Hernia diafragmatica

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Hernia diafragmatica

  1. 1. HERNIA DIAFRAGMATICA<br />Es una anomalía congénita en la cual hay una abertura anormal en el diafragma, Esta abertura permite que parte de los órganos abdominales se introduzcan en la cavidad torácica <br />
  2. 2. Anatomía del diafragma<br /><ul><li>El diafragma es una estructura musculotendinosa en forma de domo que separa las cavidades torácica y pulmonar.
  3. 3. Esta compuesto de partes fibrosas y musculares.
  4. 4. El tendón central fibroso es el principal componente aislado del diafragma ocupa la mayor parte de la porción anterior y central del mismo y constituye un tercio de su superficie.</li></li></ul><li>
  5. 5.
  6. 6. Embriologia del diafragma<br />Cierre del canal pleuroperitonial completa la formación del diafragma fetal primitivo y separa la cavidad abdominal de las dos cavidades pleurales<br />La HDC suele atribuirse a una formación defectuosa de la membrana pleuroperitoneal<br />Estudios recientes sugieren que la HDC es consecuencia del desarrollo defectuoso de la placa mesenquimatosa poshepatica<br />
  7. 7. Desarrollo e hipoplasia del pulmon<br />Etapa seudoglandular: va de la 5ta a 17 semana de gestación, se forman los bronquios mayores y terminales.<br />Etapa canicular: va de la semana 16 a la 23 de gestación se desarrollan bronquios respiratorios conductos alveolares y vasos pulmonares.<br />Periodo de saco terminal: semana 24 continua hasta el nacimiento.<br />Periodo alveolar: se inicia en la vida fetal tardía y prosigue hasta la niñez<br />
  8. 8. Epidemiologia<br />1-2000 , 1-5000 nacidos vivos.<br />Mujeres se afectan el doble.<br />Predisposición genética.<br />El 30% de los fetos con HDC nace muerto.<br />Prematurez y bajo peso al nacer se relacionan con muerte en niños con HDC<br />
  9. 9. Hernia diafragmática congénita<br />Hipoplasia pulmonar<br />Deficiencia del agente tensoactivo<br />Desviación del mediastino.<br />Hipoxemia,hipercapnia,acidosis<br />Circulación fetal persistente<br />Corto circuito de derecha a izquierda<br />Cortocircuito intrapulmonar<br />Vasoconstricción arterial pulmonar<br />Hipertensión pulmonar<br />
  10. 10. Manifestaciones clínicas<br /><ul><li>Insuficiencia respiratoria.
  11. 11. Taquipnea
  12. 12. Respiraciones en gruñido
  13. 13. Retracciones torácicas
  14. 14. Palidez
  15. 15. Cianosis
  16. 16. EF: abdomen escafoide
  17. 17. Aumento del diámetro anteroposterior del tórax
  18. 18. Tal vez ruidos intestinales en hemitoras afectado
  19. 19. Ruidos respiratorios disminuidos en el lado afectado</li></li></ul><li>diagnostico<br />Antes del nacimiento un 93% de neonatos con ultrasonografía prenatal.<br />Análisis cromosómico de fetos con HDC<br />Alfafetoproteina en HDC esta disminuida.<br />Dx confirmatorio: RX de tórax <br />IZQUIERDO: asas intestinales llenas con aire y liquido, con desviación del mediastino hacia la derecha. Poco gas dentro del abdomen, burbuja gástrica en el tórax.<br />DERECHO: consolidación lobar, liquido dentro del torax,simulan tumores.<br />
  20. 20.
  21. 21.
  22. 22. La radiografía de tórax muestra asas intestinales llenas de gas en el hemitoras izquierdo, desplazando estructuras mediastinales al lado derecho<br />
  23. 23.
  24. 24.
  25. 25.
  26. 26. tratamiento<br />
  27. 27. tratamiento<br />La intervención quirúrgica temprana que en alguna época se considero un factor importante de supervivencia se sustituyo por una conducta quirúrgica tardía<br />Los esquemas de tratamiento actuales insisten en la estabilización preoperatoria del paciente, con control de la hipertensión pulmonar y técnicas de ventilación mecánica convencional<br />Pac. En los que fracasa la VMC se incluye la VAF, VOAF,administracion de ON inhalado<br />
  28. 28. tratamiento<br />Reanimación intensiva<br />RN con DX de HDC e insuficiencia respiratoria grave <br />Evitar la hipovolemia y la hipervolemia <br />Tratamiento apropiado con líquidos y electrolitos<br />Intubación endotraqueal<br />Bloqueo neuromuscular<br />Ventilación con presión positiva<br />Se solicita ecocardiograma<br />Se observa:<br />Mala contractibilidad del ventrículo D,camaras del hemicardio D crecidas, insuficiencia valvas T y M, cortocircuito ductal<br />Se inserta una sonda nasogastrica y se inicia aspiración para descomprimir el estomago y disminuir la distención abdominal<br />
  29. 29. tratamiento<br />Hipertensión pulmonar con cortocircuito derecha a izquierda, disfunción del ventrículo IZ. Hipotensión sistémica<br />Dopamina 2 a 20ug -kg- min<br />Dobutamina 2 a 20ug -kg- min<br />Adrenalina 0,1 ug-kg-min<br />Para aumentar el gasto del ventrículo izquierdo y elevar la presión sistémica arriba de la pulmonar para reducir el cortocircuito ductal de derecha a izquierda<br />
  30. 30. tratamiento<br />Oxigenación con membrana extracorpórea: OMEC es el método mas potente e invasivo para revertir la insuficiencia respiratoria.<br />Es una tecnología costosa que se acompaña de morbilidad y riesgos sustanciales.<br />Se considera para todos los lactantes con HDC que no pueden atenderse con la terapéutica convencional y que no tengan otras anomalías mortales mayores<br />
  31. 31. Indicaciones de OMEC:<br /><ul><li>Insuficiencia respiratoria resistente a la terapeuticamaxima convencional.
  32. 32. Indice de oxigenacion mayor de 40, con deterioro agudo del PH menor 7.15 o PO2 menor de 40mmhg, o ambas por 2 horas.
  33. 33. Incapacidad para hiperventilar a pesar de esfuerzo ventilatoriomaximo.
  34. 34. Peso mayor de 2000gr
  35. 35. EG: mayor de 34 semanas
  36. 36. Signos de barotraumatismo: efisema intersticial o subcutaneo,neumotorax o neumopericardio,persistencias de escape de aire,presiones altas en las vias respiratorias. </li></li></ul><li>Tratamiento quirugico<br />La reparación quirúrgica de HDC debe realizarse con eficiencia y rapidez para prevenir el estrés quirúrgico.<br />La mayoría de los defectos diafragmáticos requieren de una vía transabdominal, por lo que se penetra en el abdomen atravez del borde costal.<br />

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