1. Tudo sobre o sangue
O que é o sangue?
O sangue é um tecido líquido que circula em nossos vasos sanguíneos com as funções de defesa de nosso organismo,
transporte de oxigênio e de nutrientes.
De que é formado o sangue?
O sangue é composto por aproximadamente:
Plasma (55%): é a parte líquida do sangue, de coloração palha, composto por 90% de água, proteínas e sais minerais,
mantém o volume, fornece anticorpos e corrige sangramentos.
Hemácias (40% de células vermelhas): são conhecidas como glóbulos vermelhos, proteína que contém ferro, corrigem
anemia aguda ou crônica.
Leucócitos (1,5% de células brancas): são os glóbulos brancos, fazem parte da linha de defesa do organismo e são
acionados em casos de infecções.
Plaquetas (3,5% de plaquetas): são pequenas células que interferem no processo de coagulação sanguínea, auxiliando no
controle dos sangramentos.
Quanto sangue possuímos em nosso organismo?
Um adulto possui em média 5 litros de sangue.
Como o sangue é produzido em nosso organismo?
O sangue é produzido na medula óssea, parte interna dos ossos. A medula utiliza como principais precursores para a produção
de sangue o ferro (presente na carne vermelha, feijão, beterraba), a vitamina B12 e o ácido fólico (presentes em vegetais
verdes escuros) entre muitos outros.
O que são grupos sangüíneos?
Os grupos sanguíneos são determinados pela presença de proteínas nas hemácias que determinam o grupo a que pertencemos.
Os principais sistemas de grupo sanguíneo são: A, B, O e Rh. A distribuição dos grupos sanguíneos na população brasileira é
parecida com a distribuição da população mundial salvo na população indígena onde a maioria dos indivíduos apresenta o
sangue O+.
O sangue da população brasileira em geral corresponde a:
Grupo A +: 36%
Grupo A -: 6%
Grupo B +: 9%
Grupo B -: 2%
Grupo AB +: 3%
Grupo AB -: 1%
Grupo O +: 37%
Grupo O -: 7%
Que tipo de sangue é ideal receber?
O ideal é o paciente receber o sangue do mesmo tipo que o seu. Caso o seu sangue esteja em falta poderá ser utilizado outro
tipo sanguíneo compatível com o seu conforme descrito na tabela abaixo:
Se o Receptor for do grupo:
A+
AB+
BAB +
AB O+
O-
O Doador poderá ser do grupo:
A+; A-;O+;OA-;OB+;B-;O+;OB-;OA + ; A - ; B + ; B - ; AB + ; AB - ; O + ; O A - ; B - ; AB - ; OO+;OO-

2. Sistema CIRCULATÓRIO
A CIRCULAÇÃO DO SANGUE
Todas as células do nosso organismo têm necessidade, para manter-se em vida e desempenhar as suas funções, de receber oxigênio e materiais nutritiv
ao sangue, o qual, por sua vez, recebe das células as substâncias de rejeição. Para realizar esse refornecimento, o sangue tem necessidade de "circular
circula são os vasos sangüíneos, enquanto o coração é a bomba que dá ao sangue o seu impulso para circulação. Coração e vasos co
Tum, tum, tum, bate coração..." O coração bate mais forte quando a gente pula corda, joga futebol, brinca de pega-pega ou corre por aí. Por quê? Qu
energia.
Então
o
sangue
tem
que
circular
depressinha,
porque
tem
-alimentar
cada
-levar
embora
o
"cocô"
da
célula
(aquilo
que
ela
não
-trazer
ar
novo
para
-expulsar
o
ar
Ufa! O coração bate mais rápido, porque ele é que faz o sangue circular. Assim como os carros circulam pelas ruas, o sangue circula pelo nosso corpo. A
artérias.
Pelas
veias,
o
sangue
chega
ao
coração.
As
O
sangue
é
constituído
por
glóbulos
vermelhos,
glóbulos
O
sistema
circulatório
é
encarregado
de
transportar,
por
meio
do
sangue,
substâncias
neces
Abastece as células de nutrientes e oxigênio, leva os hormônios das glândulas endócrinas até os órgãos onde elas atuam, e retira os resíduos metabólico
células
eliminam.
Atua
também
no
equilíbrio
O
sistema
circulatório
é
-Uma
bomba
que
impulsiona
o
sangue
através
do

3. -Um
sistema
de
vasos
que
inclui:
artérias,
arteríolas,
veias,
-O
O
coração
ocupa
uma
posição
central
na
cavidade
torácica,
e
tem
o
tamanho
e
Ele se divide em duas metades, direita e esquerda, por uma membrana. Cada lado tem duas cavidades: uma aurícula (cavidade receptora) e um vent
comunicam
através
de
um
orifício
auriculoventricular,
e
cada
uma
é
O coração é um órgão de natureza muscular que se contrai...
O
Os glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas são como as peças de um carro. Cada um tem uma função definida. Os glóbulos vermelhos levam o
e bactérias que atacam o corpo e nos deixam doentes. E as plaquetas ficam responsáveis por parar os sangramentos, como quando alguém faz um corte
sangue. Os três estão misturados numa substância líquida chamada plasma. Um homem tem em média 5 milhões de glóbulos vermelhos por milímetro
negócio
muito,
muito
O sangue não anda só por avenidas. Existem também as ruas, que são as vênulas e as arteríolas _ veias e artérias menores. E ainda há ruazinhas chama
que
chegar
em
cada
pequeno
quarteirão
do
nosso
corpo,
n
Olhe para sua mão: tem um monte de veias e artérias debaixo da pele. É assim no seu corpo inteiro. Por isso, quando você leva um cor
Tudo
bem,
o
sangue
está
por
todo
o
corpo.
Mas
Depende
do
tamanho
da
pessoa.
Um
adulto
tem
cinco
Características
dos
As artérias: Sua função é transportar sangue oxigenado sob uma pressão elevada aos tecidos, por esta razão as artérias têm paredes va
As
artérias
são
tubos
expansíveis
que
Interna
ou
íntima:
formada
por
Média:
composta
principalmente
por
Externa ou adventícia: composta principalmente por tecido fibroso. Pela presença do tecido elástico as artérias respondem de
O tecido elástico perde a flexibilidade com a velhice e então as artérias tendem a encolher-se, tornando-se tortas e endurecidas,
As arteríolas: São os últimos galhos do sistema arteriolar. Sua estrutura é similar às artérias, sendo a capa média principalmente muscular, pelo que se e
calibre. Portanto a quantidade de sangue que chega à camada capilar pode aumentar ou diminuir em resposta às necessidades dos tecidos e, às veze
palidez
provocada
pelo
medo,
a
frieza
das
mãos
devida
à
apreensão
ou
o
Os capilares: Os capilares são compostos de uma só capa: o endotélio. Em média, não medem mais do que 1mm de comprimento e servem de conex
intercambiar líquidos, nutrientes, eletrólitos, hormônios e outras substâncias entre o sangue e o líquido intersticial ou tissular. Para esta função as pared
pequenas.
As vênulas e veias: As vênulas recolhem o sangue dos capilares. Estas se unem para formar veias. Possuem três capas como as artérias, porém mais fina
baixa em comparação com as artérias. As veias atuam como condutoras para o transporte do sangue dos tecidos até o coração mas, de forma igualme
sangue. As veias têm um calibre muito maior do que as artérias, sendo seu fluxo muito mais lento. Estas devolvem ao coração o sangue contra a gravid
retorno
venoso
ao
A congestão venosa que se sente nos pés quentes e cansados ao fim de um dia movimentado diminui colocando-se os pés em posição mais alta do que o

4. Referências
Raven
Anatomia.
Tratados
Basmajian.
de
Fisiologia
Hall.
Fisiologia
Houssay.
The
Humam
Press,
Novena
Humana.
Tomo
Cardiovascular
System,
New
Tudo sobre o sangue e algumas curiosidades
O sangue é um tecido vivo que circula pelo corpo levando oxigênio e nutrientes a todos
órgãos. Ele é produzido na medula óssea dos ossos chatos, nas vértebras, costelas,
crânio e esterno. Nas crianças, ele é produzido também nos ossos longos como o fêmur,
Fats
Y

5. por exemplo.O sangue humano é classificado em grupos e subgrupos, sendo o mais
importante o ABO (A, B, O e AB) e o Rh (positivo e negativo).
No Brasil, os grupos sanguíneos mais comuns O e A. Juntos eles abrangem 87% de nossa
população. O grupo B contribui com 10% e o AB com 3%.
Tipos de Sangue
Você sabia que o tipo de sangue mais comum entre a população brasileira é O Positivo,
seguido do A Positivo.
O sangue tem sua classificação em grupos com a presença ou ausência de um antígeno
na superfície das hemácias. Os grupos mais importantes são: ABO e Rh (+e-). A
incidência desses grupos varia de acordo com a raça por tratar-se de fator hereditário.
No caso de transfusão, o ideal é o paciente receber sangue do mesmo tipo que o seu.
Somente em situações de urgência/emergência lança-se mão de sangue universal O-
Percentual de Ocorrência
Tipo de Sangue
%
O Positivo
O Negativo
4%
A Positivo
27%
A Negativo
2,5%
B Positivo
8%
B negativo
1%
AB Positivo
2%
AB Negativo
Tipos Sanguíneos
55%
0,5%

6. RESUMO
As primeiras tentativas de transfundir o sangue de um ser humano para outro, apenas
ocasionalmente eram bem sucedidas. Na maioria das vezes ocorriam reações muito
graves ou fatais.
A transfusão de sangue somente se tornou possível após a identificação dos grupos
sangüíneo. Os diferentes tipos de sangue humano foram identificados no início do século
por Landsteiner. O sangue é classificado em grupos, de acordo com certas características
das suas células vermelhas.
A transfusão de sangue entre dois indivíduos deve respeitar a presença dos antígenos
especiais dos glóbulos vermelhos e dos anticorpos do plasma sangüíneo. Testes simples
de laboratório permitem determinar o grupo sanguíneo dos indivíduos e identificar a
presença de antígenos no sangue do doador e de anticorpos no sangue do receptor da
transfusão.
A transfusão de sangue de grupos sangüíneo incompatíveis produz reações que se podem
acompanhar de hemólise, diversos graus de insuficiência renal e outras complicações,
capazes de determinar a morte. Existem substâncias na superfície das hemácias
chamadas antígenos, que são produzidas de acordo com a hereditariedade recebida
através dos genes.
Um antígeno é uma substância capaz de estimular o organismo humano a produzir
anticorpos. Em condições normais, um organismo não produz anticorpos contra os seus
próprios antígenos.
Os antígenos da superfície das hemáceas ao encontrarem os anticorpos correspondentes,
produzem aglutinação celular. Por esta razão, os antígenos dos eritrócitos são também
chamados de aglutinógenos.
Grupos Sanguíneos

7. Em 1901, Karl Landsteiner descobriu que há vários tipos de sangue e, portanto, não se
podem fazer transfusões de sangue indiscriminadamente entre diferentes pessoas.
Landsteiner obteve sangue de um grande número de pessoas e separou as células
sanguíneas do plasma. Fez depois todas as combinações possíveis entre o plasma e
glóbulos vermelhos dos vários sangues. Observou que em alguns casos, depois de
misturados, os glóbulos se mantinham em suspensão no plasma em que tinham sido
colocados, mas noutros os glóbulos vermelhos agregavam-se em aglutinados enormes
que sedimentavam imediatamente no fundo do tubo de ensaio. Com base nestes
resultados, foi possível considerar três grupos sanguíneos que Landsteiner denominou A,
B, e O. Mais tarde reconheceu a existência de um quarto grupo, AB. A partir desta
descoberta inicial dos grupos sanguíneos, pelo menos mais nove grupos foram
reconhecidos no sangue humano, alguns deles com subdivisões.
A causa da aglutinação observada por Landsteiner é a ocorrência de uma reação
antigénio-anticorpo. Assim, os antigénios (ou aglutinogénios ) que caracterizam os grupos
sanguíneos são glicoproteínas específicas localizadas na membrana plasmática dos
glóbulos vermelhos e os anticorpos (ou aglutininas), que reagem especificamente com os
aglutinogénios, são y-globulinas e encontram-se dissolvidos no plasma. Na
reacçãoantigénio-anticorpo, a molécula do anticorpo tem dois locais de ligação e pode
formar uma ponte entre dois eritrócitos, que por sua vez se ligam a outros eritrócitos,
produzindo a aglutinação
Mais tarde, em 1940, Landsteiner e Weiner descobriram a existência de um outroantigénio
no sangue humano, o factor Rh, que pode dar reações de incompatibilidade sanguínea
muito violentas. Na realidade este factor é um conjunto de factores, daí a designação de
Sistema Rh, dos quais o mais antigénico é o antigénio D. As pessoas que contêm o factor
Rh, designam-se Rh positivas e as que não contêm este factor são Rh negativas.
A “Sociedade Internacional de Transfusão Sanguínea” (ISBT), instituiu um sistema
numérico de nomenclatura para ajudar a regularizar a terminologia dos grupos
sangüíneos. Essa convenção dizia que a cada sistema é dado um número e letra, e cada
antígeno é numerado seqüencialmente em ordem de descobrimento. Com o designado
mais de 20 sistemas de grupos sangüíneos e 7 grupos de antígenos foram definidos.
Antígenos d alta-frequência ou “públicos” e antígenos de baixa-frequência ou “privados”
não estão associados aos conhecidos sistemas ou grupos também delineados em
números de série.
Alguns sistemas (i.e.H,li,Lewis) limitam naturalmente a ocorrência de anticorpos, mas a
maioria dos outros sistemas criam iso-anticorpos, os quais resultam em incompatibilidade
de transfusões e de gravidez.
AS HERANÇAS DOS TIPOS SANGUINEOS
Aglutinógenos
muito raros
São eles denominados privados, por estarem ausentes nas
hemáceas da maioria dos indivíduos de espécie humana.
Pertencem a esta classe os aglutinogênios denominados LEVAY,
GRAYDON, JOBINS, BECKER, VEM, Ca, BERRENS, SCOTT,

8. BATTY, ROMUND, Chr, DONNA, STOBO, WEBB, RIDLEY,
YAHUDA, Ot, MURREL, PRITCHARD, TRAVERSU, WIEL,
WRIGHT, SWANN, LUBA, WETZ, KAMHUBER,
MANSFIELD, DIEGO, Bua etc.
Aglutinógenos de Pertencem a esta classe os aglutinógenos do sistema ABO, MN, P
frequência média , KELL, LUTHERAN, DUFF, KIDD , Rh
SISTEMA RH
Um terceiro sistema de grupos sangüíneos foi descoberto a partir dos experimentos
desenvolvidos por Landsteiner e Wiener, em 1940, com sangue de macaco do gênero
Rhesus. Esses pesquisadores verificaram que ao se injetar o sangue desse macaco em
cobaias, havia produção de anticorpos para combater as hemácias introduzidas. Ao
centrifugar o sangue dos cobaias obteve-se o soro que continha anticorpos anti-Rh e que
poderia aglutinar as hemácias do macaco Rhesus. As Conclusões daí obtidas levariam a
descoberta de um antígeno de membrana que foi denominado Rh (Rhesus), que existia
nesta espécie e não em outras como as de cobaia e, portanto, estimulavam a produção
anticorpos, denominados anti-Rh.
Há neste momento uma inferência evolutiva: se as proteínas que existem nas hemácias de
vários animais podem se assemelhar isto pode ser um indício de evolução. Na espécie
humana, por exemplo, temos vários tipos de sistemas sanguíneos e que podem ser
observados em outras espécies principalmente de macacos superiores.
Analisando o sangue de muitos indivíduos da espécie humana, Landsteiner verificou que,
ao misturar gotas de sangue dos indivíduos com o soro contendo anti-Rh, cerca de 85%
dos indivíduos apresentavam aglutinação (e pertenciam a raça branca) e 15% não
apresentavam. Definiu-se, assim, “o grupo sangüíneo Rh+”( apresentavam o antígeno Rh),
e “o grupo Rh-“ ( não apresentavam o antígeno Rh).
No plasma não ocorre naturalmente o anticorpo anti-Rh, de modo semelhante ao que
acontece no sistema Mn. O anticorpo, no entanto, pode ser formado se uma pessoa do
grupo Rh-, recebe sangue de uma pessoa do grupo Rh+. Esse problema nas transfusões
de sangue não são tão graves, a não ser que as transfusões ocorram repetidas vezes,
como também é o caso do sistema MN.
Os três sistemas de grupos sangüíneos, ABO, MN e Rh, transmitem-se
independentemente.
GENÓTIPOS
FENÓTIPOS

9. DD, Dd
Rh+
dd
Rh-
A determinação genética do sistema Rh é bastante complexa, mas de modo mais
simplificado pode-se considerá-la como sendo devida a um par de alelos com relação de
dominância completa: o gene D, que determina a produção do fator Rh, dominante sobre o
gene d.
GENÓTIPOS
FENÓTIPOS
+
DD, Dd
Rh
dd
Rh-
O fator RH está ligado à presença de uma proteína específica no sangue. Quem a possui,
ou seja, 85% da população Mundial tem fator positivo ( RH+ ). Os que não têm, tem fator
negativo(RH-).
A importância do exame no pré-natal, conhecido como "tapagem sanguínea" é para tratar
de forma especial os casos com Bebês de RH + (positivo) herdado do pai, em gestação
em mães com fator RH - ( negativo ). Portanto, o problema está no fato do sangue materno
ao ter contato e não reconhecer a proteína do sangue do feto ( RH+ ), reage criando
anticorpos para destruí-lo. Isto significa um ataque ao sistema imunológico da mãe ao
sangue do bebê cujas células vermelhas vão sendo destruídas.
Baseado no resultado do exame, há dois caminhos:
1. Se não há anticorpos ao RH+ no sangue da mãe, aplica-se uma dose da vacina anti-D
na 28o semana de gestação e outra após o parto (evita a formação natural dos
anticorpos).
2. Se já há anticorpos, é fundamental um bom acompanhamento de toda a gestação,
monitorando o desenvolvimento fetal. Casos mais graves antecipam o parto ou faz-se
necessária uma transfusão de sangue intra-uterina, feita por cateter. Após o nascimento, o
bebê passa por fototerapia para eliminar a "bilirrubina" acumulada. Se necessário, recebe
transfusão total do sangue.
Riscos
Doença Hemolítica do RN, manifestado por anemia profunda que pode ser letal, quadros
graves de icterícia, paralisia cerebral, lesões auditivas e no sistema nervoso e insuficiência
cardíaca.
O inverso nãe é verdadeiro, ou seja; A mãe com RH+ e o feto com RH- não são
conflitantes.

10. O Sistema Fisher
É sabido agora que o sistema Rh é muito complexo, e o conhecimento atual é baseado no
sistema Fisher. Existem três genes determinando o antígeno Rhesus: C,D e E,
encontrados no cromossomo 1. Existem dois alelos possíveis em cada lócus: c ou C; d ou
D e e ou E. Um aplotipo consiste em c/C, d/D, e/E e é herdado de cada um dos pais. O
tipo resultante Rhesus de um indivíduo depende do genótipo herdado. Aos aplotipossão
dados um código.
Se um genótipo Rh de um indivíduo contém pelo menos um dos antígenos C, D, E eles
são Rhesus positivo. Apenas indivíduos com o genótipo cde/cde (rr) são Rhesus negativo.
Com objetivo a transfusão sanguínea, doador possuidor de C ou E, mesmo tipo Rh r’r e r”r
são classificados como Rh positivo. Receptores de transfusão sanguínea com os tipos Rh
r’ e r” devem receber sangue Rh negativo (rr). Isso para prevenir a sensibilização a
antígenos Rh e subsequente formação de anticorpos Rh. O mais comum anticorpo Rh é
anti-D, mas é possível formar anticorpos para c, C, e eE também, e formar combinações
de anticorpos. Não existe o anti-d.
O Sistema Kell
Nesse sistema existem quatro antígenos em dois locus :K(Kell) e k (cellano), e Kpa e Kpb.
O fenótipo Kp (a+) e o fenótipo Kp(a-b-) são ambos raros. O Fenótipo K- k- Kp(a-b-) é
associado a doença crônica granulomatus (CGD), um defeito hereditário na capacidade
bacteriana de neutrófila. Anticorpos do sistema Kell são IgG. Nomeado pelo família dos
produtores de anticorpos MrsKellacher.
O Sistema Duffy
O sistema Duffy tem também um único locus com dois antígenos, Fya e Fyb. O único
fenótipo raro é Fy(a-b-), que tem uma grande frequência em países onde há alta incidência
de plasmodiumfalciparium, malária. Esse fenótipo é responsável por uma queda na
imunidade da pessoa em relação à doença porque o parasita da malária requer antígenos
Duffy para entrar nas hemáceas. Anticorpos Duffy são quase exclusivamente IgG. Esse
sistema é nomeado depois da família do produtor de anticorpos, Duffy.
O Sistema KIDD (JK)
Outro sistema de lócus único, dois grupos de antígenos (Jka e Jkb). Existem quatro
fenótipos possíveis: Jk(a-b-); Jk(a+b-); Jk(a-b+); Jk(a+b+). Jk (a-b-) é um fenótipo raro.
Anticorpos do antígeno Kidd são quase exclusivamente IgG.
Incompatibilidade na transfusão ou na gravidez pode levar a formação de anticorpos para
todos esses grupos sanguíneos, se o receptor/mãe não possui o antígeno relevante. É
possível detectar todos os anticorpos das hemáceas usando um painel de detecção de
anticorpos e outras diferentes técnicas. ( Alguns anticorpos, frequentemente a classe IgG,
reagem melhor em temperatura ambiente ou um pouco mais frio, e alguns a 37graus
centígrados). Se um anticorpo é detectado em um soro, as hemáceas desse paciente são

11. testadas pela presença de antígenos. Técnicas de detecção de antígenos também variam
com a natureza da interação anticorpo- antígeno. A presença de um anticorpo particular
exclui o paciente de carregar esse antígeno.
Veja a tabela abaixo como funciona a transfusão,qual tipo pode receber de um ou de
outro,por exemplo o tipo O é universal pode doar para todos ,mas não pode receber
de ninguém a não ser que seja do mesmo tipo.
Fatos marcantes da história da medicina transfusional:
1665
O primeiro registro de uma transfusão de sangue bem sucedida ocorre na Inglaterra: o
médico Richard Lower consegue fazer com que cachorros sobrevivam à transfusão de
sangue de outros cachorros.
1795
Na Filadélfia, um médico americano, Philip SyngPhysick, executa a primeira transfusão
de sangue humano, embora ele não tenha publicado esta informação.
1840
Na St. Georges School, em Londres, Samuel Armstrong Lane, com a ajuda do consultor
Dr. Blundell, executa com sucesso a primeira transfusão para o tratamento da hemofilia.
1900
Karl Landsteiner, um médico austríaco, descobre os três primeiros grupos sanguíneos
humanos, A, B e O . O quarto, AB, é adicionado por seus colegas A. Decastello e A. Sturli,
em 1902. Landsteiner recebe o prêmio Nobel de Medicina por esta descoberta em 1930.
1915
No Hospital Monte Sinai em Nova Iorque, Richard Lewisohn usa o citrato de sódio como
anticoagulante para transformar o procedimento da transfusão de direto para indireto.

12. Além disso, R. Weil demonstra a viabilidade de armazenar o sangue refrigerado com
anticoagulante. Embora isto tenha sido um grande avanço na medicina transfusional, o
uso do citrato de sódio levou 10 anos para ser aceito.
1939/1940
O sistema de grupo sanguíneo Rh é descoberto por Karl Landsteiner, Alex Wiener, Philip
Levine e R. E. Stetson e é logo reconhecido como a causa da maioria das reações
transfusionais. A identificação do fator Rh, junto com o ABO, é um dos mais importantes
avanços no campo da medicina transfusional.
1971
Inicia na doação de sangue o teste para identificar o antígeno da Hepatite B (HbsAg).
1985
O primeiro exame para detectar o HIV é licenciado e rapidamente implementado nos
bancos de sangue
1990
É introduzido o primeiro exame específico para Hepatite C, embora o vírus da Hepatite C
nunca tenha sido isolado.
Coagulopatias e hemoglobinopatias
Coagulopatias
As coagulopatias hereditárias são doenças hemorrágicas resultantes da deficiência quantitativa e/ou qualitativa de uma
ou mais das proteínas plasmáticas (fatores) da coagulação e são representadas pelas hemofilias A e B. A maioria dos
pacientes apresenta deficiência quantitativa ou qualitativa de um dos fatores da coagulação (fator VIII para a hemofilia
A ou fator IX para o B). A deficiência de um desses fatores se manifesta pela presença de sangramento espontâneo,
em situações de trauma ou procedimentos cirúrgicos, ou diagnosticados ocasionalmente.
Sob um critério estritamente etiológico, as coagulopatias hereditárias podem ser classificadas de acordo com as
seguintes deficiências de fator:
1.
Deficiência de fibrinogênio (fator I), que se subdivide em:
1.1.
Afibrinogenemia
1.2.
Hipofibrinogenemia
1.3.
Disfibrinogenemia
2.
Deficiência de pro trombina (fator II)
3.
Deficiência de fator V.
4.
Deficiência de fator VII.
5.
Deficiência de fator VIII - Hemofilia A.
6.
Deficiência de fator IX - Hemofilia B.
7.
Deficiência de fator X.
8.
Deficiência de fator XI.
9.
Deficiência de fator XII.
10. Deficiência do fator estabilizador da fibrina (fator XIII)

13. 11. Doença Von Willebrand.
Dentre as coagulopatias hereditárias, as hemofilias e a doença Von Willebrand (DVW) são as mais comuns. São
consideradas coagulopatias raras as deficiências de fatores I, II, V, VII, X e XIII.
Hemofilias A e B
A hemofilia é uma doença hereditária hemorrágica, ligada ao cromossoma X. As manifestações hemorrágicas no
primeiro ano de vida são observadas nas formas moderadas e graves, sendo os hematomas secundários a injeções
intramusculares (IM), punções venosas, traumas e sangramentos em mucosa oral as mais frequentes. Raramente,
observa-se na recém-nascida hemorragia no coto umbilical e no sistema nervoso central (SNC). Como sangramentos
no SNC podem ocorrer, muitas vezes espontaneamente, cefaleias não explicadas devem ser tratadas como
hemorragias intracranianas, até que o quadro se esclareça. Outra hemorragia potencialmente grave é a retroperitonial
(localizada atrás do peritôneo), que pode ser volumosa a ponto de causar choque hipovolêmico (diminuição acentuada
do volume sanguíneo), se tratada tardiamente.
Doença de Von Willebrand
É uma doença hemorrágica hereditária causada por uma diminuição ou uma disfunção da proteína chamada fator de
Von Willebrand (FvW). Isto ocorre devido à mutação no cromossomo 12 e é caracterizada por deficiência qualitativa ou
quantitativa do fator de Von Willebrand. A diversidade de mutações leva ao aparecimento das mais variadas
manifestações clínicas possibilitando a divisão dos pacientes em vários tipos e subtipos clínicos. A coagulopatia se
manifesta basicamente através da disfunção plaquetária associada à diminuição dos níveis séricos do fator VIII
coagulante, existindo também casos raros de doença de Von Willebrand adquirida. Foi descrita pela primeira vez em
1925 pelo médico finlandês Erik Adolf Von Willebrand. Essa é a doença hemorrágica mais comum e atinge cerca de
2% da população mundial, alcançando igualmente ambos os sexos; porém, mulheres têm mais probabilidade de ter a
doença diagnosticada pelas manifestações durante a menstruação.
Fator de Von Willebrand
O fator de Von Willebrand é uma glicoproteína produzida pelas células endoteliais e megacariócitos, presente no
plasma e nas plaquetas.
Sinais e sintomas
O quadro clínico, em geral, é de instalação abrupta, podendo ocorrer:
Sangramentos cutâneos (presença de petéquias - pequenos pontos vermelhos no corpo, na pele ou mucosas, causada
por uma pequena hemorragia de vasos sanguíneos); equimoses; sangramentos mucosos: presença de epistaxe
(sangramentos nasais), gengivorragia, menorragia, hematúria ou sangramentos no trato gastrointestinal, sangramentos
menstruais prolongados.
Hemoglobinopatias
Hemoglobinopatias são doenças genéticas decorrentes de anormalidades na estrutura ou na produção da
hemoglobina, molécula presente nos glóbulos vermelhos e responsáveis pelo transporte do oxigênio para os tecidos.
Mais de 300 defeitos estruturais da hemoglobina já foram identificados, sendo a anemia falciforme a hemoglobinopatia
mais conhecida. Os defeitos na taxa de produção das cadeias de hemoglobina são as talassemias (alfa ou betatalassemias, de acordo com a cadeia cuja síntese está prejudicada).
A hemoglobina do ser humano adulto (hemoglobina A) é uma proteína formada por duas cadeias alfa e por duas
cadeias beta, codificadas por genes diferentes. As hemoglobinopatias são causadas por uma alteração em um desses
genes, afetando a estrutura da molécula (hemoglobinopatia estrutural) ou sua taxa de produção (talassemia). Fonte:
Centro de Educação e Apoio para Hemoglobinopatias (Cehmob-MG).

14. A hemoglobinopatia mais comum é a doença falciforme, com alta prevalência na população brasileira. Alguns pacientes
sofrem dessa doença em sua forma mais grave, apresentando “crises falcêmicas”, que são crises de dor. Os sintomas
possíveis, além de uma anemia crônica, são disfunções no baço, queda de imunidade, deficiência no crescimento,
alterações cardiovasculares, ósseas, renais, oftalmológicas, além do risco de sofrer acidente vascular cerebral (AVC),
causando sequelas motoras e do desenvolvimento.
Doença Falciforme
É uma das doenças hereditárias mais comuns no Brasil e apresenta, já nos primeiros anos de vida, manifestações
clínicas importantes, o que representa um sério problema de saúde pública no país. Em Minas Gerais, a doença
falciforme foi incluída na triagem neonatal em 1998.
A doença falciforme é resultante de alteração genética caracterizada pela presença de um tipo anormal de
hemoglobina denominada Hemoglobina S (Hbs). Ela faz com que as hemácias adquiram a forma de foice (daí o nome
falciforme), em ambiente de baixa oxigenação, dificultando sua circulação e provocando obstrução vascular.
As hemácias têm a função de carregar oxigênio para os tecidos, principal combustível para os órgãos. No caso da
doença falciforme, pelo fato de as hemácias apresentarem a forma de foice é destruído precocemente, além de se
agregarem e diminuir a viscosidade do sangue nos pequenos vasos do corpo. Com isso, ocorre lesão nos órgãos
atingidos, causando dor, destruição dos glóbulos vermelhos, icterícia e anemia.
A forma mais frequente da doença, e também a mais grave, é a homozigótica, que é denominada Anemia Falciforme
ou Drepanocitose (Hb SS) e ocorre quando a criança herda de ambos os pais o gene S. Quando a criança herda o
gene S de um dos pais e, do outro, o gene para a Hemoglobina A normal, ela será apenas portadora do Traço
Falciforme (HBAS). Nesse caso, não apresentará a doença, podendo, no entanto, transmiti-la aos filhos.
Sintomas
Crises de dor
É a complicação mais frequente da doença falciforme, sendo muitas vezes a primeira manifestação da doença. As
crises duram normalmente de 4 a 6 dias, mas podem persistir por semanas. Infecção, febre, desidratação e exposição
ao frio extremo podem precipitar as crises de dor. Algumas pessoas na idade adulta se queixam de que depressão e
exaustão física podem iniciar as crises. Elas podem ocorrer nos braços, pernas, nas articulações, no tórax, no
abdômen e nas costas.
Icterícia (cor amarela nos olhos)
É o sinal mais comum da doença. Quando o glóbulo vermelho se rompe, aparece um pigmento amarelo no sangue,
que se chama bilirrubina. A urina fica da cor de coca-cola e o branco dos olhos torna-se amarelo. O quadro não é
contagioso e não deve ser confundido com hepatite.
Infecções e febre
As infecções constituem a principal causa de morte das pessoas com doença falciforme. Elas podem provocar a morte
das crianças em poucas horas. As pneumonias (Infecções do pulmão) são as mais frequentes. Também as meningites,
as infecções nos rins e osteomielites (infecção no osso) ocorrem mais em crianças e adultos. Os episódios de febre,
principalmente nas crianças, devem ser considerados sinal de perigo iminente e na sua persistência é indispensável
procurar assistência médica. Por causa da maior ocorrência das infecções até os cinco ano de idade é obrigatório o
uso de antibiótico preventivo (penicilina ou eritromicina), desde a descoberta da doença até essa idade. O cartão de
vacinas deve ser atualizado e complementado com vacinas como a antipneumocócica.
Anemia

15. A maioria das pessoas apresenta anemia crônica, com níveis de hemoglobina tão baixos como 6,0 g/dl. Por ser anemia
crônica, o organismo está adaptado a conviver com esses níveis mais baixos de hemoglobina. A causa dessa anemia é
a destruição rápida de hemácias e, não, da falta de ferro. Em algumas situações, pode ser agravada e haver
necessidade de transfusão de concentrado de hemácias, como nas infecções graves, sequestro esplênico e aplasia
(parada de produção de hemácias pela medula óssea).
Síndrome mão-pé
Nas crianças pequenas, as crises de dor podem ocorrer nos pequenos ossos das mãos e dos pés, causando inchaço,
dor e vermelhidão no local.
Crise de sequestração esplênica
As pessoas com doença falciforme podem sofrer repentinamente um acúmulo de grande volume de sangue no baço,
que é denominado crise de sequestração esplênica. Nessas crises, o baço aumenta rapidamente de volume e ocorre
queda de nível de hemoglobina, podendo provocar choque e morte. Essa crise é uma das principais causas de morte
nas crianças com doença falciforme. Ela deve ser prontamente diagnosticada e tratada. Por isso, os pais e
responsáveis aprendem com os profissionais de saúde a fazer a apalpação do baço, para notar se ele, de repente,
aumentou de tamanho.
Acidente vascular cerebral
É quando a crise vaso-oclusiva acontece nos vasos do cérebro, causando derrame. Aproximadamente 10% das
pessoas com doença falciforme, entre 3 e 15 anos de idade, são vítimas de derrame. Dependendo da área afetada, a
criança pode apresentar paralisia dos membros (braços e pernas) ou rosto, convulsões, coma e distúrbio da fala.
Embora a recuperação possa ser completa, são frequentes dano intelectual, sequelas neurológicas graves e morte. A
repetição do acidente vascular cerebral provoca danos maiores e aumenta a mortalidade.
Priapismo
Quando a crise vaso-oclusiva ocorre nos vasos que irrigam o pênis, há ereção prolongada e dolorosa. É mais frequente
nos adolescentes ou pré-adolescentes. Os episódios prolongados, com duração de mais de três horas, devem ser
encaminhados ao serviço de urgência. Antes disso, deve ser estimulada a hidratação, exercícios leves e banhos
mornos. Há risco de impotência sexual, caso o episódio não seja tratado adequadamente.
Diagnóstico
Com a sua inclusão no Programa Estadual de Triagem Neonatal (PETN-MG), em março de 1998, a doença falciforme
e outras hemoglobinopatias passaram a ser identificadas pelo Teste do Pezinho em Minas Gerais. O diagnóstico é
realizado pelo Laboratório de Triagem Neonatal do Núcleo de Ações e Pesquisa em Apoio Diagnóstico (Nupad) ,
que funciona na Faculdade de Medicina da UFMG.
Tratamento
O recém-nascido identificado com doença falciforme será encaminhado para a consulta numa unidade da Fundação
Hemominas e acompanhado por profissionais das Unidades Básicas de Saúde (UBS). As consultas deverão ser
mensais para crianças com até um ano de vida e, de três em três meses, com até cinco anos.
Talassemia
Talassemia deriva da combinação das palavras gregas thalassa = mar, e haemas = sangue. Com esta palavra, os
médicos queriam descrever uma doença do sangue cuja origem está nos países banhados pelo mar, mais
precisamente, no Mediterrâneo, como Itália e Grécia.
A doença consiste em uma anemia hereditária em que ocorre a produção de glóbulos vermelhos menores e com
menos hemoglobina (componente dos glóbulos vermelhos responsável pelo transporte de oxigênio no nosso corpo), o
que causa a anemia. A talassemia não é contagiosa e não é causada por deficiência na dieta de ferro, carência de
vitaminas ou sais minerais.

16. Hoje, a doença atinge praticamente o mundo todo, por causa das migrações. Percentagens relevantes de portadores
de talassemia são registrados no Canadá, Estados Unidos, Brasil e Argentina, bem como na Índia e Austrália.
Tipos
O tipo mais comum no Brasil e no mundo é a beta-Talassemia. Clinicamente são identificados dois grupos de betaTalassemia: TalassemiaMinor (ou traço talassêmico) e Talassemia Major. Alguns pacientes ficam entre esses dois
extremos, sendo considerados portadores da Talassemia Intermediária.
TalassemiaMinor
A talassemiamínor, ou traço talassêmico, não precisa de tratamento, mas é muito importante saber se a pessoa é
portadora da doença. Por se tratar de uma deficiência genética, ela pode ser transmitida aos filhos e gerar um portador
de talassemia major, caso o cônjuge também seja portador do traço talassêmico. Além disso, se a alteração não é
descoberta, as crianças acabam sendo submetidas, inutilmente, a tratamentos repetidos para anemia por deficiência
de ferro.
Talassemia Major
A talassemia major, se não for tratada, faz com que a criança pare de crescer e o baço vai se tornando maior. A
medula óssea aumenta dentro dos ossos, tentando fazer mais e mais glóbulos vermelhos. Porém, os glóbulos
vermelhos que a medula produz não contêm hemoglobina suficiente. Na medida em que o tempo passa, o baço, cuja
função é destruir os glóbulos vermelhos velhos em circulação, começa a destruir também os glóbulos vermelhos jovens
e, posteriormente, os glóbulos brancos e as plaquetas.
Sintomas
O talassêmicominor habitualmente não apresenta qualquer sintoma, levando uma vida totalmente normal. Na maioria
dos casos, a única alteração evidente é a cor da pele, que se apresenta mais pálida do que nas pessoas normais.
Aparentemente saudáveis ao nascer, os talassêmico major desenvolvem, ao longo do primeiro ano de vida, os
primeiros sinais da anemia que caracterizam a doença: palidez, desânimo, falta de apetite e hipodesenvolvimento. Com
o tempo, tornam-se ictéricos (a pele e a esclerótica ocular tornam-se amarelos) e há, ainda, deformidades ósseas. A
anemia persistente leva a um aumento do baço, fígado e coração. Os problemas cardíacos e as infecções são as
causas mais comuns de morte entre as crianças com Talassemia major. O diagnóstico é feito a partir de estudo do
sangue do paciente e de seus familiares.
Tratamento
A Fundação Hemominas é a responsável pelo seguimento clínico-hematológico das pessoas com talassemia em Minas
Gerais, sendo esse acompanhamento realizado em 11 unidades regionais (citadas acima). É preciso fazer a transfusão
de sangue, a cada duas a quatro semanas, a fim de corrigir a anemia e garantir que os tecidos recebam uma
quantidade normal de oxigênio.
Uma alternativa de cura cada vez mais utilizada é o transplante da medula óssea. A medula óssea de um talassêmico
não é capaz de produzir uma quantidade de glóbulos vermelhos normais - se ela for substituída por medula óssea
normal, o problema estará resolvido. Para efetuar a cirurgia, é necessário ter um doador compatível. Os doadores mais
prováveis são um irmão ou uma irmã do paciente talassêmico. De modo geral, um entre quatro irmãos é um doador
compatível.
Principais sintomas das doenças do sangue
--> cor anômala;
--> palidez, rubor pronunciado ou íctero;
--> maior viscosidade do sangue;
--> fadiga;
--> hemorragias excessivas;

17. --> hematomas;
--> pequenas manchas vermelhas na pele;
--> articulações inchadas e doridas;
--> falta de fôlego;
--> predisposição para as infecções.
Importante:
Muitas doenças graves como hepatite e SIDA podem ser transmitidas com o contacto
sanguíneo direto. No caso de uma transfusão é necessário averiguar que o sangue seja
imune a estas doenças. Na maioria dos países desenvolvidos este controlo é realizado de
maneira sistemática. Um veículo para as doenças que se transmitem através do sangue
podem ser as seringas contaminadas. É por esta razão que nos países desenvolvidos usamse somente seringas descartáveis.
Nos países mais pobres, por falta de recursos, as seringas são reaproveitadas e a
esterilização nem sempre é cuidadosa. É necessário, portanto, ter muito cuidado na hora
de tomar uma infecção ou de fazer uma transfusão se está a viajar no exterior. Se tiver
alguma dúvida a respeito do sangue ou da seringa a serem utilizados, é melhor recusar o
tratamento ou fornecer pessoalmente.
A personalidade de cada individuo através do seu tipo sangüineo
Recentemente os médicos descobriram que através do tipo sangüineo da pra identificar como
seria um individuo no seu trabalho,segue abaixo a matéria que eu achei super interessante e
espero que vocês gostem.
A personalidade de um individuo pode variar de acordo com o seu tipo sangüineo,a
personalidade de uma pessoa nas atividades que ela mais se identifica significa como ela
reagiria no seu campo de trabalho . Sendo assim o trabalho se assimila ao tipo sangüineo .
Por exemplo os do tipo "A" ,servem para trabalhos que envolvam organização,
planejamento, orientação e controle em geral”, diz o especialista, que garante ainda que as
pessoas com esse tipo sanguíneo são mais estressadas.
“Ao menor de sinal de estresse, esses profissionais podem ficar paranóicos e depressivos”,
conta.
Mas nem tudo precisa ser um problema, afinal, os colaboradores de outros tipos
sanguíneos, como o B, por exemplo, não costumam ser impactados de forma negativa. “Eles
são mais calmos, flexíveis, menos vulneráveis a doenças e se harmonizam facilmente com as
pessoas de outros departamentos”, conta o especialista que adota como base os estudos de
médicos naturopatas como James D'Adamo e Peter D'Adamo para legitimar a teoria.
“Após 10 anos de pesquisa e de avaliação em mais de 10 mil pessoas, temos percebido como
o tipo sanguíneo pode influenciar o comportamento dos indivíduos em todos os sentidos”,
diz.

18. Em prol da empresa
Tais dados podem ser úteis em uma empresa por meio do mapeamento genético de cada
indivíduo a ser contratado. “Seria útil que a área de recursos humanos de uma organização
soubesse interagir com as dominâncias e características dos tipos sanguíneos, pois assim,
ficaria mais fácil proporcionar economia à gestão, que precisa definir contratações e
promoções”, avalia o especialista.
Para ele, por meio de tal atitude seria possível avaliar, com antecedência, as competências
de cada profissional antes mesmo dele entrar em um projeto ou mesmo na empresa.
Perfil sanguíneo
Na relação abaixo você pode conhecer as características de cada profissional, bem como as
atividades mais apropriadas para ele, de acordo com seu tipo sanguíneo.
Tipo A: são profissionais sensíveis, inteligentes e espertos que gostam do estilo de vida
urbano e intenso. Fica refreando a ansiedade o tempo todo, mas quando explodem é melhor
não estar por perto. Precisa de exercícios, calmantes e relaxantes o tempo todo, pois ao
menor de sinal de estresse podem ficar paranóicos e depressivos. Por isso, se o seu chefe
apresentar esse perfil, tenha cuidado! Nesta fase os profissionais costumam levar tudo para
o lado pessoal, fazendo com que extrapolem as suas funções.
Tipo B: flexíveis e menos vulneráveis a doenças, os indivíduos do tipo B apresentam uma
atividade mental mais agitada e se harmonizam facilmente com todas as pessoas. São os
profissionais do „bem‟, que preferem a inteligência e a paz. Para se ter uma ideia, 40% dos
milionários de todo o mundo são do tipo B. Já quando o assunto são as atividades mais
apropriadas para esse profissional, o gerenciamento de crise, negociação e o controle de
cenários, onde esse risco está sempre presente, se destacam.
Tipo AB: aguçado e sensível, o profissional AB traz características de ambos os tipos
sanguíneos e, não raro, pode apresentar uma natureza um tanto quanto excêntrica, que
aceita todos os aspectos da vida sem estar particularmente consciente das consequências.
Além disso, não gostam de rotina e preferem a inovação e a surpresa. “São também
cativantes, carismáticos e gostam de se gabar, pois Jesus Cristo teria este tipo de sangue”,
diz o especialista.
Tipo O: fortes, resistentes, autoconfiantes e ousados. Os colaboradores do tipo O podem
ser muito intuitivos e se destacam por possuir uma qualidade única: um otimismo nato. São
ótimos para atividades com alto índice de estresse e para tarefas que exigem mais do
sistema nervoso, como vendas, desenvolvimento de campanhas e atividades de risco, dada a
sua tolerância a tais situações.