ÁCIDOS GRASOS<br />INTEGRANTES:<br />Tatiana De las salas<br />Julie Luna <br />Jorge Polo<br />Aura Pérez<br />Andrea Sal...
ÁCIDOS GRASOS<br />Constituyente primario de la mayoría de los lípidos cuya estructura es una cadena alifática con un grup...
ÁCIDOS GRASOS SATURADOS<br />son aquellos con la cadena hidrocarbonada repleta de hidrógenos, por lo que todos los enlaces...
Ácidos Monoinsaturados<br />son aquellos ácidos grasos de cadena carbonada par que poseen una sola instauración en su estr...
Ácidos Poliinsaturados<br />son ácidos grasos que poseen más de un doble enlace entre sus carbonos. Dentro de este grupo e...
Biosíntesis<br />se divide en:<br />Condensación <br />Reducción<br />Deshidratación<br />Reducción<br />
SINTESIS DE ACIDOS GRASOS<br />O<br />ACP<br />S<br />H3C<br />Acetil- ACP<br />O<br />O<br />ACP<br />C<br />S<br />H2<br...
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SÍNTESIS DE ÁCIDOS GRASOS (EXTRA MITOCONDRIAL)<br />O<br />CH3<br />S<br />CH2<br />CH2<br />C<br />CoA<br />O<br />CH2<br...
ENFERMEDADES DEL MAL <br />METABOLISMO<br /> DE ÁCIDOS GRASOS<br />Existen dos causas:<br />Causa endógena<br />Causa exóg...
Enfermedad de Gaucher<br />Es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva. <br />Enzimas: <br />Glucocerebrosidasa.<br ...
¿Qué ocurre cuando se produce una deficiencia de la GLUCOCEREBROSIDASA?<br />Ceramida             glucosa          GLUCOSI...
¿PORQUE SE PRODUCE UNA DEFICIENCIA EN LA GLUCOCEREBROSIDASA?<br />¿QUE PASA EN LA ENFERMEDA DE GAUCHER?<br />¿QUIÉNES SON ...
síntomas<br />Hepatoesplenomegalia.<br />Esplenomegalia.<br />Anemia.<br />Osteopenia.<br />Trastorno esquelético.<br />Le...
Enfermedad de NiemannPinck.<br />Existen cuatro tipos (A, B, C, D)<br />
TIPO A Y B<br />TIPO C Y D<br />Enzima:<br />Esfingomielinasa acida. (deficiencia) <br />Esfingomielina.<br />Ocurre cuand...
SINTOMAS DE TIPO A<br />Hinchazón del abdomen.<br />Manchas rojas en los ojos.<br />Dificultad de alimentación.<br />Probl...
Hinchazón de abdomen.
 algunas personas pueden presentar problemas respiratorios.</li></li></ul><li>SINTOMAS TIPO C Y D<br />Distonia.<br />Espl...
Enfermedad de Fabry<br />Enzima: a-galactocidasa  a (deficiencia)<br />Globotriobsilceramida  o GL-3<br />El gen que causa...
SÍNTOMAS<br />Dolor quemante en los brazos <br />Acumulación  de  material  de exceso en  las  capas transparentes  en  la...
ENFERMEDAD DE FARBER <br />Es una enfermedad hereditaria de transmisión autosomica recesiva.<br />Enzima: ceramidasa  (déf...
SÍNTOMAS<br />Capacidad mental deteriorada.<br />Mal funcionamiento del: hígado,<br />      riñón y corazón.<br />vómitos....
Enfermedad de krabbé<br /><ul><li>También conocida como leuco distrofia de las células globoides y lipidosis de la galacto...
es un trastorno recesivo autosómico causado por la deficiencia de la ensimagalactosilceramidasa.</li></li></ul><li>síntoma...
Debilidad muscular.
Hipertonía.
Convulsiones mioclónicas.
Espasticidad.
Irritabilidad.
Fiebre no explicada.
Sordera.
Atrofia óptica y ceguera.
Parálisis.
Dificultad para tragar.
Pérdida de pero prolongado.</li></li></ul><li>Enfermedad de Wolman<br />Conocida como deficiencia de la lipasa ácida. <br ...
síntomas<br />Deterioro mental progresivo.<br />Agrandamiento del hígado y del bazo.<br />Abdomen distendido.<br />Problem...
Enfermedad de Tay-Sachs<br />Causada por una deficiencia en la enzima beta-hexosaminidasa.<br />
síntomas<br />Pérdida progresiva de la capacidad mental.<br />Demencia.<br />Contacto ocular disminuido.<br />Reflejo aume...
Enfermedad de Sandhoff<br />Esta es una forma grave de la enfermedad Tay-sachs.<br />
síntomas<br />Deterioro progresivo del SNC.<br />Debilidad motora.<br />Ceguerera temprana.<br />Respuesta de susto a los ...
Dislipemia<br />es cualquier alteración en los niveles normales de lípidos plasmáticos (fundamentalmente colesterol y trig...
Factores de riesgo<br />Con el paso de los años, el colesterol tiende a fijarse en las paredes de las arterias formando pl...
CUERPOS <br />CETONICOS<br />
ÁCIDOS GRASOS<br />Los ácidos grasos son tomados por tejidos periféricos para ser oxidados y utilizarlos como fuente de en...
Cuerpos cetónicos<br />Los cuerpos cetónicos o cetonas son unos productos de desecho de las grasas. Se producen cuando el ...
CETOGENESIS<br />Es el proceso mediante el cual se originan los cuerpos cetonicos en el organismo.<br />En condiciones nor...
LA CETOGENESIS SE LOCALIZA ENTRE EL METABOLISMO DE CARBOIDRATOS Y EL DE LIPIDOS.<br />Esta relación deriva del hecho de qu...
La producción de A cetil- CoA puede superar la capacidad de utilización en el ciclo de kreps por los tejidos.<br />El híga...
SINTESIS DE CUERPOS CETONICOS<br />La a cetil- CoA proveniente de la B- oxidación de los ácidos grasos se transforma en cu...
                               B cetotaliasa<br />A cetil CoA                                A cetoacetil-CoA<br />La a ce...
REACCIONES<br />desacilasa <br />Por desacilacion catalizada, por la a cetoacetil- CoA desacilasa. Esta reacción es poca i...
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Mis diapositivas de cuerpos cetonicos. ultima

  1. 1. ÁCIDOS GRASOS<br />INTEGRANTES:<br />Tatiana De las salas<br />Julie Luna <br />Jorge Polo<br />Aura Pérez<br />Andrea Salgado<br />
  2. 2. ÁCIDOS GRASOS<br />Constituyente primario de la mayoría de los lípidos cuya estructura es una cadena alifática con un grupo funcional carboxilo.<br />Se clasifican en funcion de la cadena carbonada en:<br />Ácidos grasos saturados<br />Ácidos mono insaturados con un doble enlace<br />Ácidos poli insaturados con dos o mas doble enlaces.<br />
  3. 3. ÁCIDOS GRASOS SATURADOS<br />son aquellos con la cadena hidrocarbonada repleta de hidrógenos, por lo que todos los enlaces entre sus átomos de carbono son simples, sin ningún doble enlace, lo que se traduce en una estructura rectilínea de la molécula<br />
  4. 4. Ácidos Monoinsaturados<br />son aquellos ácidos grasos de cadena carbonada par que poseen una sola instauración en su estructura, es decir, poseen un solo doble enlace carbono-carbono (–CH=CH–). Un ejemplo de este tipo de ácidos es el ácido oleico presente en casi todas las grasas naturales, llamado comúnmente omega 9 (componente principal de la trioleína, el triglicérido principal del aceite de oliva)<br />
  5. 5. Ácidos Poliinsaturados<br />son ácidos grasos que poseen más de un doble enlace entre sus carbonos. Dentro de este grupo encontramos el ácido linolénico (omega 3) y el linoleico (omega 6) que son esenciales para el ser humano. Tienen un efecto beneficioso en general, disminuyendo el colesterol total. Se pueden obtener de pescados azules y vegetales como maíz, soja, girasol, calabaza, nueces.<br />
  6. 6. Biosíntesis<br />se divide en:<br />Condensación <br />Reducción<br />Deshidratación<br />Reducción<br />
  7. 7. SINTESIS DE ACIDOS GRASOS<br />O<br />ACP<br />S<br />H3C<br />Acetil- ACP<br />O<br />O<br />ACP<br />C<br />S<br />H2<br />O<br />Malonil- ACP<br />
  8. 8. ACP<br />+<br />CO2<br />CONDENSACION<br />O<br />O<br />ACP<br />C<br />H3C<br />S<br />H2<br />Acetacetil- ACP<br />
  9. 9. NADPH<br />REDUCCION<br />NADP+<br />H<br />O<br />OH<br />ACP<br />H3C<br />C<br />S<br />H2<br />D-3- Hidroxibutiril- ACP<br />
  10. 10. H2O<br />CROTONIL- ACP<br />O<br />H<br />ACP<br />DESHIDRATACION<br />C<br />S<br />H3C<br />REDUCCION<br />O<br />H2<br />C<br />ACP<br />C<br />H3C<br />S<br />H2<br />BUTIRIL- ACP<br />
  11. 11. SÍNTESIS DE ÁCIDOS GRASOS (EXTRA MITOCONDRIAL)<br />O<br />CH3<br />S<br />CH2<br />CH2<br />C<br />CoA<br />O<br />CH2<br />S<br />C<br />HOOC<br />CoA<br />CoA<br />CO2<br />O<br />O<br />CH3<br />CH2<br />S<br />CH2<br />C<br />CH2<br />C<br />CoA<br />
  12. 12.
  13. 13. ENFERMEDADES DEL MAL <br />METABOLISMO<br /> DE ÁCIDOS GRASOS<br />Existen dos causas:<br />Causa endógena<br />Causa exógena<br />
  14. 14. Enfermedad de Gaucher<br />Es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva. <br />Enzimas: <br />Glucocerebrosidasa.<br /> Glucosilceramida.<br />Baso, hígado, riñón, <br />pulmón, hueso, medula ósea.<br />
  15. 15. ¿Qué ocurre cuando se produce una deficiencia de la GLUCOCEREBROSIDASA?<br />Ceramida glucosa GLUCOSILCERAMIDA<br />Macrófagos (células de Gaucher)<br />GLUCOCEREBROSIDASA<br />
  16. 16. ¿PORQUE SE PRODUCE UNA DEFICIENCIA EN LA GLUCOCEREBROSIDASA?<br />¿QUE PASA EN LA ENFERMEDA DE GAUCHER?<br />¿QUIÉNES SON LOS PORTADORES?<br />
  17. 17. síntomas<br />Hepatoesplenomegalia.<br />Esplenomegalia.<br />Anemia.<br />Osteopenia.<br />Trastorno esquelético.<br />Lesiones Oseas.<br />Trombocitopenia.<br />Piel reseca, áspera y escamosa.<br />Enfermedad pulmonar.<br />Problemas oculares, inflamación de ganglios linfáticos.<br />Complicaciones neurológicas graves.<br />
  18. 18. Enfermedad de NiemannPinck.<br />Existen cuatro tipos (A, B, C, D)<br />
  19. 19. TIPO A Y B<br />TIPO C Y D<br />Enzima:<br />Esfingomielinasa acida. (deficiencia) <br />Esfingomielina.<br />Ocurre cuando el cuerpo no descompone apropiadamente el colesterol. <br />Acumulación en el Hígado, Baso, pulmón, cerebro.<br />
  20. 20. SINTOMAS DE TIPO A<br />Hinchazón del abdomen.<br />Manchas rojas en los ojos.<br />Dificultad de alimentación.<br />Problemas de aprendizajes.<br />SINTOMAS TIPO B<br /><ul><li>Son mas leves.
  21. 21. Hinchazón de abdomen.
  22. 22. algunas personas pueden presentar problemas respiratorios.</li></li></ul><li>SINTOMAS TIPO C Y D<br />Distonia.<br />Esplenomegalia.<br />Hepatomegalia.<br />Ictericia.<br />Demencia.<br />Convulsiones.<br />Mala pronunciación<br />Cataplejía.<br />Parálisis visual.<br />Ataxia. <br />
  23. 23. Enfermedad de Fabry<br />Enzima: a-galactocidasa a (deficiencia)<br />Globotriobsilceramida o GL-3<br />El gen que causa esta enfermedad se encuentra en el cromosoma x.<br />El GL-3 acumulado afecta el funcionamiento de la célula: <br />Los vasos sanguíneos. <br />Tejido del hígado.<br />Corazón.<br />Piel.<br />Cerebro.<br />
  24. 24. SÍNTOMAS<br />Dolor quemante en los brazos <br />Acumulación de material de exceso en las capas transparentes en las corneas<br />Acumulación de grasa en los vasos sanguíneos<br />Deterioro del riñón<br />Dificultad gastro intestinales<br />Desarrolla angioqueratoma<br />
  25. 25. ENFERMEDAD DE FARBER <br />Es una enfermedad hereditaria de transmisión autosomica recesiva.<br />Enzima: ceramidasa (déficit) <br />Acil- esfingosina<br />esfingosina<br />acumulación<br />grasa<br />tejido<br />Articulaciones <br />SNC<br />
  26. 26. SÍNTOMAS<br />Capacidad mental deteriorada.<br />Mal funcionamiento del: hígado,<br /> riñón y corazón.<br />vómitos.<br />Artritis<br />Mioclono <br />Ganglios inflamados<br />Macrocefalia.<br />Complicaciones graves:<br />Dificultad respiratoria<br />Hepatoesplenomegalia.<br />
  27. 27. Enfermedad de krabbé<br /><ul><li>También conocida como leuco distrofia de las células globoides y lipidosis de la galactosilceramida.
  28. 28. es un trastorno recesivo autosómico causado por la deficiencia de la ensimagalactosilceramidasa.</li></li></ul><li>síntomas<br /><ul><li>Degeneración de aptitudes mentales y motoras.
  29. 29. Debilidad muscular.
  30. 30. Hipertonía.
  31. 31. Convulsiones mioclónicas.
  32. 32. Espasticidad.
  33. 33. Irritabilidad.
  34. 34. Fiebre no explicada.
  35. 35. Sordera.
  36. 36. Atrofia óptica y ceguera.
  37. 37. Parálisis.
  38. 38. Dificultad para tragar.
  39. 39. Pérdida de pero prolongado.</li></li></ul><li>Enfermedad de Wolman<br />Conocida como deficiencia de la lipasa ácida. <br />Trastorno recesivo autosómica caracterizado por la acumulación de esteres de colesteril y tregliseridos que pueden acumularse en las células y tejidos.<br />
  40. 40. síntomas<br />Deterioro mental progresivo.<br />Agrandamiento del hígado y del bazo.<br />Abdomen distendido.<br />Problemas gastrointestinales que incluyen esteatorrea.<br />Ictericia.<br />Anemia.<br />Vómito.<br />Depósito de calcio en las glándulas suprarrenales haciendo que se endurezcan. <br />
  41. 41. Enfermedad de Tay-Sachs<br />Causada por una deficiencia en la enzima beta-hexosaminidasa.<br />
  42. 42. síntomas<br />Pérdida progresiva de la capacidad mental.<br />Demencia.<br />Contacto ocular disminuido.<br />Reflejo aumentado de susto al ruido.<br />Pérdida progresiva de la audición.<br />Ceguera.<br />Dificultad para tragar.<br />Manchas rojas – cereza en la retina.<br />Algo de parálisis.<br />Convulsiones.<br />
  43. 43. Enfermedad de Sandhoff<br />Esta es una forma grave de la enfermedad Tay-sachs.<br />
  44. 44. síntomas<br />Deterioro progresivo del SNC.<br />Debilidad motora.<br />Ceguerera temprana.<br />Respuesta de susto a los sonidos.<br />Espasticidad.<br />Mioclono.<br />Convulsiones.<br />Macrocefálea.<br />Manchas rojas-cereza en los ojos.<br />Infecciones respiratorias.<br />Soplos cardiácos.<br />Características faciales de muñeca.<br />Agrandamiento del hígado y bazo.<br />
  45. 45. Dislipemia<br />es cualquier alteración en los niveles normales de lípidos plasmáticos (fundamentalmente colesterol y triglicéridos). <br />alteración del metabolismo de los lípidos, con su consecuente alteración de las concentraciones de lípidos y lipoproteínas en la sangre.<br />
  46. 46. Factores de riesgo<br />Con el paso de los años, el colesterol tiende a fijarse en las paredes de las arterias formando placas de ateroma,ylas va estrechando hasta obstruirlas.<br />
  47. 47. CUERPOS <br />CETONICOS<br />
  48. 48. ÁCIDOS GRASOS<br />Los ácidos grasos son tomados por tejidos periféricos para ser oxidados y utilizarlos como fuente de energía o por el hígado para formar cuerpos cetónicos.<br />
  49. 49. Cuerpos cetónicos<br />Los cuerpos cetónicos o cetonas son unos productos de desecho de las grasas. Se producen cuando el cuerpo utiliza las grasas en lugar de los azúcares para generar energía.<br />Cuando una persona sin diabetes está en ayunas durante muchas horas o está vomitando mucho, también se pueden producir cetonas. En este caso se producen por falta de glucosa. Al faltar el azúcar las células quemarán las grasas para obtener la energía que necesitan.<br />
  50. 50. CETOGENESIS<br />Es el proceso mediante el cual se originan los cuerpos cetonicos en el organismo.<br />En condiciones normales:<br />En condiciones anormales:<br />Acumulación excesiva:<br />Cuando la cetosis es muy intensa, el carácter acido, en estos cuerpos causa disminución del PH. Sanguíneo, y entonces hablamos de cetoacidosis.<br />Que es una forma de acidosis metabólica. <br />
  51. 51. LA CETOGENESIS SE LOCALIZA ENTRE EL METABOLISMO DE CARBOIDRATOS Y EL DE LIPIDOS.<br />Esta relación deriva del hecho de que:<br />2. Los triglicéridos constituyen un sistema de almacenamiento de energía.<br />3. El exceso de aporte de glucosa favorece la síntesis de triglicéridos y se tiene por tanto obesidad.<br />4. La disminución en el aporte de glucosa favorece la síntesis de triglicéridos y se moviliza a la grasa de los depósitos del tejido adiposo.<br />
  52. 52. La producción de A cetil- CoA puede superar la capacidad de utilización en el ciclo de kreps por los tejidos.<br />El hígado utiliza la a cetil CoA para formar cuerpos cetonicos que pueden ser empleados por los tejidos extra hepáticos.<br />Cualquier tejido excepto el hígado puede aprovechar los cuerpos cetonicos como el tejido nervioso. <br />
  53. 53. SINTESIS DE CUERPOS CETONICOS<br />La a cetil- CoA proveniente de la B- oxidación de los ácidos grasos se transforma en cuerpos cetonicos en el hígado.<br />Originado primero acetoacetil- CoA que puede proceder de la parte final de la B- oxidación pero la mayor parte deriva de la condensación de 2 moléculas de A cetil- CoA.<br />
  54. 54. B cetotaliasa<br />A cetil CoA A cetoacetil-CoA<br />La a cetil CoA-se transforma en acetoacetato por<br />2 vías: <br />
  55. 55. REACCIONES<br />desacilasa <br />Por desacilacion catalizada, por la a cetoacetil- CoA desacilasa. Esta reacción es poca importante<br />A cetoacetil- CoA A cetoacetato+ CoA – SH <br />
  56. 56. REACCIONES<br />B. Por una ruta mas compleja común a la síntesis de colesterol, pero por una enzima mitocondrial HMG- CoA sintetasa.<br />Como consecuencia de la acumulación normal de A cetil CoA se produce la condensación de A cetil- CoA. <br />
  57. 57. Síntesis de cuerpos cetonicos<br /><ul><li>en el hígado la A cetil CoA se transforma en acetato por medio de la reacción tiolasa.
  58. 58. Irreversible en este órgano pero no en otros tejidos.
  59. 59. El acetato en el hígado se reduce a B- hidroxibutirato y una parte descarboxila espontáneamente en acetona. </li></li></ul><li>formación de cuerpos cetonicos<br />Debe notarse que la HMG-CoA es también el punto de partida para la síntesis de colesterol.<br /><ul><li>Sin embargo la colesterogenesis no se modifica durante la cetogénesis.
  60. 60. La encima clave en el catabolismo de cuerpos cetonicos es la B- retorcido-CoA transfer asa la cual no existe en el hígado. </li></li></ul><li>Tejidos que tienen presencia de esta enzima:<br /><ul><li>Corazón
  61. 61. Músculos
  62. 62. Cerebro
  63. 63. Riñón
  64. 64. Testículos</li></li></ul><li>FORMACIÓN DE CUERPOS CETONICOS<br />Los cuerpos cetonicos son transportados por la sangre a tejidos extra hepáticos.<br />En estos tejidos el B- hidroxibutirato se convierte acetoacetato, y este se reactiva a acetoacetil- CoA por los dos mecanismos.<br />El a cetil- CoA se oxida a CO2 Y H2O en riñón, musculo, corazón, cerebro, y testículos. Por medio de la B- cetotoliosa que produce 2 A cetil-CoA. <br />
  65. 65. Formación de cuerpos cetonicos<br />En condiciones normales la concentracion de cuerpos cetonicos es baja.<br />Y la eliminación urinarinaria es menor de 1mg/24 horas. Cuando aumenta el metabolismo de grasas.<br />Y disminuye el de carbohidratos la concentracion sanguínea alcanza niveles anormales ( cetonemia) se eliminan los cuerpos cetonicos por la orina. (cetonuria) y se instala el cuadro clínico llamado cetosis.<br />
  66. 66. REGULACION DE CUERPOS CETONICOS<br />Cuando baja la concentración plasmática de glucosa, se originan cambios que estimulan la lipolisis.<br />Con estos cambios se libera AGL del tejido adiposo, para ser captados por el hígado, donde pueden reesterificados y secretados en forma de lipoproteínas o catabolizados a acetil- CoA y después a cuerpos cetònicos. <br />
  67. 67. REGULACION DE CUERPOS CETONICOS<br />Cuando el nivel de cuerpos cetònicos aumenta, se libera insulina y así disminuye la liberación de AGL.<br />En otras palabras si ocurre un exceso en la producción de cuerpos cetònicos, estos son capaces de reducir el suministro hepático de sus precursores.<br />
  68. 68. CONTROL DE LA CETOGENESIS<br />ADIPOCITO<br />PLASMA<br />Triglicéridos<br />Insulina<br />+<br />+<br />-<br />Glucagón<br />Cuerpos cetònicos<br />CO2 + H2O<br />Glicerol<br />AGL<br />Cuerpos cetònicos<br />AGL<br />CO2 + H2O<br />+<br />Control<br />Ácidos grasos<br />CELULA HEPÀTICA<br />
  69. 69. ENFERMEDADES<br />En condiciones normales la concentración de cuerpos cetònicos es baja (1 mg/100 ml de sangre) y la eliminación urinaria es menor de 1 mg/24 horas. <br />Cuando aumentan estos niveles se instala un cuadro clínico llamado CETOSIS, la cual puede ser causada por:<br />1. Producción aumentada de cuerpos cetònicos por el hígado.<br />2. Utilización disminuida en tejidos extrahepáticos.<br />
  70. 70. GRACIAS<br />

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