Cerebro y Lenguaje
La Torre de Babel
El poder de las palabras:
Uno de estos primates puede hablar de lo que está viendo, el otro no
ASPECTOS del Lenguaje
• 1. Fonológico: Los sonidos fonemáticos
• 2. Sintáctico: Las combinaciones
• 3. Lexical: Las palabr...
VIKI
Chimpancé educado como una hija por
Hayes (1951).
Aprendió a decir 4 palabras: mama, papa,
cup, up.
• El aparto vocal...
Aparato Fonador
Aparato Articulador: Modulador de la voz.
Voz, Habla y Lenguaje
• VOZ: Aparato Fonador: (Diafragma, pulmones,
tráquea, glotis y cuerdas vocales y cavidades de reson...
Trastornos de la VOZ
Nódulo y pólipo Edema y Parálisis
Trastornos del Habla
Frenillo Lingual Úvula bífida Parálisis facial
Trastornos del lenguaje
(afasias)
Noam Chomsky (1959)
Estructura del Lenguaje
Propiedades del lenguaje
• El lenguaje es específico de los humanos y muy
uniforme entre ellos.
• Los humanos aprenden len...
Procesamiento auditivo
Noam Chomsky Nim Chimpsky
Terrace, 1983
Nim Chimpsky
Nim Chimpsky
Terrace, 1983
Chimpancé educada por Herb Terrace (1980)
• Expuesta a lenguaje americano de signos ASL
• Apren...
Evolución del Lenguaje (Buhler- Popper)
1. Función Expresiva: Australopithecus africanus.
2. Función de señal: Homo Hábili...
Australopithecus Africano: 3 millones de años (400cc)
Homo erectus: 1,5 millones de años (1.000 cc)
Homo sapiens: 100.000 ...
Neanderthal
ritos funerarios, lenguaje descriptivo (LEXICO-SEMÁNTICO)
300.000 Años
Norman Geschwind (1926-1984): Asimetría del Planum Temporal
Esta Asimetría existe hace unos 300.000 años.
Existe en H Spie...
Homo Sapiens Primates
L Sintáctico L Léxico/semántico
Fascículo ARQUEADO
SINDROME DE WILLIAMS
Disociación cognición - Lenguaje
• Trastorno Genético en cromosoma 7.Trastorno Genético en cromosoma ...
Síndrome de Down
trisomía para 47 Mb (Chr
21)
Sìndrome de Williams
monosomía para 1.5 Mb
(Chr 7)
Descripción verbal vs Representación gráfica
Adolescente con S Williams CI: 49
(Howard M Lenhoff et al, 1997)
• Qué es un ...
Qué eseña el S de WilliamsQué eseña el S de Williams
Las habilidades linguísticas se puedenLas habilidades linguísticas se...
Etiología de la Disfasia del Desarrollo o
TEDL
Evidencias Genéticas:
1) Estudios de gemelos:
96% concordancia en Monozigót...
Familia KE.
Trastorno de lenguaje hereditario
Brain, Vol. 125, No. 3, 465-478, March 2002
Estructura del FOXP2
G x A : (Histidina x Arginina)
FOXP2
Journal of Biochemistry 2008 143(3):407-416
FOXP2
GEN DE LA GRAMATICA?
• El equipo de Leipzig secuenció el gen FOXP2 en varios primates: chimpancé, gorila,
orangután,...
FOXP2:Lenguaje y desarrollo cerebral
Pequeñas mutaciones pueden producir grandes modificaciones físicas.
Evidencias de la Lateralización
cerebral del lenguaje
• Dominancia Manual en escritura
• Escucha Dicótica
• Test del Amyta...
Método de la Escucha Dicótica
Test de Wada (Amytal Sódico)
Anestesiando un hemisferio se puede evaluar las funciones del otro
Test de Wada (Amytal Sódico)
El Hemisferio derecho Construye un Percepto tactil pero no tiene acceso a la representación v...
Test de Wada (Amytal Sódico)
El Hemisferio derecho puede señalar una forma que corresponda al percepto tactil
pero no pued...
Concepto
Imagen acústica
Representación semánticaRepresentación semántica
Representación lexicalRepresentación lexical
==
...
TEORIA DE LA EQUIPOTENCIALIDAD
DE LENNEBERG
• Lenneberg (1967)
1. Los niños con hemisferectomía izquierda antes de
los dos...
Hemisferectomía derecha
Paul Broca
Cerebro de Paciente de Broca (“Tan”)
Cerebro de “TAN” Primer paciente con Afasia de Broca
Afasia de Broca y Hemiplejía
Area motora
Area Motora Primaria: Area 4
y Somatosensorial 312
Afasia de Broca. RNM
Afasia de Broca. TAC
DR. CARL WERNICKE
(1848-1904)
Afasia de Wernicke
Afasia de Wernicke
Afasia de Wernicke
Fascículo ARQUEADO
Areas y Conexiones
Broca
Wernicke
Fascículo Arqueado
Fluencia vs No-fluencia
Jacobson y Luria
La historia y la evolución nos han
dotado de un cerebro humano...
Han cerebro la dotado evolución y un
historia nos humano...
Infarto en territorio de ACM Izquierda.
Daño del aparato del lenguaje: A Global
Síndrome de aislamiento del área del lenguaje
Afasia Anómica Pura Vascular. Raymer, 1997
Afasia Anómica Pura Vascular. Raymer, 1997
Atrofia cerebral difusa en el cerebro de un paciente con Enfermedad de Alzheimer
Neuroimágenes
RNMf PET Scanner
Alta resolución espacial Alta resolución temporal
PROCESAMIENTO CEREBRAL DE LAS PALABRAS
PET: Petersen, Fox, Posner, Mintun & Raichle (1988)
Leyendo palabras en voz baja Es...
Resonancia Nuclear Magnética Funcional (RNMf)
Leyendo palabras Escuchando palabras
Pensando en palabras Pronunciando palab...
PET + RNMf (La recherche # 289,1996)
Inactivo (1) Activo (2) Pensando en verbos (1-2)
Pensando en verbos (La recherche # 289,1996)
Almacenes de Palabras en el Cerebro
Alteración de la Denominación por Categorías semánticas en lesionados Cerebrales
Damas...
Propanomia progresiva por Atrofia Polo TI
Almacenes de Palabras en el Cerebro
Activación Cerebral con PET en tareas de Denominación categorial (Damasio et al, 1996)
Mediación de
los Verbos
Mediacion de los
nombres
Realización de la forma
verbal y de la fraseGanglios basales
Lóbulo front...
Modelo esquemático del aparto del lenguaje
Diagrama de Lichtheim
Broca Wernicke
Conceptos
Significantes puros
ABAYAUG
ALOPAMA
Significantes con significado
ABAYAUG
GUAYABA
ALOPAMA
AMAPOLA
Ejemplo del Mapa Semantotópico
Las palabras se organizan en categorías semánticas y gramaticales
Vectores que Asocian
Representaciones semánticas, lexicales y fonológicas
Modelo de Neoconexionista (Damasio)
Sistema de la forma de las palabras y las frases
(significantes y sintaxis: Aparato de...
Sólo hay una función que no nos fue dada
con el lenguaje: la función de maravillarnos
cada vez que producimos o comprendem...
El lenguaje y sus trastornos
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  • What knowledge is needed to use language?
    Tacit knowledge is the knowledge of how to perform a task; e.g., riding a bike, stick shift
    Explicit knowledge is the knowledge of the processes or mechanisms used in these acts
    Four broad areas of Language Knowledge:
    Semantics: the meanings of sentences & words
    Syntax: the grammatical arrangement of words
    Phonology: the system of sounds in a language
    Pragmatics: the social rules involved in language use
    What cognitive processes are involved?
    People do not know explicitly; infer from behavior
  • Ape Language Projects
    Attempts to teach human language to apes.
    Viki: chimpanzee raised by Hayes (1951), treated like a daughter
    Learned to say 4 words: mama, papa, cup, up.
    Chimp vocal tract incapable of producing many human speech sounds.
  • COMPARISON of the head and neck of a modern human and a
    (reconstructed) Neanderthal shows the differences in the structure of the
    vocal tract. The much longer pharynx in the modern human is what makes
    possible the full range of sounds demanded by articulate speech.
    DECEMBER 2001
    Copyright 2001 Scientific American, Inc.
  • APARATO FONADOR, m. Conjunto de órganos que colaboran en la emisión del sonido articulado. Se divide en tres grupos: órganos de la respiración, de la fonación y de la articulación.APERT, Síndrome de, m. Síndrome genético que produce malformaciones en cráneo, cara, manos y pies, además de diversas alteraciones funcionales que pueden variar muchísimo de un enfermo a otro. Su causa es una mutación en los factores de crecimiento de los fibroblastos, de etiología desconocida que se produce en el período de gestación.   
  • ¿Qué es la disfonía? 
    La voz se produce por la vibración de las cuerdas vocales (Fig. 1) al pasar por ellas el aire expelido de los pulmones. Cuando existe un problema en las cuerdas vocales, esta vibración es defectuosa y la voz sale con alteraciones (voz ronca, rasposa, apagada, entrecortada etc.). Este cambio de voz anormal se conoce como disfonía. La disfonía, es por tanto, un término general que describe un cambio anormal de la voz producida por muchos tipos de enfermedades.
  • NÓDULOS VOCALES, m. Son engrosamientos benignos en el borde libre, en la unión del tercio anterior y dos tercios posteriores de las cuerdas vocales.ORGÁNICO
    Nódulo en cuerda vocal derecha y pólipo contralateral
    PÓLIPO LARÍNGEO, m. Neoformación redonda, blanda, benigna, rosada o blanca que asienta entre el tercio anterior y el medio del borde libre de la cuerda vocal.
    PARÁLISIS DE CUERDA VOCAL, f. Pérdida de la movilidad de una cuerda vocal, generalmente provocada por lesión periférica del nervio recurrente. Puede ser también secundaria a intervenciones de la glándulatiroides o del cuello. En ocasiones no se conoce su etiología.
    EDEMA DE REINKE, m. Edema crónico uni o bilateral no inflamatorio en los dos tercios anteriores de las cuerdas vocales.E
  • FRENILLO LINGUAL, m. Repliegue membranoso que une la lengua al suelo de la boca y limita los movimientos de la punta de la 
    lengua.FUNCIONAL
    ÚVULA BÍFIDA, f. Úvula cuyas dos mitades embriológicas no se han unido en la linea media. Se encuentra constantemente en la fisura submucosa del paladar La 
    Tráquea
    úvula bífida aislada no tiene ningún efecto sobre el habla.VAGAL
    Parálisis facial
    Fotografía cortesía del Dr. Manuel Bernal
  • Noam Chomsky
    In order to establish whether chimpanzees are capable of understanding human language we first must define what human language is. The noted linguist Noam Chomsky offers perhaps the best comprehensive definition of human language. First, he says that human language has structural principles such as grammar or a system of rules and principles that specifies the properties of its expression. Second, human language has various physical mechanisms of which little is known but it does seem clear that "laterization plays a crucial role and that there are special language centers, perhaps linked to the auditory and vocal systems"(Chomsky, 1980). The third quality of human language is its manner of use. Human language is used for expression of thought, for establishing social relationships, for communication of information and for clarifying ideas. Another characteristic of human language is that it has phylogenetic development in the sense that language evolved after humans had separated from the other primates. Therefore language must have had a selective advantage and must coincide with the proliferation of the human species. Finally, human language has been integrated into a system of a cognitive structure(Chomsky,1980).
    El lenguaje humano
    1. Tiene una gramática universal
    2. Tiene unos mecanismos físicos: aparato vocal, centros, lateralización
    3. El lenguaje tiene un so para expresar las ideas, establecer relaciones sociales,comunicar información.
    4. Es una ventaja selectiva en la especie humana y se integra a una estructura cognitiva
    Chomsky argumentó que la habilidad de los niños para adquirir la gramática de su primer idioma, y la habilidad de los adultos para fácilmente usar esta gramática, sólo puede explicarse si suponemos que todas las gramáticas son variaciones de una sola y genérica "gramática universal" con la que los cerebros humanos vendrían equipados por nacimiento, mediante un "órgano de idioma" que contendría este plano formal del lenguaje ingénito en nuestras neuronas. Se ofrecía esta teoría como la sola respuesta creíble a este al parecer insuperable problema de aprendizaje, tanto más desconcertante si consideramos que cada niño de una cultura diferente aprende con igual naturalidad el idioma propio de ella; según lo planteó el humorista en los célebres versos:
    Admirose un portugués al ver que en su tierna infancia todos los niños de Franciasupiesen hablar francés.
    El lenguaje está todo el tiempo bajo la poderosa presión selectiva de tener que coincidir con las conjeturas probables de los niños, ya que ellos son el vehículo mediante el cual las lenguas se van reproduciendo de una generación a la otra. Curiosamente, "las lenguas necesitan de los niños mucho más que lo que los niños necesitan de las lenguas". (DEACON 97, pp. 107-109)
    Esa es precisamente la implicación que la obra de Deacon ha hecho explícita recientemente: la forzosa coevolución del lenguaje y el cerebro, que hace totalmente innecesaria la hipótesis innatista de Chomsky y sus seguidores
    Los niños humanos parecen preadaptados a conjeturar las reglas de sintaxis correctamente, porque las lenguas evolucionan de tal manera que incorporen en sus sintaxis los patrones conjeturales más frecuentes. Las operaciones lingüísticas que puedan ser aprendidas más rápido y fácilmente por los niños tenderán a pasar a la nueva generación con más efectividad y fidelidad que aquellas que les resulten difíciles de aprender. Esta situación es homóloga a la representada por el reto que enfrentaron las computadoras PC frente a las computadoras Apple: el sistema operativo WINDOWS debió sustituir al sistema DOS porque el primero era más fácil de aprender a usar por los usuarios que el segundo.
  • The final project that I wish to look at was started in 1973 by Herb Terrace. Terrace's goal was to amass and analyze a large body of data through detailed analysis of a chimpanzees communicative behavior. He went about this by examining a large body of the ape's utterances for regularities of a language order and would thereby decide whether a chimp could use one or more rules of finite state grammar. The chimp that was used for this experiment was a two week old chimp named Nim Chimpsky (obviously a play on Noam Chomsky) but work with him did not officially begin until he was nine months old. Nim was taught the pidgin sign language that was used by the Gardners as well as the molding and imitation method that they had used on Washoe. During the forty four months that Nim was studied he learned 125 signs, most of which were common and proper nouns , though he also learned many verbs and adjectives, as well as a few pronouns and prepositions(Terrace,1983).
    In the months that Nim was observed his teacher's recorded 20,000 of his utterances which consisted of two or more signs. In many cases it was found that Nim used particular signs in either the first or second position, no matter what other signs that sign was combined with. For example "'more' occurred in the first position in 855 of the two sign utterances in which 'more' appeared, and of the 348 two sign combinations containing 'give' 78% had 'give' in the first position"(Terrace,1983).
  • Nim Chimpsky:
    chimp raised by Herb Terrace (1980)
    exposed to ASL
    produced long, repetitive utterances (e.g. HURRY GIMME GIMME HUTTY POTATO GIMME HURRY POTATO)
    Careful analyses of data revealed random word order (no grammar), much repetition.
    Re-analysis of Washoe data revealed similar pattern.
  • A la izquierda nuestros ancestros primates y no-primates. Las lìneas verdes atrás representan la lìnea de los primates no-humanos y la lìnea del medio representa una lìnea que no lo fue y al frente vemos nuestra lìnea marchando hacia el futuro.
    The evolutionary history of humansHere we see the evolution of human beings. To the left are our primate, and pre-primate, ancestors. The green lines in the back of the slide represent a line of non human primates. The middle line a lineage that didn’t make it. At the front we see our line marching confidently into the future. The diagram is quite old and a bit out of date. It is form an old issue of Time Magazine. But I like the artwork in it. It gets across the message of human evolution in a nice way.
  • El tamaño del cerebro se triplicó durante los últimos 3 millones de años. Lucy (australopitecus aferensis) tenía un cerebro de chimpancè de unos 400cc. El homo ERECTUS evolucionó hace un millón y medio de años con una capacidad cerebral de 1.000 cc. Es el primer hombre peligroso porque podìan planificar como no lo podian hacer los primeros humanoides. El H ERECTUS tenia limitaciones cerebrales congénitas. Su lenguaje era bastante primitivo. HOMO SAPIENS apareciò en la escena hace unos 100.000 años. Su cerebro tambièn es congènitamente limitado ya que no ha podido resolver los problemas de la guerra y la pobreza.
    The evolution of the human brainBrain size tripled during the last three or so million years. Lucy (Australopithecus afarensis) had a chimpanzee-like brain size of about 400 cc. Homo erectus evolved about a million and a half years ago with a brain capacity of about 1,000 ccs. I think of H. erectus as the first really dangerous man because he/she could plan and scheme in a way that earlier humans likely could not. However, H. erectus had congenital brain limitations. His/her language was likely quite primitive. Homo sapiens probably came on the scene about 100,000 years ago. His/her brain is also congenitally limited. Eliminating war and poverty, and other social evils may be obvious to little green people from Alpha Centauri, but we may never be able to understand how to do it, even if it is explained to us, just as chimpanzees can never understand algebra no matter how carefully it is explained to them. Nevertheless, the nature of our brain has been an issue of both scientific and philosophic concern for a very long time.
  • nrg
    news update • index •
    ancient DNA - not just old but old and cold in 'Nature'
    The retrieval of ancient DNA from two Neanderthal skeletons found in Mezmaiskaya, Russia and Feldhofer, Germany and has fuelled demand for more of the same. But a group of British experts has warned the science community not hold its breath. In this week's Nature magazine, the group says its calculations suggest that the DNA may have survived only because of unusually favourable circumstances - the specimens are geologically young and the average temperature of their cave sites low - and that very few other Neanderthal sites could be expected to produce useful samples of DNA. What concerns the group is that the successful retrieval of the DNA could spark a rush to analyse other Neanderthal samples . . . possibly to destruction. 'We recommend that any additional Neanderthal destined for destructive analysis should be carefully selected, taking into account its integrated thermal history', says the group, comprising Matthew Collins and Colin Smith, both of Newcastle University, Andrew Chamberlain of Sheffield University, Michael Riley of Birmingham University, Alan Cooper of Oxford University and Chris Stringer from the Natural History Museum in London. The group calculated the likely deterioration of DNA for a series of fossils, less than 60,000 years old, which had been found at sites for which there was reliable climatic data. Since temperature is the critical factor, the likely rate of DNA deterioration was expressed in terms of its 'thermal age'. The calculation showed that bones with a thermal age greater than that of the Feldhofer Neanderthal failed to yield DNA. When other Neanderthal sites from Northwestern Europe were subjected to the same analysis, only 9 of the 39 cave sites proved to be thermally younger that Feldhofer, and none strikingly so.Dr Matthew Collins, of Newcastle University's Institute of Fossil Fuels and Environmental Geochemistry, recently reported that proteins could survive in bones for much longer than previously believed (New Scientist 'In Brief', 06/01/01).
  • Carta citoarquitectónica del cerebro humano dibujada por BRODMANN. Las àreas estan marcadas por símbolos.
    A: cara externa del hemisferio izquierdo. b: cara interna del hemisferio derecho
    Evolution du cereveau et crèatrion de la conscience.
    JOHN ECLLES. PAG 115
    Carta citoarquitectónica del cerebro humano dibujada por BRODMANN. Las àreas estan marcadas por símbolos.
    A: cara externa del hemisferio izquierdo. b: cara interna del hemisferio derecho
    Evolution du cereveau et crèatrion de la conscience.
    JOHN ECLLES. PAG 115
  • In humans, the most obvious functional specialization is speech and language abilities. In the mid-1800s, Paul Broca (a French neurosurgeon) identified a particular area of the left hemisphere that plays a primary role in speech production. Shortly afterwards, a German neurologist, Carl Wernicke, identified another part of the left hemisphere primarily concerned with language comprehension.
    Most humans (but not all) have left hemisphere specialization for language abilities. The only direct tests for speech lateralization are too invasive to use on healthy people, so most of what we know in this area comes from clinical reports of people with brain injuries or diseases. Based on these data, and on indirect measures, we estimate that between 70% to 95% of humans have a left-hemisphere language specialization. That means that some unknown percentage of humans (maybe 5% to 30%) have anomalous patterns of specialization. These might include: (a) having a right-hemisphere language specialization or (b) having little lateralized specialization. The more one knows about the neurological mechanisms underlying language abilities, the more complicated these issues become. For instance, some language functions (like parosody-- the emotive content of speech) is specialized in the right hemisphere of people with left-hemisphere language specializations. The bottom line is that, despite overly-simplistic descriptions of left-brain / right-brain stuff one finds in introductory textbooks and the public press, there is still a great deal about brain lateralization that we simply do not yet understand.
  • Estudiando a una persona no relacionada con la familia KE que tenía un trastorno muy similar del lenguaje y una translocación cromosómica que afectaba al segmento SPCH1 en el cromosoma 7, se logró identificar el gen FOXP2 en dicho segmento
  • Fig. 1 Pedigree of KE family. Filled shapes = affected members; open shapes = unaffected members; circles = females; squares = males; / = deceased.
  • GENE STRUCTURE 
    The FOXP2 gene contains 17 exons. There are 2 additional exons at the 5-prime end of the gene that are alternatively spliced. There are 4 alternatively spliced forms of FOXP2. Form I has an ORF of 2,145 basepairs encoding 715 amino acids beginning with the ATG at the beginning of exon 2. Form II includes alternative splicing of exon 3b and has an ORF of 2,220 basepairs encoding 740 amino acids. Forms III and IV are similar to forms I and II except that the 58-bp exon 3a is included, which shifts the frame such that the ORF begins in exon 4 rather than exon 2; both result in a protein of 623 amino acids. The polyglutamine tract is encoded by exons 5 and 6 (NCBI).
  • Fig. 1. Amino acid sequence of FoxP2 protein. (A) Amino acid alignment of medaka fish, zebrafish, mouse and human FoxP2. Conserved amino acid sequences are enclosed in boxes. A zinc finger structure, a leucine zipper and a forkhead domain are underlined with the headings, ZF, LZ and FH, respectively. The DSDAM sequence has underlying dots and R553 is indicated by an underlying asterisk. (B) A schematic presentation of FoxP2 proteins of human, mouse, zebrafish and medaka fish. Polyglutamine repeat (Blue), zinc finger (red), leucine zipper (green) and forkhead (yellow) domains are conserved. Black boxes of zebrafish and medaka fish show extra amino acid sequences different from the other orthologues. The patients with severe defects in language and speech have a missense mutation at R553H
    © 2007 The Japanese Biochemical Society.
    The Medaka FoxP2, a Homologue of Human Language Gene FOXP2, has a Diverged Structure and Function
    Tatsuo Itakura1, Abhishek Chandra1, Zhi Yang1, XiaoDong Xue1, Bo Wang1, Wataru Kimura1, Keisuke Hikosaka1, Keiji Inohaya2, Akira Kudo2, Tadayoshi Uezato1 and Naoyuki Miura1,*
  • El equipo de Leipzig secuenció el gen FOXP2 en varios primates: chimpancé, gorila, orangután, y Macacus rhesus, así como en el ratón y lo comparó con la secuencia del gen en humanos. El gen codifica una proteína de 715 aa, y es semejante a otros miembros de una familia de genes reguladores que están implicados en el desarrollo embrionario. Hay solamente tres cambios en los aminoácidos de la secuencia de la proteína, los cuales pueden haber dado una ventaja evolutiva a los homínidos. La fijación del gen en población humana ocurrió con un 95% de probabilidad hace 120.000 años y, con toda seguridad, en los últimos 200.000 años. Esto es interesante porque corresponde a la época de aparición del hombre entre los homínidos (17). Esto parecería apoyar la idea de ver el lenguaje como una ventaja selectiva de la especie humana, que tiene una gramática universal y unos mecanismos físicos que involucran el aparato vocal y algunos centros cerebrales.
  • Extructura del gen FOXP2 cuyas mutaciones produce dispraxia verbal. Las barras rojas corresponden a exones que codifican mientras que las barras blancas corresponden a exones no codificantes de la proteína. . Se ha reportado dos mutaciones y un caso de translocación. B: los cambios de nucleótidos en las regiones codifcantes. Barras coloreadas: cambios de aminoàcidos durante la evolución de los primates. C: anormalidades en nueroimàgen haciendo una tarea de producir verblos aún mentalmente. La anormalidad consiste en hipoactivación del área de BROCA e hiperactividad de mùltiples àreas de la corteza bilateral. D:los afectados de la familia K cuadros verdes realizan peor que los no afectados (cuadros amarillos) test de repeticion de palabras, y la alteración se empeora con repetición de palabras largas y con LOGOTOMAS con patrones complejos de articulación. F: sitios de alta expresión de FOX P2: CEREBRO DE MOSCA
    Genetics — the genomic structure of human forkhead box P2 (FOXP2), showing the location of mutations that cause verbal dyspraxia, which are distinct from sites of evolutionary substitution in the human lineage (filled rectangles, coding exons; white rectangles, non-coding exons). The red bar indicates genomic regions that show evidence of a selective sweep113, 114. Exons encode polyglutamine tracts (Q40 and Q10), a zinc-finger motif (ZnF), a leucine zipper (LeuZ), the forkhead domain (FOX) and an acidic C-terminus (Acidic). s1–s3 are alternatively spliced untranslated 5'exons. Adapted, with permission, from Ref. 111 © (2005) University of Chicago Press. b | Evolution — nucleotide substitutions in the FoxP2 coding region for different lineages during primate evolution, shown as non-synonymous over synonymous substitutions (horizontal bars, nucleotide changes over time; shaded bars, amino-acid changes). Reproduced, with permission, from Nature Ref. 113 © (2002) Macmillan Magazines Ltd. c | Neuroimaging — humans carrying disrupted FOXP2 show functional abnormalities when carrying out a language task, even when producing verb forms mentally rather than aloud. The anomalies involve underactivation of Broca's area and bilateral activation in multiple cortical regions. The diagram shows the group average activation in the unaffected and affected members of the KE family, which is displayed at a threshold of P<0.05, corrected for multiple comparisons (L, left hemisphere; R, right hemisphere). Reproduced, with permission, from Nature Neuroscience Ref. 117 © (2003) Macmillan Magazines Ltd. d | Neuropsychology — FOXP2 disruption leads to difficulties with coordinating speech. Affected KE family members (green squares) perform worse than unaffected members (yellow squares) on word-repetition tests that involve simple articulation patterns (error bars, standard error of the mean). Impairment increases with syllable length. Similar results are seen when repeating nonsense words, with greatest deficits on multisyllabic words that have complex articulation patterns. Adapted, with permission, from Ref. 105 © (2002) Guarantors of Brain. e | Molecular neuroscience — example sites of high Foxp2 mRNA expression in transverse sections from a newborn mouse brain (scale bars represent 0.5 mm). In the cerebellum (left panel) Foxp2 expression is limited to Purkinje Cells (pl), and absent from molecular (ml) and granular (gl) layers. In the medulla (middle panel) Foxp2 is expressed in the inferior olivary nucleus (io). In the forebrain (right panel) there is strong expression in the caudate nucleus (cn) and the deepest layers of the cortical plate (cp). Neural expression patterns for this gene are highly conserved in all vertebrate species that have been studied, which range from humans to zebrafish. Reproduced, with permission, from Ref. 118 © (2003) Guarantors of Brain.
  • Una pareja de cambios en un gen hace unos 200.000 años puede ser la razón de que los monos sigan ligados a los árboles y los humanos puedan recitar poesías para comunicarse. Los cientìficos identificaron el gen FOXP2, el primero ligado directamente a la habilidad del lenguaje. Los cientìficos estudiaron la proteína que controla en humanos, en gorilas, en chimpancès, orangutan y en ratones. Descubrieron un leve cambio de aminoácido en la proteína humana que no fue encontrada en ninguno de los otros animales. Este cambios puede ser una gran razón para que los humanos las estructuras de la cara y la mandìbula que hicieran posible el habla y el lenguaje. El lenguaje nos hace humanos y hace posible la cultura. Esta habilidad para transmitir conocimiento es lo que más impacto ha tenido en la civilización.
    Los miembros de la familia KE con severos trastornos del lenguaje no tienen dos copias normales del gen FOXP2 La copia alterada lleva a una inmobilidad de los labios, de la lengua y de la boca que hace su habla incomprensible. También tienen dificultad para comprender la estructura del lenguaje y la gramática. FOXP2 como muchos genes es un gen multifuncional. No es importante solamente para el habla sino que es crucial para el desarrollo de los pulmones en los ratones, y es necesario para el desarrollo cerebral. El cambio de FOXP2 en humanos y su expansiòn sucediò hace 120.000 a 200.000 años. Es durante este tiempo que se desarrollaron los humanos modernos. El habla antigua y el lenguaje no dejan fósiles así que hay mucha especulación de cómo progresan.
    Los gorilas y otros monos tienen sus propias formas de comunicación verbal y gestual. Ellos tienen gestos manuales, faciales y verbales.
    No hay muchas diferencies entre el ADN de un humano y un chimpancè y aùn entre un huamano y una ballena. Pero el conocimiento de FOXP2
    Está revelando un pequeño número de mutaciones de ADN que puede llevar a diferencias importantes en las caracterìsticas fìsicas.
    Although they can't speak like humans, orangutans, gorillas and other higher primates have their own forms of verbal communication and physical gestures.
    A couple of changes in one gene about 200,000 years ago may be the reason apes still pound the ground -- and humans can recite poetry to communicate.
    Scientists identified a gene last year called FOXP2, the first to be directly linked to language ability. Researchers then studied the gene and the protein it produces in humans, as well as in gorillas, chimps, orangutans and mice.
    They discovered a slight amino acid change in the human protein, which was not found in any of the other animals. That change may be a big reason humans developed the face and jaw structures, which make the profound capabilities of speech and language possible.
    Just how important is language to what makes us human?
    "It is perhaps the most important feature," said Wolfgang Enard, who detailed these findings in the online edition of the British journal Nature. "It makes culture possible. This ability to transfer knowledge has had the most impact on civilization," said Enard, who worked with Svante Paabo and others at the Max Planck Institute for Evolutionary Anthropology in Leipzig, Germany.
    While scientists worldwide labor to unlock the secrets of about 60,000 human genes, the case of FOXP2 includes a fascinating human element. Since 1990, a British family known only as "KE" has been the focus of intense study. Across three generations, about half of family members suffered from severe language and speech difficulties.
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    Researchers found those KE family members with the drastic impairments did not have two normal copies of FOXP2. The one flawed copy, they believe, led to immobility of the lips, tongue, and mouth, which makes their speech garbled. They also have difficulty understanding language structure and grammar.
    FOXP2, like many genes, is a multi-tasker. It's not only important for speech, but has been shown crucial for lung development in mice, and is needed for brain development.
    Enard says the alteration of FOXP2 in humans likely became widespread between 120,000 and 200,000 years ago. It's during that time that anatomically "modern" humans developed. That suggests their growing language skills helped in the expansion and success of the human race.
    Different forms of communication.
    Ancient speech and language didn't leave fossils, so there's a lot of speculation about how they progressed. As cooperation got more important, it's believed sign language developed, and was then replaced by speech as it became more flexible and efficient in communicating.
    Gorillas and other great apes have their own forms of verbal communication and physical gestures, says Dawn St. George, director of conservation education at the Zoologicial Society of Milwaukee, Wisconsin.
    "They have facial, hand, and verbal gestures to communicate danger, or the discovery of a food source," said St. George, an expert in the field of popular genetics in great apes. She says gorillas that interact with humans develop additional gestures, including hugs and other signs of affection.
    But without the same physical structures as humans in the face, mouth, and larynx, says St. George, no amount of brain power will enable our nearest living relatives to talk.
    There's still great debate about the sounds and "languages" of other species, from dolphins and whales to parrots or songbirds.
    Enard said geneticists will be taking a deeper look at FOXP2, to find out what human FOXP2 does differently from other FOXP2s.
    There are not that many differences between the DNA of a human and a chimp, or even between a human and a whale. But, as knowledge of FOXP2 is revealing, even a tiny number of DNA mutations -- can lead to hugely important physical differences.
  • Los niños con hemisferectomía izquierda antes de los dos años tienen pocos trastornos del lenguaje. (sin embargo el lenguaje jamás es perfecto y al final un hemisferectomizado derecho simpre habla mejor que un hemisferectomizado izquierdo.
    Las afasias del niño se recuperan mejor que las del adulto.(Lo que puede deberse a una mayor plasticidad cerebral más que a una mayor equipotencialidad.)
  • Fig. 3. Postoperative axial magnetic resonance T1-weighted image, obtained 2 days after ultrasound-guided functional hemispherectomy. There is considerable subcutaneous soft-tissue swelling. Note the frontal and occipital disconnections, extending from the lateral convexity to the interhemispheric fissure.
  • Perte de la Parole, Ramollissement Chronique et Destruction Partielle du Lobe Antérieur Gauche du Cerveau
    Pierre Paul Broca (1861)
    First published in Bulletin de la Société Anthropologique, 2, 235-238
    (go to English translation)
    M. Broca, à l'occasion du procès-verbal, présente le cerveau d'un homme de cinquante et un ans qui est mort dans son service a l'hôpital de Bicêtre, et qui avait perdu depuis vingt et un ans l'usage de la parole. La piece devant être déposée dans le musée Dupuytren, et l'observation complète devant être publiée dans le Bulletin de la Société anatomique, nous nous bornerons à donner ici un court résumé de ce fait, qui est tout à fait semblable à quelques-uns de ceux dont M. Auburtin a parlé dans la dernière séance.
    Lorsque le malade fut admis à Bicêtre, il y a vingt et un ans, il avait perdu, depuis peu de temps, l'usage de la parole; il ne pouvait plus prononcer qu'une seule syllabe, qu'il répétait ordinairement deux fois de suite; quelle que fût la question qu'on lui adressât, il répondait [p. 236] toujours tan, tan, en y joignant des gestes expressifs très-variés. C'est pourquoi, dans tout l'hospice, il n'était connu que sous le nom de Tan.
    A l'époque de son admission, Tan était parfaitement valide et intelligent. Au bout de dix ans, il commença à perdre le mouvement du bras droit, puis la paralysie gagna le membre inférieur du même côté, si bien que, depuis six à sept ans, il a continuellement gardé le lit. Depuis quelque temps on s'est aperçu que sa vue s'affaiblissait. Enfin, ceux qui étaient en rapports particuliers avec lui avaient remarqué que son intelligence avait beaucoup baissé dans ces derniéres années.
    Le 12 avril 1861, il fut transporté dans le service de chirurgie de l'hospice pour un vaste phlegmon diffus gangréneux, qui occupait toute l'étendue du membre inférieur droit (du côté paralysé), depuis le coude-pied jusqu'à la fesse. Ce fut alors que M. Broca le vit pour la première fois. L'étude de ce malheureux, qui ne pouvait parler et qui, étant paralysé de la main droite, ne pouvait écrire, offrait bien quelque difficulté. On constata toutefois que la sensibilité générale était partout conservée; que le bras et la jambe gauches obéissaient à la volonté; que les muscles de la face et de la langue n'étaient point paralysés, et que les mouvements de ce dernier organe étaient parfaitement libres.
    L'état de l'intelligence n'a pu être exactement déterminé, mais on a eu la preuve que Tan comprenait presque tout ce qu'on lui disait. Ne pouvant manifester ses idées ou ses désirs que par les mouvements de sa main gauche, il faisait souvent des gestes incompréhensibles. Les réponses numériques étaient celles qu'il faisait le mieux, en ouvrant ou fermant les doigts. Il indiquait, sans se tromper, l'heure d'une montre à secondes. Il savait dire exactement depuis combien d'années il était à Bicêtre, etc. [p. 237]
    Toutefois, diverses questions auxquelles un homme d'une intelligence ordinaire aurait trouvé le moyen de répondre par le geste, sont restées sans réponse intelligible; d'autres fois la réponse était claire, mais ne se rapportait pas à la question. Il n'est donc pas douteux que l'intelligence du malade avait subi une atteinte profonde, mais il en conservait certainement plus qu'il, n'en faut pour parler.
    Le malade est mort le 17 avril 1861. A l'autopsie, on a trouvé la dure-mère épaissie et vascularisée, tapissée à sa face interne d'une épaisse couche pseudo-membraneuse, la pia-mère épaissie, opaque et adhérante sur les lobes antérieurs, surtout sur le lobe gauche. Le lobe frontal de l'hémisphère gauche est ramolli dans la plus grande partie de son étendue; les circonvolutions du lobule orbitaire, quoique atrophiées, ont conservé leur forme; la plupart des autres circonvolutions frontale sont entièrement détruites. Il est résulté de cette destruction de la substance cérébrale, une grande cavité, capable de loger un oeuf de poule, et remplie de sérosité. Le ramollissement a gagné en arrière le pli ascendant du lobe pariétal, en bas le pli marginal du lobe temporo-sphénoïdal; enfin, dans la profondeur, le lobule de l'insula et le noyau éxtraventriculaire du corps strié; c'est à la lésion de ce dernier organe qu'on doit attribuer la paralysie du mouvement des deux membres du côté droit; mais il suffit de jeter un coup d'oeil sur la pièce pour reconnaître que le foyer principal et le siège primitif du ramollissement, est la partie moyenne du lobe frontal de l'hémisphère gauche; c'est là qu'on trouve les lésions les plus étendues, les plus avancées et les plus anciennes. Le ramollissement s'est ensuite propagé très-lentement dans les parties environnantes; et l'on peut considérer comme certain qu'il y a eu une très-longure période [p. 238] pendant laquelle le mal n'occupait que les circonvolutions du lobe frontal. Cette période correspond probablement aux onze années qui ont précédé la paralysie du bras droite, et pendant lesquelles le malade, ayant conservé toute son intelligence, n'avait perdu que la parole.
    Tout permet donc de croire que, dans le cas actuel, la lésion du lobe frontal a été la cause de la perte de la parole
  • Brain of patient with motor aphasia.Studied by Broca is preserved uncut
    DR. PAUL BROCA(1824-1880)
    Early on in life in his native France, at the tender age of 17 he started his monumental life as a prosector and he eventually became Secretary of the Societé-Anatomique. As a neurological clinician but also as a researcher, he wrote effusively- well over 500 presentations (none ever considered mediocre). A classic 900 page monograph on aneurysms came forth from his gifted pen and he even experimented with hypnotism on a series of surgical cases. Even with considerably opposition, he helped introduce the microscope in the diagnosis of cancer. But he is best known amongst so many other accomplishments for his contribution to neurology the concept of functional localization by cerebral convolution. And with his aged father looking on with silent admiration in a memorable meeting in 1862 he demonstrated the brain lesion of his first patient who had suffered from aphémie (renamed aphasia later by Armand Trousseau (1801-1867)). From this presentation and from other ongoing observations he concluded that the integrity of the left frontal convolution was responsible and necessary for articular speech (David Ferrier 1843-1928) is responsible for naming this region "Broca’s convolution- the motor speech area."
  • Evidence (1): Brain damage in certain areas of the left hemisphere causes disruption of language (i.e., aphasia); not so for right-hemisphere damage.
  • Broca's Area (red)Image used with permissionof Digital Slice of Life
  • Atlas
    Corteza somatosensorial
       Esta figura muestra las áreas somatosensoriales primarias de la corteza cerebral, es un gráfico donde se representan las zonas del córtex humano donde se reconocen, organizan e integran las sensaciones provinientes de las distintas partes del cuerpo. Como puede observarse, no todas las partes el cuerpo requieren de la misma "cantidad" de corteza especializada.    Las áreas somestésicas o áreas de la sensibilidad general, se localizan en la circunvolución central posterior. En esta zona se registran las sensaciones de calor, frío, tacto, presión, dolor y la sensibilidad propioceptíva (sentido de la posición y equilibrio muscular). Cada circunvolución recibe las sensaciones procedentes del lado opuesto del organismo. La disposición de las partes del cuerpo representadas en la circunvolución sigue también un orden inverso, de manera que las áreas sensitivas de los pies se localizan en el extremo superior del córtex, mientras que las áreas para la cabeza ocupan el extremo inferior.  Las áreas motoras se localizan en las circunvoluciones centrales superiores. Cada circunvolución controla la actividad del músculo esquelético que ocupa el lado opuesto del organismo. Las diversas partes del organismo representadas en la circunvolución se disponen escalonadamente, de arriba abajo, de modo que la porción superior de la circunvolución controla los movimientos de la extremidad inferior opuesta, mientras que la zona inferior de la circunvolución controla la cabeza y el cuello. Algunas partes del organismo, como la mano y la cara, están más representadas que otras. Ello se debe a la capacidad de tales partes para efectuar movimientos más delicados.   El área promotora, relacionada también con la actividad motora, ocupa una posición inmediatamente anterior a la circunvolución precentral. La estimulación de esta área se traduce en la aparición de una serie de movimientos de naturaleza generalizada, como la rotación de la cabeza, giros del tronco y movimientos generales de las extremidades.   Las áreas del lenguaje, o áreas de Broca, se localizan en el lóbulo frontal. En una persona diestra las áreas del lenguaje están mejor desarrolladas en la corteza cerebral izquierda. En un zurdo están más desarrolladas las áreas del lenguaje derechas.   Las áreas visuales se localizan en el lóbulo occipital. En el lóbulo occipital izquierdo se registran los impulsos que se originan en la parte izquierda de cada globo ocular, mientras que en el lóbulo occipital derecho se registran los impulsos que se originan en la parte derecha.   Las áreas auditivas se localizan en la circunvolución temporal superior. Cada lóbulo temporal recibe impulsos auditivos procedentes tanto del oído derecho como del izquierdo. Ello se debe a que un número considerable de neuronas encargadas de transmitir los impulsos auditivos no siguen la vía contralateral, sino que se dirigen al lóbulo temporal del mismo lado.   El área primaria olfativa se localiza en la superficie medial del lóbulo temporal, y el área primaria gustativa en la cara anterior de la circunvolución central posterior del lóbulo parietal.   Existen otras áreas llamadas áreas de asociación. Las situadas en el lóbulo parietal participan en la integración de la información sensitiva procedente de las áreas somestésica, auditiva, visual y gustativa. Las áreas de asociación parietales correlacionan información acerca de las diversas partes del organismo. Las áreas asociativas situadas en la región posterior del lóbulo temporal se relacionan con la integración de datos sensitivos. La afasia visual y auditiva (incapacidad para comprender la palabra oral y escrita) puede asociarse a lesiones de estas áreas asociativas. Las áreas de asociación localizadas en la porción anterior del lóbulo temporal se relacionan con gran variedad de experiencias, aparte de las audiovisuales. Esta porción anterior del lóbulo temporal se ha denominado corteza psíquica a causa de su relación con experiencias pasadas.   Las actividades superiores tales como el discernimiento, razonamiento y abstracción dependen también de la corteza cerebral. La parte anterior del lóbulo frontal, denominada área prefrontal, se halla en relación con estos procesos mentales característicos del ser humano. La corteza cerebral ejerce también una influencia de carácter inhibitorio sobre las partes inferiores del sistema nervioso central. 
     
  • In the 1870’s Wernicke identified a second language area in the brain.
    This area is further toward the rear of the brain, when compared to Broca’s area.
    Wernicke published his findings in 1874, when he was only 26 years of age.
    Disorders in Wernicke’s Area can be the exact opposite of those in Broca’s area
    Speech (in extreme cases) can be faster than normal.
    Sounds will be pronounced correctly. Grammar will be normal and correct.
    The patient will have difficulty in finding the correct word, resulting in many “roundabout descriptions”.
    Sometimes words may be used that are totally unrelated.
    Sometimes they make up words which don’t exist.
  • In humans, the most obvious functional specialization is speech and language abilities. In the mid-1800s, Paul Broca (a French neurosurgeon) identified a particular area of the left hemisphere that plays a primary role in speech production. Shortly afterwards, a German neurologist, Carl Wernicke, identified another part of the left hemisphere primarily concerned with language comprehension.
    Most humans (but not all) have left hemisphere specialization for language abilities. The only direct tests for speech lateralization are too invasive to use on healthy people, so most of what we know in this area comes from clinical reports of people with brain injuries or diseases. Based on these data, and on indirect measures, we estimate that between 70% to 95% of humans have a left-hemisphere language specialization. That means that some unknown percentage of humans (maybe 5% to 30%) have anomalous patterns of specialization. These might include: (a) having a right-hemisphere language specialization or (b) having little lateralized specialization. The more one knows about the neurological mechanisms underlying language abilities, the more complicated these issues become. For instance, some language functions (like parosody-- the emotive content of speech) is specialized in the right hemisphere of people with left-hemisphere language specializations. The bottom line is that, despite overly-simplistic descriptions of left-brain / right-brain stuff one finds in introductory textbooks and the public press, there is still a great deal about brain lateralization that we simply do not yet understand.
  • Anatomical correlation:
    Nonfluency indicates damage to the frontal language regions anterior to the fissure of Rolando
    Fluency indicates that these areas are intact
  • This is a lateral view of a remote cystic middle cerebral artery infarct on the left. One would imagine that this patient had aphasia because Broca's area and Wernicke's area have been severely damaged.
  • FIG. 3. Localization of HH’s lesion using the technique of Damasio and Damasio (1989).
    BRAIN AND LANGUAGE 58, 137–156 (1997)
    ARTICLE NO. BL971786
    Cognitive Neuropsychological Analysis and Neuroanatomic
    Correlates in a Case of Acute Anomia
    A. M. Raymer,* A. L. Foundas, L. M. Maher, M. L. Greenwald,
    M. Morris, L. J. G. Rothi,* and K. M. Heilman*
    University of Florida College of Medicine, Gainesville; and *VA Medical Center,
    Gainesville, Florida
  • FIG. 2. Magnetic resonance imaging scan of HH’s lesion obtained two days post onset of
    aphasia.
    BRAIN AND LANGUAGE 58, 137–156 (1997)
    ARTICLE NO. BL971786
    Cognitive Neuropsychological Analysis and Neuroanatomic
    Correlates in a Case of Acute Anomia
    A. M. Raymer,* A. L. Foundas, L. M. Maher, M. L. Greenwald,
    M. Morris, L. J. G. Rothi,* and K. M. Heilman*
    University of Florida College of Medicine, Gainesville; and *VA Medical Center,
    Gainesville, Florida
    We describe an analysis of lexical processing performed in a patient with the acute
    onset of an isolated anomia. Based on a model of lexical processing, we evaluated
    hypotheses as to the source of the naming deficit. We observed impairments in
    oral and written picture naming and oral naming to definition with relatively intact
    semantic processing across input modalities, suggesting that output from the semantic
    system was impaired. In contrast to previous reports, we propose that this pattern
    represents an impairment that arises late in semantic processing prior to accessing
    mode-specific verbal and graphemic output lexicons. These deficits were associated
    with a lesion in the posterior portion of the middle temporal gyrus or area 37, an
    area of supramodal association cortex that is uniquely suited as a substrate for the
    multimodal deficit in naming.
    Two weeks prior to our experimental testing, HH suffered a left hemisphere
    ischemic infarction characterized by an acute onset of aphasia.
  • ATROFIA CEREBRAL DIFUSA
  • Petersen, Fox, Posner, Mintun & Raichle (1988) PET using radioactive O2-tracer
    Wanted to understand brain bases of word processing
    Subjects performed several tasks
    Looking at words
    Listening to words
    Saying words aloud
    either read or heard
    Thinking of words
    word association task (apple-orange, sleep-bed)
  • La recherche # 289 Julio de 1996
    Fig 7 Pag 30:
    A la izquierda: distribución del agua marcada con oxígeno 15, un marcador de débito sanguíneo cerebral local, observada por TEP en un corte de cerebro en un sujeto durante una tarea control durante la cual el sujeto está inmóbil sin estimulación externa.
    En el centro: la misma cartografía mientras que el mismo sujeto genera silenciosamente verbos asociados a palabras comunes.
    A LA DERECHA: resta de las dos imágenes mostrando Se muestra la diferencia entre las dos cartografías que mostraron activación cerebral en tarea diferentes y se obtiene una imagen que superpuesta a la RNM del mismo sujeto. Se demuestra que el área de BROCA (en el Lob Frontal izquierdo) se activa en esta tarea que no requiere ninguna articulación.
  • La recherche # 289 Julio de 1996
    Fig 5 Pag 29
    Cartografía anatomofuncional de una tarea de lenguaje en un sujeto sano, realizado con PET y RNM.
    La generación silenciosa de verbos provoca en el sujeto un aumento en débito sanguíneo cerebral detectado por tomografía por emisión de positrones (Zona naranja)
    La superposición de esta imagen de activación sobre las imágenes anatómicas obtenidas por RNM en el mismo sujeto demuestra que esta activación está localizada en el área de Broca.
  • Damasio y colaboradores estudiaron una población de pacientes con lesiones cerebrales.
    Los pacientes tenían que donominar: caras de personas famosas, nombres de animales y nombres de herramientas. Si el paciente era capaz de describir muchas de las caractarístacas del objeto se consideraba como un error de denominación.
    La imagen muestra los trastornos selectivos de la denominiación.Rojo indica que la mayoría de los pacientes tenían una lesión en dicha área, y púrpura indica que muy pocos pacientes tenían una lesión en esa área.
    A la derecha se resume la situación. El ára azul corresponde al polo temporal, el área roja a la región inferotemporal, y el área verde a la parte posterior de la región inferotemporal. Abajo los puntajes indican el porcentaje de items correctamente denominados. Los pacientes con lesiones del polo temporal denominaron sólo el 59% de las personas.
  • Neuropsycholo`ia\ Vol[ 25\ No[ 6\ pp[ 558568\ 0887
    0887 Elsevier Science Ltd[ All rights reserved \ Pergamon Printed in Great Britain
    99172821:87 ,08[999[99
    PII] S99172821"87#990314
    Proper name anomia] A case with sparing of the
    _rst!letter knowledge
    COSTANZA PAPAGNO and ERMINIO CAPITANI
    Third Clinic For Nervous Diseases\ Milan University\ San Paolo Hospital\ Milan\ Italy
    "Received 02 February 0886^ accepted 11 Au`ust 0886#
    Abstract*In this article we describe the case of GC\ a woman a}ected by severe proper name anomia due to progressive brain
    atrophy that mainly a}ected the left temporal pole[ Proper name comprehension and semantic knowledge about the people she was
    unable to name were normal[ GC showed a sparing of initial letter knowledge of proper names\ while other phonological charac!
    teristics were not equally available[
    At a later stage of her illness\ the naming impairment began to a}ect common names as well as proper names\ though at a lesser
    extent[ Whereas there was no category e}ect between names of animate and inanimate stimuli\ we observed a relative sparing of _rst
    letter knowledge selectively for animate categories\ although less marked than with proper names[
    This case is discussed within the theoretical framework of two!stage models of name production[ Knowledge of the initial letter
    of proper names supports the psychological reality of the {{phonological address|| as a preliminary stage of the production of this
    class of names[ Moreover\ the qualitative similarity between errors observed with proper names and with names of animate objects
    suggests that the production of names belonging to these classes may conform\ at least in part\ to analogous algorithms[ 0887
    Elsevier Science Ltd[ All rights reserved[
  • Activación cerebral en sujetos sanos durante tareas de denominación de pesonas, animles y herramientas en PET. A la izquierda se ve la activación en la cara lateral y medial y en cuatro cortes coronales según muestran las líneas verticales punteadas.
    La tarea de denominar personajes activa el polo temporal bilateral, denominar animales la región IT izquierda, y denominar herramientas la paster IT posterior.
  • Revista Investigación y Ciencia Nov de 1992
    Pag 63
    4.Sistemas cerebrales para el lenguaje del hemisferio izquierdo. Abarcan estructuras relativas a la formación de palabras y frases y extructuras mediadoras de diversos elementos léxicos y sintácticos. Las agrupaciones de estructuras neurales que representan los conceptos mismos se distribuyen por muchas regiones sensoriales y motoras de ambos hemisferios, izquierdo y derecho.
  • Figure 1. Lichtheim's diagram of the language system. A, Wernicke's area; B, concept center; M, Broca's area; a -> A, auditory input to Wernicke's area; M -> m, motor output from Broca's area. A -> M, tract connecting Wernicke's and Broca's areas; A -> B, pathway essential for understanding spoken input; B -> M, pathway essential for meaningful verbal output. Lesions: at A, Wernicke's aphasia; at M, Broca's aphasia; a -> A, pure word deafness; M -> m, articulatory disorder (aphemia); A -> M, conduction aphasia; A -> B, transcortical sensory aphasia; B -> M, transcortical motor aphasia. From:   Saffran: Semin Neurol, Volume 20(4).December 2000.409-418
  • Tres niveles de representación necesarios en el habla
    Representaciones semánticas
    Nodos lexicales (representaciones lexicales)
    Representaciones fonológicas
    Las características semánticas de cat (cuatro patas, veloz, etc) activa la palabra cat en el nodo lexical que a su vez activa los segmentos fonológicos de la palabra K, ae, t en el nivel fonológico.
    La información en el nivel lexical está organizada de acuerdo a categorías específicas como se sugiere en b).
  • El lenguaje y sus trastornos

    1. 1. Cerebro y Lenguaje La Torre de Babel
    2. 2. El poder de las palabras: Uno de estos primates puede hablar de lo que está viendo, el otro no
    3. 3. ASPECTOS del Lenguaje • 1. Fonológico: Los sonidos fonemáticos • 2. Sintáctico: Las combinaciones • 3. Lexical: Las palabras • 4. Semántico: Los significados • 5. Pragmático: Reglas del uso social del lenguaje
    4. 4. VIKI Chimpancé educado como una hija por Hayes (1951). Aprendió a decir 4 palabras: mama, papa, cup, up. • El aparto vocal del chimpancé es incapaz de producir muchos de los sonidos del lenguaje humano.
    5. 5. Aparato Fonador
    6. 6. Aparato Articulador: Modulador de la voz.
    7. 7. Voz, Habla y Lenguaje • VOZ: Aparato Fonador: (Diafragma, pulmones, tráquea, glotis y cuerdas vocales y cavidades de resonancia) • Habla: Aparato Articulador (faringe, paladar blando y duro, lengua, labios, dientes) • Lenguaje: Aparato del lenguaje (Area perisilviana Izquierda) Voz y habla: ambos hemisferios.
    8. 8. Trastornos de la VOZ Nódulo y pólipo Edema y Parálisis
    9. 9. Trastornos del Habla Frenillo Lingual Úvula bífida Parálisis facial
    10. 10. Trastornos del lenguaje (afasias)
    11. 11. Noam Chomsky (1959)
    12. 12. Estructura del Lenguaje
    13. 13. Propiedades del lenguaje • El lenguaje es específico de los humanos y muy uniforme entre ellos. • Los humanos aprenden lenguaje sin instrucción. • Las habilidades del lenguaje son relativamente independientes de otras habilidades cognitivas. • El aprendizaje del lenguaje requiere un cerebro joven. • El lenguaje tiene las propiedades de un “instinto”.
    14. 14. Procesamiento auditivo
    15. 15. Noam Chomsky Nim Chimpsky Terrace, 1983 Nim Chimpsky
    16. 16. Nim Chimpsky Terrace, 1983 Chimpancé educada por Herb Terrace (1980) • Expuesta a lenguaje americano de signos ASL • Aprendió a producir largas expresiones como: “HURRY GIMME” “GIMME HUTTY POTATO” “GIMME HURRY POTATO” • El orden de las palabras era al azar, no usaba una gramática.
    17. 17. Evolución del Lenguaje (Buhler- Popper) 1. Función Expresiva: Australopithecus africanus. 2. Función de señal: Homo Hábilis 3. Función Descripitiva: H Herectus 4. Función argumentativa: H sapiens
    18. 18. Australopithecus Africano: 3 millones de años (400cc) Homo erectus: 1,5 millones de años (1.000 cc) Homo sapiens: 100.000 años (1.500 cc)
    19. 19. Neanderthal ritos funerarios, lenguaje descriptivo (LEXICO-SEMÁNTICO) 300.000 Años
    20. 20. Norman Geschwind (1926-1984): Asimetría del Planum Temporal Esta Asimetría existe hace unos 300.000 años. Existe en H Spiens y Neanderthal
    21. 21. Homo Sapiens Primates L Sintáctico L Léxico/semántico
    22. 22. Fascículo ARQUEADO
    23. 23. SINDROME DE WILLIAMS Disociación cognición - Lenguaje • Trastorno Genético en cromosoma 7.Trastorno Genético en cromosoma 7. Delección de 12-15 genes.Delección de 12-15 genes. • AltasAltas habilidades verbales y sociales. –habilidades verbales y sociales. – tienen el don de la palabra.tienen el don de la palabra. • Tienen habilidades cognitivasTienen habilidades cognitivas extremadamenteextremadamente pobres. (RM)pobres. (RM)
    24. 24. Síndrome de Down trisomía para 47 Mb (Chr 21) Sìndrome de Williams monosomía para 1.5 Mb (Chr 7)
    25. 25. Descripción verbal vs Representación gráfica Adolescente con S Williams CI: 49 (Howard M Lenhoff et al, 1997) • Qué es un ELEFANTE? • Es uno de los animales. Y Qué hace un elefante?. Vive en la jungla; también puede vivir en el zoológico. Y qué tiene?. Tiene largas orejas grises y abanicantes, orejas que pueden soplar en el viento. Tiene una larga trompa que puede recoger grama o heno. Si están de mal humor, pueden ser tan terribles. Si un elefante se enoja puede embestir; podría atacar. Algunos elefantes pueden atacar. Tienen colmillos grandes y largos. Pueden estropear un carro. Pueden ser peligrosos. Cuando están en un aprieto o de mal humor, pueden ser terribles. Uno no tendría un elefante como mascota. Mejor sería un gato, un perro o un pájaro.
    26. 26. Qué eseña el S de WilliamsQué eseña el S de Williams Las habilidades linguísticas se puedenLas habilidades linguísticas se pueden desarrollardesarrollar independienteindependiente de otrasde otras habilidades cognitivas.habilidades cognitivas.
    27. 27. Etiología de la Disfasia del Desarrollo o TEDL Evidencias Genéticas: 1) Estudios de gemelos: 96% concordancia en Monozigóticos (MZ) 69% en Dicigóticos DZ 2) Ligamiento al cromosoma 7q31(SPCH1) (1998) 3) Translocación cromosómica afectando SPCH1 en caso esporádico de TEDL 4) Gene FOXP2 (2001) (Nature 413:4, oct, 2001)
    28. 28. Familia KE. Trastorno de lenguaje hereditario Brain, Vol. 125, No. 3, 465-478, March 2002
    29. 29. Estructura del FOXP2 G x A : (Histidina x Arginina)
    30. 30. FOXP2 Journal of Biochemistry 2008 143(3):407-416
    31. 31. FOXP2 GEN DE LA GRAMATICA? • El equipo de Leipzig secuenció el gen FOXP2 en varios primates: chimpancé, gorila, orangután, Macacus rhesus, y en el ratón. • El gen codifica una proteína de 715 aa, y es semejante a otros miembros de una familia de genes reguladores que están implicados en el desarrollo embrionario. • Hay solamente tres cambios en los aminoácidos de la secuencia de la proteína, los cuales pueden haber dado una ventaja evolutiva a los homínidos. • La fijación del gen en población humana ocurrió con un 95% de probabilidad hace 120.000 años y, con toda seguridad, en los últimos 200.000 años. • Esto corresponde a la época de aparición del hombre entre los homínidos. Esto parecería apoyar la idea de ver el lenguaje como una ventaja selectiva de la especie humana, que tiene una gramática universal y unos mecanismos físicos que involucran el aparato vocal y algunos centros cerebrales determinados genéticamente.
    32. 32. FOXP2:Lenguaje y desarrollo cerebral Pequeñas mutaciones pueden producir grandes modificaciones físicas.
    33. 33. Evidencias de la Lateralización cerebral del lenguaje • Dominancia Manual en escritura • Escucha Dicótica • Test del Amytal sódico • Pacientes con Cerebro dividido • Asimetrías Anatómicas • Asimetrías funcionales • Neuroimágenes • Lesionados cerebrales (Afásicos)
    34. 34. Método de la Escucha Dicótica
    35. 35. Test de Wada (Amytal Sódico) Anestesiando un hemisferio se puede evaluar las funciones del otro
    36. 36. Test de Wada (Amytal Sódico) El Hemisferio derecho Construye un Percepto tactil pero no tiene acceso a la representación verbal
    37. 37. Test de Wada (Amytal Sódico) El Hemisferio derecho puede señalar una forma que corresponda al percepto tactil pero no puede pronunciar su nombre
    38. 38. Concepto Imagen acústica Representación semánticaRepresentación semántica Representación lexicalRepresentación lexical == Signo lingSigno lingüüísticoístico Ferdinand de SaussureFerdinand de Saussure
    39. 39. TEORIA DE LA EQUIPOTENCIALIDAD DE LENNEBERG • Lenneberg (1967) 1. Los niños con hemisferectomía izquierda antes de los dos años tienen pocos trastornos del lenguaje. 2. Las afasias del niño se recuperan mejor que las del adulto
    40. 40. Hemisferectomía derecha
    41. 41. Paul Broca
    42. 42. Cerebro de Paciente de Broca (“Tan”)
    43. 43. Cerebro de “TAN” Primer paciente con Afasia de Broca
    44. 44. Afasia de Broca y Hemiplejía Area motora
    45. 45. Area Motora Primaria: Area 4 y Somatosensorial 312
    46. 46. Afasia de Broca. RNM
    47. 47. Afasia de Broca. TAC
    48. 48. DR. CARL WERNICKE (1848-1904)
    49. 49. Afasia de Wernicke
    50. 50. Afasia de Wernicke
    51. 51. Afasia de Wernicke
    52. 52. Fascículo ARQUEADO
    53. 53. Areas y Conexiones Broca Wernicke Fascículo Arqueado
    54. 54. Fluencia vs No-fluencia Jacobson y Luria
    55. 55. La historia y la evolución nos han dotado de un cerebro humano... Han cerebro la dotado evolución y un historia nos humano de SintaxisSintaxis
    56. 56. Infarto en territorio de ACM Izquierda. Daño del aparato del lenguaje: A Global
    57. 57. Síndrome de aislamiento del área del lenguaje
    58. 58. Afasia Anómica Pura Vascular. Raymer, 1997
    59. 59. Afasia Anómica Pura Vascular. Raymer, 1997
    60. 60. Atrofia cerebral difusa en el cerebro de un paciente con Enfermedad de Alzheimer
    61. 61. Neuroimágenes RNMf PET Scanner Alta resolución espacial Alta resolución temporal
    62. 62. PROCESAMIENTO CEREBRAL DE LAS PALABRAS PET: Petersen, Fox, Posner, Mintun & Raichle (1988) Leyendo palabras en voz baja Escuchando palabras Produciendo palabras Pensando en palabras
    63. 63. Resonancia Nuclear Magnética Funcional (RNMf) Leyendo palabras Escuchando palabras Pensando en palabras Pronunciando palabras
    64. 64. PET + RNMf (La recherche # 289,1996) Inactivo (1) Activo (2) Pensando en verbos (1-2)
    65. 65. Pensando en verbos (La recherche # 289,1996)
    66. 66. Almacenes de Palabras en el Cerebro Alteración de la Denominación por Categorías semánticas en lesionados Cerebrales Damasio et al, 1996
    67. 67. Propanomia progresiva por Atrofia Polo TI
    68. 68. Almacenes de Palabras en el Cerebro Activación Cerebral con PET en tareas de Denominación categorial (Damasio et al, 1996)
    69. 69. Mediación de los Verbos Mediacion de los nombres Realización de la forma verbal y de la fraseGanglios basales Lóbulo frontal Lóbulo parietal Lóbulo occipital Conceptos relativos al calor
    70. 70. Modelo esquemático del aparto del lenguaje Diagrama de Lichtheim Broca Wernicke Conceptos
    71. 71. Significantes puros ABAYAUG ALOPAMA
    72. 72. Significantes con significado ABAYAUG GUAYABA ALOPAMA AMAPOLA
    73. 73. Ejemplo del Mapa Semantotópico Las palabras se organizan en categorías semánticas y gramaticales
    74. 74. Vectores que Asocian Representaciones semánticas, lexicales y fonológicas
    75. 75. Modelo de Neoconexionista (Damasio) Sistema de la forma de las palabras y las frases (significantes y sintaxis: Aparato del lenguaje Sistema de representación semántica, conceptos. Corteza extraperisilviana Sistema Mediador o de Acceso Conecta significantes con significados
    76. 76. Sólo hay una función que no nos fue dada con el lenguaje: la función de maravillarnos cada vez que producimos o comprendemos una palabra. GRACIAS

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