1. MIOCARDIOPATÍAS
DR. FREDDY FLORES MALPARTIDA
2014

2. LAS MIOCARDIOPATÍAS
♦ Son un importante y complejo grupo de enfermedades que
afectan al músculo cardíaco con múltiples etiologías y una
expresión fenotípica muy variada. El concepto de
“enfermedad del músculo cardíaco” ha sufrido grandes
cambios a lo largo de la historia.
♦ A mediados de 1850 las miocarditis crónicas eran las únicas
causas reconocidas de enfermedad del músculo cardíaco.
♦ En 1900, fue introducida la denominación de “enfermedades
primarias del miocardio”, y recién en1957 se usó el término
miocardiopatía por primera vez, surgiendo varias
definiciones de miocardiopatías en los siguientes 25 años.
En 1968, la OMS, definía las miocardiopatías como
“enfermedades de diferentes etiologías desconocidas en las
que predomina la cardiomegalia y la insuficiencia cardiaca”.

3. CARDIOMIOPATÍAS
Clásicamente se describían 3 tipos clínicos que son:
DILATADA
HIPERTRÓFICA
RESTRICTIVA
Alteración primordial:
SISTÓLICA
(infiltración)
DIASTÓLICA
DIASTÓLICA

4. ♦ En 1995 define las miocardiopatías como “enfermedades del miocardio
asociadas a disfunción cardiaca” y a las enfermedades específicas del
músculo cardíaco las denomina miocardiopatías específicas,
definiéndolas como “enfermedades del músculo cardíaco asociadas con
trastornos específicos cardíacos o sistémicos” como la amiloidosis o la
hemocromatosis.
♦
En esta nueva clasificación se recoge una nueva forma de
miocardiopatía, con entidad propia, caracterizada por fibrosis e
infiltración grasa del miocardio del ventrículo derecho que provoca
muerte súbita en jóvenes y atletas, la miocardiopatía arritmogénica de
ventrículo derecho. Otra nueva forma de miocardiopatía reconocida en
esta clasificación es la miocardiopatía restrictiva idiopática, caracterizada
por fibrosis intersticial y desorganización del miocardio en ausencia de
enfermedad endomiocárdica. También dentro de las miocardiopatías no
clasificadas, se introdujeron el miocardio no compactado, miocardiopatía
ligeramente dilatada y la miocardiopatía mitocondrial. Las miocarditis
asociadas a disfunción cardiaca fueron incluidas dentro de las
miocardiopatías específicas y llamadas “miocardiopatías inflamatorias”.
Los trastornos isquémicos, valvulares e hipertensivos, fueron
considerados como “miocardiopatías específicas” cuando la severidad de
la disfunción miocárdica excedía en gran parte al problema base (Tabla

11. CONTROVERSIAS:
AHA 2006 vs SEC 2008
1.
DIAGNÓSTICOGENÉTICO:
–
–
SEC basada en un modelo genético; algunos conceptos
genéticos son parecidos a los de la OMS de 1995. Clasifica en
familiares (genéticas) y No familiares (no genéticas).
AHA clasifica en Genéticas y No genéticas.
1.
UTILIDAD CLÍNICA: No precisan en estrategias
diagnósticas.
2.
INCLUSIÓN DE LAS CANALOPATÍAS IÓNICAS:
En el AHA 2006.

12. MIOCARDIOPATIA
DILATADA
Presentación Clinica
 Entre 20 a 50 años
 Embolia sistemica o Muerte
subita
 Falla cardiaca (CF III-IV
NYHA)
Falla cardiaca izquierda
Síntomas iniciales: disminución de
la capacidad de ejercicio, disnea,
palpitaciones, edema periférico
Falla cardiaca derecha

15. La Miocardiopatía dilatada (MCD) es la forma más frecuente de miocardiopatía y se
caracteriza por la dilatación y disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (VI) en
ausencia de otras enfermedades como la hipertensión (HTA), la enfermedad
valvular, la cardiopatía isquémica o la cardiopatía congénita. Puede estar presente la
dilatación y disfunción del ventrículo derecho (VD) pero no es necesario para el
diagnóstico. Es la tercera causa más frecuente de insuficiencia cardiaca (IC) y la
primera de trasplante cardiaco.
Es más frecuente entre la tercera y cuarta década de la vida aunque puede aparecer a
cualquier edad, en el sexo masculino y en la raza negra. Pueden ser primarias (2035% de los casos) si afectan predominantemente al miocardio, genéticas o
adquiridas (80-65% restante) y secundarias a patologías sistémicas o de otros
órganos. Es importante identificar las causas reversibles (Galve Basilio E, 2000;
Maron BJ, 2006).
Las formas genéticas o familiares suelen diagnosticarse más tempranamente que las
adquiridas, que se identifican cuando ya existen signos de IC moderada o severa. La
herencia de las formas familiares tiene una penetrancia incompleta y dependiente de
la edad e incluye a más de 20 loci y genes. Aunque genéticamente heterogéneos, la
herencia suele ser autosómica dominante (Maron BJ, 2006).
La MCD puede ser secundaria a una multitud de enfermedades sistémicas, muchas
de ellas muy poco frecuentes. Es importante tener en cuenta aquellas
potencialmente reversibles, ya que su diagnóstico y tratamiento, implica la posible
curación de la MCD.

16. ♦
♦ En la MCD se observa dilatación ventricular, deterioro de
la contractilidad y depresión de la fracción de eyección.
Esto se produce por la degeneración de las células
miocárdicas acompañada de fibrosis, necrosis de fibras
musculares e infiltración celular. Además puede haber
alteraciones de las proteínas estructurales o contráctiles:
miosina, actina, troponina entre otras. Inicialmente puede
mantenerse el gasto cardíaco debido al mecanismo de
Frank-Starling y a que se compensa el aumento de
volumen y presión telediastólicos intraventriculares con
hipertrofia del miocardio, pero finalmente aparece
congestión venosa retrógrada y fallo anterógrado con los
síntomas clásicos de IC. Dada esta situación se inducirá
retención hidrosalina y se activaran los mecanismos
neurohormonales al igual que en la IC (Galve Basilio E,
2000).

17. CARDIOMIOPATÍA DILATADA
♦ Dilatación ventricular.
♦ Función sistólica
♦ Incidencia de 8/100 000 al año.
♦ Negros y hombres: 2.5+ riesgo.

18. PATOLOGÍA
 Macroscópicamente:
 Dilatación de 4 cámaras.
 Fcte: trombos murales.
 Válvulas: cicatrices y dilatación
de anillos.
 Coronarias normales.
 Microscópicamente:
 Miocitos hipertrofiados y
degenerados.
 Fibrosis intersticial.
 Ocasionalmente: grupos de
linfocitos.

19. PATOGÉNESIS
Injuria del miocito
Contractilidad
Volumen de eyección
Pº de llenado
Ventricular
Congestión Pulmonar
Congestión sistémica
Dilatación de
Ventrículo Izq
Regurgitación
Mitral
Gasto
Cardiaco
Fatiga
Debilidad

20. MIOCARDIOPATIA
DILATADA
Presentación Clínica
Dolor torácico
fibrilación atrial
Arritmia ventricular

21. Examen físico
ϕ Presión sistólica baja
ϕ Presión de pulso estrecha
ϕ Pulso alternante
ϕ Venas Yugulares distendidas
ϕ Hígado prominente y pulsátil
ϕ Edema y ascitis

22. Examen físico
ϕ En el precordio suele revelar impulso
ϕ
ϕ
ϕ
ϕ
ϕ
ventricular Izq, o Der
Impulso apical desplazado
Onda “a” pre sistólica palpable
S2: normal o paradójico (BCRIHH)
S4: casi universalmente presente
Soplo sistólico

23. Historia clínica
♦ Historia familiar
♦ Enfermedades ligada al Cromosoma X
– Duchenne o Becker – Steiner
♦ Mutaciones del DNA mitocondrial
– DM familiar, sordera, epilepsia
♦ Desordenes metabólicos
– Hemocromatosis

24. Historia clínica
♦ Deficiencias nutricionales
– tiamina, deficiencia de carnitina, selenio,
hipofosfatemia, hipocalcemia
♦ Enfermedades endocrinas
♦ Historia farmacologica completa
– Antraciclyna, cocaina
♦ Exposicion a enfermedades virales
– VIH o VHC

25. HISTORIA NATURAL:
♦ Curso variable:
asintomáticos hasta
sintomáticos.
♦ Sintomáticos:
25% mueren en un
año.
50% en 5 años.

26. FACTORES ASOCIADOS A PEOR
PRONÓSTICO:
 S3
 Retraso del S.








Conducción.
Pº de llenado
ventricular.
Edad >55.
Dilatación Cardiaca.
GC
FE
Na
Norepinefrina
CF











IC< 2.5L/min/m2.
Hipotensión
HTTP
PVC
Presión en cuña >20mmHg
Síncope
Dilatación de VD indep
Arritmias Ventriculares
Hallazgos en Bx
Ventrículo esférico.
Test de Ejercicio
Cardiopulmonar (<1012mlO2/Kg/min)

27. CAUSAS
♦ IDIOPÁTICA
♦ Inflamatoria:
– Infecciosa
– No infecciosa
• Enf del tjdo conectivo
• CMP peripartum
• Sarcoidosis
♦ Tóxica:
– Ingestión crónica de OH
– Agentes Quimioterápicos
♦ Metabólica:
– Hipotiroidismo
– Hipocalcemia o hipofosfatemia crónica
♦ Neuromuscular:
– Distrofias musculares y miotónicas

28. FASE 1
Injuria
Miocárdica
Inicial
FASE 2
Injuria
Miocárdica
Autoinmune
FASE 3
Miocardiopatía
Dilatada

29. Miocarditis viral y otros
agentes citotóxicos:
 Bowles: presencia viral en CMD: 50%.
 Recientes estudios: 35%.
 A pesar de evidencia, no se ha demostrado patogénesis.
 Weiss: RNA enteroviral en otros desórdenes cardiacos y
corazones normales.

30. EVALUACION
DIAGNOSTICA
Identificar causas reversibles:
consumo de alcohol
concentraciones séricas de fósforo (hipo)
calcio sérico (hipo)
Creatinina sérica y urea (uremia)
función tiroidea (hipo e híper)
estudio de Fe ( hemocromatosis)
VIH

31. EVALUACION DIAGNOSTICA
NO INVASIVAS
♦ Rx de tórax:
– Cardiomegalia y redistribución pulmonar
venosa son comunes
– Edema alveolar o intersticial no es común

32. ECG









Normal
Cambios aislados la onda T
Ondas Q
Prolongación de la conducción AV
Bloqueo de rama
Taquicardia sinusal
Arritmia supraventricular (FA)
Taquicardia ventricular
Pobre progresión de R

33. Criterios Diagnostico MD I
ECOCARDIOGRAFIA
♦ Esencial
♦ Otras: scans
radionúclido, RM
♦ Criterios eco
cardiográficos para
CMD idiopática
Fracción de eyección <45% y/o
disminución de la fracción en
mas del 25%
Dimensión ventricular izquierda
diastólica final muy dilatada
CRITERIOS DE EXCLUSION
X Presencia de HTA
(> 160/100 mm Hg)
x Enf arterial coronaria (> 50% en uno
o mas princ ramas)
x consumo crónico de OH (> 40 g/d
M,> 80 g/d H x mas de 5 años)
x Enf sist conocida que cause MCD I
x Enf pericárdica
x Enf Cardiaca congénita
x Cor pulmonale

34. ECOCARDIOGRAFIA

35. ECOCARDIOGRAFIA

36. VENTRICULOGRAFIA
RADIONUCLIDA
Revela el incremento del volumen diastolico/
sistolico final
La reducción de la fracción de eyección
Motilidad de las paredes

37. PRUEBA DE ESFUERZO
♦ Capacidad de ejercicio
♦ Evaluar la progresión de la enfermedad
♦ Evaluar pronostico
♦ Seleccionar pacientes para transplante
cardiaco
♦ Distinguir de anormalidades metabolicas

38. SEROLOGIA VIRAL
♦ Cultivo viral
♦ Serologia viral
– Aumento de titulos de anticuerpos
neutralizadores
– IgM especificos

39. Biopsia endomiocárdica
♦ Enfermedades miocárdicas
♦ Cardiomiopatía inflamatoria
♦ Hemocromatosis
♦ Enfermedad infiltrativa o maligna
♦ Inmunohistológico:
– Incremento de cel T
– Incremento de expresión de MCH

40. TRATAMIENTO
El tratamiento especifico no es posible
El tratamiento es el de ICC
♦ Control de los síntomas
♦ Prevenir la progresión a ICC
♦ Prevenir complicaciones
Diuréticos : síntomas de congestión, pero no
como monoterapia

41. TRATAMIENTO
IECA
Activación del SRAA: fisiopatología
Independiente de la clase funcional
Mejora
-disnea
-tolerancia al ejercicio
-reduce el promedio de hospitalizaciones
-reduce la mortalidad CV
-previenen o mejoran la progresión de la
enfermedad en pacientes asintomáticos

42. TRATAMIENTO
♦ Según el estadío de Falla Cardiaca

43. Nuevos potenciales Tx
PEPTIDO NATRIDIURETICO
Libera por distensión
Induce: diuresis, natridiuresis, vasodilatación,
supresión del SRAA
Concentraciones elevadas en ICC
PERO tolerancia se desarrolla durante
administración IV
Futuro: inhibición de endopeptidasa neutral

44. Nuevos potenciales Tx
ANTAGONISTA DE CITOQUINA
TNF: macrofagos, cel T act, miocardio
TNF
dañado
– Edema pulmonar, cardiomiopatia, caquexia,
reduce el flujo sanguíneo periférico
TNF, IL6
Pentoxifilina, etarnecept
ENDOTELINA

45. Nuevos potenciales Tx
ANTICOAGULANTES
Riesgo de tromboembolismo bajo
En pacientes jovenes y con factores de riesgo
de tromboembolismo
No hay estudios que sustenten su uso
Historia de tromboembolia, trombo IC

46. Manejo de Arritmias
Limitaciones:
efecto inotropico negativo
efecto proarritmico
Taquicardia ventricular no sostenida es alta
La terapia farmacologica no mejora
supervivencia

47. Nuevos tratamiento No
farmacologicos
VENTRICULOTOMIA PARCIAL
IZQUIERDA
Hipótesis basada en la Ley de LaPlace:
tensión de la pared esta relacionada al
diámetro ventricular izquierdo
Limitado a centros con experiencia

48. Nuevos tratamiento No
farmacologicos
DISPOSITIVOS VENTRICULARES IZQ DE
AYUDA
Como puente para transplante cardiaco
Mejora función ventricular izquierda

49. TERAPIA BASADA EN LA
INFLAMACION
Vacunacion contra virus cardiotropicos
Inhibir la union virus-receptor
2do mensajeros alterados
Mejora luego de infeccion viral (CMV)
Plasmaferesis

50. TERAPIA BASADA EN LA
INFLAMACION
♦ Globulina hiperinmune
♦ Terapia inmusupresora
♦ Anticitoquinas
♦ De acuerdo al estadio de la enfermedad

51. Transplante Cardiaco
♦ Principal indicación en niños y en adultos
♦ Mejora la calidad de vida

52. Formas secundarias de MCD:
♦ Alcohólica
♦ Farmacológica (RAM a Adriamicina o
doxorubicina, Ciclofosfamida, Cocaina)
♦ Periparto
♦ Por enfermedades Neuromusculares
♦ VIH
♦ Conectivopatías (LES, PAN, Sarcoidosis)

53. ♦ La Miocardiopatía Hipertrófica (MCH) es una enfermedad con una
importante heterogenicidad genética, clínica y pronóstica.
Es la causa más común de muerte súbita durante el esfuerzo físico en
gente joven, por lo que su diagnóstico es de gran importancia en los
grupos de alto riesgo de muerte súbita.
Es una enfermedad genética primaria del sarcómero cardíaco de
transmisión autosómica dominante, causada por mutaciones en genes que
codifican diferentes componentes del aparato contráctil, con
manifestaciones clínicas, morfológicas, fisiopatológicas y genéticas
moleculares especiales.
La incidencia total de la MCH es baja, de un 0.2% de la población general
(1:500) y de un 0.5% de los pacientes no seleccionados que se remiten
para realizarles un ecocardiograma. Una considerable proporción de
individuos portadores de la mutación genética para MCH no son
descubiertos clínicamente. Probablemente sea la enfermedad cardíaca
transmitida genéticamente más frecuente.
La mortalidad global anual en pacientes con MCH es aproximadamente
del 1% / año, y del 2% / al año en pacientes con MCHO. La incidencia de
arritmias y muerte súbita se atribuye a las propiedades electrofisiológicas
alteradas de los miocitos deformes.

54. CARDIOMIOPATÍA
HIPERTRÓFICA
Dx: Ecocardiografía bidimensional:
Hipertrofia VI asimétrica, difuso o
localizado.
Asociado a un VI no dilatado e
hiperdinámico.
Con o sin obstrucción del tracto
salida.
Mayoría sin obstrucción al tracto de
salida en condiciones basales
(pueden ser provocadas).

55. 25% existe
Obstrucción
Al TSVI
SAM: Mov. Sistólico Anterior

56. PATOLOGÍA
MACROSCÓPICA:
 masa miocárdica.
 Cavidades ventriculares pequeñas.
 Aurículas dilatadas e hipertrofiadas.
 Mayor compromiso septal y
anterolateral.
 Patrones: HAS, H. concéntrica,
localiz. Inusuales, H. apical (1/4Japón,
conf. en espada, -T gigantes en precordiales, no
gradiente, st moderados).

57. HISTOLOGÍA:
 Bandas musculares





hipertrofiadas y
desorganizadas
Arquitectura miofibrilar
desorganizada.
Fibrosis.
Focos desorganizados
entremezclados con áreas
“sanas”.
Desarreglos en >5%.
Art coronarias
intramurales: lumen
pequeño, pared
engrosada.

58. CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Obstrucción de Flujo
De VI
MIOCITO HIPERTROFIADO
Desarreglo de
Miofibrillas
Arritmias
Ventriculares
HVI
Relajación
Disfx Diastólica
Pª
Sistólica
Consumo
de O2
Pª
telediastólica
ANGINA
MUERTE SÍNCOPE
SÚBITA
DISNEA
Rejurgitación
Mitral
GC
Insufic
con
ejercicio

60. FISIOPATOLOGÍA
 Obstrucción al tracto de Salida.
 Murmullo de eyección sistólico apical.
 Hipertrofia de porción basal del septum.
 VM grande y alargada.
 Obstrucción SUBAÓRTICA: x SAM, cuya
regurgitación se dirige posteriormente en AI.
 5% por aposición muscular en región cavidad
media (involucrando inserción anómala de m. papilar
anterolateral o una excesiva hipertrofia)

61. Subgrupos hemodinámicos:
 Gdte obstructivo (en reposo) >=30mmHg.
 Latente (provocable), <30mmHg en CB y
>=30mmHg en provocación.
 No obstructivo: en condiciones basales y
provocables…<30mmHg.
Maniobras inductoras:
Nitrato, Valsalva, infusión de dobutamina o
isoproterenol,postura de pie y ejercicio.

62. GENÉTICA Y DX
MOLECULAR
 CMH herencia Auto.
Dominante, por una
mutación en uno de
10genes.
 Mutaciones +fcts
(40%):Cadena pesada de
Miosina
 (20%) Miosina-lig a
prot C.
 (15%)Troponina T.
(20%)a-Tropomiosina

63. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
 Mayoría asintomáticos. Cdro varía.
 Identificada gralm entre 30-40a.
 En jóvenes, primera manif: muerte súbita;
arritmias cardiacas.
 Pctes ancianos: hipertrofia moderada, gdts
de Pº, st marcados>55a.
 St +común: disnea, tb angina, fatiga, pre y
síncope.
 Palpitaciones, DPN e IC menos fcts.

64. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Ejercicio tiende a exacerbar muchos st.
Isquemia miocárdica.
Alto riesgo de muerte súbita.
Síntomas progresivos: disnea al
ejercicio, dolor de pecho, conciencia ;
con una fx sistólica del VI conservada.
 Progresión a una ICC c/remodelación y
disfunción sistólica.
 Complicaciones atribuibles a FA.





65. EXAMEN FÍSICO
 Impulso ventricular apical desplazado




lateralmente, reforzado y alargado.
Impulso apical presistólico x contracción
auricular… doble impulso apical.
3er impulso, cuando corazón está casi vacío.
Onda “a” prominente.
Pulso carotídeo:

66. EXAMEN FÍSICO
 S1 (N); S2 dividido y en los pcts c/gdts
severas: desdob. paradójico.
 Sonido de eyección sistólica.
 SS,  (mesosist), entre ápex y borde
EI, holosist si se añade regurgitación
mitral.
 SD, reflejando un regurgitación Mitral
incrementada.

67. EKG










ECG (N) en sólo 15%, en hipert localizadas.
+comunes: segmentos ST y T anormales, HVI
-T en precordiales en CMH apical.
Q prominentes en 20 a 50% de pcts (II,III,aVF y en
V2 a V6).
Eje eléctrico anormal, usual desviación izq.
P anormales.
Arritmias Ventriculares son comunes (3/4)
TV no sostenida (1/4), TVMS son poco comunes.
Taquicardia supraventricular.
FA en 10% de pcts.

68. Factores de Riesgo para muerte
súbita en CMH
 CRITERIOS MAYORES:
 Arresto cardiaco (Fibrilación ventricular)
 TV sostenida espontánea.
 Hist. Familiar de una MS prematura.
 Síncope inexplicado.
 TV no sostenida (3lat o + y por lo menos
120x’).
 PA en ejercicio anormal.
 HVI >=30mm.

69. TRATAMIENTO:
• MÉDICO:
(FÁCIL, IC DIASTÓLICA  Consistente en
disminuir demanda de O2 por miocardio y relajar el
miocardio)
–
–
–
–
ELECCIÓN: Beta Bloqueantes (Si contraindicación, Ca antag no DHP)
CUIDADO CON diuréticos
CONTRAINDICADOS VD: IECAs y Digital
Arritmias Ventriculares: Amiodarona, Dronedarona, DAI
• OTROS: (si no responden a tratamiento Médico)
– Miectomía septal de Morrow en los muy sintomáticos
– Ablación septal con alcohol intraarterial
– Marcapasos DDD (bicameral)

70. TRATAMIENTO:
BETABLOQUEADORES
MAL PRONOSTICO POR
ARRITMIAS VENTRICULARES

71. 3. MIOCARDIOPATÍA
RESTRICTIVA
ETIOLOGÍA:
a)
Alteración de la distensibilidad miocárdica  FALLO DIASTÓLICO
–
Depósito de material intramiocárdico: AMILOIDOSIS es la causa más frecuente
(primaria)
Otras (fibroelastosis endomiocárdica de Davis, Fibrosis endomiocárdica de
Loeffler, Churg-Strauss, Glucogenosis…)
–
b)
CLÍNICA
DATOS QUE ORIENTAN A AMILOIDOSIS:
•
•
•
•
•
•
•
•
> 50 años
Tendencia a hTA (mareos por hTA ortostática)
Edemas blandos en MMII
Macroglosia
Malabsorción
Púrpura
Proteinuria
RIESGO DE INTOXICACIÓN DIGITÁLICA AUMENTADO  GRAN RIESGO
DE MS

72. ♦ La miocardiopatía restrictiva (MR) es una enfermedad del miocardio
y/o endocardio que se caracteriza por un aumento de la rigidez
ventricular, lo que produce alteraciones en la relajación cardiaca
(disfunción diastólica). Es la menos frecuente de las miocardiopatías,
constituyendo menos del 5% de todas ellas en nuestro medio (Galve E,
2000). La pérdida de distensibilidad cardiaca que la caracteriza se
produce normalmente por enfermedad del miocardio o endomiocardio
de diversas etiologías, que endurece el corazón por infiltración o
fibrosis.
♦ Las MR primarias son enfermedades intrínsecas del corazón y se
clasifican histopatológicamente. Incluyen la fibrosis endomiocárdica,
la endocarditis de Löffler y la forma idiopática. Las secundarias son
más frecuentes, e incluyen enfermedades multisistémicas en las que el
corazón puede afectarse. Éstas se clasifican a su vez en no infiltrativas
(por ejemplo, enfermedad carcinoide cardiaca, toxicidad por
antraciclinas), infiltrativas (por ejemplo amiloidosis o sarcoidosis) o
enfermedades de depósito (por ejemplo, hemocromatosis, enfermedad
por depósito de glucógeno, enfermedad de Fabry).
♦ En las enfermedades intersticiales los infiltrados se localizan entre los
miocitos, mientras que en las de depósito los acúmulos ocurren dentro
de las células.

74. … MIOCARDIOPATÍA
RESTRICTIVA
c) DIAGNÓSTICO
♦
EF:
–
–
–
–
Protodiástole CONSERVADA (a diferencia de
Taponamiento Cardiaco (Pandiástole)
Signo de Kussmaul (PVC en inspiración aumenta
Puede haber Pulso Paradójico (disminución de > 10
mmHg de TAs en inspiración): menos que en
Taponamiento
Tonos Cardiacos apagados

75. … MIOCARDIOPATÍA
RESTRICTIVA
c) DIAGNÓSTICO
♦
♦
♦
Rx Tórax: No Cardiomegalia
ECG: Bajo Voltaje de QRS
ECOCARDIOGRAMA: Miocardio de aspecto
MOTEADO
Cateterismo:
♦
–
Algo > P en cavs izqdas, aunque muy igualadas
d) TRATAMIENTO
♦
♦
Sintomático
OJO Intoxicación Digitálica!!!

76. MIOCARDIOPATIA NO
COMPACTADA
♦
♦
♦
♦
La miocardiopatía no compactada (MNC), también conocida como “miocardiopatía
espongiforme" (Olsen SR, 2005), consiste en una anomalía congénita muy infrecuente
de la morfología del miocardio, con recesos intratrabeculares muy profundos
comunicados libremente con la cavidad ventricular. De esta forma, el miocardio tiene
dos capas: una subepicárdica fina (compactada), y otra gruesa subendocárdica y
trabeculada (no compactada).
La MNC se da como resultado de una detención del proceso normal de compactación de
la pared ventricular que ocurre entre las 5 y 8 semanas de vida intrauterina (Freedom
RM, 2005; Varnava AM, 2001).
La miocardiopatia no compactada (MNC) se caracteriza por la presencia de
trabeculaciones prominentes y profundos recesos que a menudo se localizan en
segmentos hipertrofiados e hipoquinéticos del ventrículo izquierdo (VI). Por definición
la MNC se presenta en ausencia de otras cardiopatías estructurales (Jenni R, 2001).
Aunque en los últimos años se han realizado grandes avances en la comprensión de los
orígenes genéticos y la biología de las miocardiopatías, la clasificación de las mismas
sigue siendo compleja y controvertida. Según la clasificación WHO/ISFC (Richardson P,
1996), la MNC sería una miocardiopatía no clasificada, aunque recientemente ha sido
clasificada como una miocardiopatía primaria (es decir, que afecta predominantemente al
miocardio) y con base genética (Maron BJ, 2006; AHA 2006).

77. ♦
La MNC tiene una prevalencia en la población general del 0.05 % y del 0.014 % (Oechslin E, 2002).

78. DISPLASIA
ARRITMOGENICA DEL VD
♦ La Miocardiopatía Arritmógena de Ventrículo Derecho (MAVD), también
conocida como displasia arritmogénica del ventrículo derecho, es una
enfermedad del músculo cardiaco de origen genético, caracterizada por una
atrofia miocárdica ventricular derecha y reemplazo por fibrosis y grasa, que
puede producir una inestabilidad eléctrica que desencadene arritmias
ventriculares y muerte súbita (Gemayel C, , 2001; Sen-Chowdhry S, 2004).
Inicialmente se producen alteraciones del movimiento de la pared regional,
progresando más tarde con alteraciones globales y dilatación del VD. El tejido
reemplazado puede afectar a áreas del VI, respetando el septum (Richardson
P, 1996). Se estima una prevalencia de 1:1000 (Gemayel C, 2001).
♦ No se sabe si la existencia de un componente genético predispone a la
enfermedad, o tiene un origen infeccioso o autoinmune.
La MAVD sería de acuerdo a la clasificación WHO/ISFC (Richardson P,
1996), una miocardiopatía no clasificada, pero recientemente ha sido
clasificada como una miocardiopatía primaria (es decir, que afecta
predominantemente al miocardio) y con base genética (Maron BJ, 2006).

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