CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 
CIANOGÉNICAS 
El a b o r a d o p o r : 
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TETRALOGÍA DE FALLOT
DEFINICIÓN 
Defecto congénito del corazón que se caracteriza por 4 a n oma l í a s 
a n a t ómi c a s . 
Cardiopatía ciano...
ETIOLOGÍA 
• factores genéticos + ambientales 
• Deleciones cromosoma 22 
• Sx DiGeorge 
• JAG1 
• NKX2-5 
• ZFPM2 
• VEGF
Desplazamiento anterosuperior de tabique aorticopulmonar -> estrechamiento de región 
infundibular = estenosis pulmonar
• Conexión interventricular 
• Estenosis pulmonar 
infundibular 
• Aorta acabalgada 
• Hipertrofia ventricular derecha
• Estenosis de arteria pulmonar izquierda (40%) 
• Válvula pulmonar bicúspide (60%) 
• Arco aórtico desviado a la derecha ...
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Grave 
TF clásica 
Gravedad 
de 
estenosis 
pulmonar 
Leve: 
tetralogía 
rosada
Pobre oxigenación: 
• Cianosis – desde nacimiento o en el 1er año 
• Soplos 
• Policitemia 
• Dificultades para alimentaci...
DIAGNÓSTICO 
E c o c a r d i o g r a f í a R a d i o g r a f í a ( e n b o t a )
C i r u g í a 
TRATAMIENTO 
 Reparacion completa en TF 
clásica 
 Complicada en atresia 
pulmonar 
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PRONÓSTICO 
S I N T R A T A M I E N T O 
• 75% 1 año 
• 60% 2 años 
• 30% 10 años 
• 5% 40 años 
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TRANSPOSICIÓN DE 
GRANDES VASOS
DEFINICIÓN 
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 Tabaquismo 
 Alcoholismo 
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CLASIFICACIÓN 
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S imp l e : 6 6 . 6% 
C omp l e j a : 3 3 . 3% 
• Estenosis subpulmonar (15%) 
• Comunicacion IV (30%) 
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Ve n t r í c u l o d e r e c h o 
Tr a n s p o s i c i ó n D 
 aorta anterior, superior, derecha 
 Pulmonar posterior, i...
CLÍNICA 
• Disnea 
• Cianosis 
• Hipoxemia progresiva 
• Falla cardíaca congestiva (primeras semanas de vida) 
• Acidosis ...
DIAGNÓSTICO 
Ecoc a rdiogr ama
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Grado de 
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TRATAMIENTO 
Quirurgico: At r i a l sw i t c h
PRONÓSTICO 
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S i n o p e r a c i ó n : 
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BIBLIOGRAFÍA 
Moore K. L., Persaud T., Embriología Clínica, 7a ed 
Sadler T.W., Langman Embriología Medica, 11a ed 
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TRUNCUS ARTERIOSO
DEFINICIÓN 
Malformación congénita en la que se 
presenta una ausencia del septum 
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Es caracterizada por un único ...
Origen de las arterias 
pulmonares
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 
 Sintomático a los pocos días de vida 
 Disminuye la resistencia vascular 
pulmonar 
 Insufic...
SIGNOS CLÍNICOS 
 Soplo holosistólico en borde esternal 
izquierdo 
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truncal 
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F A C T O R E S D E R I E S G O 
• Síndrome de DiGeorge 
(microdelecion de 22q11) 
• Malformación intestinal 
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ATRESIA TRICUSPIDEA
DEFINICIÓN 
Agenesia completa de la válvula 
tricuspidea e inexistencia del orificio 
correspondiente de forma que no 
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VARIACIONES (GRADOS) 
I. Conexiones ventrículo-arteriales 
C O N C O R D A N T E S y una relación 
normal de las grandes a...
PRESENTACIÓN CLINICA EN EL NEONATO 
M e z c l a d e s a n g r e o x i g e n a d a y 
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MÉTODOS DIAGNÓSTICOS 
 Ecocardiografía GOLD-STANDARD 
 EKG 
Desviación del eje a la izquierda 
Dilatación de la aurícu...
TRATAMIENTO 
 Derivación sistémico-pulmonar 
 Intervención bidireccional primaria de Glenn 
 Bandeo de arteria pulmonar...
ENFERMEDAD DE EBSTEIN
DEFINICIÓN 
Desplazamiento apical auricular. Con 
adhesión de velos valvulares al 
endocardio ventricular derecho 
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CUADRO CLÍNICO 
• Cianosis progresiva 
• Fatigabilidad 
• Cardiomegalia 
• Trastornos del ritmo cardiaco  
Sx. Wolff-Park...
EXPLORACIÓN FÍSICA 
• Presencia de galope, (S3,S4,S5) 
• Soplo tricuspideo en apex 
• Bloqueo de rama derecha 
• Chasquido...
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS 
1 . E KG: 
 Crecimiento auricular derecho 
 Bloqueo AV grado I (25%) 
 Bloqueo de rama derecha (7...
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS 
1 . R a d i o g r a f í a d e T ó r a x 
 Normal 
 Cardiomegalia 
2 . E c o c a r d i o g r ama 
...
PRONOSTICO Y TRATAMIENTO 
• Variable, dependiente de cianosis 
• Generalmente mal pronostico 
• Tratamiento quirurgico con...
BIBLIOGRAFÍA 
• Cardiología. J.F. Guadalajara, Sexta Edición 
• Congenital Heart Disease for the Adult Cardiologist. Ebste...
Cardiopatías Congénitas Cianogenicas
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  • ETIENNE LOUIS ARTHUR FALLOT 1888
  • CIV GRANDE
    VALVULA AORITA = BORDE SUPERIOR -> ACABALGAMIENTO SOBRE VENTRICULOS
    HIPERTROFIA VD -> AUMENTO DE PRESION + RESISTENCIA AL FLUJO POR ARTERIA PULMONAR
    + ESTENOSIS VALVULAR
  • *DETERMINAR SENTIDO DE FLUJO SANGUINEO*
    TETRALOGIA ROSADA: CIV AISLADA, CORTOCIRCUITO IZQ-DER
    TF CLASICA: SHUNT DER-IZQ, CIANOSIS. PRESIONES SE IGUALAN O SUPERAN A IZQ
    GRAVE: ARTERIAS PULMONARES SE VUELVEN HIPOPLASICAS, DIAMETRO DE AORTA AUMENTA.
    CRECIMIENTO DEL NINO NO AUMENTA ORIFICIO PULMONAR = AUMENTO DE TAMANO DE CORAZON = EMPEORA OBSTRUCCION
  • Crisis hipoxicas: sincope
  • CN = almohadillas troncales
  • CONEXIONES AV CONCORDANTES
    SOLO PCA = TENDENCIA A CERRARSE
  • HIPERTROFIA VD
    ATROFIA VI
  • Soplo por DEXRROTACION
  • EKG: (onda P alta + positiva en V1 – V2 + prolongación de la onda P)
  • EKG: (onda P alta + positiva en V1 – V2 + prolongación de la onda P)
  • Cardiopatías Congénitas Cianogenicas

    1. 1. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANOGÉNICAS El a b o r a d o p o r : J a d e Dí a z Go n z á l e z S u k i Na v a r r o Es c a l a n t e
    2. 2. TETRALOGÍA DE FALLOT
    3. 3. DEFINICIÓN Defecto congénito del corazón que se caracteriza por 4 a n oma l í a s a n a t ómi c a s . Cardiopatía cianosante mas común 9.6 / 10 000 No es mortal
    4. 4. ETIOLOGÍA • factores genéticos + ambientales • Deleciones cromosoma 22 • Sx DiGeorge • JAG1 • NKX2-5 • ZFPM2 • VEGF
    5. 5. Desplazamiento anterosuperior de tabique aorticopulmonar -> estrechamiento de región infundibular = estenosis pulmonar
    6. 6. • Conexión interventricular • Estenosis pulmonar infundibular • Aorta acabalgada • Hipertrofia ventricular derecha
    7. 7. • Estenosis de arteria pulmonar izquierda (40%) • Válvula pulmonar bicúspide (60%) • Arco aórtico desviado a la derecha (25%) • Anomalías de arterias coronarias (10%) • Atresia pulmonar
    8. 8. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Grave TF clásica Gravedad de estenosis pulmonar Leve: tetralogía rosada
    9. 9. Pobre oxigenación: • Cianosis – desde nacimiento o en el 1er año • Soplos • Policitemia • Dificultades para alimentación • Disnea • Acropaquia • Bajo peso
    10. 10. DIAGNÓSTICO E c o c a r d i o g r a f í a R a d i o g r a f í a ( e n b o t a )
    11. 11. C i r u g í a TRATAMIENTO  Reparacion completa en TF clásica  Complicada en atresia pulmonar C r i s i s h i p ó x i c a s  Oxígeno
    12. 12. PRONÓSTICO S I N T R A T A M I E N T O • 75% 1 año • 60% 2 años • 30% 10 años • 5% 40 años C O N T R AT A M I E N T O Q X • Poca o sin toleracia al ejercicio • 90% desarrollan fuga en edad adulta
    13. 13. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
    14. 14. DEFINICIÓN • D i s c o r d a n c i a v e n t r í c u l o a r t e r i a l - aorta se origina del VD & arteria pulmonar se origina del VI • 2da cardiopatía cianosante mas común • 4.8 / 10 000
    15. 15. • M a d r e  DM preexistente  Tabaquismo  Alcoholismo  Inf virales = mi g r a c i ó n d e f e c t u o s a d e c é l u l a s d e C N • H i p ó t e s i s d e l c r e c imi e n t o c ó n i c o ETIOLOGÍA
    16. 16. CLASIFICACIÓN D - t r a n s p o s i c i ó n / c l á s i c a : Aorta anterior y a la derecha de arteria pulmonar L - t r a n s p o s i c i ó n / c o r r e g i d a : Aorta anterior y a la izquierda de arteria pulmonar (1%)  Flujo sanguineo normal  VI miocardio del Vd + válvula tricúspide & viceversa
    17. 17. S imp l e : 6 6 . 6% C omp l e j a : 3 3 . 3% • Estenosis subpulmonar (15%) • Comunicacion IV (30%) • Persistencia de conducto arterioso
    18. 18. Ve n t r í c u l o d e r e c h o Tr a n s p o s i c i ó n D  aorta anterior, superior, derecha  Pulmonar posterior, inferior, izquierda C o n t i n u i d a d e n t r e v á l v u l a mi t r a l y p u lmo n a r
    19. 19. CLÍNICA • Disnea • Cianosis • Hipoxemia progresiva • Falla cardíaca congestiva (primeras semanas de vida) • Acidosis metabólica
    20. 20. DIAGNÓSTICO Ecoc a rdiogr ama
    21. 21. Radiogr a f í a en forma de hue vo
    22. 22. Capacidad de VD vs circulación sistémica Grado de mezcla de sangre Magnitud de hipoxia tisular Perspectiva de vida
    23. 23. TRATAMIENTO Quirurgico: At r i a l sw i t c h
    24. 24. PRONÓSTICO R a p i d e z d e a c c i ó n d e s p u é s d e l n a c imi e n t o S i n o p e r a c i ó n : mu e r t e e n l a s p r ime r a s s ema n a s d e v i d a
    25. 25. BIBLIOGRAFÍA Moore K. L., Persaud T., Embriología Clínica, 7a ed Sadler T.W., Langman Embriología Medica, 11a ed Kumar R., Abbas A. , Delancey A., Malone E., Robbins y Cotran: Patología estructural y funcional, 8a ed Hübner-Guzman M. E., Ramirez-Fernandez R., Nazer—Herrera J., Malformaciones congénitas: diagnóstico y manejo neonatal, 1a ed. http://campus.usal.es/~ogyp/Clases%20teoricas%202012%202013/Cardiologia/TGA.012.pdf
    26. 26. TRUNCUS ARTERIOSO
    27. 27. DEFINICIÓN Malformación congénita en la que se presenta una ausencia del septum truncal Es caracterizada por un único tronco arterial en el cual nacen la aorta, arterias pulmonares y aterías coronarias. El único tronco arterial cabalga sobre CIV de tipo membranoso o infundibular. Incidencia: 0.21 a 0.34% de los nacimientos
    28. 28. Origen de las arterias pulmonares
    29. 29. MANIFESTACIONES CLÍNICAS  Sintomático a los pocos días de vida  Disminuye la resistencia vascular pulmonar  Insuficiencia cardiaca congestiva  Cianosis  Taquipnea  Diaforesis anorexia  Palpitaciones  Precordio hiperdinamico  Hepatomegalia
    30. 30. SIGNOS CLÍNICOS  Soplo holosistólico en borde esternal izquierdo  Murmullo diastólico con regurgitación truncal  Segundo ruido único
    31. 31. F A C T O R E S D E R I E S G O • Síndrome de DiGeorge (microdelecion de 22q11) • Malformación intestinal • Malformaciones óseas T R A T A M I E N T O Corrección total del defecto cardiaco (RASTELLI) Colocación de un conducto entre en ventrículo derecho y las arterias pulmonares
    32. 32. ATRESIA TRICUSPIDEA
    33. 33. DEFINICIÓN Agenesia completa de la válvula tricuspidea e inexistencia del orificio correspondiente de forma que no existe comunicación entre la aurícula y ventrículo derecho. Hipoplasia del ventrículo derecho CIA (derecha a izquierda) + CIV (izquierda a derecha) Incidencia: 0.5 - 4% de las cardiopatías congénitas
    34. 34. VARIACIONES (GRADOS) I. Conexiones ventrículo-arteriales C O N C O R D A N T E S y una relación normal de las grandes arterias (70% - 80%) II. Conexiones D I S C O R D A N T E S , aorta nace del VD hipoplasico y recibe sangre de CIV.  Se asocia a estenosis subaortica/coartación.
    35. 35. PRESENTACIÓN CLINICA EN EL NEONATO M e z c l a d e s a n g r e o x i g e n a d a y d e s o x i g e n a d a C i a n o s i s v a r i a b l e severa en grado I  I n s u f i c i e n c i a c a r d i a c a en grado II por el flujo pulmonar directo B a j o g a s t o c a r d i a c o Secundario a obstrucción CIV
    36. 36. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS  Ecocardiografía GOLD-STANDARD  EKG Desviación del eje a la izquierda Dilatación de la aurícula derecha Hipertrofia del VI  Radiografía de Tórax Situs solitus Levocardia Cayado aórtico lateralizado a la izq.
    37. 37. TRATAMIENTO  Derivación sistémico-pulmonar  Intervención bidireccional primaria de Glenn  Bandeo de arteria pulmonar  Intervención completa de Norwood en fase 1  Intervención de Fontan
    38. 38. ENFERMEDAD DE EBSTEIN
    39. 39. DEFINICIÓN Desplazamiento apical auricular. Con adhesión de velos valvulares al endocardio ventricular derecho AU R I C U L AC I ON Displasia de la valva septal de la válvula tricuspidea.
    40. 40. CUADRO CLÍNICO • Cianosis progresiva • Fatigabilidad • Cardiomegalia • Trastornos del ritmo cardiaco  Sx. Wolff-Parkinson-White  Arritmias mortales • Muerte temprana
    41. 41. EXPLORACIÓN FÍSICA • Presencia de galope, (S3,S4,S5) • Soplo tricuspideo en apex • Bloqueo de rama derecha • Chasquido protosistolico intenso + pulso yugular normal
    42. 42. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS 1 . E KG:  Crecimiento auricular derecho  Bloqueo AV grado I (25%)  Bloqueo de rama derecha (75%)  Sx. Wolff-Parkinson-White (25%)  Trastornos del ritmo
    43. 43. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS 1 . R a d i o g r a f í a d e T ó r a x  Normal  Cardiomegalia 2 . E c o c a r d i o g r ama  Modo M  Bidimensional 3 . C a t e t e r i smo C a r d i a c o
    44. 44. PRONOSTICO Y TRATAMIENTO • Variable, dependiente de cianosis • Generalmente mal pronostico • Tratamiento quirurgico con P l a s t i a Tr i c u s p i d e a
    45. 45. BIBLIOGRAFÍA • Cardiología. J.F. Guadalajara, Sexta Edición • Congenital Heart Disease for the Adult Cardiologist. Ebstein’s Anomaly. Christine H. Attenhofer Jost, MD; Heidi M. Connolly, MD; Joseph A. Dearani, MD; William D. Edwards, MD; Gordon K. Danielson, MD. • Ebstein’s anomaly – review of a multifaceted congenital cardiac condition C. H. Attenhofer Josta, H. M. Connolly, W. D. Edwardsb, D. Hayes, Carole A. Warnes, G. K. Danielsonc. • Tratado de Cardiología. Braunwald. Novena Edición

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