Debilidad Muscular

1. Se
rv
ESTUDIO DEL PACIENTE CON
ic
DEBILIDAD MUSCULAR
io C
M AU
ed L
ic E
SESIONES BIBLIOGRÁFICAS RESIDENTES
in
SERVICIO MEDICINA INTERNA
a
HOSPITAL DE LEÓN
In
te
25 Marzo 2013
r na
MARI CRUZ PÉREZ PANIZO
MIR MEDICINA INTERNA

2. Se
rv
1. INTRODUCCIÓN
ic
2. CONCEPTOS
io C
3. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
INICIAL
M AU
4. LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN
ed L
5. ETIOLOGÍA DE LA LESIÓN
6. DEBILIDAD DE LA
ic E
MUSCULATURA RESPIRATÓRIA
in
7. RESÚMEN
a
In
te
na r

3. Se
rv
1.INTRODUCCIÓN
ic
2. CONCEPTOS
io C
3. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
M AU
INICIAL
ed L
4. LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN
5. ETIOLOGÍA DE LA LESIÓN
ic E
6. DEBILIDAD DE LA
in
MUSCULATURA RESPIRATÓRIA
a
7. RESÚMEN
In
te
na r

4. INTRODUCCIÓN
Se
-La evaluación del paciente con debilidad muscular
engloba tres pasos:
rv
ic
io C
1. Diferenciar la verdadera debilidad muscular de la
M AU
astenia o del deterioro motor no debido a pérdida
ed L
de la fuerza muscular
ic E
in
2. Localizar dentro del sistema muscular la lesión
a
que produce la debilidad
In
te
3. Buscar la causa de la lesión.
r na

5. Se
rv
1. INTRODUCCIÓN
ic
2.CONCEPTOS
io C
3. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
M AU
INICIAL
ed L
4. LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN
5. ETIOLOGÍA DE LA LESIÓN
ic E
6. DEBILIDAD DE LA
in
MUSCULATURA RESPIRATÓRIA
a
7. RESÚMEN
In
te
na r

6. CONCEPTOS
Se
Debilidad muscular (primaria ó
rv
intrínseca):
ic
io C
M AU
ed L
deterioro motor debido a pérdida de
ic E
in
fuerza muscular
a
In
te
r
Fatiga: incapacidad de realizar una tarea tras varias repeticiones
na
Debilidad primaria muscular: Incapacidad de realizar la tarea
desde el primer momento

7. Se
rv
1. INTRODUCCIÓN
ic
2. CONCEPTOS
io C
3.ORIENTACIÓN
M AU
DIAGNÓSTICA
ed L
INICIAL
ic E
in
4. LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN
a
5. ETIOLOGÍA DE LA LESIÓN
In
6. DEBILIDAD DE LA
MUSCULATURA RESPIRATÓRIA
te
7. RESÚMEN
na r

8. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA INICIAL
Una anamnesis y una exploración física
Se
cuidadosas permitirá distinguir entre:
rv
ic
io C
1.Astenia
M AU
ed L
2.Deterioro motor por dolor o por
ic E
in
disfunción articular
a
In
te
3.Verdadera debilidad muscular
r
na

9. Causas de astenia y fatiga
Se
rv
- Enfermedad de Addison - Fibromialgia
ic
- Anemia - Enfermedad cardíaca
io C
- Ansiedad - Hipotiroidismo
- Quimioterapia - Infecciones (influenza, VEB, HIV,
M AU
- Síndrome de fatiga crónica VHC, tuberculosis)
ed L
- Dolor crónico - Fármacos
- Desentrenamiento/ Sedentarismo - Drogas (estupefacientes)
ic E
- Estilo de vida - Síndrome paraneoplásico
in
- Deshidratación y trastornos - Embarazo/posparto
a
electrolíticos - Enfermedad pulmonar
- Depresión - Enfermedad renal
In
- Diabetes - Trastornos del sueño
te
r na
OJO! la astenia en un paciente con insuficiencia cardíaca puede evolucionar hacia una debilidad
muscular verdadera debido a la pérdida del entrenamiento.

10. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA INICIAL
Anamnesis(I)
Se
rv
Patologías sistémicas en las que el paciente puede interpretar la dificultad para ejecutar
ic
ciertas tareas como debilidad muscular sin serlo:
io C
1. Enfermedad cardiopulmonar
M AU
2. Enfermedad articular
ed L
3. Anemia
4. Caquexia por neoplasia o por infección crónica ó por enfermedad inflamatoria
ic E
crónica
in
5. y/ ó depresión
a
In
Estos pacientes pueden estar funcionalmente limitados por dichas patologías pero no
te
por una verdadera debilidad muscular (que no quiere decir que además la tenga si
asocia otra patología diferente que además la provoque)
r na

11. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA INICIAL
Anamnesis(II)
Se
rv
Por eso un cuidadoso interrogatorio nos orientará sobre el origen de esa
ic
limitación funcional:
io C
-Por disnea se tiene que parar (ICIzquierda/Derecha/Global)
M AU
-Por dolor torácico (angor)
ed L
-Por dolor articular (artropatía)
-Por fatiga (anemia)
ic E
-Por pobre tolerancia al ejercicio (depresión)
in
-Por parestesias (p. raquimedular)
-Por espasticidad (parkinsonismos)
a
-Por claudicación (enfermedad vascular periférica)
In
te
Debilidad
Debilidad
≠
r na
muscular
muscular
objetiva
funcional

12. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA INICIAL
Anamnesis(III)
Se
Astenia queja de debilidad
rv
ic
queja sobre incapacidad de realizar
io C
tareas concretas/específicas:
M AU
-Subir escaleras
Verdadera debilidad -Cepillarse el pelo
ed L
muscular -Sensación de pesadez o “agujetas” en
ic E
las piernas, brazos, etc.
in
a
Es relativamente infrecuente en
In
muchos tipos de miopatías y verdadera
te
debilidad muscular, pero es frecuente
Dolor
en:
r
muscular
na
-Esfuerzo excesivo/agotamiento
-Calambres musculares
-Fibromialgia

13. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA INICIAL
Anamnesis(IV)
Se
SÍNTOMAS DEBILIDAD MUSCULAR:
rv
ic
-Debilidad muscular en tareas concretas: al subir escaleras, al
io C
secarse el pelo…
M AU
-Sensación de agujetas en los miembros
ed L
-Sensación de pesadez
ic E
-No suele haber dolor muscular
in
a
In
te
r na

14. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA INICIAL
Exploración física(I)
Se
rv
Dos observaciones generales:
ic
io C
-En pacientes con caquexia, a pesar de la atrofia muscular generalizada, su fuerza
muscular está relativamente preservada.
M AU
- Dolor muscular no se suele asociar a verdadera debilidad muscular, con excepciones
ed L
a esta regla general:
ic E
- miopatías infecciosas: triquinosis, miositis virales
in
- ciertas miopatías inducidas por drogas
a
- miopatía tiroidea
In
- miopatías metabólicas hereditarias
- miopatías inflamatórias: polimiositis, DMiositis
te
r na

15. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA INICIAL
Exploración física(II)
Se
rv
Medir la fuerza muscular:
ic
io C
0: no existe contracción muscular
M AU
1: indicio de contracción, pero no mueve
ed L
2: mueve en el plano horizontal, no contra la
gravedad
ic E
in
3: mueve el miembro o la articulación solo contra
a
la gravedad
In
4: fuerza disminuida pero disminuido contra
te
resistencia
r
5: fuerza normal contra resistencia
na
Medical Research Council

16. rna
te
In
a
in
ic E
ed L
M AU
io C
ic
rv
Se

17. CARACTERÍSTICAS DE LA EXPLORACIÓN FÍSICA QUE PERMITEN
DETECTAR DEBILIDAD MUSCULAR
Alteración funcional Debilidad muscular
Se
Incapacidad de cerrar los párpados con Músculos faciales superiores
fuerza
rv
Incapacidad de "hacer buches" con la Músculos faciales inferiores
boca
ic
Incapacidad de levantar la cabeza desde Músculos extensores del cuello
io C
la posición prona
Incapacidad de levantar la cabeza desde Músculos flexores del cuello
M AU
la posición supina
Incapacidad de levantar los brazos por Músculos proximales de los brazos (pueden
ed L
encima de la cabeza ser sólo los músculos que estabilizan la
escápula)
ic E
Incapacidad de caminar sin hiperextender Músculos extensores de la rodilla
la rodilla (genu recurvatum)
in
Incapacidad de caminar estableciendo Acortamiento del tendón de Aquiles
a
contacto de los talones con el suelo (de
puntillas)
In
Incapacidad de levantar el pie al caminar Compartimiento anterior de la pierna
(marcha de gallo o pie péndulo)
te
r
Incapacidad de caminar sin "marcha de Músculos de la cadera
na
ánade"
Incapacidad de levantarse del suelo sin Músculos de la cadera
subir primero las extremidades (signo de
Gowers)
Incapacidad de levantarse de la silla sin Músculos de la cadera
utilizar los brazos

18. rna
te
In
Ejemplos
a
in
ic E
ed L
M AU
io C
ic
rv
Se

19. Se
rv
ic
io C
Postura lordótica exagerada por la
M AU
permanencia de puntillas, asociada a
debilidad del tronco y la cadera.
ed L
ic E
in
Distrofia muscular
a
Duchenne
In
te
r na

20. La hiperextensión de la rodilla (genu recurvatum) es
característica de la debilidad del cuadríceps
Se
rv
ic
io C
M AU
ed L
ic E
in
a
Otros:
In
-marcha de “ánade” o de pato: debilidad musculatura de la
te
cadera
-Marcha de gallo debida a pié péndulo que acompaña a la
r na
debilidad distal

21. Se
The extensor digitorum brevis is a
rv
small muscle located on the lateral
ic
dorsum of the foot (arrow) that
helps dorsiflex the toes. It often
io C
wastes early in neuropathic
M AU
conditions but may become
ed L
hypertrophied, as seen here, in
proximal myopathic conditions.
ic E
in
a
In
te
r na

22. Se
rv
1. INTRODUCCIÓN
ic
2. CONCEPTOS
io C
3. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
INICIAL
M AU
4.LOCALIZACIÓN
ed L
DE LA LESIÓN
ic E
in
5. ETIOLOGÍA DE LA LESIÓN
a
6. DEBILIDAD DE LA
In
MUSCULATURA RESPIRATÓRIA
te
7. RESÚMEN
na r

23. LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN
Se
Lo más útil es seguir una sistemática para localizar las innumerables lesiones
rv
del sistema neuromuscular que pueden provocar verdadera debilidad muscular
ic
dividiéndolas en categorías según la organización de dicho sistema NM:
io C
-CORTEZA MOTORA
1ª motoneurona ó MN superior
M AU
-TRACTOS CORTICO ESPINALES
ed L
-ASTA ANTERIOR MÉDULA
ic E
-RAÍZ ANTERIOR NERVIO ESPINAL 2ª motoneurona o MN inferior
in
-NERVIOS PERIFÉRICOS
a
-UNIÓN NEUROMUSCULAR Placa motora
In
te
-MÚSCULO Miopatías
r na

24. rna
te
In
a
in
ic E
ed L
M AU
io C
ic
rv
Se

25. Categorí Sitio de la lesión
a
Se
diagnóst Motoneurona Neuronas del Nervio Unión Músculo
superior asta anterior periférico neuromuscul
ica
rv
de la médula ar
ic
Genética LEUCODISTRO ATROFIA ATROFIA MIASTENIA DISTROFIAS
io C
FIAS ESPINAL MUSCULAR GRAVIS MUSCULARES
MUSCULAR PERONEAL
M AU
Inflamatória VASCULITIS ELA GUILLAIN- MIASTENIA POLIMIOSITIS
ed L
BARRÉ GRAVIS
ic E
Infecciosa ABSCESOS POLIOMIELITI LEPRA BOTULISMO VIH
in
CEREBRALES S
a
Neoplásica TUMORES S. MIELOMA/ S. EATON- MIOSITIS
CEREBRALES PARANEOPLÁ AMILOIDOSIS LAMBERT ASOCIADAS A
In
SICOS NEOPLASIAS
te
Tóxica/medica RADIACIÓN PLOMO PLOMO ORGANOFOSF CORTICOIDES
r na
mentosa ORADOS
Metabólica/E DEFICIT DE DIABETES M. HIPOTIROIDIS
ndocrina B12 MO
HIPOGLUCEMI
A

26. LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN
Se
Exploración NRL detallada:
rv
-SNC: - no hay atrofia Debilidad muscular de
- no hay fasciculaciones distribución
ic
- tono aumentado (espástico) piramidal/regional
io C
- reflejos osteotendionosos hiperactivos
- RCP extensor (Babinsky), defectos sensitivos…
M AU
ed L
-SNP: - atrofia grave
ic E
- fasciculaciones
Debilidad muscular de
- tono disminuido
in
distribución DISTAL/
- arreflexia/hiporeflexia
a
segmentaria
- RCP flexor
In
te
- Miopatía:- atrofia leve
- no hay fasciculaciones
r na
- tono normal/disminuído Debilidad muscular de
- reflejos normales/hipoactivos distribución PROXIMAL
- RCP flexor

27. SIGNOS QUE DISTINGUEN EL
ORIGEN DE LA DEBILIDAD
Se
Signo Motoneurona Motoneurona Miopática
rv
superior inferior
ic
Atrofia Ninguno Grave Leve
io C
M AU
Fasciculaciones Ninguno Comunes Ninguna
ed L
ic E
Tono Espástico Disminuido Normal/disminuido
in
a
Distribución de la Piramidal/regional Distal/segmentario Proximal
In
debilidad
te
r
Reflejos Hiperactivos Hipoactivos/arrefl Normales/hipoacti
na
tendinosos éxicos vos
Signo de Babinski Presente Ausente Ausente

28. Un reflejo tendinoso
requiere la función de
todas las estructuras
ilustradas. Una
Se
percusión en un tendón
rv
extiende los husos
musculares (que son
ic
activados tónicamente
io C
por las motoneuronas
gamma) y activa las
M AU
neuronas aferentes del
ed L
huso primario. Éstas
estimulan las
ic E
motoneuronas alfa en
in
la médula espinal,
a
produciendo una breve
In
contracción muscular,
que es el reflejo
te
tendinoso conocido.
na r

29. LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN
Distribución de la debilidad como guía para localizar la lesión:
Se
PATRÓN:
rv
ic
 Generalizada:
io C
 - algunos casos de miastenia gravis
M AU
 - parálisis periódica
ed L
 - encamamiento prolongado con atrofia muscular por desuso
 - pérdida muscular por neoplasia
ic E
 - enfermedad de motoneurona de larga evolución
in
a
 No generalizada: buscar simetría:
In
 - ASIMÉTRICA: SNC ó SNP: patrones muy distintos de distribución: nivel
te
 - SIMÉTRICA:
r
 - DISTAL
na
 - PROXIMAL
 - DISTRIBUCIÓN ESPECÍFICA

30. LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN
Debilidad no generalizada SIMÉTRICA y DISTAL:
Se
dificultad para caminar sobre los talones o de
ESTADIOS PRECOCES DE
puntillas:
ENFERMEDAD DE
rv
-Disminución fuerza de prensión de las manos
MOTONEURONA
-Debilidad en flexo-extensión de la muñeca
ic
POLINEUROPATÍAS
-Disminución de la fuerza de flexión plantar
io C
-Deja caer el pié cuando comprobamos la fuerza
M AU
de flexión dorsal del tobillo
ed L
ic E
in
a
In
te
Debilidad no generalizada SIMÉTRICA y PROXIMAL:
r
dificultad para levantarse del decúbito supino y
na
sentarse ⇒ difícil Flexo-extensión cuello: MIOPATÍAS
-musculatura axial CIERTAS DISTROFIAS
-Deltoides: extensión brazo con codo flexionado y MUSCULARES
presionar hacia abajo: no se consigue en sanos MIASTENIA GRAVIS
-Flexores cadera

31. Se
rv
ic
Signo de Gowers en el que el paciente
io C
utiliza los brazos para subir las piernas y
M AU
así levantarse del suelo.
ed L
Típico de la distrofia muscular de
ic E
Duchenne
in
a
In
te
r na

32. Major causes of myopathy(I)
Se
Inflammatory Endocrine disorders
rv
Polymyositis Hypothyroidism
ic
Cushing's syndrome (or exogenous steroid
io C
Dermatomyositis
administration)
Inclusion body myositis
M AU
ed L
Electrolyte disorders
Juvenile dermatomyositis
Hypokalemia
ic E
Vasculitis Hypophosphatemia
in
Overlap syndromes- lupus, Hypocalcemia
a
scleroderma, rheumatoid arthritis, Hypernatremia or hyponatremia
In
Sjögren's syndrome
te
Rheumatoid arthritis Metabolic myopathies
r
Disorders of carbohydrate, lipid, and
na
purine metabolism: Pompe, McArdle,..

33. Major causes of myopathy(II)
Se
Drugs and toxins
Illicit drugs- cocaine, heroin
rv
Alcohol
ic
Corticosteroids
Rhabdomyolysis
io C
Other- colchicine, antimalarial drugs,
Crush trauma
HMG-CoA reductase inhibitors
M AU
Seizures
(statins), penicillamine, zidovudine
ed L
Alcohol abuse, including hyperkinetic state
with delirium tremens
ic E
Infections Exertion, especially with environmental
in
Viral- influenza, parainfluenza, heat illness
a
Coxsackie, HIV, cytomegalovirus, Vascular surgery
In
echovirus, adenovirus, Epstein Barr Malignant hyperthermia
te
virus
Bacterial- pyomyositis (SAMR), lyme
r na
myositis
Fungal
Parasitic- trichinosis, toxoplasmosis

34. Causas menos frecuentes de miopatía (III)
Miopatías congénitas: benignas la
Se
mayoría, cifoescoliosis, pie cavo,
Miopatías mitocondriales: luxación de caderas
rv
-Síndrome de Kearn-Sayre
-MERRF: Epilepsia mioclónica y -Miopatía central-core: si anestesia-
ic
fibras rojo-rasgadas hipertermia maligna
io C
-MELAS: miopatía, encefalopatía, -Miopatía nemalínica:
M AU
acidosis láctica, y ACV -Miopatía miotubular o centronuclear
ed L
ic E
in
a
In
te
r na

35. LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN
Se
Debilidad no generalizada SIMÉTRICA y CON DISTRIBUCIÓN ESPECÍFICA:
rv
característico de ciertas neuropatías, distrofias musculares:
ic
io C
-Distrofia facioescápulohumeral (Landouzy-Dejerine): incapacidad de reir o cerrar
completamente los ojos, sordera, HTA, CPK ormal o solo algo elevada.
M AU
-Distrofia escapuloperoneal
ed L
-Distrofia escapulohumeral
ic E
in
a
In
te
r na

36. Se
rv
ic
io C
Distrofia
M AU
facioescapulohum
eral con escápula
ed L
alada prominente.
ic E
in
a
In
te
na r

37. Approach to the adult patient with the complaint of weakness
Se
rv
ic
io C
M AU
ed L
ic E
in
a
In
te
r na

38. LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN
Se
EMG
rv
-Confirmación de los hallazgos de la exploración NRL⇒
ic
io C
M AU
ed L
ic E
in
a
In
te
r na

39. Se
rv
1. INTRODUCCIÓN
ic
2. CONCEPTOS
io C
3. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
INICIAL
M AU
4. LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN
ed L
5.ETIOLOGÍA DE
ic E
LA LESIÓN
in
a
6. DEBILIDAD DE LA
In
MUSCULATURA RESPIRATÓRIA
te
7. RESÚMEN
na r

40. Categorí Sitio de la lesión
a
Se
diagnóst Motoneurona Neuronas del Nervio Unión Músculo
superior asta anterior periférico neuromuscul
ica
rv
de la médula ar
ic
Genética LEUCODISTRO ATROFIA ATROFIA MIASTENIA DISTROFIAS
io C
FIAS ESPINAL MUSCULAR GRAVIS MUSCULARES
MUSCULAR PERONEAL
M AU
Inflamatória VASCULITIS ELA GUILLAIN- MIASTENIA POLIMIOSITIS
ed L
BARRÉ GRAVIS
ic E
Infecciosa ABSCESOS POLIOMIELITI LEPRA BOTULISMO VIH
in
CEREBRALES S
a
Neoplásica TUMORES S. MIELOMA/ S. EATON- MIOSITIS
CEREBRALES PARANEOPLÁ AMILOIDOSIS LAMBERT ASOCIADAS A
In
SICOS NEOPLASIAS
te
Tóxica/medica RADIACIÓN PLOMO PLOMO ORGANOFOSF CORTICOIDES
r na
mentosa ORADOS
Metabólica/E DEFICIT DE DIABETES M. HIPOTIROIDIS
ndocrina B12 MO
HIPOGLUCEMI
A

41. ETIOLOGÍA DE LA LESIÓN
SEGÚN LOCALIZACIÓN(1)
Se
LESIÓN 1ªMN:
-ACV
rv
-LOE
ic
-Lesiones médula espinal: traumatismo TC/RMN
io C
medular, tumor, infección, anomalías LCR
vasculares, cambios degenerativos
M AU
hipertróficos óseos, enfermedades
ed L
desmielinizantes (EM), leucodistrofias
congénitas
ic E
in
a
LESIONES ASTA
In
ANTERIOR: 2ª MN
te
-Enfermedad de MN: virus: fiebre CURSO ENFERMEDAD
del Nilo occidental
r
EXPOSICIÓN
na
-Atrofia familiar espinal LCR
-Envenenamiento por plomo
-Polio (no vacunados)

42. ETIOLOGÍA DE LA LESIÓN
SEGÚN LOCALIZACIÓN(2)
Se
LESIONES EN SNP: 1 ó 2 patrones:
-Polineuropatia diabética: debilidad simétrica+
rv
trastornos sensitivos, otras causas: metabólicas,
ic
tóxicas(alcohol, QT, Pb) o hereditarias (Charcot- EMG:
io C
MarieTooth) velocidad
-Mononeuropatia por compresión nerviosa: S. túnel conducción
M AU
carpiano, ..o la mononeuropatia múltiple = Biopsia nervio,
ed L
polineuropatia asimétrica(DM, vasculitis-vasa piel
vasorum: PAN)
ic E
in
a
In
LESIONES EN UNIÓN NEUROMUSCULAR:
-Autoinmune: miastenia gravis (postsináptico) EMG
te
-Miastenia inducida por fármacos Anticuerpos
r na
-Intoxicación por organofosforados:Ө Acetilcolinesterasa TC torax
-Paraneoplásico: Ac anticanales de Ca presinápticos (Timoma, otra
neo)

43. ETIOLOGÍA DE LA LESIÓN
SEGÚN LA LOCALIZACIÓN(3)
Se
LESIONES EN MÚSCULO: Glucogenosis II (E.Pompe): AR:↑CPK, BxDx infantil, juvenil
↑gemelos, adulto(24-40años: no afectación cardiaca ni
-Miopatías metabólicas hepatica)
rv
(más lento progresivo q episódico)
ic
Glucogenosis V (E.McArdle):AR: no otros órganos,
sobreesfuerzo→rabdomióliis→mioglobinuria+Irenal,
io C
-De causa endocrina
EMG-N si asintomatico pero ↑CPK
(hipo o hipertiroidismo, Cushing)
M AU
-Miopatías inflamatórias
ed L
ic E
-Por tóxicos o drogas
Solo a ♂: Edad niño 3-5 a
in
-Miositis : LES, overlap, esclerodermia 20años Duchenne, 5-15 a
a
40-50años Becker, ↑CPK,
In
↑gemelosBxDx
-Infecciosas
te
-Rabdomiólisis
r
D. F-E-H: AD ♀y♂ escapula
na
alada, respeta deltoides
-Distrofias musculares
D. Miotónica Steinert: AD: voz nasal, disfagia, fenómeno D. Muscular de las
miotonico, calvicie frontal, catarata, DM, BAV, debilidad cinturas:7AD y
m.resp y distal, CPK-N ó ↑ 11AR:♀y♂, 10-40años

44. Se
Miopatias inflamatórias: CPK↑
rv
-Polimiositis: simetrica y proximal, no es habitual la
ic
mialgia(20%), evolución subaguda (a veces aguda), más rápida
io C
que las distrofias. No afecta cara ni m. ocular. Aislda es rara
(asociada a LES o infección virica/bacteriana, AZT,..)
M AU
-Dermatomiositis: igual perom afectación piel y mas mialgias.
ed L
Suele aparecer aislada , aunque a veces asociada a neo (15%)
o asociada a conectivopatia (ES)
ic E
-Miositis por cuerpos de inclusión: en ≥50 años, curso
in
insidioso (años) Debilidad distal y facial, no responde a corticoides
a
In
te
r na

45. rna
te
In
a
in
ic E
ed L
M AU
io C
ic
rv
Se

46. rna
te
In
a
in
ic E
ed L
M AU
io C
ic
rv
Se

47. rna
te
In
a
in
ic E
ed L
M AU
io C
ic
rv
Se

48. Major causes of myopathy(I)
Se
Inflammatory Endocrine disorders
rv
Polymyositis Hypothyroidism
ic
Cushing's syndrome (or exogenous steroid
io C
Dermatomyositis
administration)
Inclusion body myositis
M AU
ed L
Electrolyte disorders
Juvenile dermatomyositis
Hypokalemia
ic E
Vasculitis Hypophosphatemia
in
Overlap syndromes- lupus, Hypocalcemia
a
scleroderma, rheumatoid arthritis, Hypernatremia or hyponatremia
In
Sjögren's syndrome
te
Rheumatoid arthritis Metabolic myopathies
r
Disorders of carbohydrate, lipid, and
na
purine metabolism: Pompe, McArdle,..

49. Major causes of myopathy(II)
Se
Drugs and toxins
Illicit drugs- cocaine, heroin
rv
Alcohol
ic
Corticosteroids
Rhabdomyolysis
io C
Other- colchicine, antimalarial drugs,
Crush trauma
HMG-CoA reductase inhibitors
M AU
Seizures
(statins), penicillamine, zidovudine
ed L
Alcohol abuse, including hyperkinetic state
with delirium tremens
ic E
Infections Exertion, especially with environmental
in
Viral- influenza, parainfluenza, heat illness
a
Coxsackie, HIV, cytomegalovirus, Vascular surgery
In
echovirus, adenovirus, Epstein Barr Malignant hyperthermia
te
virus
Bacterial- pyomyositis (SAMR), lyme
r na
myositis
Fungal
Parasitic- trichinosis, toxoplasmosis

50. ETIOLOGÍA DE LA LESIÓN
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Se
rv
ic
LABORATORIO: K, Na, Ca, P, Mg, TSH Sospechar miopatía si elevaciones
io C
en CPK, Aldolasa, LDH, GOT, GPT, pero tb pueden elevar en enfermedad
MN, ejercicio extenuante, trauma o injecciones i.m.
M AU
Sangre en orina que no se confirma con sedimento→mioglobinuria
ed L
ic E
in
SEROLOGÍAS: ANA, ENAs (anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, anti-Sm, and anti-
a
RNP) y antígenos específicos de miositis, p.ej: anti-histidyl-t-RNA synthase
[anti-Jo-1]→miopatia inflamatoria o conectivopatia.
In
ANCA, VHC, VHB y crioglobulinas cuando sospechemos vasculitis
te
r na

51. ETIOLOGÍA DE LA LESIÓN
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(2)
Se
rv
ic
io C
ESTUDIOS ELECTROFISIOLÓGICOS: velocidad de la conducción
nerviosa, potenciales evocados y EMG cuando sospechamos lesión en SNP,
M AU
placa neuromuscular o en el propio músculo, el EMG es de valor para dirigir
ed L
el sitio para biopsiar
ic E
in
RMN: selecciona mejor que la EMG el músculo para la biopsia en las
a
miopatías inflamatórias
In
te
r na

52. ETIOLOGÍA DE LA LESIÓN
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(3)
Se
rv
BIOPSIA MUSCULAR: si la valoración sugiere que la miopatía es la
ic
causa de la debilidad muscular y se han descartado causas como drogas,
io C
tóxicos, metabólicas o endocrinopatias entonces se recomienda la Bx para
llegar a un Dx.
M AU
Con microscopia optica se diagnostican las m. inflamatórias, algunas
ed L
miopatias por toxicos/drogas, distrofias musculares, vasculitis. Con
microscopia electronica se confirma el Dx de la miositis por cuerpos de
ic E
inclusión. Tinciones específicas para las metabólicas.
in
a
In
te
ESTUDIO GENÉTICO: miopatía hereditárias y distrofias musculares
r na

53. CAUSAS DE DEBILIDAD GENERALIZADA EPISÓDICA
Se
1. Trastornos electrolí-ticos, p. ej., hipopotasiemia, hiperpotasiemia,
hipercalciemia, hipernatriemia, hiponatriemia, hipofosfatemia,
rv
hipermagnesiemia
ic
io C
2. Trastornos musculares
M AU
a. Enfermedades de los canales iónicos (parálisis periódicas)
ed L
b. Defectos metabólicos en el músculo (alteraciones en la utilización de
carbohidratos o ácidos grasos; función mitocondrial anormal)
ic E
in
3. Trastornos de la unión neuromuscular
a
a. Miastenia grave
In
b. Sí-ndrome miasténico de Lambert-Eaton
te
4. Trastornos del sistema nervioso central
r na
a. Ataques isquémicos transitorios del tronco encefálico
b. Isquemia cerebral global transitoria
c. Esclerosis múltiple

54. 1. INTRODUCCIÓN
2. CONCEPTOS
Se
3. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
INICIAL
rv
4. LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN
ic
5. ETIOLOGÍA DE LA LESIÓN
io C
6.DEBILIDAD DE
M AU
LA
ed L
MUSCULATURA
ic E
in
RESPIRATÓRIA
a
7. RESÚMEN
In
te
na r

55. Se
Respiratory muscle weakness may occur
rv
in patients with skeletal muscle weakness
ic
from a variety of causes and can rarely
io C
lead to respiratory failure. Patients who
present with muscle weakness should also
M AU
be assessed for respiratory muscle
ed L
weakness, particularly in the presence of
signs or symptoms of ventilatory
ic E
compromise (eg, tachypnea, shortness of
in
breath, or somnolence) or oropharyngeal
a
muscle weakness (eg, a history of impaired
swallowing, dysphonia, or nasal
In
regurgitation).
te
r na

56. Se
rv
1. INTRODUCCIÓN
ic
2. CONCEPTOS
io C
3. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
INICIAL
M AU
4. LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN
ed L
5. ETIOLOGÍA DE LA LESIÓN
6. DEBILIDAD DE LA
ic E
MUSCULATURA RESPIRATÓRIA
in
7.RESÚMEN
a
In
te
na r

57. Algorithm for the diagnostic approach to
the patient with weakness
Se
rv
ic
io C
M AU
ed L
ic E
in
a
In
te
na r

58. BIBLIOGRAFÍA
Se
rv
- UpToDate: Approach to the patient with muscle weakness, Marc L Miller, MD, Jeremy
M Shefner, MD, PhD, Paul L Romain, MD, last updated: abr 19, 2012.
ic
io C
M AU
-CTO manual Medicina y Cirugía.
ed L
ic E
.
in
-Harrison Medicina > Parte 2. Síntomas principales y cuadro inicial de las
a
enfermedades > Sección 3. Disfunción del sistema nervioso > on-line 17ªEd, Michael J. Aminoff,
In
Richard K. Olney, MD, Capítulo 23: Debilidad y parálisis, Capítulo 382. Distrofias musculares y
otras enfermedades musculares, Robert H. Brown, Jr., Anthony A. Amato, Jerry R. Mendell
te
r
-Recursos de Internet
na

59. MUCHAS GRACIAS
POR VUESTRA
Se
ATENCIÓN
rv
ic
io C
M AU
ed L
ic E
in
a
In
te
na r