PATOLOGÍA SNC

GOMEZ TORRES
CAMARGO CELIS
LOPEZ ROMERO
SOBARZO PEREZ
SOLIS ANDRADE
PATOLOGIA DEL SNC

Astrocitos: reparación y cicatrización del cerebro
gliosis
Lesión del astrocito :
núcleo se agranda
se vuelve vesicular
nucléolo prominente
citoplasma se expande
Prolongaciones ramificadas
mínimo depósito extracelular de la matriz
Fibroblastos participan poco
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez TorresRobbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
Sistema Nervioso centralSistema Nervioso central

 OligodendrocitosOligodendrocitos productores de mielina
tienen poca variedad de cambios morfológicos
aparre de la muerte celular o la lesión de la
mielina
leucoencefalopatía multifocal progresivaleucoencefalopatía multifocal progresiva
inclusiones víricas en los oligodendrocitos,
con un núcleo grande, difuminado, de aspecto
homogéneo.

 El plexo coroideoplexo coroideo es responsable de la
secreción LCR y es una continuación del
epéndimo que se introduce en las cavidades
ventriculares
 La microglíamicroglía está constituida de células
derivadas de la médula ósea que ejercen la
función de fagocitos del sistema nervioso
central

Edema hernia e hidrocefalia
 Edema : Acumulación excesiva de líquido en
el parénquima cerebral.
 Hidrocefalia: Aumento del volumen de LCR
en parte o en todo el sistema ventricular.

FisiologíaFisiología
1.1. El LCR es secretado hacia los ventrículos por el epitelioEl LCR es secretado hacia los ventrículos por el epitelio
coroideo como un ultra-filtrado de su endotelio capilar.coroideo como un ultra-filtrado de su endotelio capilar.
80% plexos coroideos80% plexos coroideos
20% como un filtrado del tejido ependimario.20% como un filtrado del tejido ependimario.
1.1. Circulación: plexos- ventrículos- F. de Luschka y Magendie-Circulación: plexos- ventrículos- F. de Luschka y Magendie-
sistema de cisternas- Corpúsculos de Paccioni.sistema de cisternas- Corpúsculos de Paccioni.
2.2. Producción: 0,35 a 0,40 ml/min (500-600 ml/dia)Producción: 0,35 a 0,40 ml/min (500-600 ml/dia)
Hidrocefalia consiste en la acumulación excesiva de LCR en elHidrocefalia consiste en la acumulación excesiva de LCR en el
sistema ventricularsistema ventricular
HidrocefaliaHidrocefalia

EtiologíaEtiología
1.1. Por aumento de la resistencia a su absorciónPor aumento de la resistencia a su absorción
2.2. Por aumento de la resistencia a su circulaciónPor aumento de la resistencia a su circulación
3.3. Por aumento de la producciónPor aumento de la producción
Hidrocefalia comunicanteHidrocefalia comunicante
se deforma todo el sistema ventricular.se deforma todo el sistema ventricular.
Disminución de la reabsorción del LCR.Disminución de la reabsorción del LCR.

Aumento de la presiónAumento de la presión
intracraneal y herniaciónintracraneal y herniación
 Volumen del tejido cerebral aumenta más de
lo que permiten Ia compresión venosa y el
desplazamiento del LCR, la presión
intracraneal puede aumenta.
 Una expansión focal del cerebro
HerniaHernia

 Traumatismo
 Edema cerebral
 Accidente cebrovascular
 Tumor cerebral
 Abscesos
 Hemorragia
 Hidrocefalia

 Paro cardíaco (ausencia de pulso)Paro cardíaco (ausencia de pulso)
 Dolor de cabezaDolor de cabeza
 Pérdida de todos los reflejos en el tallo cerebralPérdida de todos los reflejos en el tallo cerebral
(parpadeo, náuseas, reacción pupilar a la luz)(parpadeo, náuseas, reacción pupilar a la luz)
 Pérdida del conocimientoPérdida del conocimiento
 Paro respiratorioParo respiratorio
 Pupilas dilatadas y ausencia de movimiento en unoPupilas dilatadas y ausencia de movimiento en uno
o ambos ojoso ambos ojos

 Herniación subfalcina:Herniación subfalcina:
Lesiones expansivas en el hemisferio cerebral
(lóbulo frontal) que empujan la
circunvolución del cíngulo por debajo de la
hoz del cerebro.

Expanden un hemisferio cerebral de tal modo
que el lóbulo temporal, produce una herniación
hacia abajo, sobre la tienda del cerebelo,
comprimiendo los pedúnculos cerebrales y la
arteria cerebral .

Herniación transtentorial:Herniación transtentorial:
 Se comprime la parte medial del lóbulo
temporal contra el borde libre del tentorio.
 Se desplaza el lóbulo temporal, se comprime
el tercer nervio craneal provocando
dilatación pupilardilatación pupilar

Herniación transtentorial:Herniación transtentorial:
 El resultado son alteraciones del nivel de la
conciencia, hasta el coma y la muerte.
Puede haber afectación del tercer par
craneal por distensión y compresión
haciendo que se origine una pupila fija y
dilatada

Herniación amigdalar:Herniación amigdalar:
La hernia amigdalar se produce por desplazamientoLa hernia amigdalar se produce por desplazamiento
de las amígdalas cerebelosas a través del agujerode las amígdalas cerebelosas a través del agujero
occipital.occipital.
Produce compresión del tronco cerebral yProduce compresión del tronco cerebral y
compromete los centros respiratorio y cardíacocompromete los centros respiratorio y cardíaco
de la médula, quede la médula, que son vitales.son vitales.

Demencia frontotemporalDemencia frontotemporal
Concepto :Concepto :
Grupo de patologías que producen demencia loGrupo de patologías que producen demencia lo
constituyen lasconstituyen las demencias frontotemporalesdemencias frontotemporales;; estosestos
trastornos comparten características clínicas (trastornos comparten características clínicas (deteriorodeterioro
progresivo del lenguaje y alteraciones de laprogresivo del lenguaje y alteraciones de la
personalidadpersonalidad) producidas) producidas por degeneración y atrofia depor degeneración y atrofia de
los lóbulos frontales y temporales.los lóbulos frontales y temporales.

Criterios de diagnostico
 Demencia progresiva que comienza entre los
50-60 años
 Cambios de carácter y deterioro social
 Deterioro del intelecto, la memoria y lenguaje
 Principal hallazgo macroscópico es la atrofia,
que afecta sobre todo a los lóbulos frontales y
temporales.
 Inclusiones diagnósticas de la enfermedad son
acumulaciones anormales de tau.

Tr

Traumatismo
 La localización anatómica de la lesión y la capacidad
limitada del encéfalo para la reparación funcional
son los principales determinantes de las
consecuencias del traumatismo del SNC.
 En Estados Unidos, cada año ocurren alrededor de
10 millones, de las cuales 20 % es tan grave que
lesiona el encéfalo.
Robbins 8va edición Jesús Manuel Solís AndradeRobbins 8va edición Jesús Manuel Solís Andrade

FRACTURAS CRANEALES
 Se puede desplazar al interior de la cavidad
craneal.
 Depende del hueso y el mecanismo de
lesión.
 Fracturas diastásicas. ┼

LESIONES PARENQUIMATOSAS
 Conmoción
– síndrome clínico de alteración de la conciencia,
secundario a una lesión craneal.
– pérdida de conciencia, parada respiratoria
transitoria y pérdida de reflejos

Lesión parenquimatosa directa
 La contusión y la laceración son lesiones
que se producen a través de transmisión de
la energía cinética al encéfalo y un golpe
análogo al que se observa en las partes
blandas o por penetración de un objeto y
desgarro del tejido.

Lesión parenquimatosa directa
 Lesión por golpe
– Si es inmóvil
 Lesión por contragolpe
– Si esta en movimiento

Morfología
 Cuando se observan en una sección
transversal, las contusiones tienen forma de
cuña, con la base ancha situada a lo largo
de la superficie, profunda al punto de
impacto. En los estadios más precoces
existe edema y hemorragia, que a menudo
es pericapilar.
 Placa amarilla.

Contusiones múltiples que afectan a las superficies
inferiores de los lóbulos frontales

Lesión axonal difusa
 Regiones de sustancia blanca profunda (el
cuerpo calloso, las áreas paraventriculares y
del hipocampo en el compartimento
supratentorial).
 La aceleración angular sola en ausencia de
impacto.

Morfología
 Esta se demuestra mejor
con técnicas de
impregnación argéntica.

LESIÓN VASCULAR TRAUMÁTICA
 Se relaciona traumatismo directo y alteración
de la pared vascular, y provoca una
hemorragia.
 Posición del vaso alterado:
– epidural
– subdural
– subaracnoideoe
– intraparenquimatoso
– combinación

Hematoma epidural
 La extravasación de
sangre por la presión
arterial puede hacer
que la duramadre se
separe de la
superficie interna del
cráneo

Hematoma subdural
 El espacio subdural se
encuentra entre la
superficie interna de la
duramadre y la capa
aracnoidea externa de
las leptomeninges.
 somnolencia, cefalea,
confusión o hemiparesia
leve .

INFARTO LACUNAR
Ictus Lacunar
 Es la formación de lagunas por
pequeños infartos isquemicos
profundos  la obstrucción de
un vaso perforante.
 15-22% de todos los infartos
cerebrales isquemicos.
 Edad media de 70 años.
María de Jesús Camargo Celis

MANIFESTACIONES CLINICAS.
HEMIPARESIA MOTORA PURA.
Déficit motor unilateral abarcando cara, brazo y pierna sin alteraciones
sensitivas objetivas
SINDROME SENSITIVO PURO.
Parestesias y/o hiperestesia unilateral
ATAXIA HEMIPARESIA.
Hemiparesia más severa en extremidad inferior y ataxia ipsilateral.
DISARTRIA MANO – TORPE
Disartria con debilidad facial, disfagía discreta y torpeza de la mano.
SINDROME SENSITIVO – MOTOR,
Déficit motor y sensitivo ipsilateral.
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN.
Transtornos de la conciencia, crisis epilépticas, afasia.....

CRITERIOS DIAGNOSTICO DE INFARTO LACUNAR.
Diagnóstico de sindrome lacunar con exploración clínica
precoz (SMS, ataxia-hemiparesia, disartria mano torpe, SSP,
hemiparesia motora pura).
Ausencia de disfunción cortical
TAC y RM con presencia de pequeñas lesiones
Historia de HTA.

TRATAMIENTO.
 En ateromatosis el tratamiento
es con fármacos antiagregantes
plaquetarios.
 En la lipohialinosis por HTA el
tratamiento es hipotensor.
 Si la causa es una cardiopatía
embolígena se trata con
anticoagulantes.
 En estados de
hipercoagulabilidad o
hiperviscosidad el
tratamiento es con fármacos
antiagregantes plaquetarios.

 HTA
 Malformaciones vasculares
 Abuso de drogas
Hemorragia Intracraneal
Algunos presentan una disminución del nivel
de conciencia que puede llegar hasta un coma.

Características
Se produce generalmente
sobre los 55 años y un 2%
niños, existen dos tipo de
hemorragias intracraneal:
 Hemorragia intraparenquimatosa
 Hemorragia subaracnoidea

HEMORRAGIA
INTRACEREBRAL

 15% de las enfermedades cerebro vasculares.
 Tasas más elevadas de mortalidad (35-52% al mes)
 Su prevalencia estimada es de unos 15 casos por cada 100.000
habitantes.
 La HTA constituye el principal factor de riesgo para la aparición de HIC,
participando directamente en el 60-70% de los casos.
HEMORRAGIA INTRACEREBRAL

Fisiopatologia
 Crecimiento precoz de un hematoma
 Edema perihematoma: Aumento de MMP-9 (matriz metaloproteinasa),
enzimas proteolíticas que degradan la lámina basal endotelial, en las
primeras 24 horas
 Isquemia del tejido cerebral

Diagnostico
 La TC craneal tiene una sensibilidad cercana al 100% en la detección de
sangrado de pocos milímetros. Desde la primera hora hasta el tercer o
quinto día se observa una masa parenquimatosa hiperdensa y homogénea.

Tratamiento

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEAHEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
Frecuencia: 8-10% de EVC Hemorrágicos.
Más frecuente es HSA espontánea:
 Ruptura de aneurismas de arterias
cerebrales
 10-20 casos c/100 000 año
 En personas de edad avanzada:
Más en mujeres 2:1
Tasa de mortalidad 25%:
 10-15% Fallecen inmediatamente
 10% 1ra semana
 25% 2da y 4ta semana

ETIOLOGÍAETIOLOGÍA
Traumatismos craneales.
Ruptura de aneurismas saculares arteriales (70% -
85%)
Malformaciones vasculares (10%)
Infecciones: Tromboflebitis, meningitis, Endocarditis
Vasculitis: lupus, cél.gigantes, poliarteritis nodosa
Neoplasias: melanoma, Carc. Renal, C. Broncógeno,
adenoma pituitaria, glioma, hemangioblastoma.
Trast. Hematológicos: Hemofilia, púrpura, mieloma,
Trombocitopenia, Terapia anticoagulante

Aneurisma Sacular
 Pared adelgazada, de tejido fibroso
 Capa intima y adventicia sin muscular,
 Disgregación y rotura de capas de fibras elásticas.
Aneurismas:
< 10 mm
-10-25 mm
-< 5mm
-gigantes
HSA
< tendencia a romperse

CLÍNICA DE HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
Cefalea brusca
Náuseas y vómitos
Rigidez de nuca
Pérdida transitoria de la conciencia
Alteraciones cardio-respiratorias

- Es la técnica diagnóstica de elección
inicial (95 - 98%)
-
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
TAC
PUNCIÓN LUMBAR
RMN
Indicada cuando la TAC es
negativa
Arteriografía
Doppler Transcraneal
Angio RM/ Angio TAC

 Mortalidad  45%
 10% llegan muertos o moribundos, fallecen antes de 24 h
 40% resangrado o vasoespasmo
 15% con secuelas graves
 35% recuperación completa.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
NEUROLÓGICAS NO NEUROLÓGICAS
Resangrado
Vasoespasmo
Hidrocefalia
Crisis convulsivas
HTE
Pulmonares: disnea,
neumonía
Cardiacas: Arritmias,
IMA
Metabólicas:
hiponatremia
Sistémicas: TVP, HDA
Infecciones
Renales

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
Según tiempoSegún tiempo
TIEMPO COMPLICACIONES
0-3 días Edema cerebral
Resangrado
Hidrocefalia Aguda
Arritmias
Disfunción respiratoria
Edema pulmonar
4-14 días Vasoespasmo
Resangrado
Hipovolemia
Hiponatremia
Hidrocefalia subaguda
neumonía
>15 días Hidrocefalia crónica
Neumonía
Embolia
Resangrado
Vasoespasmo
DHE

TRATAMIENTOTRATAMIENTO
ESQUEMA TERAPEÚTICOESQUEMA TERAPEÚTICO
1. Fase inicial  ABC, resucitación cardiocirculatoria
2. Manejo de complicaciones sistémicas:
 Medidas generales.
 Pulmonares.
 GI. Infecciones
3. Manejo complicaciones neurológicas:
 Resangrado
 Vasoespasmo
 Hidrocefalia
 HTE

• Reposo absoluto en cama (elevación cabecera 30º)
• Control TA, pulso, temperatura
• Dieta absoluta 24-36 horas
• Enemas / laxantes cada 48 horas
• Profilaxis del tromboembolismo.
• Control alteraciones ECG• Control de la agitación,
cefalea, crisis epilépticas
• Control hidroelectrolítico.
TRATAMIENTO MÉDICOTRATAMIENTO MÉDICO
MEDIDAS GENERALESMEDIDAS GENERALES

Meningitis aguda bacteriana
Etiología y Epidemiologia
 Tasa anual global de MB
 3,0 casos por c / 100000 habitantes
 1987
 Patogenos mas frecuentes
 HIB – NM – SN
 Tasa anual global de MB
 0,36 casos por c / 100000 habitantes
 2005

Microorganismos mas frecuentes
Streptoccocus pneumoniae 50 %Streptoccocus pneumoniae 50 %
Neisseria meningitidis 25 %Neisseria meningitidis 25 %
Estreptococos del grupo B 10 %Estreptococos del grupo B 10 %
Lysteria monocytogenes 10 %Lysteria monocytogenes 10 %
Haemophilus influenzae < 10 %Haemophilus influenzae < 10 %

Grupos de edad Bacterias
Grupos de edad
Recién nacidos
(0 - 28 días)
E. coli - Klebsiella - Citrobacter
Enterobacter - Serratia -
Enterococo -
Streptococo “B” (S. agalactiae)
H. influenza
Listeria monocytogenes
Estafilococo (aureus epiidermis)
1 - 3 meses Cualquiera de los anteriores
S. pneumoniae
N. meningitidis
H. influenzae
Mayor de 3 meses S. pneumoniae
N. meningitidis
H. inluenzae
Mayor de 50 años S. pneumoniae
N. meningitidis
H. inluenzae
BG (-)
Fuente: Veitía J: Avances en el manejo de la meningitis bacteriana - 2000. Arch Ven Puer Ped 2000; 63(3):100-11 (6)
Agentes etiológicos en la Meningitis según grupo de edad

Manifestaciones Clínicas
 Triada Clásica
 Fiebre
 Rigidez de Nuca
 Cefalea
 Alteración sensorio desde letargo
hasta el coma 80 %
 Meningismo sutil 85 %
 Nauseas - Vómitos 35 %
2/3 pacientes
Por separado
presente 90 %

 Parálisis de nervios craneanos 20 %
 III – IV – VI – VII
 Déficit focales 10 %
 Convulsiones 20 %
 Fotofobia
 Edema de papila < 1 %
 Erupción cutanea
 Localizada principalmente en Extremidades
Eritematosa Macular Petequial Purpura
Presente 50 % meningococemia

 Neonato y Niño menor
 Síntomas indiferenciables de la sepsis
 Hipo actividad, irritabilidad
 Sensorio fluctuante
 Rechazo o intolerancia
 Crisis de apnea
 Crisis de cianosis
 Convulsiones 45 %
 Fiebre 50 %
 Fontanela anterior (llena) pero no abombada hallazgo tardío y
denota la presencia de hidrocefalia

 Lactante
Falta de contacto visual
Estupor, obnubilación, coma
Convulsiones 25 % antes del ingreso, 25 % desarrolla
posteriormente
Meningismo presente o ausente

Diagnostico
Sospecha Clínica Confirmación Aislamiento
PL
Cultivos
Pruebas diagnosticas rápidas
PCR
Reactantes fase aguda
Imagenología

Tratamiento
 La antibiótico terapia empírica inicial no debe demorarse a fin de obtener
muestras.
 Orientada al grupo etario y epidemiologia del lugar

Edad
Patógenos
Probables Primera
Elección
Segunda
Elección
Neonato Escherichia coli
Otras enterobacterias
Streptococcus agalactiae
(SßGB) (#)
Enterococos
Ampicilina
+
Cefotaxima
Ampicilina
+
Aminoglucósidos
1 – 3 Meses Streptococcus pneumoniae
Haemophilus influenzae tipo b
Neisseria meningitidis
Gérmenes del período neonatal
(Menor frecuencia)
Ampicilina
+
Cefotaxima
o
Ceftriaxona
Ampicilina
+
Cloramfenicol
3 meses – 18 años Streptococcus pneumoniae
Haemophilus influenzae tipo b
Neisseria meningitidis
Cefotaxima
o
Ceftriaxona
Ampicilina
+
Cloramfenicol
o
Cefepima
> 50 años S. pneumoniae
N. meningitidis
H. inluenzae
BG (-)
Ampicilina
+
Cefotaxima
o
Ceftriaxona
Vanconicina
+
TMS
o
Meropenem
+
Vancomicina

Tratamiento y Duracion
Streptococo
Pneumoniae
Vancomicina 500 mg c / 6 hs + Ceftriaxona 2 gr c /
12 hs o cefotaxime 2 gr c / 6 hs por 14 días (suspender
vanco luego CIM)
Neisseria
Meningitidis
Penicilina G sodica 4 millones unidades c / 4 hs por 7 días
Haemophilus
Influenzae
Ceftriaxona 2 gr c /12 hs o cefotaxime 2 gr c / 6 hs por 7 días
Listeria
Monocytogenes
Ampicilina 2 gr c / 4 hs o Penicilina G sodica 4 millones
unidades c / 4 hs + Gentamicina 2 mg / Kg c / 8 hs (2 a 4
semanas en inmunocompetente y de 6 a 8 inmunocomprometidos, Gentamicina
se da hasta que el paciente mejore 7 a 14 días o hasta el final de tratamiento con
respuesta lenta)
Streptococo
agalactiae
Penicilina G sódica 4 millones unidades c / 4 hs por 2 a 3
semanas
Enterobacterias Ceftriaxona 2 gr c /12 hs o cefotaxime 2 gr c / 6 hs +
Gentamicina 2 mg / Kg c / 8 hs por 3 semanas

Meningitis viral o aséptica
Infección de las meninges producida por un virus, en la que el LCR no
es purulento ni turbio.
Epidemiologia: Es una alteración estacional, tiene una incidencia de 5-
15/100.000 habitantes por año. Se presenta en países de clima
templado principalmente en verano y primera parte del otoño.

Etiología

 Por picaduras de mosquitos
 Mordeduras de animales
 Trasfusión sanguínea
 Por vías respiratoria
 Saliva
 Enfermedades de transmisión sexual
.
Vías de ingreso
Cualquiera que sea la vía de ingreso al SNC la
enfermedad solo ocurre si el virus logra unirse a
células susceptibles y producir cambios en ellas.

Fisiopatología

Diagnóstico
 Reacción en cadena de
polimerasas (PCR)
 Punción lumbar
 Pruebas serológicas
 Hemograma
 Pruebas de la función
hepática
Diagnostico
diferencial
• Meningitis bacteriana
• Infecciones parameningeas
• Meningitis neoplásica
• Meningitis secundaria a
enfermedad inflamatoria como la
sarcoidosis

Tratamiento médico

 Ambos poco Comunes
 Con Etiología y Sintomatología Similar
 Localización Diferente
Abscesos
Intracraneales
Absceso
Cerebral
Empiema
Subdural

Absceso Cerebral Empiema Subdural

Epidemiología
Frecuencia
EU
Internacional
 Más Común en Hombres
 Más frecuente 4ta década de la vida
 Niños Empiema Subdural x Meningitis
 Antes pandemia SIDA 1 por 10,000
 Prevalencia en PX con SIDA Alta
 Raro paises Desarrollados
 Significativo en los de Vias en
Desarrollo

 Propagación directa desde un
foco de infección craneal
contiguo. (45-50%)
 Después de un traumatismo
craneal o intervención
neuroquirúrgica. (10%)
 Resultado de la diseminación
hematógena desde un foco
infeccioso distante (25%)
Etiopatogenia
 Oido- Otitis media
 Senos paranasales - Sinusitis
 Mastoides- Mastoiditis
 Dientes- Infección dental
 Herida

Déficit neurológico focal
FiebreCefalea

Nistagmo Ataxia
Papiledema
Náuseas y Vómitos
Somnolencia
Confusión
Hipertensión intracraneal
Signos y Síntomas
Rigidez Nuca

Métodos Diagnósticos
 Hemograma (CSC)
 Eritrosedimentación
 Proteina C Reactiva
 Hemocultivos
 Exámenes para detectar presencia de anticuerpos
contra microorganismos como Toxoplasma gondii y
Taenia solium
 Electroencefalografía
 Laboratorios
 Biopsias

CT scan MRI

Diagnóstico Diferencial
 Empiema subdural
 Cancer
 Encefalitis
 Cisticercosis
 Aneurisma Micotica
 Meningitis bacteriana
 Meningoencefalitis vírica
 Trombosis del seno longitudinal superior
 Encefalomielitis diseminada aguda
 Toxoplasmosis

Tratamiento
 Farmacologico
Empírico
 Abscesos de tamaño reducido (menos de 2.5- 3 cm),
 Aparición múltiple
 Inaccesibilidad quirúrgica
 Px presenten trastornos de coagulación que contraindican intervención
quirúrgica
 Empírico
 Si se desconoce el germen causal
combinación de Penicilina vancomicina (1
g/12 h, endovenosa) y Metronidazol (500 mg/6 h,
oral)
 Cefalosporina Tercera generación
 Corticoides (dexametasona 0,15 mg/kg/6 h
endovenosa) durante un corto período de tiempo, (48-72
h).
Antibióticos de amplio espectro que atraviesen la barrera hematoencefálica.
Quirúrgico:
Extirpar o Drenar

Pronóstico
 Ha mejorado en los últimos años reduciéndose
la tasa de mortalidad a cifras inferiores al 10%
 Sin tratamiento, un absceso cerebral casi
siempre es mortal

Es una colección de pus entre la duramadre y la
aracnoides.
Aprox. 20% de las infecciones intracraneanas.
Mortalidad es del 10 a 40%

Los gérmenes aislados más frecuentemente son los
estreptococos aeróbicos (43%) y las bacterias anaeróbicas
(38%).
MICROBIOLOGÍA

FISIOPATOLOGÍ
A
• Sinusitis paranasal
• Otitis media
• Mastoiditis.

Cefalea
Fiebre
Rigidez de nuca
Déficit neurológico
Vómito
Alteración del edo mental
Hemiparesias o hemiplejias
Paralisis ocular
Afasias
Hemianopsia homónima
Signos cerebelosos
Midriasis
Convulsiones focales o generalizadas +50%
Irritación meníngea 70-80%

DIAGNÓSTIC
O

Tratamiento
 Quirurgico
Antibiótico
 Drenaje Qx tan pronto se diagnostique.
Anticomicial
 Se recomienda profilaxis
anticomicial por una alta incidencia
de crisis en estos pacientes.

Pronóstico
La mayoría de los pacientes que sobreviven a un empiema subdural suele ser
tener una buena recuperación funcional
Se han registrado déficits neurológicos persistentes en un 10%-37% de los
pacientes.

Meningeoencefalitis bacteriana
crónica
 Inflamación de meninges y encéfalo.
 Etiología:
 M. tuberculosis.
 T. pallidum.
 Borrelia burgdorferi.

Tuberculosis
 Secundaria a una lesión silente generalmente
del pulmón.
 Epidemiologia: 9.4 millones de casos nuevos.
 Asia: 5.2
 África: 2.8
 Medio oriente: 0.7
 América latina: 0.3
 1.7 millones de muertes

Fisiopatología y patogenia
 El bacilo se desprende de su foco primario
hacia el encéfalo.
 La presencia del bacilo ocasiona una
respuesta inflamatoria.

Morfología
 Macro:
 Exudado gelatinoso o fibroso.
 Gránulos blancos delimitados.
 Tuberculoma en parénquima.
 Micro:
 Mezcla de linfocitos, células plasmáticas y
macrófagos.
 Granulomas.
 Endarteritis obliterativa en algunos casos.

Síntomas
 Pródromo: febrícula, malestar general,
anorexia, irritabilidad.
 Cefalea leve.
 Obnubilación ligera.
 Cuadro agudo: cefalea intensa, letargo,
alteración sensorial y rigidez de cuello.
 Evolución final: coma acompañado de
hidrocefalia e hipertensión intracraneal.

Diagnostico
 Punción lumbar
 Leucocitosis (1000/micro).
 Proteínas: 1-8 gr/L.
 Glucosa: baja.
 Cultivo.
 PCR.

Tratamiento
 Vacuna BCG.
Farmaco Dosis Diaria (2
meses)
Dosis c/3 dias (4
meses)
Isoniazida 5mg/kg, 300mg max 10mg/kg, 900mg max
Rifampicina 10mg/kg, 600mg max 10mg/kg, 600mg max
Pirazinamida 25mg/kg, 2g max 35mg/kg, 3g mx
Etambutol 15mg/kg 30mg/kg

Pronostico
 Favorable en la detección temprana.
 25% secuelas neurológicas en casos con
diagnostico atrasado.

Neurosífilis Manifestación del estado terciario de la sífilis.
 10% de individuos con infección no tratada.
 Patrones principales de afectación:
 Neurosífilis meningovascular.
 Neurosífilis parética.
 Tabes dorsal.

Epidemiologia
 12 millones de casos.
 Sífilis congénita: 50% mortinatalidad.
 Regiones afectadas:
 África.
 Sudamérica.
 China.
 Sudeste de Asia.

Neurosífilis meningovascular
 Afecta vasos de pequeño, mediano o grueso
calibre.
 Pródromos: cefalea, vértigo, insomnio y
trastornos psicológicos.
 Apoplejía.
 Estado de choque.

Morfología
 Macro:
 Base del encéfalo.
 Convexidades cerebrales.
 Leptomeninges espinales.
 Micro:
 Endarteritis obliterativa.
 Reacción inflamatoria.
 Gomas cerebrales.

Tabes dorsal
 Daño de los nervios sensitivos.
 Alteración del sentido de posición articular.

Morfología
 Ataxia de la marcha.
 Caída del pie.
 Parestesias.
 Trastornos vesicales.
 Impotencia.
 Arreflexia.
 Perdida de la
sensibilidad a la
posición.
 Dolor profundo.
 Temperatura.
 Raíces dorsales:
 Perdida de axones.
 Perdida de mielina.
 Columnas dorsales:
 Palidez.
 Atrofia.

Neurosífilis parética
 Lesión parenquimatosa extensa.
 Déficits mentales insidiosos.
 Alteraciones del animo.
 Demencia grave.

Morfología
 Lesiones inflamatorias.
 Perdida de neuronas.
 Proliferaciones de microglia.
 Gliosis.
 Depósitos de hierro.
 Ependimitis granular:
 Daño del recubrimiento ependimario.
 Proliferación de a glia subependimaria.

Diagnostico
 PCR.
 Pruebas serológicas de la sífilis:
 Treponemicas.
 No treponemicas.
 LCR:
 Pleocitosis (>5 leucocitos/micro).
 Proteinas (>45 mg/100 mL)

Tratamiento
 Penicilina G cristalina acuosa:
 18-24 mU/día IV.
 3-4 mU c/4 horas.
 10-14 días.
 Penicilina G procainica acuosa + probenecid:
 2.4 mU/día IM.
 500 mg 4/ día VO.
 10-14 días.

Neuroborreliosis
 Transmitida por garrapatas Ixodes.
 Síntomas:
 Radiculoneuritis.
 Encefalopatia.
 Polineuropatia.
 Meningitis aséptica.
 Parálisis del nervio facial.
 25000 casos nuevos cada verano.

Diagnostico
 Dx:
 Cultivo con medio de Barbour-Stoenner-
Kelly.
 PCR.
 Cuadro clínico característico.
 ELISA.

Tratamiento
 IV:
 Primera elección: ceftriaxona 2 g/día.
 Segunda elección: cefotaxima 2 g c/8 horas.
 Tercera elección: Penicilina G. Na, 5
millones U c/6 hora.
 14-28 días.

 VO:
 Primera elección:
 Edad ≥9 años, ausencia de embarazo:
doxiciclina 100 mg c/12 horas.
 Edad <9 años: amoxicilina 50 mg/kg/dia.
 Segunda elección para adultos:
 Amoxicilina 500 mg c/8 horas.
 Tercera elección para todas las edades:
 Axetilcefuroxima 500 mg c/12 horas.
 Cuarta elección para todas las edades:
 Eritromicina 250 mg c/6 horas.

Pronostico
 Recuperación completa sin secuelas.

Meningoencefalitis vírica
 Infección parenquimatosa del encéfalo.
 Meningoencefalitis.
 Encefalomielitis.
 Infección vírica intrauterina:
 Malformaciones congénitas.
 Parkinsonismo postencefalico.

Encefalitis vírica transmitida por
artrópodos
 Arbovirus:
 Equino oriental y occidental.
 Nilo occidental.
 Venezuela.
 San louis.
 La Crosse.
 Japones B.
 Valle Murray.
 Transmitido por garrapatas.

 Epidemiologia:
 Zonas tropicales.
 Zonas subtropicales.
Virus # de casos Edad Mortalidad
De La Crosse 70 (US) <15 años <0.5%
De San Luis 85 (US) 40 años 7%
Japonés >25000 Todas las edades
(niños)
20-50%
Del Nilo
Occidental
? Ancianos 5-10%
Equino oriental 5 (US) Todas las edades
(niños)
50-75%
Equino occidental Aprox. 20 (US) Todas las edades
(<2)
3-7%
Equino
venezolano
? Todas las edades
(niños)
Aprox. 10%

 Déficits neurológicos
generalizados:
 Crisis comiciales.
 Confusión.
 Delirio.
 Estupor o coma.
 Signos focales:
 Asimetría de reflejos.
 Parálisis oculares.
• LCR:
 Incoloro
 Presión ligeramente
elevada
 Pleocitosis:
neutrofilica.
 Proteínas.
 Glucosa: normal.

Morfología
 Meningoencefalitis linfocitaria.
 Acumulación de células inflamatorias a nivel
perivascular.
 Múltiples focos de necrosis en sustancia gris
y blanca.
 Neuronofagia.
 Nódulos microgliales.
 Casos graves: vasculitis necrosante.

Tratamiento
 Insecticidas tópicos:
 Permetrina.
 Piretrina.
 Malatión.
 Remoción mecánica:
 Peine fino mojado en vinagre.
 Agentes orales:
 Ivermectina 0.6%

VHS-1
 Mas frecuente en niños y adultos jóvenes.
 Síntomas:
 Alteraciones del animo, memoria y conducta.
 Epidemiologia:
 10-20% casos en US.
 2.3 casos x millón de personas por año.
 5-30 años y 50 años.
 95%.

 Manifestaciones clínicas:
 Debilidad muscular.
 Obnubilación.
 Ataxia.
 Crisis comiciales.
 4-6 semanas.

 Dx:
 Preparación de Tzanck.
 Papanicolaou.
 Tx:
 Aciclovir (30 mg/kg/día).
 Ganciclovir
 Famciclovir.
 Valaciclovir.

Morfología
 Región infe. Y medial en LT.
 Circunvoluciones orbitarias LF.
 Infección necrosante.
 A menudo hemorrágica.
 Infiltrado inflamatorio perivascular.
 Cuerpos de inclusión víricos intranucleares
de Cowdry tipo A.

VHS-2
 Adultos: meningitis.
 50% de los neonatos desarrollan encefalitis.
 Encefalitis necrosante hemorrágica aguda.

Virus varicela-zoster
 Varicela:
 Infección universal.
 Sumamente contagiosa.
 Enfermedad benigna de la infancia.
 Exantema vesiculoso.
 Reactivación VZV: herpes zoster
 Exantema vesiculoso.
 Con dolor intenso.

Epidemiologia
 Varicela:
 Ambos sexos.
 Todas las razas.
 Niños de 5-9 años (50%).
 1-4 años.
 10-14 años.
 Periodo de incubación: 10-21 días.

 Herpes zoster:
 Incidencia máxima: ≥60 años.
 5-10 casos por 1000 habitantes.
 1.2 millones de casos c/año (EU).

Manifestaciones clínicas
 Varicela:
 Exantema.
 Febricula.
 Malestar.
 Pródromos.
 Herpes zoster:
 Exantema unilateral vesicular (T3-L3).
 Zoster oftálmico (rama oftalmica,N5).

Tratamiento
 Baño diario.
 Humedecimiento de la piel.
 Cuidados cutáneos meticulosos.
 Prurito: curas locales o fármacos
antipruriginosos.

 Aciclovir 800 mg VO 5 veces/dia.
 Valaciclovir 1 gr 3 veces/dia o famciclovir 250
mg 3 veces/dia por 5-7 dias.
 Aciclovir 20 mg/kg cada 6 horas.

Citomegalovirus
 Fetos e inmunodeprimidos.
 Distribución mundial.
 1% de los recién nacidos.
 Hacinamiento y higiene personal deficiente.
 Infección primaria o reactivación de una
infección materna.

 Síntomas:
 Petequias.
 Hepatoesplenomegalia.
 Ictericia.
 Microcefalia.
 Hernias inguinales.
 Coriorretinitis.
•Diagnostico:
Aislamiento del
virus.
Detección de
antígenos.
DNA de CMV.
•Tx:
Ganciclovir.
Valganciclovir.
Foscarnet.
Cidofovir.

Morfología
 Regiones subependimarias paraventriculares
del encéfalo.
 Ventriculoencefalitis necrosante hemorragica
grave.
 Plexitis coroidea.
 Células citomegalicas:
 Inclusiones intranucleares e
intracitoplasmicas.

Poliomielitis
 Forma menos frecuente.
 niños, adultos.
 Zonas de bajo nivel socioeconómico
(hacinamiento).
 Áreas tropicales (falta de higiene).
 2/3 sufren secuelas neurológicas.

Características clínicas
 Irritación meníngea.
 Motoneuronas:
 Parálisis flácida
 Atrofia muscular
 Hiporreflexia.
 Enfermedad aguda:
 Diafragma.
 Músculos intercostales.
• Síndrome
pospoliomielitis:
 25-35 años
 Debilidad muscular
progresiva.
 Disminución de la
masa muscular
 Dolor.

Tratamiento
 Inmunoglobulina IV, intratecal o
intraventricular.

Morfología Manguitos perivasculares mononucleares.
 Motoneuronas del asta ante. de la ME.
 Inflamación: astas ante. astas post.
 Cavitación.
 Post mortem:
 Perdida de neuronas.
 Gliosis.
 Inflamación residual.
 Atrofia.
 Atrofia neurógena.

Rabia
 Enfermedad infecciosa aguda de evolución
rápida.
 Encefalitis grave transmitida al hombre por
un animal.
 Etiología: familia Rhabdoviridae.
 Lyssavirus.
 Vesiculovirus.

 Epidemiologia: 2008
 6841 casos en EU.
 7% animales domésticos.
 294 gatos.
 75 perros.
 59 bovinos.

Fase Duración típica Síntomas y signos
Periodo de incubación 20-90 días Ninguno
Pródromo 2-10 días Fiebre, malestar general,
anorexia, nauseas,
vómitos, parestesias,
dolor o prurito en el sitio
de lesión.
Enf. neurológica aguda
Tipo encefálico (80%) 2-7 días Ansiedad, agitación,
hiperactividad,
comportamiento
anormal, alucinaciones,
disfunción del sistema
autónomo, hidrofobia.
Tipo paralitico (20%) 2-10 días Parálisis flácida en las
extremidades que
evoluciona y llega a la
cuadriparesia con
parálisis facial.
Coma y muerte 0-14 días

Diagnostico
 Muestras:
 Suero.
 LCR.
 Saliva.
 Piel del cuello.
 Tejido encefálico.

Tratamiento
 Frascos terapéuticos:
 Antivíricos.
 Cetamina.
 Coma inducido.

Morfologia
 Macro:
 Edema.
 Congestión vascular intenso.
 Micro:
 Degeneración neuronal extensa.
 Reacción inflamatoria.
 Cuerpos de Negri.

Leucoencefalopatia multifocal
progresiva
 Poliomavirus JC.
 Oligodendrocitos Desmielinizacion.
 Individuos inmunodeprimidos:
 Sindromes linfoproliferativos cronico.
 Quimioterapia inmunodepresora.
 Enfermedades granulomatosas.
 VIH/sida.
 Reactivación del virus.

Morfología Parches de destrucción irregular de sustancia
blanca.
 Micro:
 Parche de desmielinizacion.
 Macrófagos diseminados cargados de lípidos.
 Numero reducido de axones.
 Oligodendrocitos:
 Núcleo aumentado de tamaño
 Inclusiones víricas vítreas anfofilicas.

Panencefalitis esclerosante subaguda
 Sindrome clinico progresivo:
 Deterioro cognitivo.
 Espasticidad de los miembros.
 Crisis comiciales.
 Niños o adultos jóvenes por sarampión.

Morfología
 Micro:
 Extensa gliosis.
 Degeneración de mielina.
 Inclusiones víricas.
 Inflamación variable.

 Examen ultraestructural:
 Inclusiones con nucleocapsides.
 Inmunohistoquimica:
 Positivo.

Meningoencefalitis fúngica Individuos
inmunocompremetidos
 Candida albicans
 Especies de Mucor
 Aspergillus fumigatus
 Cryptococcus
neoformans.
• Áreas endémicas:
 Histoplasma
capsulatum
 Coccidioides
immitis
 Blastomyces
dermatitidis

Vasculitis
 Mucormicosis y aspergilosis.
 Invasión directa de las paredes de los vasos.
 Trombosis vascular.
 Infarto.
 Séptico.

Invasión parenquimatosa
 Granulomas o abscesos.
 Candida o cryptococcus.
 Candidiasis:
 Microabscesos.
 Con o sin formación de granuloma.

Meningitis criptococica
 Infección oportunista en VIH.
 Fulminante o mortal en 2 semanas.
 Indolente.
 LCR: proteínas, células.

Morfología
 Infección criptococica:
 Meningitis crónica.
 Opacas y engrosadas.
 Obstrucción del flujo de LCR.
 Agujeros de Luschka y Magendie.
 Hidrocefalia.
 Pompas de jabon.

 Lesiones parenquimatosas:
 Agregados de organismos.
 Espacios perivasculares.
 Inflamación o gliosis mínimas.

Diagnostico
 Detección:
 Anticuerpo contra Coccidioides immitis en
suero y LCR.
 Antigenos de Histoplasma capsulatum en
orina, suero y LCR.
 Antigeno polisacarido Criptococico en suero
y LCR.

Tratamiento
 Anfotericina B.
 Fluconazol.
 Voriconazol.
 Itraconazol.
 Posaconazol.
 Equinocandinas: caspofungina,
anidulafungina, micafungina.
 Flucitosina.

Otras enfermedades infecciosas del
SN
 Enfermedades por protozoos.
 Infecciones por rickettsias.
 Enfermedades por metazoos.

Toxoplasmosis cerebral
 Infección oportunista.
 Seno de inmunodepresión por VIH.
 2100 casos en EU.
 Infección congénita: hidrocefalia,
microcefalia, retraso mental y coriorretinitis.

Morfología
 Abscesos en corteza cerebral y núcleos
grises.
 Lesiones agudas:
 Focos centrales de necrosis.
 Hemorragias petequiales.
 Infiltracion de macrofagos.
 Proliferacion vascular.
 Taquizoitos y bradizoitos enquistados libres.

 Lesiones crónicas:
 Pequeños espacios quísticos.
 Macrófagos dispersos cargados de lípidos y
hemosiderina.
 Encéfalo gliótico.

Amebiasis cerebral
 Especies de Naegleria: encefalitis
necrosante.
 Acanthamoeba: meningoencefalitis
granulomatosa crónica.
 Estudios combinados:
 Inmunofluorecencia.
 Morfológicos.
 De cultivo.
 Métodos moleculares.

ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES
TRANSMISIBLES (ENFERMEDADES
PRIÓNICAS)

 Existen muchas enfermedades
en diversas especies de
animales relacionadas con las
proteínas llamadas ‘’priones’’,
son infecciosas y transmisibles,
en humanos son la enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), el
síndrome de Gerstmann-
Sträussler-Scheinker (GSS), el
insomnio familiar mortal y el
kuru
ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES
TRANSMISIBLES
(ENFERMEDADES PRIÓNICAS)

 La proteína prionica normal
(PrPc) tiene una helice α
muta por laminas β (PrPsc)
y produce la enfermedad. Al
mutar adquiere resistencia
a digestion por proteasas y
se acumula, se desconoce
porque hace vacuolas.
 Se pueden detectar PrPsc
en prueba de
inmunotransferencia
Western, lo que la hace
prueba diagnostico.
Patogenia y genética molecular

 90 % de los casos de
encefaloatía espongiforme
transmisible.
 Esporadica
 1/1.000.000
 >70 años
 Cambios en la memoria con
demencia rapidamente
progresiva y contracciones
musculares espasmodicas
involuntarias.
 Sobrevida de 7 meses
desde el inicio de los
sintomas
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

 La esclerosis múltiple (EM) es
un trastorno desmielinizante
autoinmunitario caracterizado
por episodios delimitados de
déficits neurológicos, separados
en el tiempo, atribuibles a
lesiones de la sustancia blanca
que están separadas en el
espacio.
 1:1000 afecta de 2:1 mujeres
Esclerosis multiple

 Respuesta inmunitaria contra mielina
Esclerosis multiple
(Patogenia)

TUMORES METASTÁSICOS
Raúl Eduardo López Romero

 Lesiones metastasicas ¼ - ½ de lesiones
(tumores) en encéfalo.
 Lesiones primarias son:
Pulmón, mama, piel, riñón y AD.
-Coriocarcinoma y cáncer de prostata
 Lesiones con efecto de masa
Tumores mestastásicos

 Efectos directos
 Efectos a nivel de SNC y SNP
SNC.- Degeneración cerebelosa subaguda,
encefalitis límbica, trastornos del
movimiento ocular.
SNP.- Neuropatía sensitiva subaguda, Sx.
Miastenico de Lambert-Eaton.
Sx. Paraneoplasicos

 Shwannoma:
-Benignos
-Síntomas por
compresión
-Inactivación del gen
NF2

Características
clínicas:
Unidos al angulo
pontocerebeloso.
Tumores de la vaina nerviosa
periférica.

 Neurofibroma cutáneo o periférico
Neurofibroma

 Por herencia autosomica dominante
 Mutación de genes supresores
Sx. Tumorales familiares

 Frecuencia: 1/3000
 Se caracterisa por:
-Neurofibromas
-Gliomas del nervio óptico (Nódulos de Lish)
-Máculas hiperpigmentadas cutaneas
La evolución de la enfermedad es muy variable;
algunos individuos que portan un gen
mutado no tienen síntomas, mientras que
otros desarrollan enfermedad progresiva con
deformidades vertebrales, lesiones
deformantes y compresión de estructuras
vitales, incluyendo la médula espinal.
Neurofibromatosis tipo 1

 Este es un trastorno autosómico dominante
que da lugar a una serie de tumores, más
frecuentemente schwannomas bilaterales
del octavo nervio craneal y meningiomas
múltiples.
-Shwanosis, meningoangiomatosis, hamartria
glial.
 Mucho menos frecuento que el tipo 1, es
de 1/40000
Neurofibromatosis tipo 2

Demencias frontotemporales
Enfermedad de Pick :Enfermedad de Pick :
Progresiva
Rara
Cambios de conducta y alteraciones de personalidad
(signos del lóbulo frontal)
Trastornos del lenguaje (signos del lóbulo temporal)
Factores genéticos

Parálisis supra nuclear progresivaParálisis supra nuclear progresiva
 Rigidez troncal con desequilibrio y distonía nucal,
anomalía del habla, trastornos oculares
 5ta y 7ma década
 Varones dos veces mas afectados que las mujeres
 Enfermedad mortal entre 5 y 7 años después del
inicio
*Se han encontrado mutaciones del ge MAPT

Degeneración cortico basalDegeneración cortico basal
 Enf. del anciano
 Rigidez extra piramidal
 Trastornos motores asimétricos (mov espasmódicos de los
miembros)
 Disfunción cortical sensitiva (apraxias, trastornos del lenguaje)
 Halotipo MAPT asociado

Demencia vascularDemencia vascular
Grupo de enfermedades que provocan lesiones en el
cerebro por daño en los vasos sanguíneos del mismo
Deterioro de la memoria
Afasia (alteración del lenguaje)
Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo
actividades motoras, a pesar de que la función sensorial
está intacta).
Agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de
objetos a pesar de que la función motora está intacta).
Alteración de la actividad constructiva (por ejemplo:
planificación, organización, secuenciación y abstracción)

Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de Parkinson
 Síndrome clínico caracterizado por
disminución de la expresión facial (cara en
máscara), postura encorvada, lentitud de los
movimientos voluntarios, marcha festinante
(pasos cortos, acelerados y progresivos),
rigidez, y temblor de manos

Etiología EP
Edad: no es exclusiva pero la mayoría tiene más de 60 años.
Sexo: mayor tendencia masculina, pero últimos estudios no hubo prevalencia
Genética: no hay ningún gen (gemelos) pero mayor en etnia blanca.
Neurotoxinas: metales industriales (Fe, Pb,) en comunidad y trabajo
Antioxidantes: radicales libres y mecanismo defensivo antioxidante
Se debe pensar en hipótesis multifactorial
(Allam M. F., del Castillo A.S., Navajas R.F. – 2003)
Sandra Carina Gómez TorresSandra Carina Gómez Torres

Fisiopatología EP
Degeneración de
células neuronales dopaminérgicas
de porción compacta de la sustancia negra.

ÁREAS SUBCORTICALES
implicadas en el movimiento
 GANGLIOS BASALES
– Cuerpo Estriado (Caudado y
Putamen)
– Globo Pálido Interno y Externo
– Sustancia negra (compacta y
reticulada)
– Núcleo Subtalámico
– Tálamo
 CEREBELO

Fisiopatología EP
 “Las manifestaciones clínicas de la EP aparecen
cuando se han perdido entre el 60 al 80% de las
neuronas de la sustancia negra y hay reducción del
90% de la dopamina estriatal”
Brooks DJ. Detection preclinical Parkinson`s disease with PET.
Neurology 1991; 41 (Suppl 2): S24-7
Leenders KL, Salmon EP, Tyrrel P, Perani D, Brooks DJ, Sager H, et al. The nigroestriatal dopaminergic
system assessed in vivo by positron emission tomography in healthy volunteers subjects and patients
with Parkinson`s disease. Arch Neurol 1990; 40: 1290-8

Cuadro Clínico EP
 Signos y Síntomas para diagnóstico clínico
- Motores
- No Motores

Cuadro Clínico EP
 De comienzo insidioso
 Signos percibidos inicialmente por familiares
con mayor frecuencia:
 Irritabilidad
 Ansiedad
 Dificultad para dormir
 Voz monótona y de timbre apagado
 Facies menos expresiva y apática

Diagnóstico Clínico
SÍNTOMAS
CARDINALES
TEMBLOR
de REPOSO
BRADICINESIA RIGIDEZ
INESTABILIDAD
POSTURAL
(tardío)

Trastornos motores derivados
 Hipomimia
 Bloqueos motores
 Marcha con pasos cortos, de poca altura, festinante
 Postura en flexión
 Micrografía
 Hipofonía
 Alteración de deglución
 Dolor muscular por distonía
 Hombros congelados por rigidez

Síntomas No Motores
 Disfunción gastrointestinal
 Alteraciones urinarias
 Disfunción sexual
 Alteraciones del sueño
 Trastornos cognitivos y neuropsiquiátricos
(depresión, demencia)

Abordaje FARMACOLÓGICO

Abordaje Farmacológico EP
LA ENFERMEDAD DE PARKINSON NO TIENE CURA
Los síntomas de la EP se tratan reemplazando la
función dopaminérgica perdida
La LEVODOPA es el medicamento más utilizado en EP
El cuerpo lo transforma en el transmisor cerebral llamado DOPAMINA,
remitiendo la sintomatología
Pero a largo plazo aparecen complicaciones…

Complicaciones de la Levodopa
 Las complicaciones se dan en el 50% de los pacientes a los cinco años de
tratamiento con levodopa y en el 80% a los diez años.
Grandas F y cols. Fluctuaciones motoras en la enfermedad de Parkinson: Factores de riesgo.
Neurología 1992; 7: 89-93
Complicaciones motoras:
 Fluctuaciones “freezing”
 Movimientos anormales (discinesias)
Complicaciones psiquiátricas: Depresión, alteraciones del patrón del sueño,
alucinaciones, psicosis.
Fenómenos “wearing-off”: fluctuaciones predecibles, de “deterioro de fin de dosis”
Fenómenos “on-off”, fluctuaciones impredecibles, sin relación con la ingesta del
fármaco.
Molina JA y cols. Complicaciones motoras y psíquicas en el tratamiento prolongado con levodopa de la EP
complicada. Rev Neurol 1999; 28 (10): 982-990Sandra Carina Gómez TorresSandra Carina Gómez Torres

Abordaje Farmacológico EP
Selegilina
 Optimiza la acción de la levodopa
 Algunos le atribuyen efecto neuroprotector
 Efecto antidepresivo
 Pero tiende a las alucinaciones y otro problemas psiquiátricos.
(Parkinson Study Group, 1989)
AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS
 Pramipexol, Ropinirol, Pergolida, Cabergolina Vía Oral
 Apomorfina Vía Parenteral, el más eficaz

Abordaje QUIRÚRGICO

Abordaje Quirúrgico EP
Actuar sobre el sistema extrapiramidal para compensar la pérdida
de función nigroestriada (palidotomía)(palidotomía) o en colocar
electrodos estimulantes (estimulación cerebral profunda).

SINDROME DE LEIGH
 Causas:
 Deficiencia de cualquiera de
los complejos mitocondriales
de la cadena de transporte de
electrones:
-deficiencia de complejos: I
,II,III,IV,V
-coenzima Q
-complejo piruvato
deshidrogenasa.
 Prevalencia: 1/36.000 RNV
 Genetica:
Autosómica recesiva (mayoría)
Ligados al cromosoma X (defectos en
la PDH)
- Alteraciones del ADN
mitocondrial se transmiten por vía
materna

Clínica
 Antes de los 12 meses de edad
 Adolescencia
 Edad adulta.
- Falta de adquisición de las etapas del desarrollo motor
- Hipotonía con pérdida de control cefálico
- Vómitos recurrentes
- Trastornos del movimiento
- Nistagmo
- Trastornos respiratorios
- Oftalmoplejía
- Neuropatía periférica

SINDROME DE LEIGH
Diagnóstico
Resonancia magnética
La piruvato-deshidrogenasa se analiza en leucocitos o en cultivos de
fibroblastos de piel, mientras que la fosforilación oxidativa se analiza de forma
más completa en el músculo o el hígado.

SINDROME DE LEIGH
 Tratamiento
- No hay tratamiento específico para la enfermedad de Leigh.
Vitaminas o cofactores:
 Vitamina B1
 Vitamina B2
 Carnitina
 Coenzima Q10
Pronóstico: esperanza de vida reducida a sólo unos pocos años.

Síndrome de Kearns Sayre
Enfermedad neuromuscular mitocondrial caracterizada por la aparición antes
de los 20 años de oftalmoplejía externa, ptosis y retinitis pigmentaria.
Prevalencia: 1-3/100.000
Etiología:
Causado por deleciones de grandes porciones de ADN mitocondrial.
Genes Afectados: MT – ATP8, MT – TL1, RRM2B

Comienza a menudo con los sintomas oculares. Seguidos de otros síntomas
que pueden ser:
Sordera
Afectación cardiaca (miocardiopatía, etc.)
Afectación cerebral (ataxia, prot. Elevadas en LCR, déficit cognitivo)
Miopatía esquelética
Trastornos intestinales
Déficit Hormonal (hipoparatiroidismo, diabetes)
Insuficiencia renal
Clínica

Diagnostico Diagnostico Diferencial
 PCR - Oftalmoplejía externa crónica progresiva
 Biopsia Muscular con microscopia electrónica* - Síndrome de Pearson
 *Presencia de fibras rojas rasgadas en miocitos afectados por exceso en la
cantidad de mitocondrias

Tratamiento
No existe cura para este síndrome, pero existe tratamiento paliativo que
puede alcanzar el 30% de recuperación sintomática provisoria.
Dosis Diaria:
Suscinato sódico: 4g
Vitamina C: 2g
Acido lipólico: 600mg
Riboflavina: 200mg
Cloruro de Magnesio: 200mg
Coenzima Q10: 150mg
Vitamina K3: 60mg
Depende del numero de órganos
afectados y la enfermedad progresa
lentamente a lo largo de décadas.
Pronostico

Enfermedad de Alpers
La enfermedad de Alpers es una
enfermedad rara neurológica y progresiva
que comienza generalmente durante la
primera infancia y excepcionalmente
durante la adolescencia.

Etiologia
Esta enfermedad se produce por una mutación en Pol γ.
Mutaciones recesivas en Pol Y, afecta uniformemente
distribuidos en el gen POLG1
La mayoría de estas mutaciones están relacionadas con la
más severa de estas que es la POLG del síndrome de
Alpers.

Síntomas
 Degeneración neuronal progresiva
 Microcefalia
 Atrofia cerebral
 Espasticidad
 Ataxia

Síntomas
Secundariamente:
• Convulsiones
• Anoxia cerebral
• Paro cardiorrespiratorio
• Shock
• Desmielinización de la sustancia gris
• Falla hepática

Diagnóstico
 Biopsia cerebral y hepática
 Diagnóstico clínico con apoyo de electroencefalograma o resonancia
magnética cerebral.

Tratamiento
El tratamiento de las crisis
convulsivas con anticonvulsivantes
preferentemente del tipo
vigabatrina.
El pronóstico de la enfermedad es
malo, generalmente los enfermos
no sobreviven a la infancia.
Pronóstico

Síndrome de Korsakoff
 Trastorno de la memoria causado por una deficiencia de vitamina B1.
 La Encefalopatía de Wernicke es un síndrome neuropsiquiátrico agudo
producido por el déficit de tiamina.
EPIDEMIOLOGIA
 En EE.UU, la causa más frecuente de deficiencia de tiamina.
 1/1000 admisiones.

FISIOPATOGENIA
 No hay absorción de tiamina.
 Interfiere con la capacidad de
absorción, almacenamiento y
uso de los nutrientes.

CUADRO CLÍNICO
 Priming.
 Fabulación.
 Dificultad al caminar y con el equilibrio.
 Confusión.
 Somnolencia.
 Parálisis de algunos
músculos oculares.
 Neuropatía periférica.

DIAGNÓSTICO
Resonancia magnética.
El examen del sistema nervioso y
muscular hay:
1.Movimientos oculares anormales.
2.Reflejos anormales o disminuidos.
3.Taquicardia.
4.Presión arterial baja.
5.Temperatura corporal baja.
6.Debilidad y atrofia muscular
7.Problemas con la marcha y la
coordinación.
Tiamina por vía intravenosa y
beber mucho líquido de inmediato.
TRATAMIENTO

TRATAMIENTO
Tiamina por vía intravenosa y
beber mucho líquido de
inmediato.

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