CARDIOPATIAS
CONGENITAS
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DEFINICION
• Anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el recién nacido,
establecida durante la gestación.
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EPIDEMIOLOGIA
• Se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos.
• Nelson: (0.5-0.8% de los nacidos vivos).
• Mayor inci...
FRECUENCIA
ETIOLOGIA
• La mayor tienen una etiología multifactorial, con una compleja
interacción entre factores genéticos y ambienta...
ETIOLOGIA
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ETIOLOGIA
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CLASIFICACION
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CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS
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CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a izquierda)
Obstructivas Corazón Derecho
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CIRCULACIÓN MATERNO-FETAL
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
Son las
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cardíacas más
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suponen el 25%.
Los defectos
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Las CIV localizadas entre la cresta
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Se asocian a estenosis pulmonar y otras
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FISIOPATOLOGÍA
• Determinantes importantes
• Tamaño determinante del volumen de izquierda a derecha
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FISIOPATOLOGIA CIV
RESTRICTIVAS
CIV menor a 0.5cm cuadrados
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FISIOPATOLOGIA
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MANIFESTACIONES CLINICAS
• En asintomáticos se puede descubrir tras una exploración rutinaria.
• Existe un soplo holosisto...
con exceso d eflujo sanguíneo pulmonar e
hipertensión pulmonar produce disnea, dificultades en la alimentación,
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DIAGNOSTICO
• Rx de tórax suele ser normal (cardiomegalia, aumento de la trama
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• EKG suele ser normal (...
• El doppler nos indica si la CIV es restrictiva mediante el calculo de
gradiente de presión.
• El cateterismo solo se usa...
COMPLICACIONES DE LA CIV:
Insuficiencia
aórtica
(5%)
Estenosis
infundibular
(5%)
Endocarditis
infecciosa
Hipertensión
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TRATAMIENTO
• Depende del tamaño del defecto. Se puede cerrar de forma espontanea
durante el primer y segundo año de vida....
• Está indicado el cierre quirúrgico de una CIV grande en aquellos
pacientes en los que no controlan síntomas con tratamie...
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
• Es la persistencia en la vida postnatal de una comunicación
entre la aorta y la arteria p...
• En la circulación fetal está abierto el ductus. Para evitar que la sangre
pase inútilmente por el pulmón del feto. La sa...
• Prematuridad.
• Infección de rubéola en el primer trimestre.
• Factores familiares y genéticos.
• Elevada altitud (al te...
FISIOPATOLOGÍA
• A consecuencia de este cortocircuito se produce:
• Dilatación de las cavidades izquierdas y de la arteria...
CLINICA
• Con ductus pequeños, los niños están asintomáticos.
• En prematuros y/o bajo peso pueden agravar el síndrome del...
DIAGNOSTICO
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico.
• Exploración física
• Puede ser normal o esta...
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El ductus es el “gran simulador”:
• Ventana aortopulmonar.
• Comunicaciones arteriovenosas
• Fístu...
TRATAMIENTO
• Los prematuros sintomáticos con ductus deben ser tratados
con indometacina, para ocasionar su cierre.
• En l...
•TETRALOGÍA DE FALLOT
DEFINICIÓN
Es la anomalía mas frecuente de la región
troncoconal y se debe a la división desigual del
cono, causada por de...
ORIGINA
Cabalgamiento aórtico(conecta con
ambos ventrículos)
Estenosis del
infundíbulo de la
arteria pulmonar.
Hipertrofia...
EPIDEMIOLOGIA
Causa mas frecuente de
cianosis en el preescolar y
el escolar
Casos esporádicos y no hay
antecedentes en fam...
TETRALOGÍA DE FALLOT
Condiciona hipoflujo pulmonar
No es causa de insuficiencia cardiaca
Se agrava conforme paciente crece...
FISIOPATOLOGIA
• Impuesta por la estenosis
pulmonar
• Enfrenta a la CIV a la presión
sistémica
• Sobrecarga sistólica
• Hi...
CAUSA DE LA
CIANOSIS
Es debida al
cortocircuito
venoarterial, que
se establece al
conectarse el VD
con la aorta por la
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La otra razón de cianosis es la cantidad de
sangre que pasa al pulmón a través de la
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Mayor estenosis, menor san...
IMPORTANCIA CIV
Generalmente es
amplia (septum
membranoso e
infundibular).
A través de ella
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cortocircuito
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IMPORTANCIA DE LA ESTENOSIS PULMONAR
Este determina el grado de cianosis y gravedad
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
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manifestación es un soplo cardiaco.
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Durante las crisis hipoxicas (espasmo
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ENCUCLILLAMIENTO: niños al caminar aumentan el gasto
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SIGNOS
Hipodesarrollo físico
Cianosis universal de piel y mucosas
Soplo sistólico expulsivo por la estenosis pulmonar (int...
Poliglobulia: la instauración arterial
estimula la producción de eritropoyetina,
lo cual produce aumento glóbulos rojos,
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Insuficiencia cardiaca congestiva.
Fatigabilidad extrema
Ingurgitación yugular, hepatomegalia congestiva
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EXAMENES DE GABINETE
ECG: eje eléctrico
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derecha
Signos de hipertrofia
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RADIOGRAFIA DE TORAX
Punta del ventrículo derecho levantada
(zapato sueco).
La dilatación del ventrículo(cardiomegalia)
es...
ECOCARDIOGRAMA
Confirma las sospechas muestra:
Cabalgamiento aórtico
CIV es perimembranosa y amplia
Obstrucción conducto d...
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Debe diferenciarse de
enfermedades que cursan
con hipoflujo pulmonar y
cianosis:
atresia
tricuspid...
TRATAMIENTO
Reparación quirúrgica del defecto
• cierre de la CIV
• Ampliación del conducto de salida VD
• Tendencia actual...
COMPLICACIONES
Crisis de
hipoxia
Policitemia
(demanda
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Anemia Endocarditis
bacteriana
Absceso
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Complicaciones
posoperatorias
arritmias ventriculares
a causa cierta displasia
ventricular
A largo plazo nuevo
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Cardiopatias congenitas

  1. 1. CARDIOPATIAS CONGENITAS • JOSEAHARY AGUIRRE VITE 8VO SEMESTRE
  2. 2. DEFINICION • Anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el recién nacido, establecida durante la gestación. • En general, se originan durante las primeras 8 a 10 semanas de gestación por factores que alteran el desarrollo embriológico del aparato cardiovascular.
  3. 3. EPIDEMIOLOGIA • Se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos. • Nelson: (0.5-0.8% de los nacidos vivos). • Mayor incidencia en mortinatos y en los lactantes prematuros. 2% (excluyendo CAP). • Estas cardiopatías son algo más frecuentes en VARONES, (excepto CIA y el Conducto Arterioso Persistente que son más frecuente en mujeres).
  4. 4. FRECUENCIA
  5. 5. ETIOLOGIA • La mayor tienen una etiología multifactorial, con una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales. • 5% de los niños con una cardiopatía congénita, son portadores de una anomalía cromosómica. • Un padre o madre portador de una cardiopatía congénita tiene una probabilidad entre un 2-10% que su hijo nazca con una cardiopatía y además afecta en el riesgo de recurrencia en familiares de primer grado.
  6. 6. ETIOLOGIA • Existen también numerosos síndromes genéticos, que se asocian a cardiopatías congénitas: -Síndrome de Down -Trisomía 13 -Síndrome de Turner cardiopatías en el 90% de los pacientes. -Síndrome de Marfan -Deleción de la región critica de Di George del cromosoma 22q11.2 -Síndrome de Shprintzen
  7. 7. ETIOLOGIA Hay factores ambientales que se asocian a una mayor incidencia de cardiopatías congénitas: • Fetos expuestos al alcohol y drogas, como talidomida, difenilhidantoína, litio. • Exposición fetal a infecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de la gestación, Ej. Rubéola. • Exposición fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes y Lupus Eritematoso.
  8. 8. ESTUDIOINICIAL El estudio inicial de una posible cardiopatía congénita lleva consigo una una estrategia sistemática con tres ejes principales: Primero se deben de dividir en dos grupos grupos principales basados en la presencia, o no, de cianosis, que puede puede determinarse con un pulsooximetro Segundo estos dos grupos se pueden subdividir según si la radiografía de tórax tórax muestra signos de aumento o reducción del flujo pulmonar normal. Tercero, el ekg puede utilizarse para determinar si existe hipertrofia ventricular ventricular izquierda, derecha o biventricular.
  9. 9. CLASIFICACION La clasificación más básica es dividirlas en cianóticas y en acianóticas. Cardiopatías Cianóticas: su condición fisiopatológica dominante es un cortocircuito derecha- izquierda, y su característica clínica es la presencia de cianosis. Se puede subdividir a su vez en función de la fisiopatología, si el flujo sanguíneo pulmonar se encuentra reducido o aumentado, la rx de tórax es una valiosa herramienta para la diferenciación inicial entre estas. Cardiopatías Acianóticas: son las más diversas, y su única característica común es la ausencia de cianosis en su presentación clínica. Se pueden clasificar de acuerdo con la sobrecarga fisiológica, las más frecuentes son las que producen sobre carga de volumen (cortocircuitos de izquierda a derecha). El segundo tipo mas frecuente son las producen sobrecarga de presión por obstrucción de la salida de los ventrículos.
  10. 10. CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS Cortocircuito de izquierda a derecha: • CIV, CIA, Conducto Arterioso Persistente, canal aurículo-ventricular, drenaje venoso anómalo pulmonar parcial Obstructivas Corazón Izquierdo: • Coartación aórtica, estenosis aórtica, estenosis mitral, hipoplasia ventrículo izquierdo Insuficiencias valvulares y otras: • Insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica, estenosis pulmonar, estenosis ramas pulmonares
  11. 11. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS (cortocircuito de derecha a izquierda) Obstructivas Corazón Derecho • Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o atresia tricuspídea con estenosis pulmonar Mezcla Total • Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo pulmonar total Falta de Mezcla • Transposición de Grandes Arterias
  12. 12. CIRCULACIÓN MATERNO-FETAL
  13. 13. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Son las malformaciones cardíacas más frecuentes y suponen el 25%. Los defectos pueden localizarse en cualquier zona del tabique interventricular, pero la mayoría son de tipo membranosa.
  14. 14. Las CIV localizadas entre la cresta supraventricular y el músculo papilar. Se asocian a estenosis pulmonar y otras manifestaciones de la tetralogía de Fallot. Las CIV localizadas por encima de la cresta supraventricular son menos frecuentes. Las CIV localizadas en la porción media o apical del Tabique son de tipo muscular pueden ser únicas o múltiples.
  15. 15. FISIOPATOLOGÍA • Determinantes importantes • Tamaño determinante del volumen de izquierda a derecha • La relación de las resistencias vasculares pulmonares y las sistémicas también determina la magnitud del cortocircuito.
  16. 16. FISIOPATOLOGIA CIV RESTRICTIVAS CIV menor a 0.5cm cuadrados presión del ventrículo derecho es normal. La mayor presión del ventrículo va de izquierda a derecha NO RESTRICTIVAS >0.1cm cuadrados, las presiones de los ventrículos se igualan La dirección del cortocircuito estará determinado por las resistencias vasculares DOS TIPOS
  17. 17. FISIOPATOLOGIA • En pacientes con CIV grandes las resistencias vasculares pulmonares se encuentran elevadas= ↑ la magnitud del cortocircuito. • Se desarrolla un corto circuito de izquierda a derecha que desarrolla síntomas.
  18. 18. MANIFESTACIONES CLINICAS • En asintomáticos se puede descubrir tras una exploración rutinaria. • Existe un soplo holosistolico de alta intensidad que se escucha mejor en el borde esternal izquierdo inferior y a menudo se acompaña de frémito. • La presencia de un soplo sistólico corto, aspero, localizado en la punta en un neonato suele indicar una pequeña CIV muscular.
  19. 19. con exceso d eflujo sanguíneo pulmonar e hipertensión pulmonar produce disnea, dificultades en la alimentación, crecimiento insuficiente, sudoración profusa, infecciones pulmonares, insuficiencia cardiaca, lateralización del latido e impulso apical y frémito sistólico. El soplo de esta es menos aspero que las CIV pequeñas
  20. 20. DIAGNOSTICO • Rx de tórax suele ser normal (cardiomegalia, aumento de la trama vascular pulmonar) • EKG suele ser normal (algunas veces puede sugerir HVI, indica que el defecto no es pequeño, hipertrofia biventricular, ondas p melladas o picudas). • El ecocardiograma muestra la posición y el tamaño de ña CIV. • Util para calcular el volumen del cortocircuito, mediante el grado de sobrecarga ventricular.
  21. 21. • El doppler nos indica si la CIV es restrictiva mediante el calculo de gradiente de presión. • El cateterismo solo se usa cuando el tamaño del cortocircuito no es claro.
  22. 22. COMPLICACIONES DE LA CIV: Insuficiencia aórtica (5%) Estenosis infundibular (5%) Endocarditis infecciosa Hipertensión pulmonar
  23. 23. TRATAMIENTO • Depende del tamaño del defecto. Se puede cerrar de forma espontanea durante el primer y segundo año de vida. • Es mas posible es cierre de las CIV musculares pequeñas que el de las membranosas. • El Council on cardiovascular disease in the Young de la AHA establece que las CIV no tienen indicación para cirugía • En las CIV grandes el propósito es controlar la insuficiencia cardiaca y prevenir el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar.
  24. 24. • Está indicado el cierre quirúrgico de una CIV grande en aquellos pacientes en los que no controlan síntomas con tratamiento medico y tengan retraso del crecimiento en los lactantes entre 6 y 12 meses con defectos asoc. A hipertensión pulmonar • Los pacientes con CIV supracristales son qx. Por el riesgo de desarrollo de insuficiencia aortica. • La enfermedad vascular pulmonar grave es una contraindicación para el cierre de las CIV.
  25. 25. CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE • Es la persistencia en la vida postnatal de una comunicación entre la aorta y la arteria pulmonar. • Permite el paso de sangre oxigenada desde el vaso de mayor presión al de menos presión, estableciéndose un cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.
  26. 26. • En la circulación fetal está abierto el ductus. Para evitar que la sangre pase inútilmente por el pulmón del feto. La sangre es desviada hacia la aorta descendente camino de la placenta. • Al nacer el niño, se produce el cierre funcional del mismo hacia las 10- 15 primeras horas. • El cierre anatómico normalmente se produce en la tercera semana de vida (por eso antes de ese período se oyen con frecuencia pequeños soplos que luego tienden a desaparecer espontáneamente).
  27. 27. • Prematuridad. • Infección de rubéola en el primer trimestre. • Factores familiares y genéticos. • Elevada altitud (al tener una presión de oxígeno menor, disminuye el estímulo para que la pared del Ductus se cierre) • Idiopático.
  28. 28. FISIOPATOLOGÍA • A consecuencia de este cortocircuito se produce: • Dilatación de las cavidades izquierdas y de la arteria pulmonar. • Hipertensión pulmonar con más precocidad y frecuencia que en CIA. • En niños algo mayorcitos puede que se invierta el sentido del cortocircuito, Síndrome de Eisenmenger.
  29. 29. CLINICA • Con ductus pequeños, los niños están asintomáticos. • En prematuros y/o bajo peso pueden agravar el síndrome del di-stress respiratorio del RN y/o membrana hialina. • Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona: - Insuficiencia cardíaca congestiva - Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. - Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoración al comer - Retraso de crecimiento
  30. 30. DIAGNOSTICO El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico. • Exploración física • Puede ser normal o estar taquicárdico,taquipneico y con signos de insuficiencia cardíaca. • Pulso arterial aceleradp o saltón. • A la auscultación: Soplo continuo “en maquinaria” o de Gibson en foco pulmonar que puede irradiarse al espacio interescapular.
  31. 31. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL El ductus es el “gran simulador”: • Ventana aortopulmonar. • Comunicaciones arteriovenosas • Fístula coronaria. • CIV con regurgitación aórtica • CIV en la infancia • Atresia pulmonar con colaterales
  32. 32. TRATAMIENTO • Los prematuros sintomáticos con ductus deben ser tratados con indometacina, para ocasionar su cierre. • En los lactantes asintomáticos, un ductus pequeño no tiene indicación de cierre, pues con el tiempo puede cerrarse espontáneamente. Hay dos opciones terapéuticas principales: • La cirugía • El cateterismo terapéutico
  33. 33. •TETRALOGÍA DE FALLOT
  34. 34. DEFINICIÓN Es la anomalía mas frecuente de la región troncoconal y se debe a la división desigual del cono, causada por desplazamiento anterior y a la izquierda del tabique troncoconal. Este queda desalineado con la porción anterior del tabique interventricular a nivel infundibular o no extenderse a la porción membranosa de este.
  35. 35. ORIGINA Cabalgamiento aórtico(conecta con ambos ventrículos) Estenosis del infundíbulo de la arteria pulmonar. Hipertrofia del ventrículo derecho Comunicación interventricular alta por defecto del septum infundibular y membranoso.
  36. 36. EPIDEMIOLOGIA Causa mas frecuente de cianosis en el preescolar y el escolar Casos esporádicos y no hay antecedentes en familiares Incidencia mayor sexo femenino
  37. 37. TETRALOGÍA DE FALLOT Condiciona hipoflujo pulmonar No es causa de insuficiencia cardiaca Se agrava conforme paciente crece Algunos pacientes no presentan cianosis primeros meses de vida. Problema mayor si CIV se cierra 30% estenosis valvular pulmonar, o de las ramas de la a. pulmonar. 25% cayado aórtico a la derecha.
  38. 38. FISIOPATOLOGIA • Impuesta por la estenosis pulmonar • Enfrenta a la CIV a la presión sistémica • Sobrecarga sistólica • Hipertrofia puede ser insuficiente adolescencia y caer en insuficiencia cardiaca derecha. Hipertrofia ventricular derecha: es dada porque VD se enfrenta a una sobrecarga de presión.
  39. 39. CAUSA DE LA CIANOSIS Es debida al cortocircuito venoarterial, que se establece al conectarse el VD con la aorta por la CIV. Cortocircuito favorecido por la estenosis pulmonar Como la estenosis pulmonar ofrece resistencia, la sangre insaturada sale a través aorta con mayor facilidad.
  40. 40. La otra razón de cianosis es la cantidad de sangre que pasa al pulmón a través de la estenosis. Mayor estenosis, menor sangre oxigena en pulmón. Mayor cantidad sangre insaturada pasa a la aorta y mayor grado de cianosis.
  41. 41. IMPORTANCIA CIV Generalmente es amplia (septum membranoso e infundibular). A través de ella establece cortocircuito venoarterial. IMPORTANCIA GRADO CABALGAMIENTO AORTICO Grado dextro posición determina el grado de instauración arterial.
  42. 42. IMPORTANCIA DE LA ESTENOSIS PULMONAR Este determina el grado de cianosis y gravedad Si estenosis es total, vida no es posible a menos que haya cortocircuito(conducto persistente).
  43. 43. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Primeros meses asintomático y única manifestación es un soplo cardiaco. Cianosis presenta a los 6 meses aprox. Y es progresiva. Debido a estenosis pulmonar va haciéndose mas apretada por aumento superficie del niño lo mismo que sus necesidades metabólicas.
  44. 44. Fatigabilidad con esfuerzo, llanto, alimentación y marcha). Crisis hipoxicas: perdida súbita conocimiento, hiperventilación, cianosis intensa, convulsiones tonicoclonicas, debida a la importante instauración sanguínea.
  45. 45. Durante las crisis hipoxicas (espasmo del infundíbulo pulmonar), la falta de oxigeno puede causar acidosis láctica metabolismo lleva vía anaerobia, dando lesión renal, hepática o cerebral irreversible. Signo de gravedad.
  46. 46. ENCUCLILLAMIENTO: niños al caminar aumentan el gasto cardiaco, lo cual da fatigabilidad y aumento cianosis. HIPOCRATISMO CIANOTICO MANOS Y PIES(dedos en palillo de tambor) Común después primer año de vida,
  47. 47. SIGNOS Hipodesarrollo físico Cianosis universal de piel y mucosas Soplo sistólico expulsivo por la estenosis pulmonar (intenso es menos grave) y frémito foco pulmonar II ruido único y reforzado La CIV no produce soplo
  48. 48. Poliglobulia: la instauración arterial estimula la producción de eritropoyetina, lo cual produce aumento glóbulos rojos, aumentando viscosidad sangre, predisposición a trombosis intravascular. Favorece ACV tipo oclusivo.
  49. 49. Insuficiencia cardiaca congestiva. Fatigabilidad extrema Ingurgitación yugular, hepatomegalia congestiva Edema miembros inferiores Ascitis Es considerado como el evento final de la tetralogía de Fallot. (adolescencia y vida adulta)
  50. 50. EXAMENES DE GABINETE ECG: eje eléctrico hiperdesviado a la derecha Signos de hipertrofia ventrículo derecho con sobrecarga sistólica.
  51. 51. RADIOGRAFIA DE TORAX Punta del ventrículo derecho levantada (zapato sueco). La dilatación del ventrículo(cardiomegalia) es en una fase avanzada. Flujo pulmonar disminuido (hiperclaridad) Aorta luce prominente Arco medio excavado
  52. 52. ECOCARDIOGRAMA Confirma las sospechas muestra: Cabalgamiento aórtico CIV es perimembranosa y amplia Obstrucción conducto de salida del VD.
  53. 53. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Debe diferenciarse de enfermedades que cursan con hipoflujo pulmonar y cianosis: atresia tricuspidea Atresia pulmonar Síndrome de heterotaxia visceral.
  54. 54. TRATAMIENTO Reparación quirúrgica del defecto • cierre de la CIV • Ampliación del conducto de salida VD • Tendencia actual reparación temprana (4meses). • Niño muy sintomático (crea fistula subclaviopulmonar) y esperar edad adecuada para reparación. • Contraindicado uso digital y diuréticos • Útil bloqueadores beta (propanolol) casos muy sintomáticos (1mg/kg/dia)
  55. 55. COMPLICACIONES Crisis de hipoxia Policitemia (demanda exanguinotra nsfución) Anemia Endocarditis bacteriana Absceso cerebral
  56. 56. Complicaciones posoperatorias arritmias ventriculares a causa cierta displasia ventricular A largo plazo nuevo proceso obstructivo zona del infundíbulo subpulmonar. Tasa sobrevida posquirúrgica es de 85%

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