La enfermedad de Still se caracteriza por fiebre en agujas, artritis o artralgias, exantema cutáneo y odinofagia. Afecta principalmente a adultos jóvenes y su diagnóstico requiere la presencia de criterios mayores como fiebre, exantema, artritis y neutrofilia, o criterios menores como serositis, artralgias y ausencia de infecciones o enfermedades autoinmunes. Su tratamiento incluye antiinflamatorios no esteroideos e inmunosupresores como gluc

1. Enfermedad de Still

2. • Es una enfermedad que se caracteriza por la
asociacion de fiebre en agujas, artritis o
artralgias, exantema cutaneo y odinofagia.

3. • entre los 18 y los 45 años. La relacion varonmujer es de 1:1. Actualmente, la enfermedad
de Still del adulto y la forma sistemica de la
artritis idiopatica juvenil (enfermedad de Still
del niño) se consideran una misma entidad.
• HLA B25

4. • Posible vasculitis

5. • Es tipica la presencia de dos picos febriles
diarios, superiores a 39 °C. Es habitual que se
acompane de odinofagia o incluso que esta
preceda al resto de sintomas.

6. • Las artralgias y la poliartritis afectan a las articulaciones de las
rodillas, los tobillos y las munecas, pueden interesarse numerosas
articulaciones.
• Los sintomas articulares pueden ser migratorios al inicio, para
despues hacerse persistentes.
• El exantema cutaneo es evanescente; suele ser poco pruriginoso, de
caracter macular o maculopapular y de color rosa asalmonado.
Aparece en tronco, partes proximales de las extremidades y zonas
de presion, por lo general durante los episodios febriles.
• Cursa con dermografismo.
• También puede haber adenopatias, pleuritis, pericarditis, miositis,
neumonitis, hepatomegalia y esplenomegalia. En ocasiones se
produce un fallo multiorganico.

7. • Es caracteristica la elevacion de los reactantes de fase
aguda. La VSG es mayor que 70 mm/h. Otras
caracteristicas son leucocitosis con neutrofilia, anemia
normocroma y normocitica e hipertransaminasemia.
• La ferritina plasmatica suele estar aumentada. Los
anticuerpos antinucleares y el FR son negativos. Las
alteraciones radiologicas son inespecificas. La afeccion
de las articulaciones del carpo y metacarpofalangicas
es caracteristica.
• En la fase inicial suele existir osteopenia y tumefaccion
de partes blandas. La artropatia puede evolucionar
hacia la anquilosis.

8. Diagnóstico
• El diagnostico debe hacerse por exclusion.
• Para facilitar el diagnostico de la enfermedad de Still se
han propuesto criterios mayores (fiebre, exantema
cutaneo, artritis y neutrofilia) y menores (serositis,
artralgias, mialgias, faringitis no exudativa, alteracion
hepatica, adenopatias, esplenomegalia y afeccion de
cualquier otro organo).
• FERRITINA ??
• La presenciasimultanea de los cuatro criterios mayores
estableceria el diagnostico de certeza, y la existencia de
fiebre, artritis, otro criterio mayor y uno o varios
criterios menores indicaria el de probabilidad.

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Existen diversos criterios de clasificación para
establecer el diagnóstico, requiriendo la combina- ción de criterios mayores,
menores y ausencia de
ciertas exclusiones (7, 8).
A. Criterios mayores
Fiebre hasta 39° C de una semana o más de duración Artralgias o artritis por dos
semanas o más
Rash característico, macular o maculopapular no pruriginoso de color rosado o
salmón, usual- mente en tronco y extremidades
B. Criterios menores
Dolor faríngeo
Linfoadenopatías Hepatomegalia o esplenomegalia Anormalidades de la función
hepática Factor, Reumatoideo (FR) y Anticuerpos Antinucleares (ANA) negativos
C. Criterios de exclusión
Infecciones: EBV o parvovirus B 19 Enfermedades malignas
Otras mesenquimopatías: PAN, LES o vasculitis

10. • El pronostico es incierto.
• Alrededor de un 30%-50% de los enfermos presenta un
curso cronico con una artritis erosiva. Un tercio de los
pacientes sufre un unico brote (patron monociclico) y un
cuarto evoluciona en forma de brotes (patron policiclico).
• Las recidivas varian considerablemente en frecuencia y
gravedad, si bien los sintomas en ellas suelen ser mas leves
que al inicio de la enfermedad.
• Un 80% de los pacientes mantiene una capacidad funcional
de grado I o II, es decir, tiene autonomia.
• Durante la evolucion puede instaurarse una afeccionerosiva
de las articulaciones y desarrollarse una amiloidosis de tipo
AA.

11. LABORATORIO ??
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Ferritina e isoferritinas en ESA
La microheterogeneidad de las proteínas de
fase aguda frecuentemente difiere en la inflama- ción aguda y crónica,
observándose diferentes fre- cuencias de glicosilación. Se ha visto que en la ESA
activa se encuentran glicoformas básicas de
isoferritinas y porcentaje de glicosilación que ofre- cen una herramienta para
discriminar la ESA de
otras enfermedades sistémicas (13). La ferritina glicosilada (GF) menor a 20 %
parece ser un mejor marcador diagnóstico de ESA
que los niveles de ferritina sérica, y la combina- ción de ambas anormalidades es
aun mejor, con
una sensibilidad de 79,5% y especificidad de 66,4%
para la GF (19). No son útiles para el diagnóstico los valores aislados de ferritina
sérica o de GF si las manifestaciones clínicas no están presentes.

12. • No existen estudios controlados sobre el tratamiento de la enfermedad.
• Este debe ser individualizado, siempre con valoracion de la gravedad del
paciente. La mayoria de los autores esta de acuerdo en comenzar con
AINE.
• El acido acetilsalicilico en dosis altas (3-6 g/dia) y la indometacina (100200 mg/dia) son efectivos en muchos pacientes. No obstante, un 40%-60%
de los pacientes son refractarios a estos tratamientos y requieren
glucocorticoides (0,5-1 mg/kg de peso y dia de prednisona) para controlar
las manifestaciones sistemicas.
• En ocasiones es necesario asociar azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida
o metotrexato, tanto para el control de la enfermedad como para
disminuir al maximo glucocorticoides. Otros tratamientos empleados
ocasionalmente son los bolos de metilprednisolona, las inmunoglobulinas
i.v. y el bloqueo con farmacos anti-TNF-a.

13. • Anakinra, un farmaco biologico antagonista de
la IL-1, a dosis de 100 mg/dia por via s.c., se
ha mostrado eficaz en el control de la
enfermedad; asimismo, evidencias iniciales
parecen apoyar la eficacia de tocilizumab, un
anticuerpo monoclonal capaz de neutralizar el
efecto biologico de la IL-6 a traves del
bloqueode su receptor especifico, en
pacientes refractarios a otros tratamientos.

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Para realizar el diagnóstico de la enfermedad de Still, se utilizan los criterios de Yamaguchi:1
Criterios mayores
Fiebre de 39º C o más de una duración superior a la semana
Artralgias de una duración de 2 o más semanas
Rash típico
leucocitosis > 10,000/mm3 incluyendo > 80% granulocitos
Niveles de ferritina elevados
Criterios menores
Dolor de garganta
Linfadenopatía y/o esplenomegalia
Disfunción hepática
Factor reumatoide negativo y ANA negativo
Se requieren 5 criterios en total (2 de ellos mayores) con una sensibilidad y especificidad de 92% y
80% respectivamente.2 Es importante descartar las siguientes patologías como parte del
diagnóstico diferencial:
Infecciones por hepatitis, coxsackie, rubeola, CMV...
Procesos granulomatosos como hepatitis granulomatosa, sarcoidosis idiopática y la enfermedad de
Crohn.
Vasculitis: Wegener, Takayasu
Leucemia

15. • Los criterios de Fautrel (2002) poseen una mayor especificidad, haciendo
uso de exámenes de laboratorio más específicos.
• Criterios mayoreS
• Fiebre en picos mayor de 39º C.
• Artralgia.
• Rash evanescente.
• Odinofagia.
• Más de 80% de PMN en el hemograma.
• Ferritina glicosilada inferior al 20%.
• Criterios menores
• Rash maculopapular.
• Leucocitosis mayor a 10.000/mm3
• Con 4 criterios mayores o 3 mayores y 2 menores se logra una sensibilidad
de 80,6% y una especificidad de 98,5%. 3