Convulsiones en la
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Las convulsiones
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Las convulsiones pueden ser
• Parciales                            • Generalizadas
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Según el tipo que prevalezca
tipo "tónico"
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CONVULSIONES                    AUSENCIAS
FEBRILES
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Enfermedades que pueden
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Neurocutáneos


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¿Cuáles son las causas de los síndromes
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La esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis y la en...
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Es un trastorno autosómico
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Muchos niños nacidos con
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¿Cuáles son los síntomas de los síndromes
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Los crecimientos, llamados
tuberosidades, generalmente se
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manchas de color marrón claro en la   ...
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uno en 40.000 personas.
Se        lo     conoce      como
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schwannomatosis
crecimiento de múltiples
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Enfermedad de
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Dicha mancha está presente
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¿Cómo se diagnostican los síndromes
         neurocutáneos?




El diagnóstico se realiza con un examen físico y exámenes
...
•   análisis de sangre
•   estudios genéticos
•   Radiografía
•   imágenes por resonancia
    magnética (IRM)
•   tomograf...
Tratamiento de los síndromes
      neurocutáneos
•   la edad del niño, su estado
    general de salud y sus
    antecedentes médicos
•   la gravedad del trastorno
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CONSIDERACIONES DE POR VIDA
PARA UN NIÑO CON SÍNDROME
      NEUROCUTÁNEO
refuerzo positivo




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Convulsiones En La Infancia Y Sindromes Neurocutaneos

  1. 1. Convulsiones en la infancia Universidad de sucre Facultad ciencias de la salud medina
  2. 2. Las convulsiones Las convulsiones son contracciones enérgicas e involuntarias de los músculos del cuerpo, ello se debe a descargas cerebrales originadas por una irritación de los centros nerviosos lkkkkkj Al igual que la fiebre, no son una enfermedad por sí mismas, sino la expresión de un trastorno cerebral
  3. 3. Las convulsiones pueden ser • Parciales • Generalizadas afectando solamente a afectan a todos los un grupo muscular músculos del organismo también podemos ver convulsiones que se inician de forma parcial en algún músculo y rápidamente se extienden al resto del cuerpo.
  4. 4. Según el tipo que prevalezca tipo "tónico" • persistentes y con los músculos endurecidos por la contractura. tipo "clónico" • produce movimientos de flexión-extensión en los miembros. hhhhhh Por lo general suelen coincidir los dos tipos en una misma crisis.
  5. 5. CONVULSIONES AUSENCIAS FEBRILES • se caracteriza por no • Estas primeras se producen presentar ningún en presencia de fiebre movimiento muscular (siempre) en niños aparente ni caída al suelo; el predispuestos y , por lo niño presenta una general, sin patología desconexión súbita de la asociada. Desaparecen a los conciencia de corta duración 5-6 años de edad sin con recuperación rápida y secuelas sin recuerdo de lo sucedido.
  6. 6. Enfermedades que pueden acompañarse de convulsiones • Meningitis • Hipoglucemias • Intoxicaciones por alcohol, plomo... • Falta de oxígeno en el cerebro • Alergias a medicamentos • Traumatismos cerebrales • Aumento de la temperatura: Fiebre, insolación (convulsiones febriles) • tumores cerebrales
  7. 7. Diagnostic o El diagnóstico se realizará con la historia clínica y con el Electroencefalogram a, aunque en muchas ocasiones no encontraremos ninguna alteración en el mismo. También nos ayudarán otras técnicas como la T.A.C. y una batería de pruebas
  8. 8. • medicamentos para Tratamiento evitar las crisis • evitar sustancias y situaciones excitantes (alcohol, café, luces de discoteca y algunos videojuegos (luces intermitentes), estrés, privación de sueño, proceso infeccioso, abandono de la medicación). • En el caso de las convulsiones febriles el tratamiento consistirá en evitar que suba la temperatura y mantenerla controlada por medios tanto farmacológicos como físicos (baño).
  9. 9. Recomendaciones • padres deben permanecer calmados y observar. • Se colocará el niño en una superficie protegida libre de obstáculos. • No debe ser aguantado durante la convulsión. • el niño se debe poner de lado • si dura más de 10 minutos, llevarlo a urgencias.
  10. 10. ¿el niño ha tenido una crisis epileptica? NO SI vertigo paroxistico primera crisis crisis recurrentes benigno espasmo del solloso glusemia basal, calcemia, ¿toma bien la medicacion? sincope tusigeno estudios metabolicos dirigidos ¿es correcta la dosis? coreoatetosis familiar por la historia clinica y la ¿es correcto el farmaco? temblor mentoneano exploracion fisica ¿EEG? ¿lesion estructural subyacente? hereditario ¿TC? analisis del LCR ¿interaccion medicamentosa? narcoleosia ¿Enfermedad degenerativa del terrores nocturnos SNC? pseudoconvulsiones ¿crisis intratable? ataques de ira Estudios y exploracion anormales normales normales (excepto EEG) epilepsia idiopatica clasificar el tipo de crisis crisis epilepticas primera crisis aislada con EEG sintomaticas tratar la normal causa subyacente antecedentes familiares buen control mal control (hipoglucemia negativos anomalias en el ciclo ningun tratamiento de la urea meningitis vigilancia estrecha tumor del lobulo vigilancia periodica considerar hospitalizacion temporal ect) niveles de antiepilepticos registro prolongado de EEG y video farmacos vigilar efectos secundarios ajustar la medicacion antiepilepticos si es (hemograma pruebas hepaticas conductas aprendizajes ) reconsiderar la patologia subyacente y preciso EEG cuando este indicado volver a investigarla revisiones frecuentes
  11. 11. Síndromes Neurocutáneos La esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis y la enfermedad de Sturge-Weber son enfermedades congénitas (presentes al nacer).
  12. 12. Tipos Son enfermedades que duran toda la vida y que pueden originar el crecimiento de tumores en el interior del cerebro, la médula espinal, los órganos, la piel y los huesos. esclerosis tuberosa (su sigla en inglés es TS) neurofibromatosis (NF): Tipo I, Tipo II, y schwannomatosis enfermedad de Sturge-Weber.
  13. 13. ¿Cuáles son las causas de los síndromes neurocutáneos? La esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis y la enfermedad de Sturge- Weber son enfermedades congénitas (presentes al nacer).
  14. 14. la esclerosis tuberosa Es un trastorno autosómico dominante. Muchos niños nacidos con esclerosis tuberosa son el primer caso de la familia, ya que la mayoría de las veces la TS no ha sido heredada sino que está causada por un cambio nuevo en un gen (mutación).
  15. 15. La neurofibromatosis • tipo 1 (NF1): uno de cada 3,000 nacimientos. La NF1 es un trastorno autosómico dominante causado por un gen del cromosoma 17. • tipo 2 (NF2) se presenta con menor frecuencia, ya que afecta alrededor de uno de cada 25,000 nacimientos. El gen que provoca la NF2 se encuentra en el cromosoma 22. • La Schwannomatosis es una forma recientemente reconocida de NF (neurofibromatosis) que es genéticamente distinta de la NF1 y la NF2. Se presenta raras veces y sólo en el 15% de los casos se trata de la forma hereditaria. 30%-50% de los casos de NF son causados por una nueva mutación y no son heredados.
  16. 16. Enfermedad de Sturge-Weber • Es desconocida y se considera esporádica • A veces, otros miembros de la familia pueden tener hemangiomas (un crecimiento benigno formado por vasos sanguíneos) en menor grado que la persona que tiene la enfermedad de Sturge-Weber.
  17. 17. ¿Cuáles son los síntomas de los síndromes neurocutáneo? El niño puede padecer distintos grados de síntomas asociados a cada trastorno. Los siguientes son los síntomas más comunes de la esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis y la enfermedad de Sturge-Weber.
  18. 18. Esclerosis tuberosa Los crecimientos, llamados tuberosidades, generalmente se encuentran en el interior del cerebro y el área de la retina del ojo. La esclerosis tuberosa afecta a muchos órganos del cuerpo del niño, incluyendo el cerebro, columna vertebral, pulmones, corazón, riñones y huesos. También se asocian a esta enfermedad el retraso mental, retraso en el desarrollo, convulsiones y dificultades en el aprendizaje.
  19. 19. neurofibromatosis I: neurofibromatosis Von Recklinghausen. manchas de color marrón claro en la (NF) piel llamadas manchas color café con leche. neurofibromas, que habitualmente se desarrollan en los nervios y diversos órganos del cuerpo del niño. tumores cerebrales Del 3 al 5% desarrollarán cambios malignos (cancerosos) en los neurofibromas. Los nódulos de Lisch, pequeños tumores en el iris, pueden aparecer cerca de la adolescencia, pero generalmente no causan problemas. También puede presentarse pérdida de audición, dolores de cabeza, convulsiones, escoliosis y dolor o adormecimiento faciales. Hasta 1% padecen retraso mental, mientras que otras pueden tener problemas de aprendizaje e hiperactividad.
  20. 20. neurofibromatosis II uno en 40.000 personas. Se lo conoce como neurofibromatosis acústica bilateral y es menos frecuente. tumores en el octavo par craneal, que pueden causar pérdida de audición, dolores de cabeza, problemas con los movimientos faciales, problemas de equilibrio y dificultad para caminar. Otros signos clínicos de la NF II pueden ser las convulsiones, los neurofibromas y las manchas de color café con leche.
  21. 21. schwannomatosis crecimiento de múltiples shwanomas en todo el cuerpo, con la diferencia de que el nervio vestibular no está afectado. dolor extremadamente agudo, que aparece cuando un shwanoma aumenta de tamaño o presiona un nervio o tejido cercano. Otros síntomas que se pueden experimentar incluyen entumecimiento, hormigueo o debilidad en los dedos de las manos y los pies.
  22. 22. Enfermedad de Sturge-Weber mancha plana Dicha mancha está presente desde el nacimiento y es una zona plana cuyo color puede variar entre el rojo y el violeta oscuro. La causa de la mancha es la formación de demasiados vasos sanguíneos diminutos bajo la piel. convulsiones, debilidad muscular, cambios en la visión y retraso mental. El glaucoma no afecta a otros órganos del cuerpo.
  23. 23. ¿Cómo se diagnostican los síndromes neurocutáneos? El diagnóstico se realiza con un examen físico y exámenes diagnósticos.
  24. 24. • análisis de sangre • estudios genéticos • Radiografía • imágenes por resonancia magnética (IRM) • tomografía computarizada (También llamada TC o TAC). • electroencefalograma (EEG) • examen ocular • muestras de tejido del tumor o de la lesión cutánea
  25. 25. Tratamiento de los síndromes neurocutáneos
  26. 26. • la edad del niño, su estado general de salud y sus antecedentes médicos • la gravedad del trastorno • el tipo de trastorno • la tolerancia del niño a determinados medicamentos, procedimientos o terapias • las expectativas para la evolución del trastorno
  27. 27. CONSIDERACIONES DE POR VIDA PARA UN NIÑO CON SÍNDROME NEUROCUTÁNEO
  28. 28. refuerzo positivo magnitud total de la enfermedad especialista en genética
  29. 29. s!!! !.. ra cia G .

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