Farmacoterapia
 Glucocorticoides e inmunodepresores.
 HTP= oxigenoterapia, vasodilatadores (iloprost)
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Última opción.
Muy difícil
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CONTRAINDICACIONES
RELATIVAS
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Valoración de la evolución y
de la respuesta al tratamiento
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Mejoría: 2 o +
 Disminución del grado de disnea o de la tos
 Disminución de las alteraciones en la radiografía de tórax ...
DEFINICIÓN.
La FPI se define como una neumonia intersticial fibrosante cronica,
limitada al pulmón, de causa desconocida, ...
Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824
ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO
 Factores genéticos. Las alteraciones
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INMUNOPATOGENIA
Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
 La edad superior a los 50 años,
 De inicio es insidioso, en forma de disnea progresiva
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DIAGNOSTICO
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
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Tomografía axial computerizada de
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 Un hombre de 67 años, no fumador, acude a consulta
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NEUMOCONIOSIS
EPIDEMIOLOGÍA
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DEFINICIÓN
Neumoconiosis
Inhalación de
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Formas:
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FORMAS
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Es más tóxica o
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Sílice coloidal
Gel de sílice
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Criptocristalina
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FUENTES DE EXPOSICIÓN
• Minas
• Fundición
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Epid 2

  1. 1. Farmacoterapia  Glucocorticoides e inmunodepresores.  HTP= oxigenoterapia, vasodilatadores (iloprost)  Prednisona (v.o.) 1mg/kg/día 8-12 sem  Ciclofosfamida 1mg/kg/día (50-75mg) A. Xaubeta, J. Ancocheab, R. Blanquerc. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas.
  2. 2. Última opción. Muy difícil identificar la ventana del trasplante. Preferentemente Unipulmonar. TRASPLANTE PULMONAR • Edad inferior a 65 años • Enfermedad pulmonar avanzada en clase funcional III-IV • Esperanza de vida menor de 1,5-2 años • Ausencia de contraindicaciones
  3. 3. TRASPLANTE PULMONAR CONTRAINDICACIONES ABSOLUTAS CONTRAINDICACIONES RELATIVAS • Fumador activo o abuso de drogas • Inestabilidad psicológica • Enfermedad maligna activa durante los dos últimos años • Disfunción irreversible en otro órgano vital • Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana • Antígeno de la hepatitis B positivo • Insuficiencia ventricular derecha • Ventilación mecánica • Osteoporosis sintomática • Enfermedad musculosquelética grave • Malnutrición • Infecciones por microorganismos multirresistentes • Paquipleuritis o enfermedad de la
  4. 4. Valoración de la evolución y de la respuesta al tratamiento  ERS/ATS  Sarcoidosis y FPI 1. Control trimestral: 2. Control anual: – Valoración de la sintomatología – Radiografía de tórax. – Exploración funcional respiratoria (espirometría forzada, volúmenes pulmonares, DLCO y gasometría arterial en reposo). – TACAR. – Pruebas de esfuerzo.
  5. 5. Mejoría: 2 o +  Disminución del grado de disnea o de la tos  Disminución de las alteraciones en la radiografía de tórax y/o TACAR Mejoría de las alteraciones funcionales, definida por uno de estos criterios:  Aumento ≥ 10% FVC  Aumento ≥ 15% DLCO  Disminución (A-a)O2 ≥ 10 mmHg Estabilización: 2 o +  Cambios FVC < 10%  Cambios DLCO < 15%  Cambios (A-a)O2 < 10 mmHg Empeoramiento:  Incremento del grado de disnea o de la tos  Aumento de las alteraciones en la radiografía de tórax y/o TACAR, especialmente la aparición de imágenes en panal de abeja o signos de hipertensión pulmonar  Disminución ≥ 10% FVC  Disminución ≥ 15% DLCO
  6. 6. DEFINICIÓN. La FPI se define como una neumonia intersticial fibrosante cronica, limitada al pulmón, de causa desconocida, que afecta generalmente a adultos mayores de 50 años, y asociada al patrón radiológico y/o histológico de la Neumonía Intersticial Usual (NIU). Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824 INCIDENCIA Y PREVALENCIA Los datos mas fiables estiman que la incidencia varia entre 4,6-7,4 /100.000 habitantes, y la prevalencia se sitúa entre 13/100.000 habitantes en mujeres y 20/100.000 habitantes en varones FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
  7. 7. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824
  8. 8. ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO  Factores genéticos. Las alteraciones genéticas con mas relevancia clínica son: mutaciones en los genes que mantienen la longitud de los telomeros (TERT, TERC), en la proteina C-del surfactante y en la región promotora de la mucina 5B (MUC5B).  Factores ambientales.  Reflujo Gastroesofágico.  Autoinmunidad  Infecciones Víricas. Arch Bronconeumol 2011;39(12):580-600
  9. 9. INMUNOPATOGENIA Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824.
  10. 10. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS  La edad superior a los 50 años,  De inicio es insidioso, en forma de disnea progresiva  Tos seca  Estertores crepitantes en el 90%  Acropaquía en el 50%  Alteraciones de los marcadores de inflamación  Los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoideo son positivos en el 10-20%  LBA neutrofilia con o sin eosinofila. Arch Bronconeumol 2011;39(12):580-600
  11. 11. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824. El patrón histológico de NIU viene definido por el cumplimiento de cuatro criterios: a) evidencia de fibrosis marcada o distorsión de la arquitectura pulmonar, asociada o no a penalización y con un predominio subpleural y paraseptal, b) presencia de lesiones parcheadas en las que se combinan áreas fibroticas con zonas de pulmón sano, c) presencia de focos fibroblastos en áreas de interfase de fibrosis con parénquima sano y d) ausencia de hallazgos histopatológicos inconsistentes con NIU
  12. 12. DIAGNOSTICO Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824.
  13. 13. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824
  14. 14. Tomografía axial computerizada de alta resolución.(TACR) El consenso oficial ATS/ERS/JRS/ALAT 20112 establece que en la TCAR, el diagnóstico de certeza de la NIU se basa en la identificación de los cuatro hallazgos "típicos": 1) la afectación pulmonar debe tener un predominio basal y una localización subpleural, 2) presencia de reticulación evidente, 3) existencia de panalización con/ sin bronquiectasias/bronquiolectasias de tracción y 4) demostrar la ausencia de hallazgos considerados excluyentes de un patrón de NIU (. La presencia de vidrio deslustrado debe ser mínima o inexistente. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824.
  15. 15. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824
  16. 16. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824
  17. 17. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824
  18. 18. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824
  19. 19. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824.
  20. 20.  Un hombre de 67 años, no fumador, acude a consulta por tos seca y disnea progresiva desde hace año y medio. En la exploración, presenta crepitantes “tipo velcro” en bases y acropaquias. Una gasometría arterial basal muestra pH 7,36, pCO2 34 mm Hg, pO2 62 mmHg. Los valores de una espirometría son FVC: 1.550 ml (48% del valor teórico), FEV1 1.320 ml (54% del valor teórico) y FEV1/FVC 84%. Se realiza una TC torácica que se muestra en la imagen. ¿Qué diagnóstico es el más probable en este caso? :
  21. 21. NEUMOCONIOSIS
  22. 22. EPIDEMIOLOGÍA Es la más frecuente de las neumoconiosis en nuestro país (95%) y constituye una causa importante de incapacidad permanente. Se estudiaron 13 centros mineros del Perú donde un 80% del personal contrajo la enfermedad. SILICOSIS
  23. 23. DEFINICIÓN Neumoconiosis Inhalación de SiO2 Formas: cristalina y criptocristalina Enf.fibrósica- pulmonar irreversible Enf. profesional incapacitante Es posible detener su avance
  24. 24. FORMAS Cristalina Es más tóxica o patogénica Sílice coloidal Gel de sílice Ópalo Criptocristalina cuarzo cristobalita tridimita Moléculas están ordenadas bajo un mismo patrón, estructura en forma geométrica y relación angular de los átomos Calcodi nia Pederna l Tripolí No cristalinas Arch Bronconeumol 2011;39(12):580-600
  25. 25. FUENTES DE EXPOSICIÓN • Minas • Fundición • Fábrica de cerámica • Fábrica de vidrios • Construcción • Otras Arch Bronconeumol 2011;39(12):580-600

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