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Enfermedad de RibbingHiperostosis Esclerosante en Tibia      Dr. Javier Orovio de Elízaga                                 ...
AP / 06-10   AP / 01-11   L / 06-10   L / 01-11                                                  2
Caso clínico de una mujer de 38 años que acude al centro con un cuadro de dolor en piernaizquierda, sin antecedente traumá...
Caso clínico de una mujer de 38 años que acude al centro con un cuadro de dolor en piernaizquierda, sin antecedente traumá...
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Gammagrafia óseaLesión hipermetabolica de características heterogéneas y bordes mal definidos, que noparecen insuflar la c...
TACSe practica TAC de la tíbia izquierda en el plano axial con reconstrucciones coronal, sagital y de 3D.Con las imagenes ...
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RMNDe tibia izquierda con cortes axiales, coronales i sagitales utilitzando secuencias potenciadas en STIR, SE T1 i T2.Con...
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RehistoriadaLa paciente, explica un antecedente familiar por parte de una prima lejana que fueintervenida de un cuadro atí...
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Estudio Anatomo-Patológicocorroboro el diagnostico de enfermedad de ribbing                                               ...
Estudio Anatomo-Patológico           corroboro el diagnostico de enfermedad de ribbing                            Postoper...
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La enfermedad de Ribbing o esclerosis diafisaria múltiple hereditariaFue descrita como entidad, por primera vez por Ribbin...
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    1. 1. 1
    2. 2. Enfermedad de RibbingHiperostosis Esclerosante en Tibia Dr. Javier Orovio de Elízaga 1
    3. 3. AP / 06-10 AP / 01-11 L / 06-10 L / 01-11 2
    4. 4. Caso clínico de una mujer de 38 años que acude al centro con un cuadro de dolor en piernaizquierda, sin antecedente traumático previo, de aparición progresiva y constante,aparentemente de predominio nocturno y alteración del ritmo del sueño.Evaluada en principio en otro centro de una posible osteomielitis que se descarto, fracturade stress ó osteoma-osteoide. AP / 06-10 AP / 01-11 L / 06-10 L / 01-11 2
    5. 5. Caso clínico de una mujer de 38 años que acude al centro con un cuadro de dolor en piernaizquierda, sin antecedente traumático previo, de aparición progresiva y constante,aparentemente de predominio nocturno y alteración del ritmo del sueño.Evaluada en principio en otro centro de una posible osteomielitis que se descarto, fracturade stress ó osteoma-osteoide. AP / 06-10 AP / 01-11 L / 06-10 L / 01-11 RX Revelo un engrosamiento cortical endomedular + insuflación cortical periostal en el tercio medio sin interrupción de la misma, se constata extensión longitudinal a nivel diafisario. No evidencia de nidus a nivel diafisario 2
    6. 6. 3
    7. 7. Gammagrafia óseaLesión hipermetabolica de características heterogéneas y bordes mal definidos, que noparecen insuflar la cortical.Situada en 1/3 medio de diáfisis tibial izquierda. No se observan otras alteraciones en el restode estructuras óseasLas características gammagraficas no pueden descartar una etiología de malignidad 3
    8. 8. TACSe practica TAC de la tíbia izquierda en el plano axial con reconstrucciones coronal, sagital y de 3D.Con las imagenes obtenidass se observa una extensa esclerosis de contornos irregulares a nivel endomedular y periostaldel tercio medio de la diafisis de la tíbia, compatible con una displàsia òsea esclerosante, como primera posibilidad.
    9. 9. 5
    10. 10. RMNDe tibia izquierda con cortes axiales, coronales i sagitales utilitzando secuencias potenciadas en STIR, SE T1 i T2.Con las imágenes obtenidas se observa un àrea irregular de 7 cm de longitud en direcció craneo-caudal, con señal de vacio en todas lassecuencias con afectación endomedular a nivel del tercio medio de la diafisis de la tíbia izquierda, acompañada de reacción periostal.Se aprecia una afectación de tejidos blandos edematosos alrededor. Hallazgos compatibles con una displàsia òsea esclerosante. Tambienpresenta otra lesión de 10 mm de las mismas características que la anterior en la diafisis de la tíbia contralateral.El resto de las estructuras músculo-esqueléticas no muestran alteraciones significativas.CONCLUSIÓN:Hallazgos compatibles con una displàsia òsea esclerosante. 5
    11. 11. RMNDe tibia izquierda con cortes axiales, coronales i sagitales utilitzando secuencias potenciadas en STIR, SE T1 i T2.Con las imágenes obtenidas se observa un àrea irregular de 7 cm de longitud en direcció craneo-caudal, con señal de vacio en todas lassecuencias con afectación endomedular a nivel del tercio medio de la diafisis de la tíbia izquierda, acompañada de reacción periostal.Se aprecia una afectación de tejidos blandos edematosos alrededor. Hallazgos compatibles con una displàsia òsea esclerosante. Tambienpresenta otra lesión de 10 mm de las mismas características que la anterior en la diafisis de la tíbia contralateral.El resto de las estructuras músculo-esqueléticas no muestran alteraciones significativas.CONCLUSIÓN:Hallazgos compatibles con una displàsia òsea esclerosante. 5
    12. 12. 6
    13. 13. RehistoriadaLa paciente, explica un antecedente familiar por parte de una prima lejana que fueintervenida de un cuadro atípico en la misma extremidad con el diagnostico deesclerosis diafisaria múltiple compatible con enfermedad de Ribbing.Con las pruebas realizadas y con la presunción de esclerosis localizada en diáfisistibial izquierda se programa intervención quirúrgica con el fin de realizar un fresadoendomedular. Debido a la obliteración completa de la diáfisis se realizó una ventanaósea para el paso de la guía de fresado (remitiendo para estudio anatomo-patológicola pieza ósea) y una vez reapermeabilizado el canal medular tibial se aplico clavo T2. 6
    14. 14. RehistoriadaLa paciente, explica un antecedente familiar por parte de una prima lejana que fueintervenida de un cuadro atípico en la misma extremidad con el diagnostico deesclerosis diafisaria múltiple compatible con enfermedad de Ribbing.Con las pruebas realizadas y con la presunción de esclerosis localizada en diáfisistibial izquierda se programa intervención quirúrgica con el fin de realizar un fresadoendomedular. Debido a la obliteración completa de la diáfisis se realizó una ventanaósea para el paso de la guía de fresado (remitiendo para estudio anatomo-patológicola pieza ósea) y una vez reapermeabilizado el canal medular tibial se aplico clavo T2. 6
    15. 15. RehistoriadaLa paciente, explica un antecedente familiar por parte de una prima lejana que fueintervenida de un cuadro atípico en la misma extremidad con el diagnostico deesclerosis diafisaria múltiple compatible con enfermedad de Ribbing.Con las pruebas realizadas y con la presunción de esclerosis localizada en diáfisistibial izquierda se programa intervención quirúrgica con el fin de realizar un fresadoendomedular. Debido a la obliteración completa de la diáfisis se realizó una ventanaósea para el paso de la guía de fresado (remitiendo para estudio anatomo-patológicola pieza ósea) y una vez reapermeabilizado el canal medular tibial se aplico clavo T2. 6
    16. 16. 7
    17. 17. Estudio Anatomo-Patológicocorroboro el diagnostico de enfermedad de ribbing 7
    18. 18. Estudio Anatomo-Patológico corroboro el diagnostico de enfermedad de ribbing Postoperatorio inmediatoConstato mejoría significativa del cuadro algico de predominio nocturno y a lostres meses postop. la paciente realiza una vida normal, sin necesidad de muletapara la deambulación ni medicación analgésica. 7
    19. 19. 8
    20. 20. La enfermedad de Ribbing o esclerosis diafisaria múltiple hereditariaFue descrita como entidad, por primera vez por Ribbing en 1949, forma partede las displasias óseas esclerosantes que afectan la osificaciónintramembranosa.Presenta un patrón hereditario autosómico recesivo caracterizado por laaparición en las diáfisis de los huesos largos y afectando estructuras óseasmaduras, no antes de la pubertad.El caso de la familiar de nuestra paciente ha sido publicado en la Rev OrtpTraumatol. 2008;52:322-5. - vol.52 num 05 8

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