prédominante à
laires inflammatoires compatibles avec un RP ; [8] droite.
• La prévalence des authentiques AR est en baisse dans les pays B. Scanner (coupe axiale) : sacro-iliite débutante.
occidentaux, probablement en raison de la modification de
l’écologie bactérienne et peut-être de l’utilisation plus osseuse et d’appositions périostées formant des enthésophytes.
fréquente des antibiotiques. Selon les épidémies d’infections Dans les formes évoluées, cette prolifération osseuse va entraî-
digestives par Salmonella, Shigella, Campylobacter ou Yersinia, la ner une véritable fusion osseuse responsable de l’évolution
fréquence des AR varie entre 0 et 15 %. [9] ankylosante des SP. Cette évolution explique bien la chronolo-
• Il est possible que, d’une part les sujets vivant ou originaires gie des lésions de la triade ostéite-périostose-hyperostose
du Maghreb, et d’autre part les sujets infectés par le virus de caractéristique des enthésopathies des SP (Fig. 2 à 6).
l’immunodéficience humaine (VIH), soient plus à risque de
développer une SP. Une plus grande contamination bacté- Comment expliquer les lésions radiographiques
rienne du tube digestif est évoquée, sans éléments définitifs liées à ces enthésopathies ?
à l’heure actuelle.
Toutes les structures ostéoarticulaires comportant des enthèses
peuvent être touchées.
L’enthèse est le siège électif de l’atteinte • Les articulations sacro-iliaques ne comportent qu’une zone
inflammatoire dans synoviale très réduite car elles sont faites en majeure partie de
les spondylarthropathies ligaments. La sacro-iliite est donc considérée comme une
enthésopathie sacro-iliaque, ce qui explique l’évolution
L’enthèse est formée par des travées osseuses parallèles aux fusionnante fréquemment observée (Fig. 2, 3).
fibres de collagène du tendon qui s’ancrent dans l’os. Il existe • Le disque intervertébral est formé d’un annulus fibreux qui
entre l’os et le tendon une zone cartilagineuse qui a la fonction est une véritable enthèse enserrant le nucleus pulposus. Cet
d’amortir les contraintes en traction. annulus s’insère à la périphérie des corps vertébraux (sur le
Dans les SP, l’atteinte inflammatoire débute de façon caracté- listel marginal) et concentriquement autour du nucleus
ristique au niveau des enthèses. Après une phase initiale pulposus. Les lésions initiales sont une enthésopathie péri-
inflammatoire (ostéite) qui se traduit par des érosions osseuses phérique qui se traduit par une érosion du bord antérieur de
limitées apparaît un processus cicatriciel fait de prolifération la vertèbre (signe de Romanus) avec un squaring vertebral,
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5. Spondylarthrite ankylosante et autres spondylarthropathies ¶ 7-0510
Figure 3. Aspect radiographique d’une sacro-iliite évoluée.
A. Radiographie (bassin, face) : sacro-iliite évoluée avec des érosions et Figure 5. Aspects radiographiques calcanéens dans les spondylarthro-
une ostéocondensation bilatérale prédominante sur le versant iliaque. pathies.
B. Scanner (coupe axiale) : sacro-iliite évoluée. A. Radiographie (calcaneus, profil) : lésions érosives et condensantes
(ostéite) de la zone sous-calcanéenne.
B. Radiographie (calcaneus, profil) : apparition d’une reconstruction os-
c’est-à-dire une « mise au carré ». L’évolution ultérieure est seuse : enthésophyte sous-calcanéen.
marquée alors par l’apparition d’un enthésophyte appelé
syndesmophyte. Quand il existe une enthésopathie des fibres
centrales de l’annulus, les lésions radiographiques peuvent système enthésique complexe caractérisé par un réseau
apparaître comme une spondylodiscite « pseudopottique ». conjonctif qui relie la dernière phalange à l’ongle et à la
Dans certaines formes évoluées, la fusion ossifiante des peau. Son atteinte est caractéristique du RP, et peut se traduire
différentes structures vertébrales donne l’aspect caricatural en par une véritable ostéite distale (parfois sans arthrite) associée
« colonne bambou » (Fig. 4). à une onychose psoriasique appelée onycho-pachydermo-
• Toutes les autres enthèses périphériques peuvent être tou- périostite psoriasique (OPPP) (Fig. 6).
chées. Les localisations les plus caractéristiques sont le
calcaneus, les articulations claviculaires (acromio- et sterno- Existe-t-il une atteinte synoviale dans les SP ?
costo-claviculaire), la symphyse pubienne et les interphalan- Dans la plupart des SP, il existe aussi une atteinte synoviale
giennes distales (Fig. 5). L’exemple des interphalangiennes responsable d’atteintes articulaires périphériques décrites
distales est très particulier car la dernière phalange est un ultérieurement.
Figure 4. Aspects radiographiques vertébraux
dans les spondylarthropathies.
A. Radiographie (rachis lombaire, profil) : lésions
érosives et condensantes (ostéite) des bords ver-
tébraux (signe de Romanus) responsables d’une
« mise au carré » (squaring).
B. Radiographie (rachis lombaire, profil) : appari-
tion d’une reconstruction osseuse, le syndesmo-
phyte.
C. Radiographie (rachis lombaire, face) : aspect
évolué « colonne bambou » caractérisé par une
fusion ossifiante des structures rachidiennes.
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6. 7-0510 ¶ Spondylarthrite ankylosante et autres spondylarthropathies
Ces constatations n’excluent pas que la lésion initiale soit
lymphocytaire comme le démontrent les modèles expérimen-
taux de SP. Cette réaction lymphocytaire initiale pourrait
traduire la reconnaissance par le système immunitaire de l’hôte
d’un ou de plusieurs antigènes spécifiques par les lymphocytes
auxiliaires CD4 + et/ou cytotoxique CD8 + . Cependant, les
mécanismes qui mènent de cette réaction immunitaire spécifi-
que à l’infiltrat à PNN des enthèses des SP restent mystérieux.
L’efficacité des anti-inflammatoires
non stéroïdiens peut être spectaculaire
Cette efficacité est un critère diagnostique important mais
dans certaines formes de SP, les AINS peuvent être modérément
ou peu efficaces sans que cela remette en cause le diagnostic.
La physiopathologie
des spondylarthropathies se caractérise
par l’interaction entre un terrain
immunogénétique prédisposant
et des micro-organismes arthritogènes :
exemple des arthrites réactionnelles
Chez l’homme, l’étude des AR a permis de mieux comprendre
ces interactions entre l’hôte et les micro-organismes. Ces
constatations ont été étendues à la compréhension des méca-
nismes des autres SP (Tableau 5). [9-11]
L’étude des modèles animaux de SP a aussi été particulière-
ment contributive pour comprendre la pathogénie des SP. Des
rats transgéniques B27 ont été créés en introduisant de multi-
ples copies des gènes humains de HLA B27 et de la bêta-2-
microglobuline dans le génome murin. Ces rats transgéniques
vont développer une affection proche des SP associant des
arthrites périphériques, une colite, une inflammation génitale et
des anomalies cutanées et unguéales. Il est intéressant de
constater que si des rats nouveau-nés sont élevés en ambiance
stérile (germ free), ils vont développer une affection associant
uniquement des signes cutanés et génitaux mais sans arthrite et
sans colite. Ces constatations confirment bien la nécessité d’une
interaction entre un terrain génétique prédisposé et des micro-
organismes pour expliquer l’apparition de manifestations
articulaires. [9-11]
Quel est le rôle des micro-organismes
arthritogènes dans les arthrites réactionnelles ?
Par définition, les AR sont définies comme des arthrites
aseptiques survenant dans les semaines qui suivent une infec-
tion extra-articulaire (génitale et/ou digestive). Cette notion,
consacrée par l’usage, élargit le concept plus restrictif de
syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter, dont la forme typique
oculo-urétro-synoviale est devenue rare. Dans les AR, les germes
Figure 6. Aspects radiographiques des doigts dans le rhumatisme pso- classiquement arthritogènes sont des germes urogénitaux dans
riasique. 50 % des cas et des germes digestifs dans 50 % des cas. Ce
A. Radiographie (main, face) : atteinte débutante de l’interphalangienne pourcentage est variable selon les régions. D’autres bactéries
distale de l’index. sont impliquées avec moins de certitude, souvent sans relation
B. Radiographie (main, face) : atteintes plus évoluées des interphalan- avec HLA B27 : Borrelia, Brucella, Chlamydia pneumoniae, Strepto-
giennes distales et proximales du 4e doigt. coccus (Tableau 6).
Le risque d’AR a été évalué par l’expérience clinique qui
montre qu’après une urétrite non gonococcique (essentiellement
L’inflammation des spondylarthropathies à Chlamydia trachomatis et Ureaplasma urealyticum), 0,5 à 3 % de
est surtout faite de polynucléaires la population générale et 10 à 20 % des sujets HLA B27 vont
développer une AR. Des chiffres analogues ont été notés après
L’infiltrat inflammatoire synovial de la plupart des rhumatis- des infections digestives par une entérobactérie arthritogène
mes inflammatoires comme la polyarthrite rhumatoïde est fait (Yersinia, Shigella, Salmonella). Pour comprendre la prévalence
de cellules macrophagiques et lymphocytaires. En revanche, des AR, il faut savoir que toutes ces bactéries ne sont pas
dans les SP, l’infiltrat articulaire (enthèse et synoviale) est arthritogènes comme cela a été démontré pour Yersinia dont le
dominé par les polynucléaires neutrophiles (PNN). Cet excès de caractère arthritogène est lié à la présence d’un plasmide
PNN est également présent dans les atteintes extra-articulaires (plasmide Yersinia virulence) qui porte des gènes impliqués dans
comme les lésions cutanées du psoriasis ou les lésions digestives la virulence de ces bactéries (Yad A : Yersinia adhesive A, YopH
des entéropathies. et E : Yersinia outer membrane protein H et E).
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7. Spondylarthrite ankylosante et autres spondylarthropathies ¶ 7-0510
Tableau 5.
Infections et portes d’entrée dans les spondylarthropathies.
Spondylarthropathies Notion d’infection ou de porte d’entrée Germes en causes
Arthrite réactionnelle Infection génito-urinaire Chlamydia trachomatis
Infection digestive Ureaplasma urealyticum
Salmonella typhimurium et enteritidis
Yersinia enterocolitica et pseudotuberculosis
Shigella flexneri
Campylobacter jejuni
Spondylarthrite ankylosante Porte d’entrée digestive ? Klebsiella pneumoniae ?
Rhumatisme psoriasique Porte d’entrée cutanée ? Streptocoques ?
Arthrites associées à une maladie digestive Porte d’entrée digestive ? Entérobactéries ?
inflammatoire Mycobactéries ?
Tableau 6.
Germes arthritogènes impliqués dans les arthrites réactionnelles.
Tractus urogénital Tractus intestinal Autres
Rôle certain Chlamydia trachomatis Shigella flexneri
Ureaplasma urealyticum Salmonella enteritidis
Salmonella typhimurium
Yersinia enterocolitica
Yersinia pseudotuberculosis
Campylobacter jejuni
Rôle possible Neisseria gonorrhoeae Shigella sonnei Chlamydia pneumoniae
Clostridium difficile Chlamydia psittaci
Leptospira icterohemorrhagica Mycobacterium bovis
Escherichia coli Borrelia burgdorferi
Giardia lamblia Streptococcus
Cryptosporidia Staphylococcus aureus
Entamoeba histolytica Propionibacterium acnes
Taenia saginata
Comment ces bactéries déclenchent-elles Y a-t-il des arguments en faveur du rôle
une arthrite ? des micro-organismes dans les autres
Ces dernières années, un point important a été la découverte
spondylarthropathies ?
de génome bactérien (acide désoxyribonucléique [ADN] et Dans la SPA, le rôle de Klebsiella pneumoniae a été évoqué sans
parfois acide ribonucléique [ARN]) dans les prélèvements pouvoir démontrer le rôle direct de cette bactérie. Dans les
synoviaux des AR par de nouvelles techniques de biologie manifestations inflammatoires des entéropathies, le rôle des
moléculaire (amplification génique ou polymerase chain reaction : entérobactéries, dont le passage pourrait être facilité par les
PCR). Ces constatations ont été faites pour presque toutes les lésions de la muqueuse digestive, a été évoqué sans pouvoir être
bactéries arthritogènes, sauf pour Yersinia. Ces résultats viennent formellement confirmé. Dans le RP, le rôle des streptocoques
conforter des études plus anciennes qui avaient déjà montré cutanés dans le déclenchement des manifestations articulaires
l’existence d’inclusions cytoplasmiques d’allure bactérienne par est une hypothèse défendue par certains (Tableau 5). [9-11]
des techniques immunohistochimiques et microscopiques.
Il est donc possible que les AR, jusqu’à présent présumées Quel est le rôle de HLA B27 ? Existe-t-il d’autres
stériles, soient liées : gènes prédisposants ?
• soit à la persistance intrasynoviale de formes bactériennes
viables non réplicables, c’est-à-dire non cultivables (Chlamydia HLA B27 est indiscutablement impliqué dans la pathogénie
trachomatis et Ureaplasma urealyticum, Salmonella typhimurium des SP pour différentes raisons (Tableau 5).
et enteritidis, Shigella flexneri) ; • Quelle que soit l’ethnie, la prévalence des SP est proportion-
• soit à la persistance intrasynoviale de résidus antigéniques nelle à celle de HLA B27 ;
bactériens, notamment lipopolysaccharidiques (Yersinia • toutes les formes de SP sont associées à un degré variable à
pseudotuberculosis et enterocolitica). HLA B27. Toutes les formes moléculaires de B27, dont on
Ces constatations microbiologiques originales pourront peut- connaît aujourd’hui 11 types différents (B*2701 - 2711),
être déboucher sur une meilleure compréhension des SP et peuvent être observées dans les SP avec une fréquence qui
surtout sur une nouvelle stratégie diagnostique et thérapeutique. varie avec la prévalence de chaque sous-type dans la popula-
Cependant, pour l’instant de nombreuses questions restent sans tion étudiée (80 à 90 % des caucasoïdes sont B*2705).
réponse : Néanmoins, il est intéressant de noter que, dans certaines
• comment une bactérie peut-elle persister dans la synoviale en populations, B*2706 et 2709 pourraient être des allèles
échappant au système immunitaire tout en déclenchant la protecteurs. [12]
réaction inflammatoire intrasynoviale ? Ainsi, HLA B27 est un facteur génétique prédisposant aux SP,
• comment expliquer l’apparition des enthésopathies axiales et mais celles-ci n’apparaissent vraisemblablement que sous
périphériques caractéristiques des SP alors que ces germes ont l’influence d’un facteur d’environnement, le plus souvent
un tropisme plutôt synovial ? microbien. Dans cette hypothèse, HLA B27 pourrait intervenir
• quel est le rôle de HLA B27 ? de différentes façons :
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8. 7-0510 ¶ Spondylarthrite ankylosante et autres spondylarthropathies
• HLA B27 pourrait servir de molécule de présentation de Tableau 7.
peptides bactériens arthritogènes. Cette théorie classique est Dix étapes du bilan diagnostique initial d’une spondylarthropathie (SP).
actuellement très controversée ; 1. Rechercher une notion de SP familiale
• HLA B27 a des similitudes moléculaires avec certaines
2. Rechercher une affection extra-articulaire récente ou passée (person-
protéines bactériennes (Yersinia pseudotuberculosis et Shigella
nelle et familiale) : psoriasis, acné, pustulose, entéropathie, infection
sonnei). En raison de ces similitudes, HLA B27 pourrait
génito-urinaire ou digestive, atteinte oculaire
devenir une cible « par homologie » pour le système immu-
3. Confirmer et caractériser la SP (cf. Tableaux 1, 10)
nitaire de l’hôte. Néanmoins, cette théorie ne permet pas
d’expliquer les manifestations cliniques des SP car les molé- 4. Rechercher une complication extra-articulaire (surtout uvéite et val-
cules HLA de classe I sont exprimées par toutes les cellules vulopathie...) : discuter un bilan ophtalmologique et cardiologique
nucléées de l’organisme ; (électrocardiogramme, échocardiographie)
• HLA B27 pourrait favoriser une invasion intracellulaire par 5. Biologie standard
différentes bactéries (Yersinia, Salmonella), notamment en • hémogramme
servant de ligand aux molécules d’adhésions bactériennes • VS – CRP
et/ou en modulant la réponse anti-infectieuse. Ces constata- • bilan hépatique et fonction rénale
tions, qui sont essentiellement expérimentales, n’ont pas 6. Bilan radiographique
encore été confirmées in vivo ;
Radiographie standard
• la fonction et la structure des molécules HLA B27 pourraient
• systématique : bassin (sacro-iliaque), rachis lombaire face et profil,
être modifiées par l’interaction avec certaines bactéries
rachis cervical profil
(Yersinia, Salmonella). Les molécules « HLA B27 modifié »
exprimées plus spécifiquement par les cellules infectées • accessoire : enthèses et articulations douloureuses
pourraient alors servir de cibles au système immunitaire de *Ne discuter un scanner sacro-iliaque qu’en cas de sacro-iliite non
l’hôte. Cette hypothèse séduisante doit aussi être confirmée confirmée
dans les SP humaines. Scintigraphie : pas de scintigraphie osseuse sauf exception pour recher-
Malgré ces arguments, il est vraisemblable que les SP ne cher une enthésopathie
soient pas directement liées à HLA B27 car 10 à 50 % des SP ne IRM : l’IRM des sacro-iliaques et du rachis dorsolombaire est utile pour
sont pas associées à HLA B27. La prévalence de la SPA est de rechercher des signes spécifiques (validation en cours)
1-3 % dans une population caucasoïde B27 mais elle est de Échographie des articulations et des enthèses : cette méthode est en
20 % si les sujets B27 sont apparentés à un patient atteint de cours de validation
SPA. Ces chiffres suggèrent une prédisposition familiale indé- 7. Bilan génétique uniquement dans les formes atypiques
pendante de HLA B27 mais à ce jour, il n’a pas été identifié • HLA B27 (typage sérologique classique)
d’autre gène de susceptibilité aux SP. L’étude d’autres gènes HLA
8. Analyse du liquide articulaire en cas d’arthrite pour éliminer une étio-
(B60, B35) et de gènes proches ou non d’HLA est en cours.
logie infectieuse ou microcristalline : cellules, cristaux, protéines, micro-
organismes
L’évolution des spondylarthropathies 9. Bilan infectieux uniquement dans les SP indifférenciées et les arthrites
est caractéristique réactionnelles
Cette évolution a trois caractéristiques. • sérologie de Chlamydia trachomatis (IgA ?)
• De fréquentes rémissions spontanées sont observées dans • recherche de l’ADN de Chlamydia trachomatis par PCR sur les urines
toutes les SP, même dans la SPA. Cette évolution est particu- du 1er jet et/ou sur le frottis cervical
lièrement caractéristique des AR au cours desquelles la • bactériologie de toute infection extra-articulaire
première poussée est généralement suivie après 1 à 6 mois • coproculture seulement en cas de syndrome diarrhéique ou de
d’une rémission complète. Cependant, 2 ans après, près de signes digestifs
60 % des patients ont rechuté souvent sur le même mode. 10. Bilan immunitaire uniquement pour le diagnostic différentiel
• Toutes les SP peuvent évoluer vers un tableau de SPA chroni- • anticorps antinucléaire => rhumatismes auto-immuns
que. À titre d’exemple, 10 ans après la première poussée, 10
• facteurs rhumatoïdes et anticitrulline (anti-CCP) => polyarthrite
à 15 % des AR développent un tableau axial proche de la SPA. rhumatoïde
Ce pourcentage est de 25 à 40 % après 15 ans d’évolution.
• Le passage d’une forme à l’autre ou la survenue simultanée de VS : vitesse de sédimentation ; CRP : C reactive protein ; IRM : imagerie par
résonance magnétique ; HLA : human leukocyte antigen ; Ig : immunoglobulines ;
différentes SP est possible chez un même patient. Par exem- ADN : acide désoxyribonucléique ; PCR : polymerase chain reaction.
ple, l’évolution d’une SPA apparemment primitive peut être
émaillée d’épisodes d’AR et, quelques années après, par
.
l’apparition d’un authentique RP. Ces interrelations entre les • De rechercher des antécédents personnels d’atteintes enthé-
différentes formes de SP illustrent bien l’originalité du sopathiques ou articulaires.
concept. • De rechercher une affection extra-articulaire récente ou
passée : psoriasis, acné, pustulose, entéropathie, affection
■ Démarche diagnostique génito-urinaire ou digestive, atteinte oculaire. Dans certains
cas, la présence de ces signes chez les parents du 1 er et
dans les spondylarthropathies 2e degré peut aussi permettre d’orienter le diagnostic.
Une démarche diagnostique en trois temps justifie une bonne
connaissance des caractéristiques cliniques et de la physiopa-
L’examen clinique doit analyser
thologie des SP. Cette démarche, résumée dans le Tableau 7, et rechercher avec précision les signes
peut s’effectuer de la façon suivante. caractéristiques des SP
• Évoquer le diagnostic de SP en recherchant un symptôme ou
un signe caractéristique. Syndrome pelvirachidien
• Confirmer le diagnostic de SP en éliminant un autre rhuma-
• La symptomatologie pelvirachidienne s’explique essentielle-
tisme inflammatoire et en recherchant d’autres arguments
ment par des enthésopathies axiales qui peuvent toucher le
diagnostiques (critères diagnostiques : Tableau 2).
pelvis, le rachis mais aussi la paroi thoracique. Les rachialgies
• Caractériser le type de SP (Fig. 1).
inflammatoires sont surtout lombaires et dorsolombaires. Le
caractère inflammatoire n’est pas toujours facile à confirmer
L’interrogatoire a pour objectifs mais il est vraisemblable si au moins quatre des cinq caracté-
• De rechercher une notion familiale de SP en s’arrêtant par ristiques suivantes sont observées : survenue avant l’âge de
convention aux parents du 1er et 2e degrés. 40 ans, début insidieux, évolution depuis plus de 3 mois,
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9. Spondylarthrite ankylosante et autres spondylarthropathies ¶ 7-0510
présence d’une raideur matinale, améliorée par l’exercice. Ces Cette uvéite régresse habituellement sans séquelle mais peut
rachialgies ont aussi la particularité d’être bien soulagées par laisser des synéchies cicatricielles exceptionnellement responsa-
les AINS. Les autres signes (limitation de la mobilité, défor- bles de cécité.
mation) sont plus tardifs et peu utiles au diagnostic précoce.
• Les douleurs fessières, souvent à bascule, traduisent une sacro- Autres manifestations extra-articulaires
iliite habituellement bilatérale, mais parfois à début unilaté- Différentes autres manifestations extra-articulaires caractéris-
ral. Les douleurs inflammatoires siègent à la partie supérieure tiques de chaque SP peuvent être observées, parfois successive-
de la fesse et peuvent irradier jusqu’aux genoux, plus rare- ment ou simultanément chez un même patient.
ment aux mollets. L’examen clinique est assez difficile car Le psoriasis cutané observé dans le RP est souvent minime,
peu de manœuvres sont spécifiques, surtout quand le sujet touchant surtout le cuir chevelu et les plis. L’atteinte unguéale
souffre de rachialgies. La douleur reproduite par la palpation parfois polymorphe est très spécifique. Parfois, ces lésions ne
directe est l’un des meilleurs signes cliniques. sont évoquées qu’à l’interrogatoire, ce qui rend le diagnostic de
• Des douleurs thoraciques antérieures (sterno-costo- certitude difficile.
claviculaires et chondrosternales) et postérieures (costoverté- Les lésions digestives de la maladie de Crohn et de la rectocolite
brales) sont très spécifiques. Parfois, les atteintes antérieures ulcérohémorragique précèdent souvent l’atteinte articulaire. Plus
peuvent se manifester par une véritable tuméfaction inflam- rarement, l’atteinte digestive peut être précédée et parfois
matoire de la paroi thoracique. révélée par un tableau de SP. Dans ce cas, les signes digestifs
peuvent être uniquement décelés à l’interrogatoire. En pratique,
Syndrome enthésopathique périphérique en l’absence de tout signe digestif ou d’anomalies biologiques
Ces enthésopathies sont responsables de manifestations (syndrome inflammatoire, troubles de l’absorption), les examens
cliniques caractéristiques. digestifs systématiques (endoscopie) ne sont pas nécessaires
• Les talalgies inflammatoires rétro- et sous-calcanéennes mais il est intéressant de noter que des coloscopies systémati-
doivent absolument faire évoquer le diagnostic de SP chez le ques ont montré des lésions inflammatoires iléales dans plus de
sujet jeune. Le caractère inflammatoire de cette atteinte se la moitié des SPA et des AR. La signification de ces lésions n’est
traduit habituellement par des douleurs qui surviennent dès pas univoque. Il s’agit, soit de lésions liées aux AINS, soit de
la marche au lever et gênent les premiers pas. lésions digestives spécifiques des SP.
• D’autres enthésopathies touchant la tubérosité tibiale anté- Les signes extra-articulaires des AR sont de deux types :
rieure, le grand trochanter et le pubis se traduisent aussi par • les signes infectieux génito-urinaires (urétrite, prostatite,
des douleurs inflammatoires caractéristiques qu’il ne faut pas salpingite, cervicite) ou digestifs (gastroentérite), qui précè-
confondre avec des tendinopathies microtraumatiques. dent de 4 à 6 semaines l’apparition des manifestations
articulaires ; cette porte d’entrée peut passer inaperçue dans
Syndrome articulaire périphérique plus de la moitié des cas, surtout quand il s’agit d’une
infection génitale féminine ;
Le tableau caractéristique est une oligoarthrite des membres • certains signes oculo-cutanéo-muqueux, apparemment non
inférieurs touchant surtout les genoux et les chevilles. Cette infectieux, peuvent marquer l’évolution d’une AR :
oligoarthrite peut se voir dans toutes les SP, notamment dans la C l’atteinte oculaire est une conjonctivite banale souvent
SPA (dans 30 % des cas), mais elle est très caractéristique des AR. bilatérale ;
Plus rarement l’atteinte peut être monoarticulaire ou polyarti- C les lésions muqueuses génitales sont une balanite (20 % des
culaire. Ces formes polyarticulaires ne doivent pas être confon- cas), et parfois peuvent s’accompagner de macules ou
dues avec une polyarthrite rhumatoïde ou un autre rhumatisme d’érosions du scrotum disparaissant sans séquelles ;
périphérique.
C les lésions muqueuses buccales sont des plaques érythéma-
Deux localisations particulières méritent d’être signalées.
teuses (6 % des cas), indolores, s’étendant exceptionnelle-
• L’atteinte coxofémorale (coxite) est un signe de sévérité des
ment autour de la bouche et du nez (ectodermose
SP. Cette atteinte assez fréquente (20 à 40 % des cas), surtout
dans les SPA, survient souvent dans les 5 premières années pluriorificielle) ;
d’évolution. Cette coxite doit être distinguée des enthésopa- C les autres lésions cutanées sont exceptionnelles. Il s’agit de
thies des adducteurs et du pubis qui sont également respon- papules ou de pustules le plus souvent palmoplantaires qui
sables de douleurs inguinocrurales inflammatoires. forment des lésions hyperkératosiques parfois difficiles à
• Les orteils et doigts en « saucisse » se caractérisent par une différencier d’un psoriasis.
tuméfaction inflammatoire érythématoviolacée qui s’observe
Autres complications viscérales des SP
surtout dans les AR et le RP. Cet aspect très spécifique est
assez rare, observé par exemple seulement dans 5 à 10 % des Elles sont rares.
AR à Chlamydia trachomatis. • Les manifestations cardiaques (surtout des valvulopathies,
Ces atteintes périphériques sont liées à une synovite souvent parfois des myocardites et rarement des péricardites) sont
non spécifique. Parfois, l’aspect histologique peut être plus observées, surtout dans la SPA et les AR. Ces atteintes sont
caractéristique, marqué par une intense hyperplasie vasculaire et rares (moins de 5 % des cas, même après 10 ans d’évolution).
une inflammation périvasculaire, mais sans nécrose importante • Les atteintes pulmonaires sont presque exclusivement obser-
et sans hyperplasie synoviale. En pratique, l’histologie synoviale vées au cours de la SPA. Le plus souvent il s’agit d’une
n’a pas d’intérêt diagnostique. atteinte respiratoire restrictive liée à une atteinte des articu-
lations thoraciques. Plus rarement, dans 1,3 % des cas, il a été
Syndrome extra-articulaire décrit une altération fibrobulleuse des sommets, sans signe de
tuberculose.
Signes généraux
• Une atteinte rénale amyloïde (de type AA) est observée dans
Les signes généraux (asthénie, amaigrissement, fièvre) sont 0,5 à 10 % des SPA, surtout dans les formes à début juvénile.
rares mais peuvent être observés dans les AR aiguës, en particu- Plus rarement, des néphropathies à immunoglobulines (Ig)A
lier dans les formes postdysentériques. Ces signes seraient aussi ont également été décrites, surtout dans la SPA.
plus fréquents dans les formes à début tardif (> 50 ans). • Des atteintes neurologiques liées à des subluxations atloï-
doaxoïdiennes sont possibles dans 1 à 2 % des cas. Il a
Uvéite
également été décrit des épidurites aseptiques parfois compli-
C’est le signe extra-articulaire le plus fréquent. Il s’agit d’une quées de syndrome de la queue de cheval caractérisé par
uvéite antérieure qui se traduit par un œil rouge et douloureux l’existence d’un mégafourreau dural.
(pendant plus de 48 heures). Sa prévalence, liée à la présence de .
• Une ostéopathie fragilisante parfois révélée par des fractures
HLA B27, varie selon les SP. Dans la SPA, elle est observée dans rachidiennes est observée dans les formes évoluées de SPA. Sa
30 % des cas et peut être inaugurale chez 2 à 5 % des patients. fréquence est mal connue.
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